Этиология и патогенез. Дефицит белка развивается при голодании или одностороннем углеводистом вскармливании детей, что приводит к нарушению синтеза глобина и белковых транспортных соединений, снижению продукции эритропоэтина и эритропоэза, а также недостаточной выработке гормонов и ферментов (тканевых и желудочно-кишечного тракта). Следствием этого являются нарушения переваривания и всасывания, в том числе белка, железа, меди и других микроэлементов, а также витамина В12 и фолиевой кислоты. Поэтому бедководефицитная анемия всегда сопровождается недостатком и других гемопоэтических факторов и является пандефицитной.
Клиническая картина. Белково-дефицитная анемия характеризуется выраженными общедистрофическими изменениями, признаками полигиповитаминоза и нарушениями пигментного обмена. Характерны блефарит, дисхромия кожи и волос, повышенная их ломкость, пастозность тканей. Часто отмечаются анорексия, рвоты, поносы, уплотнение и увеличение печени. Анализы крови свидетельствуют, как правило, о тяжелой степени анемии, норморегенераторной, нормохромной, преимущественно нормоцитарной, но с выраженным анизо- и пойкилоцитозом. Продолжительность жизни эритроцитов сокращена в 2 раза (без признаков гемолиза). Снижен уровень белка в сыворотке, выражена диспротеинемия. Типичным примером преимущественно белководефицитной анемии является анемия при квашиоркоре.
Диагноз. Основой для постановки диагноза служат выраженные трофические и пигментные расстройства и пастозность тканей; снижение уровня сывороточного белка менее 60 г/л за счет альбумина (35 — 40%); диспротеинемия; наличие нормоцитарной, норморегенераторной, нормохромной анемии с выраженным анизо- и пойкилоцитозом и сниженной продолжительностью жизни эритроцитов.
Профилактика. Полноценное вскармливание и правильный уход за ребенком.
Лечение. Терапия белково-дефицитных анемий, сопровождающихся тяжелыми дистрофиями, проводится по схеме (см. «Дистрофии») с добавлением препаратов железа и витаминов.
Прогноз. Благоприятный при рано поставленном диагнозе и правильном лечении. Тяжелые формы (квашиоркор) при отсутствии лечения заканчиваются смертью в 30% случаев.