Стридор врожденный — своеобразный звучный, свистящий (сравнивают с кудахтаньем кур, воркованием голубей) вдох. Причины разнообразны, но в большинстве случаев стридор обусловлен временной слабостью гортани. Определенное значение могут иметь расстройство иннервации, полип на голосовых связках, увеличение тимуса. Общее состояние обычно не страдает; болезнь исчезает в течение первых 2 лет жизни. Лечения не требуется.
Синдром дыхательных расстройств — нарушение дыхания. Выявляется в первые часы или первые 2 дня жизни и сохраняется в течение одной или нескольких недель; наблюдается преимущественно у недоношенных детей. Ведущая роль в происхождении этого синдрома отводится дефициту сурфактанта — поверхностно-активного вещества, которое выстилает изнутри альвеолы и препятствует их коллапсу. Синтез сурфактанта изменяется у преждевременно родившихся детей, сказываются и различные неблагоприятные воздействия на плод, ведущие к гипоксии и расстройству гемодинамики в легких. Имеются данные об участии простагландинов Е в патогенезе синдрома дыхательных расстройств. Эти биологически активные вещества опосредованно снижают синтез сурфактанта, оказывают вазопрессорный эффект на сосуды легких, препятствуют закрытию артериального протока и нормализации кровообращения в легких.
Неинфекционные легочные заболевания (пневмопатии) сопровождающиеся синдромом дыхательных расстройств, возникают при наличии гиалиновых мембран, ателектазах, аспирации околоплодных вод, массивных кровоизлияниях в легочную ткань, отечно-геморрагическом синдроме, спонтанном пневмотораксе, незрелости легочной ткани, врожденных дефектах развития. Эти виды легочной патологии нередко сочетаются, а рассеянные ателектазы обязательны при синдроме дыхательных расстройств. Основные клинические проявления, общие для всех перечисленных состояний, — цианоз и одышка.
Гиалиновые мембраны — одна из частых причин асфиксии новорожденных. Патологический процесс развивается в уже дышавших легких; характеризует-
Рис. 30. Синдром дыхательных расстройств у ребенка с поражением центральной нервной системы. Высокий тонус мышц рук и ног, перекрест ног. Западение грудины.
ся тем, что альвеолы, альвеолярные ходы и респираторные бронхиолы выстланы гиалиноподобным веществом. Субстрат гиалиновых мембран по составу близок плазме и состоит из цитоплазматических компонентов, гемоглобина, фибрина, нуклеопротеина и мукопротеина. Гиалиновые мембраны обнаруживают преимущественно у недоношенных при. выполнении кесарева сечения и больших кровопотерях у матери. Этиология и патогенез окончательно не выявлены. В происхождении гиалиновых мембран придается значение гипоксии, нарушению гемодинамики в легких, повышенной проницаемости сосудов, транссудации с последующим выпадением фибрина, усиленной секреции альвеолярного и бронхиального эпителия, дефициту ое* -антитрипсина, а2-макроглобулина и, кроме того, синдрому внутрисосудистого свертывания крови. У больных с гиалиновыми мембранами отмечают усиливающее воздействие сурфактанта на синтез тромбопластина и понижение фибринолитической активности крови.
Клиническая картина отличается стойким цианозом. Типичным является западение грудины на вдохе (рис. 30). Дыхание учащенное или редкое (до 8 в минуту) с длительными (более 20 с) апноэ. При аускультации дыхание ослабленное, иногда жесткое. Непостоянно выслушиваются влажные хрипы, могут наблюдаться шумный выдох и парадоксальное дыхание типа качелей. Гипоксия отражается на состоянии других органов. Возникает кар диомега лия, сопровождающаяся приглушением тонов сердца, тахикардией, систолическим шумом, гепатомегалия, возможны судороги, повторные приступы асфиксии. На рентгенограмме в легких выявляется типичная картина сетчато-зернистой структуры, которая представляет собой сочетание уплотненной межуточной ткани, мелких ателектазов и растянутых воздухом альвеолярных ходов и бронхиол. В других случаях на фоне общего помутнения легких, вызванного гиперемией, отеком легочной ткани. При этом контрастируют расширенные воздухом бронхиальные разветвления («воздушная бронхограмма»). При развитии отека возникает также гомогенное затемнение легких («белые легкие»).
