Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД) — состояние, характеризующееся диффузной гиперплазией лимфаденоидной ткани (в 70% случаев с одновременным увеличением вилочковой железы), гипоплазией ряда внутренних органов и желез (сердце и аорта, почки, кора надпочечников, щитовидная и паращитовидная железы, половые органы), эндокринной дисфункцией, вследствие чего резко изменяется реактивность и снижается адаптация ребенка к условиям внешней среды.
Клинические проявления ЛГД возможны с первых дней и месяцев жизни (особенно при выраженной гиперплазии тимуса), однако чаще формируются постепенно и максимально выражены в возрасте 2 — 7 лет. М. С. Маслов отметил наличие ЛГД у 3 — 7% детей дошкольного возраста, современные статистические данные свидетельствуют о нарастании его частоты.
Этиология. ЛГД связывается с первичной или вторичной, функциональной неполноценностью коры надпочечников (в том числе за счет угнетения ее гиперплазированным тимусом). Основное значение имеют, видимо, факторы
внешней среды, хотя наблюдается и наследственная, генетически обусловленная форма диатеза. Первенствующую роль играют родовая травма и внутриутробная гипоксия, а также тяжелые, длительно текущие инфекционные процессы, вызывающие повреждение или угнетение функции коры надпочечников.
Патогенез. Определяется в первую очередь нейроэндокринными и иммунологическими расстройствами. Повреждение или функциональная слабость коркового слоя надпочечников ведет к развитию гипо- и дискортицизма, преобладанию минералокортикоидной активности, следствием чего являются плохая переносимость стрессовых ситуаций и легкое нарушение микроциркуляции и водно-минерального обмена. Вторично активируется деятельность гипофиза, увеличивается продукция АКТГ и соматотропного гормона. В результате нарушается пропорциональность развития организма ребенка, возникают функциональные расстройства деятельности и гиперплазия тимуса, а затем и всей лимфаденоидной ткани. Функциональная неполноценность тимуса как иммунокомпетентного органа (часто, видимо, обусловленная генетически) выражается в снижении как гуморального, так и клеточного звена иммунитета (значительно уменьшено число Т- и В-лимфоцитов). Кроме того, как и при ЭКД, имеет место гиперпродукция IgE, первичная или связанная с повторными антигенными воздействиями (нарушения вскармливания, частые, длительно текущие и, следовательно, длительно леченные ОРВИ и отиты и т. д.).
Клиническая картина. Обращают на себя внимание избыточные масса и длина тела (часто фиксируемые уже при рождении) и диспропорциональное телосложение: короткие туловище и шея, длинные конечности, удлиненные узкие лопатки. Типичны поведение и внешний вид ребенка: вялость, малоподвижность, отставание в развитии речи и статических функций, отсутствие интереса к окружающему. Условнорефлекторная деятельность замедлена, преобладают тормозные реакции. Дети с трудом выдерживают даже обычные физические и психические нагрузки, быстро устают, у них легко снижается масса тела.
Кожа бледная, часто цианотичная, с выраженным мраморным рисунком. Кожные высыпания при Л ГД наблюдаются всего у i/з детей и носят экссудативный характер с некоторым своеобразием их локализации. Так, «сухие» высыпания чаще расположены на ягодицах и нижних конечностях, стойкие опрелости и мокнутие — в шейных складках и за ушами. Подкожная клетчатка развита избыточно, гидрофильна, пастозна, распределена неравномерно (больше на животе и бедрах). Тургор тканей, мышечный и сосудистый тонус (артериальное давление) значительно снижены.
Расстройства микроциркуляции, повышенная сосудистая проницаемость, снижение иммунологической защиты касаются в большей мере, чем при ЭКД, слизистых оболочек, в первую очередь дыхательных путей. Дети с Л ГД редко бывают здоровыми. У них наблюдаются упорные блефариты и конъюнктивиты. Почти непрекращающиеся ОРВИ протекают с выраженным экссудативным гиперсекреторным компонентом. Рано формируется и плохо поддается терапии астматический синдром, быстро переходящий (часто уже на первом году жизни) в тяжелую форму бронхиальной астмы.
Гиперплазия лимфаденоидной ткани носит системный, генерализованный характер: увеличены в количестве и размерах все группы лимфатических узлов, включая трахеобронхиальные и мезентериальные, выражены аденоидит и гипертрофический тонзиллит, увеличены размеры печени и селезенки. Пер- куторно может быть обнаружено расширение сосудистого пучка за счет гипертрофированного тимуса, который у большинства больных отчетливо определяется при рентгенологическом исследовании (рис. 32).
Рис. 32. Рентгенограмма грудной клетки ребенка с лимфатико-гипопластическим диатезом. В верхнем средостении видна тень увеличенной вилочковой железы.
У детей раннего возраста гипертрофия вилочковой железы может вызвать расстройства дыхания (одышка, диспноэ, апноэ, стридор, гипопневма- тоз отдельных сегментов легких) и раздражение желудочно-кишечного тракта, вплоть до картины пилороспазма.
При исследовании внутренних органов чаще всего обнаруживают изменения сердца: «капельное» срединное или, наоборот, увеличенное в размерах, с вялой пульсацией и замедленной проводимостью. В отдельных случаях наблюдаются врожденные пороки и гипоплазия дуги аорты.
Морфофункциональная незрелость сердца и почек благоприятствуют возникновению кардио- и нефропатий, нередко формирующихся у детей с Л ГД. Любое заболевание у таких детей обычно протекает тяжело, часто сопровождаясь кишечным токсикозом, эксикозом, гипертермией, судорогами и нейротоксикозом.
При лабораторном исследовании определяются умеренный лейкоцитоз с лимфо- и моноцитозом и небольшой нейтропенией, гипогликемия, снижение уровня оксикортикостероидов в крови, иногда выявляющееся только при нагрузке, сдвиг равновесия кислот и оснований в сторону ацидоза.
Диагноз. ЛГД диагностируют на основании диспропорциональности в развитии и системной гиперплазии лимфаденоидной ткани, особенно в сочетании с увеличением тимуса, резким снижением защитных сил организма и возможностей адаптации ребенка к условиям внешней среды.
Прогноз. Часто затруднителен. Щадящий режим, исключение стрессовых ситуаций и контактов с инфекцией, неспецифическая стимуляция защитных сил способствуют постепенной стабилизации состояния ребенка. Дисгормо- нальные расстройства часто компенсируются при половом развитии, но последнее иногда задерживается. В редких случаях возможна внезапная смерть при стрессах, особенно инфекционного происхождения, вследствие острой надпочечниковой недостаточности, сопровождающейся, как правило, коллапсом и гипогликемией.