В эту группу заболеваний включены дерматозы, причины возникновения

которых окончательно не выяснены.

Герпетнформньш дерматоз (болезнь Дюринга). Относится к группе хрони-

чески протекающих заболеваний, основным морфологическим проявлением ко-

торых на коже является пузырь. Встречается в любом возрасте - от грудно-

го до пожилого, с одинаковой частотой у лиц обоего пола. У детей имеется

доброкачественное течение и у большинства к периоду полового созревания

обычно исчезает. Заболевание обусловлено иммунологической аномалией,

связанной с повышенной чувствительностью к клейковине (белок злаков) и

нарушением ее переваривания.

Симптомы и течение. Заболевание часто развивается остро, а в дальней-

шем протекает хронически с приступами обострения. Сопровождается общим

недомоганием, повышением температуры, резким зудом или чувством жжения в

области очагов поражения. Высыпания могут быть на любом участке кожного

покрова, за исключением ладоней и подошв. Иногда в процесс вовлекаются

слизистые оболочки.

Сыпь на коже нередко симметричная, склонная к группировке. В ре-

зультате расчесов пузырьков и пузырей возникают эрозии и корки. На их

месте потом остаются пятна повышенной пигментации.

Распознавание. Помогает проба с йодом, обнаружение большого количест-

ва эозинофилов в содержимом пузыря и периферической крови, а также гис-

тологические и иммунофлюоресцентные исследования.

Лечение. Препаратами сульфонового ряда (ДДС) и его производными, цик-

лами и длительно. Наружное лечение заключается с проколе пузырей и сма-

зывании пораженных участков спиртовыми растворами анилиновых красителей.

На эрозии накладываются повязки с антибактериальными мазями. В профилак-

тике рецидивов важное значение имеет диета, исключающая продукты из пше-

ницы и ржи.

Красная волчанка. Для заболевания характерно поражение суставов, се-

розных оболочек, кожи, внутренних органов и центральной нервной системы.

Первичный очаг красной волчанки часто развивается после термических, лу-

чевых, химических ожогов, отморожения, механического повреждения кожи, в

ряде случаев при длительном приеме лекарственных препаратов (антибиоти-

ки, сульфаниламиды, вакцины, сыворотки и др.).

Хроническая красная волчанка (с преимущественным поражением кожи и

доброкачественным течением). Начинается с покраснения кожи - эритемы, на

которой затем быстро появляются чешуйки. Соскабливание их затруднено и

болезненно. Возникает эритема обычно на лице, ушных раковинах, кистях.

Иногда захватывая нос и щеки, имеет форму бабочки или изолированно воз-

никает на красной кайме губ. Реже высыпает на волосистой части головы,

верхней половине туловища, плечевом поясе.

Острая (системная) красная волчанка. Протекает тяжело с нарушением

общего состояния больного. На коже - множественные красные пятна, изред-

ка пузыри, пустулы, волдыри. Бывают отеки и кровоизлияния. Очень часто

поражаются суставы и внутренние органы - почки (волчаночный нефрит),

сердце (эндокардиты, миокардиты, перикардиты), печень, легкие. В крови

обнаруживаются клетки красной волчанки и другие изменения.

Лечение. В зависимости от формы заболевания. При хронической дли-

тельно применяют антималярийные препараты: делагил, хлорохин, плаквенил.

Одновременно витамины комплекса В. Хороший, но, как правило, нестойкий

эффект можно получить при смазывании очагов поражения фторсодержащими

мазями (флюцинар), которые накладывают под повязку. Острую форму волчан-

ки лечат в условиях стационара кортикостероидами и иммуномодуляторами.

Больные находятся на диспансерном учете и получают медикаменты бесплат-

но.

Профилактика. Избегать ультрафиолетового облучения кожи. Применять

фотозащитные кремы и мази "Луч", "Щит", "От загара", "Весна" или мази,

содержащие салол и хинин (см. также гл.Внутренние болезни, раздел 5).

Красный плоский лишай. Тип реакции организма неясного происхождения с

папулезными высыпаниями и длительным течением. Встречается в любом воз-

расте. Высказано предположение о существовании предрасположенности к

этому заболеванию. Есть немало доказательств значения нарушений нервной

системы (психотравмы, стрессовые ситуации), а также длительного приема

многих лекарственных препаратов.

Симптомы и течение. Клинически характерно появление маленьких узелков

с блестящей поверхностью, резко отграниченных от окружающей кожи. Цвет

папул густокрасный, синюшный, а иногда и буроватый. В центре отдельных

папул имеется пупкоооразное вдавливание. Узелки могут сливаться, образуя

бляшки, на которых можно заметить своеобразный сетчатый рисунок, отчет-

ливо заметный после смазывания растительным маслом. Высыпания могут соп-

ровождаться пигментацией и атрофией кожи, ее зудом. На слизистых полости

рта узелки белесоватого цвета часто сгруппированы и располагаются линей-

но и области смыкания зубов.

