MED24INfO

  ДО 82% всех доброкачественных гипербилирубинемий составляет болезнь Жильбера. В основе патогенеза — врожденный дефицит фермента глюкуро- нилтрансферазы, при участии которой происходит конъюгация свободного (непрямого) билирубина с глюкуроновой кислотой с образованием связанного (прямого) билирубина. В результате, чаще весной и осенью, в организме человека происходит повышение уровня непрямого билирубина при нормальных показателях остальных лабораторных тестов для оценки функционального состояния печени (сулемовая проба, тимоловая проба, протромбиновый индекс), активности воспалительного процесса (АЛТ, ACT, альдолаза). На склерах глаз и коже появляется лёгкая иктеричность. Цвет мочи и кала не изменяется, так как свободный билирубин соединён с альбумином, который из-за своей высокой молекулярной массы не может фильтроваться через почки. Поэтому, не смотря не повышенный уровень непрямого билирубина в крови у больных с болезнью Жильбера, цвет мочи остаётся светло-желтым.

ПРИЗНАКИ	овг	МЕХНИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА (на почве новообразований)
ЭПИДАНАМНЕЗ	При ОВГ А —употребление сырой воды, фруктов, контакт с больными за 50 дней до заболевания. При ОВГ В — парентеральные манипуляции, случайные половые связи за 2-6 мес. До начала заболевания	Отсутствует
Преджелтушный период	ХАРАКТЕРЕН. Короткий, до 30 дней, чаще —1-7 дней	Отсутствует или длительный (более 30 дней)
Похудание в преджелтушном периоде	Отсутствует	ХАРАКТЕРНО (до 6-10 кг)
НАЧАЛО	ПОСТЕПЕННОЕ	Острое, нередко с болей в животе
ЛИХОРАДКА в преджелтушном периоде	ХАРАКТЕРНА, выраженная	Редко
ЗУД кожи	Возможен	Часто, умеренный или сильный
ИНТОКСИКАЦИЯ	Выраженная	Отсутствует или слабая
Понижение питания	редко	Характерно
ОКРАСКА КОЖИ	ЖЕЛТАЯ	Насыщенно -желтая
ПЕЧЕНЬ	УВЕЛИЧЕНА, мягкая, на 1 -2 см, редко до 4 см	УВЕЛИЧЕНА, возможно более 4 см
СЕЛЕЗЁНКА	Может быть увеличена	Обычная

ПРИЗНАКИ	овг	МЕХНИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА (на почве новообразований)
Симптом КУРВУАЗЬЕ	ОТРИЦАТЕЛЬНЫЙ	Может быть ПОЛОЖИТЕЛЬНЫЙ
МОЧА	тёмная	тёмная
КАЛ	обесцвечен	Обесцвечен
БИЛИРУБИН повышен	Преимущественно прямой	Преимущественно прямой
СУЛЕМОВАЯ проба	Понижена при среднетяжёлой или тяжёлой формах	В пределах нормы
ТИМОЛОВАЯ проба	Повышена	В пределах нормы
Активность АЛТ	Более 10 ммоль/ч-л	В пределах нормы
Активность ACT	Обычно до 2 ммоль/ч-л	В пределах нормы
ПТИ (протромбиновый индекс)	Ниже 70% при среднетяжёлой и ниже 60% при тяжёлой формах	В пределах нормы
ХОЛЕСТЕРИН	Понижен	ПОВЫШЕН
Щелочная фосфатаза	В норме	Повышена в несколько раз
Анализ крови	Лейкопения, лимфомоноцитоз, замедленная СОЭ	Обычно незначительная лейкопения, лимфопения, нейтрофилёз и увеличенная СОЭ
Маркёры гепатитов анти-HBclgM, НВеАд, HBsAg, анти-HCV IgM, анти-HDV IgM, анти-HCV	ХАРАКТЕРНЫ	За исключением HBsAg, маркёры гепатитов В и С могут выявляться у больных первичным раком печени среди жителей стран с жарким климатом (ОАДунаевский, 1993)

