Раздел 10 РАСТРОЙСТВА ПИГМЕНТАЦИИ КОЖИ

Цвет кожи и слизистых оболочек человека обусловлен в основном коли-

чественным и качественным соотношением пяти важнейших пигментов: мелани-

на, меланоида, каротина, восстановленного и окисленного гемоглобина.

Пигментные расстройства (дисхромия) - усиление или ослабление нормальной

окраски кожи - это результат дисфункции меланосом (пигментных клеток),

тесно связанной с содержанием в организме витаминов, ферментов, состоя-

нием эндокринной системы, генетическими факторами. Недостаток витаминов

А, С, РР усиливает меланогенез, недостаток витаминов группы В - снижает

его. На активность меланосом оказывают влияние гормоны надпочечников,

щитовидной железы, половые гормоны, микроэлементы (медь, цинк, железо),

внутриклеточные ферменты кожи. Расстройства пигментации кожи и слизистой

оболочки рта делят на гиперхромии и гипохромии. Гиперхромии - это избы-

точное и не всегда исчезающее отложение пигмента в коже, чем оно отлича-

ется от загара. Сверхпигментация может возникнуть как самостоятельное

заболевание или после различных дерматозов (псориаза, красного плоского

лишая, герпетиформного дерматоза). Может развиться при тяжелых сомати-

ческих заболеваниях (болезни Аддисона, пигментной сосочковой дистрофии

кожи), поражениях щитовидной железы (гипер- и гипотиреозах), опухолях

гипофиза, пеллагре и тд. Гипохромии - уменьшение степени естественной

окраски кожи - обусловлены сокращением или полным исчезновением в ней

нормального пигмента. Бывают общие (т.е. захватывающие весь кожный пок-

ров) и частичные, врожденные и приобретенные. Из последних - первичные

(самостоятельная форма) и вторичные (последствия заболевания какого-то

органа).

Альбинизм. Врожденное отсутствие пигмента кожи, волос, радужной и

пигментной оболочек глаза. Различают полный и частичный альбинизм. В

настоящее время считается, что меланоциты присутствуют в коже больных

альбинизмом в нормальных количествах, но причиной заболевания является

отсутствие (или блокада) фермента тирозиназы, необходимой для нормально-

го синтеза меланина. Лечение безуспешно. Следует рекомендовать больному

избегать солнечных облучений и применять светозащитные средства при вы-

ходе на улицу. С целью профилактики передачи аномалии по наследству не-

обходимы медико-генетические консультации.

Веснушки. Мелкие бурые пятна, распологающиеся преимущественно на лице

и открытых частях тела. Появляются обычно весной при первых лучах солн-

ца, а осенью и зимой проходят или частично исчезают.

Лечение дает временный эффект. Применяют отшелушивающие или белящие

средства, выбор которых зависит от характера и давности существования

веснушек, их количества, состояния кожи (сухая, жирная, наличие, телеан-

гиоэктазий, переносимость лекарственных средств и др.). Отбеливающие

препараты - перекись водорода, лимонный сок, лимонная (2-3 %) кислота,

уксусная кислота (6 %), хрен, настоенный на столовом уксусе, белковые и

белково-солевые маски. Очень распространены кремы и мази, содержащие

ртуть. Отечественные "Метаморфоза" и "Чистотел" содержат 3 % белой оса-

дочной ртути, вазелин, окись цинка и отдушки, крем "Весенний" - 5 % бе-

лой осадочной ртути, ланолин, спермацет, вазелин, окись цинка, воду и

отдушку. Эти кремы наносят вечером на предварительно вымытую кожу, вти-

рая их легкими круговыми движениями, утром крем смывают теплой водой и

мылом. Можно применять 1 % сулемовый спирт, протирая лицо ватным тампо-

ном несколько раз в день (в таком случае умываться запрещено).

Препараты, содержащие ртуть, исследует употреблять более 6-7 дней,

они противопоказаны пациентам, страдающим заболеваниями почек, десен,

беременным и кормящим матерям. В косметических кабинетах для удаления

веснушек применяют отшелушивание с помощью 20 % салицилового спирта, бе-

лой ртутной мази в возрастающих концентрациях в комбинации с мазями из

бодяги, 20-30 % раствора чистого фенола, растворенного в эфире. Старчес-

кие веснушки в ряде случаев можно удалять с помощью диатермокоагуляции.

Профилактика. Избегать прямого и продолжительного действия на кожу

ультрафиолетовых лучей, применять защитные кремы типа "Луч", "Щит", "От

загара", пудры "Южная", "Курортная". Фотозащиты можно достичь также с

помощью вуалей коричневого или красного цвета, зонтика, шляпы с широкими

полями.