Лечение. Главная задача - обнаружить и устранить лекарственные препа-

раты и химические вещества, вызывающие патологическую реакцию организма.

Необходимо тщательное обследование больных для выявления у них внутрен-

них заболеваний. В первую очередь исследовать желудочно-кишечный тракт,

показатели сахара крови, нервнопсихический статус. Производят санацию

полости рта. При всех формах назначают антигистаминные, седативные пре-

параты, витамины группы В, препараты кальция. В тяжелых случаях ис-

пользуют антибиотики широкого спектра действия, антималярийные препараты

(хингамин и его производные). Полезным может оказаться системный корот-

кий курс кортикостероидов.

Наружно, особенно в начале заболевания, - водные и масляные взвеси,

кремы и мази с кортикостероидами. Показаны физиотерапевтические методы и

гипноз.

Псориаз (чешуйчатый лишай). Часто встречающееся заболевание с папу-

лезными высыпаниями и хроническим рецидивирующим течением. Наблюдаются

улиц обоего пола в любом возрасте, распространенность составляет 2-5 %

населения земли.

Этиология окончательно не выяснена. Считается, что чешуйчатый лишай

обусловлен генетически и провоцируется стрептококковой, вирусной инфек-

цией, длительным напряжением и стрессовыми ситуациями. У одних заболева-

ние протекает остро, но быстро, у других по несколько лет имеются псори-

атические элементы на коже колен и локтей (дежурные бляшки).

Симптомы ч течение. Клинически характеризуется появлением папул вели-

чиной от булавочной головки до монеты, розовокрасного цвета и покрытых

рыхло сидящими серебристо-белыми чешуйками. Папулы, увеличиваясь и сли-

ваясь, образуют бляшки самых разнообразных очертаний и размеров, резко

ограниченные от окружающей кожи. Отмечаются три стадии развития болезни

- прогрессирующая, стационарная и регрессирующая. Для прогрессирующей

стадии характерно появление на коже большого количества свежих элемен-

тов, особенно в местах механической травмы, часто зудящих и склонных к

росту. В стационарной стадии свежих папул не появляется, вокруг уже име-

ющихся образуется бледная депигментированная каемка, зуд стихает. В ста-

дии регресса бляшки становится плоскими, уменьшается их шелушение и они

постепенно рассасываются.

У 7 % больных наблюдаются поражения ногтей. Отмечается помутнение

пластинки ногтей и появление на ней продольных и поперечных бороздок,

"наперсточной" истыкапности. Любая форма заболевания может трансформиро-

ваться в тотальное поражение, когда отдельных папулезных элементов не

видно и поражена вся кожа. Эта клиническая разновидность именуется псо-

риатической эритродермией. Она протекает более тяжело и длительно, соп-

ровождается чувством стягивания кожи, ознобом, общим недомоганием и ли-

хорадкой.

Лечение. Заключается в назначении седативных средств, препаратов

кальция, витаминов, пирогенала. В тяжелых случаях в стационаре применяют

цитостатики и системные кортикостероиды. Широко распространена фотохими-

отерапия (ПУВА), которая включает прием фотосенсибилизатора (пувален,

псорален и др.) с последующим облучением кожи длинноволновыми УФ-лучами

(длина волны 360 мм).

Наружное лечение. В прогрессирующей стадии - 2 % салициловая мазь,

кортикостероидные кремы и мази (фторокорт, лоринден-А, флюцинар). В ста-

ционарном периоде заболевания используют мази с редуцирующими средствами

(сера, нафталан, деготь и др.) в возрастающих концентрациях. Рекоменду-

ются теплые (36-38°С) ванны через день, парафиновые аппликации, УФ-облу-

чение. Хорошие результаты дает санитарнокурортное лечение (Мацеста, Пя-

тигорск и др.).

Пузырчатка. Встречается улиц обоего пола, чаще старше 40 лет. Дети

болеют очень редко. Заболевание протекает тяжело и проявляется образова-

нием на невоспаленной коже и слизистых оболочках пузырей, быстро расп-

ространяющихся по всему кожному покрову. В мазках-отпечатках, получаемых

со дна эрозий, можно обнаружить патологические клетки. Без адекватного

лечения заболевание приводит к смерти. По симптомам и течению различают

4 формы болезни.

Вульгарная пузырчатка. На внешне неизмененной коже или слизистых обо-

лочках появляются напряженные пузыри величиной с горошину, лесной орех и

более, с прозрачным, постепенно мутнеющим содержимым. Пузыри вскрывают-

ся, образуя яркокрасные эрозии, или подсыхают, превращаясь в корку. На

месте высыпаний остается стойкая пигментация. Общее состояние больных

тяжелое, страдают бессоницей, нередко повышается температура, ухудшается

аппетит.