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ОСТРЫХ ВИРУСНЫХ
ГЕПАТИТОВ И ХОЛЕЦИСТИТОВ

ПРИЗНАКИ	овг	МЕХНИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА I (на почве ХОЛЕЦИСТИТА)
ЭПИДАНАМНЕЗ	При ОВГ А — употребление сырой воды, фруктов, контакт с больными за 50 дней до заболевания. При ОВГ В - парентеральные манипуляции, случайные половые связи за 2-6 мес. До начала заболевания	Употребление острой, солёной, жирной пищи, алкоголя за несколько часов или 1-2 суток до заболевания.
1 ШИВ W Преджелтушныи период	ХАРАКТЕРЕН. Короткий, до 30 дней, чаще —1-7 дней	Отсутствует или 1 -2 дня. Тёмная моча, обесцвеченный стул и желтушность кожи появляются одновременно.
НАЧАЛО	ПОСТЕПЕННОЕ	Острое, с болей в животе
РВОТА	Редко, при тяжёлой форме ОВГ	ЧАСТО, во время болевого приступа
ЛИХОРАДКА в преджелтушном периоде	ХАРАКТЕРНА, выраженная	Во время приступа высокая, но кратковременная.
1 ят Боли в суставах	Нередко в преджелтушном периоде при ОВГ В	Отсутствуют
ЗУД кожи	Возможен	Возможен, слабый
ИНТОКСИКАЦИЯ	Выраженная	Отсутствует или слабая

ПРИЗНАКИ	овг	МЕХНИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА (на почве ХОЛЕЦИСТИТА)
ОКРАСКА КОЖИ	ЖЕЛТАЯ, появляется после преджелтушного периода	Насыщенно-желтая, появляется вслед за приступом
ПЕЧЕНЬ	УВЕЛИЧЕНА, мягкая, на 1 -2 см, редко до 4 см	Обычная или незначительно увеличена
Симптом Пекарского	Отрицательны	Положительный
Симптом Мерфи	Отрицательный	Положительный
Симптом Боаса	Отрицательный	Положительный
Симптом Ортнера	Отрицательный	Положительный
Френикус-симптом	Отрицательный	Положительный
Симптом КУРВУАЗЬЕ	ОТРИЦАТЕЛЬНЫЙ	Может быть ПОЛОЖИТЕЛЬНЫЙ
СЕЛЕЗЁНКА	Может быть увеличена	Обычная
МОЧА	тёмная	тёмная
КАЛ	обесцвечен	Обесцвечен
БИЛИРУБИН повышен	Преимущественно прямой	Преимущественно прямой
СУЛЕМОВАЯ проба	Понижена при среднетяжёлой или тяжёлой формах	В пределах нормы
ТИМОЛОВАЯ проба	Повышена	В пределах нормы
Активность АЛТ	Более 10 ммоль/ч-л	Может быть незначительно увеличена (1,2-1,3 ммоль/ч-л)
Активность ACT	Обычно до 2 ммоль/ч-л	В пределах нормы
ПТИ (протромбиновый индекс)	Ниже 70% при среднетяжёлой и ниже 60% при тяжёлой формах	В пределах нормы
ХОЛЕСТЕРИН	Понижен	ПОВЫШЕН
Щелочная фосфатаза	В норме	Незначительно повышена.

ПРИЗНАКИ	овг	МЕХНИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА (на почве ХОЛЕЦИСТИТА)
Анализ крови	Лейкопения, лимфо- моноцитоз, замедленная СОЭ	Обычно лейкоцитоз, лимфопения, нейтрофилёз и увеличенная СОЭ
Маркёры гепатитов Анти-HBclgM, HBeAg, HbsAg, анти-HCV IgM, анти-HDV IgM, анти-HCV	ХАРАКТЕРНЫ	Отрицательные.

ДИФТЕРИИ, АНГИНЫ И ИНФЕК11		ИОННОГО МОНОНУКЛЕОЗА
ПРИЗНАКИ	ДИФТЕРИЯ (локализованная форма)	АНГИНЫ (фолликулярная, лакунарная)	ИНФЕКЦИОННЫЙ МОНОНУКЛЕОЗ
Неблагоприятная эпидситуация	Характерна	Отсутствует	Отсутствует
Отсутствие привитости против дифтерии	Указывают в пользу диагноза	Не противоречат диагнозу	Не противоречат диагнозу
ЖАЛОБЫ	На симптомы общей интоксикации	На сильные боли в горле	На симптомы общей интоксикации
ЛИХОРАДКА	2-3 дня, до 38° С	5-7 дней, до 39-39,5° С	До 20-30 дней и более, до 39-40° С
ЛИЦО	Обычное	Гиперемировано	«Аденоидное»
Боли в горле	Умеренные	Сильные	Умеренные
Больные открывают рот	хорошо	Плохо, из-за сильных болей в горле, особенно при глотании	хорошо
РОТОГЛОТКА	Слегка гиперемирована или бледная с цианотичным опенком	Яркая гиперемия	Умеренная гиперемия
МИНДАЛИНЫ	Гипертрофированы 1-11 степени	Гиперетрофированы 11-111 степени	Гиперплазированы 11-111 степени
НАЛЁТЫ	В виде островков (диаметром до 5 мм) или плёнок (диаметром более 5 мм) сероватобелого цвета.	При фолликулярной ангине нагноившиеся фолликулы просвечивают сквозь слизистую оболочку. Затем приобретают вид гнойных пробок. При лакунарной — гной желтого цвета заполняет полости лакун	Налёты гнойные, желтые или серые.