Витнлнго. Пигментная аномалия, этиология которой не ясна. В настоящее

время трактуется как наследственная патология. Генетическому закреплению

способствуют различные изменения функционального состояния нервной сис-

темы, обменных процессов и дисфункции.

Симптомы и течение. Появляются белые, резко очерченные пятна, склон-

ные к периферическому росту и чаще всего окруженные зоной повышенной

пигментации. Волосы на пораженных участках также теряют пигмент - стано-

вятся обесцвеченными, седыми. Слизистые оболочки остаются свободными от

высыпаний, только у негров описаны витилигинозные изменения слизистых

рта и губ. Заболевание продолжается многие годы, появляются все новые и

новые очаги, но часто процесс останавливается, ограничиваясь нескольки-

ми.

Распознавание. Следует дифференцировать от вторичных гипохромий, ко-

торые наблюдаются при некоторых дерматозах, в частности, при лепре. Сле-

дует иметь в виду также сифилитическую лейкодерму и солнечную псевдолей-

кодерму - пятна, которые остаются после различных кожных сыпей (псориа-

за, разноцветного лишая, пейродермита) и выступают у людей на фоне зага-

ра.

Лечение. Только у части больных удается получить репигмептацию, осо-

бенно при рано начатом лечении. Накоплен достаточный опыт применения фо-

тосепсибилизирующих препаратов (бероксана, аммифурина, псоралена, псобе-

рана), фурокумарины, которые повышают чувствительность кожи к действию

света и стимулируют образование меланоцитами пигмента при облучении

ультрафиолетовыми лучами.

Бероксан внутрь назначают перед едой по 0,02-0,08 г (по 1-4 таблетки,

курс лечения для взрослых 250-300 таблеток). Дети старше 5 лет получают

по 1/3-1/2 курса взрослых в зависимости от возраста. Наряду с приемом

препарата внутрь, равномерно втирают пальцем в резиновой перчатке или в

напальчнике 0,5 % раствора бероксана, предварительно нанесенного на оча-

ги гипохромий пипеткой. Не разрешается обмывать водой эти участки до об-

лучения ультрафиолетовыми лучами, которое производится через 12 и 8 ча-

сов после втирания раствора. В последующем необходимо сокращение этих

сроков до 4-3-2 и 1 часа. Режим облучения ртутно-кварцевой лампой ус-

танвливают, исходя из данных предварительного определения биодозы. При

повышенной чувствительности кожи больных к 0,5 % раствору бероксана его

разводят 70 % спиртом в отношении 1:3, 1:4; и так далее. Облучение УФЛ

обычно длится от 1 до 20 минут, курс - 15-20 процедур.

Аналогичны методики для других фотосенсибилизирующих препаратов. Ам-

мифурип принимают внутрь после еды, заливая молоком, в дозе 0,02-0,08 г

однократно за 2 часа до УФО. Наружно применяют 0,3 % раствор на очаги

поражения за 1 час до облучения. Курсовая доза аммифурина составляет

100-150 таблеток. Повторные курсы проводят через 1-1,5 месяца. Псорален

назначают внутрь в суточной дозе для взрослых 0,040,06 г за 30 минут до

еды. Наряду с этим производят смазывание участков 0,1 % раствором препа-

рата за два-три часа до облучения. Продолжительность курса 3-3,5 месяца.

Псоберан назначают внутрь взрослым по 0,01 г 2-3 раза в день за 30 минут

до еды. За 2-3 часа до облучения участки витилиго смазывают 0,1 % спир-

товым раствором препарата. Продолжительность курса 2-3 месяца.

Лечение фотосенсибилизирующими препаратами должно проводиться под

тщательным врачебным наблюдением, контролем артериального давления, сос-

тояния мочи и крови. В это время следует избегать естественной ультрафи-

олетовой радиации, носить светозащитные очки. Иногда удается приостано-

вить процесс и у части больных добиться репигментации, однако не совсем

удовлетворительной из-за пестроты окраски кожи. Надо принимать во внима-

ние также токсичность препаратов и длительность терапии. Достигнута эф-

фективность лечения витилиго методом фотохимиотерапии, при котором прием

фотосенсибилизатора "пувален" сочетается с облучением длинноволновыми

ультрафиолетовыми лучами (320390 н.м.).

Некоторым помогает прием глюкокортикоидоп, назначаемых в малых и

средних дозах (0,1-0,2 мг на 1 кг массы тела в расчете на преднизолон).

