- Заканчивая рассмотрение первичных и вторичных иммунодефицитов, хотелось бы сделать некоторые обобщения с учетом рекомендаций Комитета по клинической и лабораторной иммунологии Американской академии аллергологии, астмы и иммунологии. Клиническая оценка.
- Первые клинические проявления, как правило, возникают вскоре после рождения или в первые годы жизни. Однако возможно начало первичного гуморального иммунодефицита и в более позднем возрасте.
- Наличие иммунодефицита ассоциируется с полом ребенка, возрастом больного, с применением живых вакцин для иммунизации и с подверженностью инфекционным заболеваниям.
- Недостаточность гуморального иммунитета характеризуется ре-
цидивирующими, тяжело протекающими инфекциями,- в основном вызванными инкапсулированными бактериальными микроорганизмами — общий клинический . признак гуморального иммунодефицита.
- Чрезвычайно важным обстоятельством, позволяющим заподозрить наличие первичного иммунодефицита, является наличие в семейном анамнезе указаний на подобного рода заболевания у мужчин.
- При физическом обследовании больных необходимо обращать внимание на недостаточность или задержку развития, снижение массы тела, увеличение или полное отсутствие лимфатических узлов, ор- ганомегалию, дерматиты, кандидоз слизистой оболочки полости рта, недостаточный рост, утолщение концевых фаланг пальцев рук и апатичность.
Специфическая лабораторная диагностика.
- Для адекватной оценки гуморального иммунного ответа в лаборатории необходимо иметь возрастные контроли,
- Очень важно у таких больных проводить полные исследования крови с морфологической оценкой.
- Определение сывороточных Ig, как единственный тест, может не позволить установить диагноз гуморального иммунодефицита.
- Титры сывороточных изогемагглютининов являются чрезвычай
но информативным скрининговым тестом для оценки способности детей продуцировать антитела. Этот тест можно проводить, начиная с 4—6-месячного возраста. ,
- Для установления диагноза гуморальной . недостаточности иммунитета важным - является определение нарушения продукции специфических антител, основанное на определении антительного ответа до и после иммунизации (вакцинации).
- Определение субклассов IgG не может быть использовано в качестве скринингового теста; кроме того, оно не является более информативным, чем простое определение тотального сывороточного IgG.
- Необходимо проводить тестирование больных с подозрением на недостаточность гуморального иммунитета на ВИЧ-инфекцию.
Лечение.
- У больных с нарушением специфического гуморального иммунного ответа, включая продукцию IgG, должна проводиться внутривенная заместительная терапия иммуноглобулином.
- Внутривенная заместительная терапия иммуноглобулином у больных с нормальным гуморальным иммунитетом, но рецидивирующими инфекциями, особенно с поражением верхних дыхательных путей, не имеет под собой научно обоснованной базы.
- Заместительная внутривенная- терапия иммуноглобулином долж-
на начинаться с дозы 200—400 мг/кг массы тела 1 раз в 3—4 недели. Эта схема используется в большинстве случаев. Дополнительные, более высокие дозы или более короткие интервалы у некоторых больных могут дать благоприятный эффект.
- Заместительная терапия внутривенным иммуноглобулином при гуморальном иммунодефиците у больных должна проводиться длительно.
- У больных, получающих внутривенно иммуноглобулин с заместительной целью необходима дополнительная терапия системными антибиотиками. Особенно это касается больных с хроническими инфекционными заболеваниями легких и синуситами.
- У больных с полным отсутствием сывороточных Ig необходимо избегать применения живых, аттенуированных вирусных вакцин.
- Необходимо проводить разъяснительные беседы в семьях больных, страдающих хроническими заболеваниями и имеющими недостаточность гуморального иммунитета; подобные образовательные программы будут способствовать ' более эффективному лечению таких больных.
При имунно-лабораторном обследовании больных с подозрением на гуморальный иммунодефицит важным является определение типа агам- маглобулинемии у конкретного больного. Более того, сегодня возможно проведение пренатальной диагностики некоторых форм гуморального иммунодефицита, что может помочь родителям сделать свой выбор.
Относительно взаимоотношений врачей разных специальностей в процессе выявления больных с нарушениями гуморального иммунитета, нужно отметить следующее. В том случае, когда у врача любой специальности имеется больной с рецидивирующими тяжелыми инфекциями, не поддающимися традиционному лечению, такой врач, безусловно, должен направить больного на консультацию к иммунологу-аллергологу для оценки его гуморального иммунитета. Если у такого больного подтверждается наличие гуморального иммунодефицита, то он должен наблюдаться и получать- лечение у иммунолога- аллерголога. В том случае, если такой больной находится под наблюдением у врача, который заподозрил наличие гуморального иммунодефицита (учитывая, что гуморальные иммунные дефекты проявляются хроническими формами заболевания), необходим длительный контакт между лечащим врачом и иммунологом-аллергологом, который в данном случае выступит консультантом. И, наконец, немаловажным является то обстоятельство, ^ что в процессе совместного лечения больного иммунологом-аллергологом и участковым терапевтом может возникнуть необходимость в консультациях специалистов — оториноларин-
голога, врача-инфекциониста, гематолога, онколога, пульмонолога, гастроэнтеролога, хирурга и врачей другого профиля.