ПРИЗНАКИ	ДИФТЕРИЯ (локализованная форма)	АНГИНЫ (фолликулярная, лакунарная)	ИНФЕКЦИОННЫЙ МОНОНУКЛЕОЗ
Спаянность налётов с тканью миндалин	Плотно спаяны. При снятии плёнок поверхность миндалины выбухает (плюс ткань), кровоточит	Налёты снимаются легко, оставляя после себя расширенные полости фолликул или лакун	Обычно снимаются легко. Иногда носят фибринозный характер и снимаются как плёнки при дифтерии
Плёнки тонут в воде	Тонут	Не тонут	Могут тонуть
ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ	Подчелюстные нерезко увеличены, малоболезненные	Подчелюстные увеличены в виде пакетов, резко болезненные	Полилимфо- аденопатия
ОТЁК ШЕИ	Характерен при токсической форме дифтерии	Отсутствует	Отсутствует
ПЕЧЕНЬ	Не увеличена	Не увеличена	Увеличена
СЕЛЕЗЁНКА	Не увеличена	Не увеличена	Увеличена
АНАЛИЗ КРОВИ	Лейкоцитоз, палочкоядерный сдвиг влево, увеличенная СОЭ	Лейкоцитоз, палочкоядерный сдвиг влево, увеличенная СОЭ	Лейкоцитоз, увеличение количества атипичных мононуклеаров свыше 10%. Обычно 65-80%.
Подтверждение диагноза	Высев токсигенной Палочки дифтерии (gravis, mitis or intermedius)	Высев определённой микробной или грибковой флоры	Положительные серологические реакции (Пауля-Буннеля, Ловрика-Волнера, Гоффа-Бауэра).

ПРИЗНАКИ	ТОКСИЧЕСКАЯ ДИФТЕРИЯ РОТОГЛОТКИ	ПАРАТОНЗИЛЛИТ	ЭПИДЕМИЧЕСКИЙ ПАРОТИТ
ЛИХОРАДКА	ДО 39-40° С, 3-5 дней	До 39-40° С, более 5 дней	ДО 38-39° С 5-10 дней
ГЛОТАНИЕ	болезненное	Практически невозможно из- за сильнейших болей в горле	Слегка болезненное
СЛЮНОТЕЧЕНИЕ	отсутствует	ХАРАКТЕРНО	отсутствует
Одностороннее поражение нёбной дужки, выпячивание миндалин	отсутствует	ХАРАКТЕРНО	Отсутствует
Налёты или плёнки на миндалинах	Плотные, снимаются, оставляя эрозивную, кровоточащую поверхность	Рыхлые, снимаются легко, оставляя после себя некротизированную ткань миндалин	Отсутствуют
Болезненность лимфатических узлов на поражённой стороне	Умеренная	ХАРАКТЕРНА, резкая	Умеренная
ОТЁКШЕЙ	ХАРАКТЕРЕН, I, II, III степени.	Отсутствует	Обычно односторонний. Сочетается с отсутствием поражения зева, с припухлостью околоушной слюнной железы, припухлостью и краснотой в области стенонова протока на щеке