Большинство детей умирают в конце 1-х и на 2-е сутки (соответственно !/з и 2/з от общего числа умерших). Если ребенок остается живым 3 — 4 дня, прогноз может быть благоприятным. Рассасывание гиалиновых мембран начинается с конца 2-х суток, процесс выздоровления протекает медленно (10—15 дней).
Ателектаз или ателектатическая пневмония возникает в случае неполного расправления легких при первом вдохе или при спадении уже дышавших участков легких. Причинами служат морфологическая незрелость самой легочной ткани или аппарата внешнего дыхания, дефицит антиателектатическо- го фактора — сурфактанта, обтурация дыхательных путей околоплодными водами. Как правило, ателектазы сопутствуют болезни гиалиновых мембран, отечно-геморрагическому синдрому. Они могут быть сегментарными, поли- сегментарными и мелкими рассеянными.
Множественные мелкие ателектазы приводят к появлению общего цианоза, дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности, нарушению общего состояния, как при гиалиновых мембранах. Полисегментарные ателектазы вызывают уплощение грудной клетки на стороне поражения, уменьшение межреберных промежутков, укорочение перкуторного звука, ослабление дыхания, непостоянные крепитирующие хрипы. На рентгенограмме мелкие ателектазы имеют вид множественных очажков гипопневматоза или апневматоза, большие ателектазы дают картину уменьшения объема легкого, смещения органов средостения. Неосложненные ателектазы могут расправиться в течение ближайших 4—5 дней.
Отечно-геморрагический синдром и массивные кровоизлияния в легкие нередко сочетаются с ателектазами, гиалиновыми мембранами и вызываются прежде всего гипоксией, а также общим или местным расстройством кровообращения. Отек легких является в основном частью общего отека тканей, а геморрагии в легких сочетаются с кровоизлияниями в мозг, желудочно-кишечный тракт, кожу. Предрасполагают к отечно-геморрагическому синдрому особенности гемостаза у новорожденных в первые дни жизни.
Для синдрома дыхательных расстройств при отечно-геморрагической пневмопатии характерны пенистые и пенисто-кровянистые выделения изо рта. На рентгенограмме легких выявляются обеднение рисунка, нежное гомогенное затемнение легочной ткани без четких границ, понижение прозрачности в прикорневых и нижнемедиальных отделах легких. При наличии массивных геморрагий на мутном фоне легочных полей обнаруживаются очаги затемнения с расплывчатыми контурами.
Аспирация околоплодных вод сопровождается синдромом дыхательных расстройств с яркой аускультативной картиной. На фоне ослабленного дыхания выслушиваются в большом количестве влажные хрипы. Рентгенологическая картина обычно отражает очаговые тени в легочной ткани, напоминающие воспалительную инфильтрацию, а иногда и обтурационные ателектазы.
Другие разновидности неинфекционной легочной патологии, сопровождающиеся синдромом дыхательных расстройств (пневмоторакс, пневмоме- диастинум, врожденные пороки развития), встречаются сравнительно редко.
Выведение из асфиксии при синдроме дыхательных расстройств проводится по общей схеме. При лечении болезни гиалиновых мембран используют внутримышечные инъекции витамина Е, стрептокиназу, гепарин, трипсин в аэрозолях. После аэрозолей обязательно внутривенно вводят эуфиллин по 2 мг/кг и осмодиуретики — сорбитол или маннитол по 1 г/кг. С целью торможения синтеза простагландинов применяют хлорохин и ацетилсалициловую кислоту, а также однократно индометацин (0,6 мг/кг). Для снятия спазма легочных сосудов и коррекции легочной гемодинамики назначают а-адренобло- каторы (допамин, толазолин).