Вегетирующая пузырчатка. Быстро вскрывающиеся пузыри образуются в по-

лости рта, на губах, в подмышечных ямках, паховых складках, на наружных

половых органах. На дне эрозий возникают легко кровоточащие разрастания

(вегетации) высотой до 1-2 см. В стадии регресса отделяемое ссыхается в

мощные рыхлые корки, которые причиняют мучительную боль.

Листовидная пузырчатка. Характерно внезапное появление на лице и ту-

ловище вялых пузырей в виде сгруппированных очагов. Пузыри легко разру-

шаются, экссудат ссыхается в пластинчатые тонкие корочки, похожие на

слоеное тесто. Очень быстро патологический процесс распространяется на

весь кожный покров. Слизистые оболочки, как правило, не поражаются.

Себоренная, или эритематозпая пузырчатка. Начинается с образования на

лице, волосистой части головы, спине, груди, иногда слизистой рта не-

больших пузырей, быстро ссыхающихся в корки. Под ними обнажается эрози-

рованная поверхность. Заболевание протекает длительно и в большинстве

случаев доброкачественно.

Лечение. Основные средства - кортикостероиды и цитостатики. Терапия

должна приводиться непрерывно неопределенно длительный срок до полного

исчезновения высыпаний. Антибиотики и сульфаниламидные препараты назна-

чают в случаях вторичной инфекции. Местно - общие ванны с калием перман-

ганата слабой концентрации, экстрактом пшеничных отрубей, отваром дубо-

вой коры, антибактериальные мази или водные растворы анилиновых красите-

лей. Пораженную слизистую оболочку полости рта орошают теплыми раствора-

ми 0,250,5 % новокаина, риванола (1:1000), настоем ромашки, эвкалипта.

Больные пузырчаткой находятся на диспансерном учете и получают при амбу-

латорном лечении медикаменты бесплатно. Им необходимо избегать физичес-

кой перегрузки и нервного напряжения, соблюдать режим отдыха и сна. Не

допускается перемена климатических условий, лечение минеральными водами

на курортах.

Склеродермия. Заболевание соединительной ткани, характеризующееся ее

уплотнением (склерозированием), преимущественно на коже. Встречается во

всех возрастных группах. Этиология не установлена, превалирует инфекци-

онно-аллергическая концепция. Способствуют заболеванию нейроэндокринные

расстройства, иногда склеродермия развивается после травмы, переохлажде-

ния, вакцинации, переливания крови, приема некоторых лекарственных пре-

паратов. Имеют значение генетические факторы.

Очаговая склеродермия (ограниченная). Протекает относительно доброка-

чественно. В развитии болезни различают три стадии: отек кожи, ее уплот-

нение и склерозирование, затем атрофия и пигментация. Возникает очаг по-

ражения чаще всего на туловище, реже на конечностях. Начинается с появ-

ления фиолетово-красного пятна, которое постепенно уплотняется и увели-

чивается. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют, Постепенно

центральная часть очага приобретает желтовато-белую окраску с восковид-

ным блеском и сглаженным кожным рисунком, делается плотной, волосы выпа-

дают. В дальнейшей фиолетовое кольцо исчезает, уплотненный участок ста-

новится мягче, западает. На месте высыпаний остается пятно - сверхпиг-

ментированного и атрофированного участка кожи.

Гснералчзовапная склеродермия. Начальные симптомы: похолодание

пальцев, уменьшение их чувствительности и синюшный цвет. Через многие

месяцы склерозированная кожа становится плотной, как дерево, гладкой,

блестящей, неподвижной. На ее поверхности нередко возникают трофические

язвы. Через 2-3 года в процесс вовлекается кожа лица. Лицо приобретает

маскообразный вид. Ротовое отверстие суживается, истончается нос в хря-

щевой части, принимая клювовидную форму. Поражаются внутренние органы,

прогрессирующе ухудшая состояние больного.

Лечение. Следует ликвидировать очаги хронической инфекции, откуда

происходит сенсибилизация организма. Целесообразны антибиотики группы

пенициллина и препараты гиалуроиндазы (лидаза, ронидаза, стекловидное

тело). Используют витамины и препараты, способные расширять периферичес-

кие сосуды (компламин, никотиновая кислота). Отмечен благоприятный эф-

фект от назначения аденозина-трифосфата (АТФ), гипербарической оксигена-

ции. В стадии уплотнения применяют физиотерапевтические процедуры:

ультразвук, массаж, ванны, фопофорезгидрокортизопаларфиновые аппликации,

грязелечение, лечебная гимнастика и т.д. Дети, больные склеродермией,

должны находиться под диспансерным наблюдением педиатра, дерматолога и

невропатолога (см. также гл. Внутренние болезни, раздел 5).