При локализованном витилиго восстановление пигментации наблюдается при

введении в очаги суспензии гидрокортизона (по 0,2-1 мл 1 раз в неделю,

всего 5-10 инъекций), внутрикожных инъекциях триамицинолона ацетонида,

аппликациях бетаметазона в виде крема на основе диметилсульфоксида. По

наблюдениям комплексная терапия фотосенсибилизирующими и глюкокортикоид-

ными препаратами в невысоких дозах вызывает репигментацию очагов быстрее

и интенсивнее. Во всех случаях комплексно используют препараты железа,

цинка, витамины группы В.

Рекомендованы также препараты меди. Внутрь назначают 0,1 %-0,5 %

раствора меди сульфата по 10-15 капель 3 раза в день после еды в течении

одного месяца. Возможно также введение сульфата меди в виде 0,5% раство-

ра методом электрофореза в депигментированные участки кожи. Процедуры

проводятся ежедневно в течение 20-25 дней. Одновременно назначают внутрь

метионин по 0,5 г 3 раза в день, витамины B1, В2 и С, препараты железа.

При ограниченных очагах витилиго в ряде случаев успех наблюдается от за-

мораживания хлорэтилом (до появления инея) с последующим (через 30 ми-

нут) облучением УФЛ (эритемные дозы).

Гипохромные участки можно маскировать декоративными косметическими

красителями, наиболее преспективный из которых - дигидроксиацетоп. Раст-

воры препарата (5 %-90 %) следует использовать, начиная с малых концент-

раций, и наносить надепигментированные участки, не захватывая окружаю-

щих. Окрашивание развивается через 6-12 часов. Повторные смазывания дают

болеетемную пигментацию, которая несмывается, но постепенно бледнеет и

исчезает через две недели. Этот препарат особенно удобен всвязис тем,

что не вызывает раздражения кожи ультрафиолетовыми лучами. В декоратив-

ной косметике применяются различные пудры, тональные кремы, а также со-

ответствующие средства для обесцвечивания окружающей кожи.

Лечение псевдолейкодермы следует проводить УФЛ ртутно-кварцевой лам-

пы.

Врожденные пигментные пятна (невус). Практически не встретишь челове-

ка, у которого бы не было невусов. С ними он рождается, они могут возни-

кать на протяжении всей его жизни.

Симптомы. Сосудистые ангиомы имеют красный и красновато-синеватый

цвет, иногда занимают значительную часть лица или другие участки тела.

Пигментные невусы имеют окраску весьма различной интенсивности (от свет-

ло-коричневого до черного цвета), размеры - от небольших (родинки) до

обширных. Они бывают или на уровне кожи или в виде бородавчатых разрас-

таний, покрытых волосами.

Лечение. Проводят совместно с онкологами. Терапия индивидуальная в

зависимости от разновидности пигментных пятен, их локализации. Располо-

женные на открытых участках необходимо оберегать от воздействия ультра-

фиолетовых лучей, применяя для этого фотозащиные средства. Следует знать

об опасности травмирования невусов в виду их возможного в результате

этого перерождения в злокачественные образования.

Каротинодермня. Изменение цвета кожи до желто-коричневого, которое

возникает при длительном применении продуктов питания, содержащих липох-

ромы (морковь, свекла, цитрусовые и др.). Лечения не требует, так как

окраска кожи исчезает спонтанно после коррекции пищевого режима.

Ксеродерма пигментная. Врожденное хроническое заболевание кожи. В ос-

нове лежит повышенная чувствительность кожи к различным видам лучевой

энергии. Симптомы: пигментация, шелушение, трещины, изъязвления, боро-

давчатые разрастания, очаги атрофии, чаще на открытых участках тела,

подвергающихся ультрафиолетовому облучению.

Лечение. Радикальных способов терапии не существует, рекомендовано

постоянное применение фотозащитных средств. Весной и летом - употребле-

ние делагила в сочетании с витаминами А и Е, лантотеновой кислотой,

инъекции витамина B12. Высокой эффективностью при данном дерматозе обла-

дают ароматические ретиноиды. На стадии появления ороговений и опухоле-

видных образований проводят совместно с онкологами хирургическое удале-

ние, криодеструкцию, диатермокоагуляцию. Ведется регулярное диспансерное

наблюдение. При наличии в семье больных пигментной ксеродермой необходи-

мы медико-генетические консультации для определения вероятности реализа-

ции патологического гена в последующих поколениях.

Лентигинозные пятна. Возникают через несколько лет после начала фото-

химиотерапии больных псориазом. Специального лечения истребуют. Для про-

филактики злокачественного перерождения рекомендовано прекращение ПУ-

ВА-терапии или защита этих участков от проникновения ультрафиолетовых

лучей.

Милаподермии. Заболевания, при которых гиперпигментации развиваются у

людей, имеющих контакт с углеводородами (каменноугольными и нефтяными

продуктами), использующих недоброкачественные парфюмерные средства, име-

ющих интоксикацию фотосенсибилизирующими веществами.