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ВИРУСНОГО И ДИФТЕРИЙНОГО СТЕНОЗА ГОРТАНИ

ПРИЗНАКИ	ВИРУСНЫЙ СТЕНОЗ ГОРТАНИ	ДИФТЕРИЙНЫЙ СТЕНОЗ ГОРТАНИ
РАЗВИВАЕТСЯ	В первые 1 -2 дня болезни у детей первых 2-3 лет жизни	В первые 1-2 дня болезни у детей первых 2-3 лет жизни и старше
ПРИЧИНА	Отёк подсвязочного пространства	Плотная фибринная плёнка на голосовых связках
Преморбидный фон	Искусственное вскармливание, паратрофизм, диатез	Отсутствует
1 степень	Начинается внезапно, обычно вечером или ночью, к утру заканчивается или ослабевает. Ребенок просыпается, кричит, кашель лающий, голос хриплый, но со звонкими нотками. Одышка инспираторного типа, втяжение яремной ямки и эпигастральной области.	Начинается постепенно, в любое время дня. Характеризуется сухим кашлем, одышкой инспираторного типа, втяжением яремной ямки и эпигастральной области. Голос осиплый.
II степень	Ребёнок как бы успокаивается, но появляется акроцианоз, усиление одышки, втяжение межреберий, надключичных ямок. Голос остаётся осиплым, но при кашле со звонкими нотками.	Ребёнок как бы успокаивается, но появляется акроцианоз, усиление одышки, втяжение межреберий, надключичных ямок. Голос становится всё глуше, приближаясь к афонии.
III степень	Диффузный цианоз, усиливается одышка, появляется втяжение подключичных ямок, дыхание Кусмауля или Чейн-Стокса.	Диффузный цианоз, усиливается одышка, появляется втяжение подключичных ямок, потливостью, афонией.
IV степень	Удушье. При попытке сделать вдох ребёнок умирает.	Удушье. При попытке сделать вдох ребёнок умирает.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПСЕВДОТУБЕРКУЛЁЗА И ИЕРСИНИОЗА

ПРИЗНАКИ	ИЕРСИНИОЗ	ПСЕВДОТУБЕРКУЛЁЗ
СЕЗОННОСТЬ	В холодное время года с пиком в ноябре	Возможно круглый год
ЖАЛОБЫ	Симптомы общей интоксикации плюс диарея	Симптомы общей интоксикации
ЛИХОРАДКА	2-3 дня до 38-39° С	Волнообразная, высокая 7-12 дней
ЛИЦО Кисти рук СТОПЫ	обычные	Симптом «капюшона» Симптом «перчаток» Симптом «носков»
СКЛЕРЫ	инъецированы	Инъецированы, конъюнктивит
СЫПЬ	Редко, на 2-4 день, кореподобная, реже скарлатиноподобная, локализуется симметрично на боковых поверхностях туловища	Скарлатиноподобная, появляется на 5-6 день болезни, располагается симметрично, сгущаясь в естественных складках
ШЕЛУШЕНИЕ	Крупнопластинчатое шелушение на коже ладоней и подошв	на 2-3 неделе отрубевидное и пластинчатое шелушение на коже груди, живота, на тыльной поверхности кистей рук, стоп
ЖИВОТ	Чаще болезненность в правой подвздошной области	Сильные боли, могут симулировать картину острого живота.

ПРИЗНАКИ	ИЕРСИНИОЗ	ПСЕВДОТУБЕРКУЛЁЗ
СТУЛ	Жидкий с резким запахом, без примесей слизи и крови	Обычный
Диагноз подтверждается	Бактериологическим исследованием, а с конца 1-й недели — в реакции РИГА в титре 1:100 и выше, ИФА	Бактериологическим исследованием,а с конца 1-й недели — в реакции РИГА в титре 1:100 и выше, ИФА
Анализ крови	Лейкоцитоз до 10—30х109/л, палочкоядерный сдвиг, увеличение СОЭ до 20-50 мм/ч	Лейкоцитоз, палочкоядерный нейтрофилёз, моноцитоз увеличение СОЭ до 30-40 мм/ч

ПРИЗНАКИ	СИБИРСКАЯ ЯЗВА	ОБЫЧНЫЙ
ЭПИДАНАМНЕЗ	Проживание в эндемичной местности, уход за животными, контакт с различными видами животного сырья, употребление мяса больных животных	отсутствует
Инкубационный период	2-4 дня	Отсутствует
Лихорадка	5-7 дней, до 38-40° С	Возможна до 38° С 1 -2 дня.
Цикл развития	4 недели	1 неделя
ОСМОТР	В 1-ю неделю зудящее пятнышко, коричневый пузырёк, язвочка с чёрнокоричневым дном, окаймлённая пузырьками белого цвета (черный бриллиант, окаймлённые жемчужным ожерельем). Затем пузырьки превращаются в язвочки и сливаются с центральной язвочкой. Со 2-й недели язва покрывается чёрно-коричневым струпом и может достигать диаметра 100 мм.	Сначала появляется участок болезненности и гиперемии кожи. Образуется почти одновременно несколько гнойных стержней жёлтого цвета, которые сливаются между собой, образуя карбункул размером до 10 мм в диаметре.
Болезненность	Язва и кожа вокруг безболезненная.	Кожа вокруг карбункула резко болезненная.
Кожа вокруг очага поражения	Обычная	Блестящая, резко гиперемирована
Отёчное основание карбункула	С первых дней значительный отёк подкожной клетчатки. Первоначально флюктуирует, затем деревянистой плотности.	Отсутствует

