Пилоростеноз — порок развития, выражающийся в сужении пилорического канала вследствие утолщения стенки привратника.
Пилоростеноз — болезнь детей первых 2 — 3 мес жизни, у мальчиков встречается в 4—5 раз чаще.
Этиология и патогенез. Предполагают как первичную врожденную гипертрофию стенки привратника, так и вторичную, развившуюся вследствие первичного спазма или нарушения иннервации привратника. По-видимому, к этой патологии имеется определенная предрасположенность, так как наблюдаются семейные случаи заболевания.
Клиническая картина. Основной симптом — рвота, впервые чаще появляется в возрасте 2 — 3 нед, редко наблюдается с первых дней жизни и постепенно усиливается. После кормления (не каждого) содержимое желудка выбрасывается «фонтаном». Объем рвотных масс нередко превышает количество съеденной пищи, которая как бы накапливается в растянутом желудке. При кормлении или легком поколачивании возникает видимая на глаз перистальтика желудка. У наружного края прямой мышцы живота справа можно прощупать утолщенный привратник. В результате недостаточного поступления пищи в кишечник появляются запоры и голодный стул — жидкий, темно-зеленого цвета, с небольшим количеством каловых масс. Мочеиспускание урежено. Быстро нарастают гипотрофия и обезвоживание, снижение тургора мягких тканей, западение большого родничка. Рвота приводит к развитию гипохлоремии и алкалозу. Дыхание становится поверхностным, лицо ребенка приобретает страдальческое выражение.
Диагноз и дифференциальная диагностика. Диагноз ставят на основании анамнеза, клинических признаков заболевания и данных дополнительного обследования, включающего: 1) рентгенографию желудка с использованием смеси бария в грудном молоке, при которой обнаруживаются расширение же-
Таблица 12
Дифференциальная диагностика пилоростеиоза и пилороспазма [Латовой Н. И., 1927]

Пилороспазм

Пилоростеноз

Почти всегда невропатическая наследственность

Отсутствие резкой невропатической наследственности

Рвота с рождения

Рвота чаще всего с двухнедельного возраста

Рвота частая

Рвота более редкая

Частота рвоты резко колеблется (по дням)

Частота рвоты более постоянная

Рвота необильная

Рвота обильная, фонтаном

Количество выделившегося со рвотой меньше,

Количество выделившегося со рвотой больше,

чем высосанного

чем высосанного

Запоры, но иногда стул разжиженный

Почти всегда резкие запоры

Число мочеиспусканий около 10

Число мочеиспусканий резко уменьшено (около 6)

Кожа не очень бледная

Резкая бледность кожи, кожа в складках, морщины на лбу

Перистальтика желудка наблюдается редко

Перистальтика желудка наблюдается очень часто, иногда в виде песочных часов

Ребенок криклив

Ребенок более спокоен

Масса тела сохраняется или умеренно снижается

Резкое уменьшение массы

Масса тела при поступлении больше, чем при

Масса при поступлении меньше, чем при

рождении

рождении

дудка, органическое сужение пилорического канала, задержка бария в желудке; 2) фиброгастродуоденоскопию, позволяющую выявить точечное отверстие в центре привратника и сужение пилорического канала.
Пилоростеноз отличают прежде всего от пилороспазма (табл. 12) и адре- ногенитального синдрома (сольтеряющая форма). Последний относится к эн- докринопатии, протекающей с увеличением выработки андрогенов надпочечниками, что у девочек проявляется ложным гермафродитизмом, а у мальчиков — ложным преждевременным половым созреванием. У ]/з подобных больных развивается синдром потери солей с мочой, возникает неукротимая рвота, отмечаются дефицит натрия, дегидратация, понос, дистрофия, усиливается расстройство электролитного обмена, возникает гиперкалиемия, увеличивается экскреция 17-кетостероидов. Пилоростеноз необходимо отличать также от врожденной непроходимости других отделов пищеварительного тракта, обусловленной пороками их развития. Рвота и задержка или отсутствие стула наблюдаются при этом с первых дней жизни.
Прогноз при своевременном лечении в основном благоприятный.
Лечение. Оперативное, до уточнения диагноза, как при пилороспазме. Профилактика не разработана.