Симптомы и течение. Чаще на открытых участках (лицо, кисти рук) появ-

ляются единичные или множественные пятна различного цвета (бурый, корич-

невый). Они разной величины и склонны к постепенному росту. Чувстви-

тельность кожи не нарушается, зуда нет, могут наблюдаться явления воспа-

ления, утолщения кожи, ее шелушение или развитие сосудистых изменений

(телеангиоэктазии).

Лечение. Назначается после консультации с терапевтом и эндокриноло-

гом, определения содержания порфиринов в моче, крови, кале. Рекомендует-

ся перевод на другую работу, не связаную с углеводородами, устранение

других возможных фотосенсибилизаторов. Внутрь назначают большие дозы ас-

корбиновой кислоты (1 г 3 раза в день), пантотеновую кислоту (0,5 г 3

раза в день) и метионин, паро-аминобензойную кислоту (0,3 г 3 раза в

день), внутримышечные инъекции витаминов B1, B6, B12. Одновременно -

хингамин, метилурацил совместно с антигистаминными препаратами. Местно -

депигментирующие и фотозащитные средства, отшелушивающие процедуры. Во

время лечения необходимо избегать воздействия ульрафиолетовых лучей.

Токсидермия пигментная. Наблюдается у некоторых лиц после приема

сульфаниламидных препаратов, антипирина, хинина, фенолфталеина и др. Ле-

чение - устранение этиологического фактора, восстановление функции желу-

дочно-кишечного тракта, печени, почек, назначение мочегонных и слаби-

тельных средств, антигистаминных препаратов (см. также раздел Аллерги-

ческие заболевания кожи, Токсидермия).

Хлоазма. Пигментные пятна, возникающие при беременности и некоторых

заболеваниях женской половой сферы, глистных инвазиях и т.д.

Симптомы и течение. Преимущественно на лице появляются симметрично

расположенные коричневые пятна. Они различных оттенков и разной величи-

ны, их неправильные очертания имеют четкие границы.

Иногда, сливаясь, пятна достигают значительных размеров. По этиологии

бывают хлоазмы беременных, при гинекологических заболеваниях, печеноч-

ные, травматические и др. Пигментные пятна вокруг рта, как правило, яв-

ляются ранним признаком начинающегося полипоза желудочно-кишечного трак-

та.

Лечение. Зависит от формы гиперпигментации и от вызвавшей ее причины.

Терапию проводят совместно с врачами других специальностей (эндокриноло-

гом, гинекологом, терапевтом).

С устранением этиологических моментов пигментные пятна бледнеют и

часто исчезают бесследно. А затем вновь появляются при следующей бере-

менности или повторном заболевании.

Для нормализации меланогенеза (пигментного образования) необходимо

насыщать организм витаминами, в частности аскорбиновой кислотой, назна-

чаемой также в виде инъекций. Рекомендуется применение внутрь фолиепой

кислоты (0,1 г), рибофлавина (0,015 мг 3 раза в день после еды) в соче-

тании с аевитом. Выраженный эффект наблюдается от приема метионина (по

0,5 г 3 раза в день), витаминов В2 (курс 25 инъекций) и B1 (курс 25-30

инъекций).

Местное лечение зависит от характера и давности процесса, состояния

кожи и реактивности организма. Можно применять отбеливающие кремы ("Ах-

ромин", "Мелан", "Молочай"), 30 % пергидролевую и 5 % гидрохиноновую ма-

зи (на вазелине с ланолином). Для уменьшения пигментации предложен и ряд

других препаратов, например, крем, содержащий гидрохинон, гидрокортизон

и витамин А кислоту. В косметике широко используют отшелушивающие

средства: бодягу, салициловую, молочную, соляную, бензойную кислоты,

ртутные соли, специальные мыла. Показаны криотерапия жидким азотом, снег

угольной кислоты, химическая дермабразия З-хлоруксусной кислотой и т.д.

Если установлена связь хлоазмы с ультрафиолетовыми лучами, следует наз-

начать внутрь синтетические антималярийные препараты, обладающие фото-

денсенсибилизирующим действием, - делагил (хингамин, резохин), плакве-

нил. Запрещается употреблять косметические средства, т.к. эфирные масла,

находящиеся в них (особенно бергамотное), повышают чувствительность кожи

к солнечной радиации, можно использовать только фотозащитные кремы.

Источник: В.Ф. Тулянкин, Т.И. Тулянкина, «Домашний Доктор» 1997

А так же в разделе «Раздел 10 РАСТРОЙСТВА ПИГМЕНТАЦИИ КОЖИ »