17-5307

ПРИЗНАКИ	СИБИРСКАЯ ЯЗВА	ОБЫЧНЫЙ
ОТТОРЖЕНИЕ	Некротизированных тканей на 3-й неделе болезни	Гнойного стержня в конце 1-й недели или начале 2-й.
ЗАЖИВЛЕНИЕ	На 4-й неделе. Рубец неправильной формы розового цвета.	На 2-й неделе образуется рубец правильной округлой формы.
Анализ крови	Лейкопения, лимфоцитоз, увеличение СОЭ.	Лейкоцитоз, палочкоядерный сдвиг, увеличение СОЭ.
Проба с антраксином	Положительная через 24-48 часов	отрицательная

ПРИЗНАКИ	БРУЦЕЛЛЁЗ	ДРУГИЕ ОСТРОЛИХОРАДОЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
ЭПИДАНАМНЕЗ	Работа со скотом, завезённым из эндемичной местности (Казахстан, Средняя Азия, области Южного Урала), употребление сырых молочных продуктов.	ОТСУТСТВУЕТ
Самочувствие на фоне высокой лихорадки	ХОРОШЕЕ	ПЛОХОЕ
Наличие органных поражений (метастазов)	ОТСУТСТВУЮТ	ХАРАКТЕРНЫ
ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ	Фиброзиты, целлюлиты, бурситы на фоне удовлетворительного самочувствия больных	Чаще гнойные, на фоне тяжёлого состояния больных
Хронический полиартрит плюс длительная субфебрильная или волнообразная лихорадка до 30 и более дней	ХАРАКТЕРНЫ	ОТСУТСТВУЮТ
УВЕЛИЧЕНИЕ ПЕЧЕНИ И СЕЛЕЗЁНКИ	ХАРАКТЕРНО	ОБЫЧНО ОТСУТСТВУЕТ
Сочетание лихорадки, полирадикулитов, бурситов и менингита	Наблюдается в тяжёлых случаях	ОТСУТСТВУЕТ

ПРИЗНАКИ	БРУЦЕЛЛЁЗ	ДРУГИЕ ОСТРОЛИХОРАДОЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Орхиты у мужчин, самопроизвольные выкидыши у женщин	НАБЛЮДАЮТСЯ	ОТСУТСТВУЮТ
АНАЛИЗ КРОВИ	Лейкопения, лимфо-моноцитоз	Лейкоцитоз, палочкоядерный сдвиг влево, увеличенная СОЭ
ДИАГНОЗ ПОДТВЕРЖДАЕТСЯ	В реакции Райта. Положительна со 2-й недели болезни в титре 1:200 и нарастании в динамике.	Положительным посевом крови на стерильность или положительными серологическими тестами к другим заболеваниям.

Продолжительность жизни и ее качество зависят от деятельности иммунной системы. Нарушение ее функционирования неизбежно приводит к развитию заболеваний (Weksler М.Е., 1983). Огромную роль играют факторы окружающей среды, поэтому необходимо собирать у больных «экологический анамнез», который позволяет прогнозировать возникновение и течение болезни.
Важно иметь представление о нормальных иммунных реакциях и отклонениях в виде вторичных иммунодефицитных состояний.
Для назначения иммунокорригирующей терапии должны быть четкие показания. Их можно определить с помощью анализа периферической крови, так как все глубинные процессы в иммунных реакциях «выплывают» на поверхность именно в нем.
Известно, что количество лейкоцитов коррелирует с уровнем Т-лимфоци- тов (Weksler М.Е., 1983). Нами установлено, что показатели лейкоцитоза коррелируют с уровнем, как Т-лимфоцитов, так и Т-хелперов, то есть определение количества лейкоцитов можно использовать для оценки Т-кле- точного иммунитета. Показатели СОЭ находились в обратной коррелятивной связи с количеством В-лимфоцитов и IgG (г соответственно —0,55 и —0,6), то есть по уровню СОЭ можно судить о функциях В-системы иммунитета и о его антителообразовании.
Наиболее стабильным показателем для оценки фагоцитоза оказался палочкоядерный сдвиг лейкоцитарной формулы.
Таким образом, имея лейкоцитарную формулу и клинический диагноз, можно определить необходимость и объем иммунокорригирующей терапии для каждого больного в отдельности, так как «каждое нарушение иммунной системы имеет четко очерченную клиническую картину» (Петров Р.В. и со- авт., 1990).