Рахит — общее заболевание организма ребенка, сопровождающееся нарушением обмена веществ, в первую очередь фосфорно-кальциевого, значительными расстройствами костеобразования и нарушением функций всех ведущих органов и систем, непосредственной причиной которого чаще всего является гиповитаминоз D.
Рахит (греч. rhachis — хребет, позвоночник) известен со времен глубокой древности как болезнь социальная, нарушающая гармоническое развитие ребенка. Болеют преимущественно дети первых двух лет жизни. Возможно и более позднее развитие рахита, как правило, в периоды наиболее интенсивного увеличения размеров тела и скелета. Правомочным поэтому является и определение рахита как болезни роста.
Рахит — одно из самых частых заболеваний детей раннего возраста, но точных данных о его распространенности нет. Современная статистика учитывает только тяжелые его формы, которые в нашей стране встречаются относительно редко благодаря повышению материального благосостояния и культуры населения, более четкому соблюдению санитарных и гигиенических норм, профилактическим мероприятиям.
Сравнительно легкие начальные и подостротекущие варианты рахита часто могут быть просмотрены. Однако и они являются результатом значительных расстройств обмена веществ и сопровождаются ацидозом, нарушением и извращением иммунной реактивности ребенка. Рахит способствует развитию и более тяжелому течению острой респираторной инфекции, пневмоний, кишечных расстройств и других заболеваний, которые обычно принимают затяжной, рецидивирующий характер. В свою очередь каждое из них
усугубляет тяжесть рахита. Таким образом, как бы создается порочный круг взаимообусловленных патологических процессов, разорвать который без лечения рахита часто невозможно.
Среднетяжелые и тяжелые формы рахита сопровождаются глубокими нарушениями процессов костеобразования и связанными с этим грубыми деформациями скелета. Формируется типичный облик больного, сохраняющийся иногда на всю жизнь: низкий рост, искривленные ноги и грудная клетка, непропорционально большая голова, нависающий лоб, запавшая переносица. Рахит может быть также причиной дефектов зрения (астигматизм, близорукость), аномалий прикуса, плоскостопия, рахитического плоскосуженного таза. Указанные изменения создают у взрослых комплекс неполноценности, ограничивают возможности физических нагрузок, отягощают течение беременности и родов.
Этиология. Основной и самой частой причиной возникновения «классического» рахита является недостаточное поступление витамина D с пищей или недостаточное образование его в коже.
Обмен витамина D в организме очень сложен. Витамин образуется при благоприятных условиях в коже ребенка из стеролов под воздействием ультрафиолетовых лучей определенной длины (280 — 310 мкм) в виде витамина D3 (холекальциферола). В желудочно-кишечный тракт витамин D может поступать как в форме холекальциферола (в продуктах животного происхождения), так и эргокальциферола (витамина D2) в лекарственных препаратах. Всасывание жирорастворимого витамина D в тонком кишечнике происходит при участии желчи и, естественно, зависит от функциональной полноценности желудочно-кишечного тракта и печени ребенка. Обе исходные формы витамина D биологически мало активны и практически не обладают антирахи- тическим действием. Первое превращение (гидроксилирование) витамина D в транспортную его форму, более активную, чем исходная в 1,5 — 2 раза, осуществляется в печени под воздействием фермента 25-гидроксилазы. Затем происходит его транспорт в почки с помощью белка из группы а-глобулинов. В почках витамин D снова подвергается гидроксилированию (при участии фермента l-ot-гидроксилазы) и превращается в высокоактивный метаболит 1,25-дигидрооксихо- лекальциферол или дигидрооксиэргокальциферол [l,25(OH2)D2 или D3]. Его антирахитическая активность в 8 — 10 раз выше, чем у исходных форм. 1,25(ОН)2?gt; обладает ярко выраженным ан- тирахитическим действием на органы-«мишени»: костную ткань, желудочно-кишечный тракт и почки. Он регулирует обмен цитратов, остеогенез и отложение солей фосфора и кальция в костях, стимулирует процессы всасывания в желудочно-кишечном тракте, реабсорбцию фосфатов и аминокислот в почечных канальцах. Причиной развития рахита может быть временная слабость или врожденная неполноценность ферментных систем желудочно-кишечного тракта, печени, почек, обеспечивающих сложный путь превращения витамина D в организме. В возникновении рахита имеет значение также дефицит ионизированного кальция. Это связано с высокой потребностью в нем растущего организма при относительно низком содержании в пище и недостаточном усвоении. В течение первых двух лет жизни в организме ребенка откладывается до 140 г кальция, а суточная потребность в нем составляет около 30 мг/кг. Особенно высока эта потребность у недоношенных, рождающихся с недостаточными запасами кальция, и у быстро растущих детей. Важным является также соотношение кальция и фосфора в пище. Кроме того, причиной рахита может быть дефицит микроэлементов (Mg, Zn), полноценного белка, витаминов А и группы В, так как все они активно участвуют в остеогенезе. Известен и «АТФ-дефи- цитный» рахит, обусловленный энергетическим истощением клеток.
Легко возникающий дефицит указанных факторов при интенсивном росте ребенка есть результат активно протекающих процессов формирования и перестройки костной ткани, а также неустойчивости эндокринной регуляции этих процессов. Наряду с этим нарушение регуляции остеогенеза может быть обусловлено вынужденной гипокинезией ребенка первых месяцев жизни (гипокинетическая остеопатия).
Патогенез. Дефицит витамина D или активных его метаболитов вызывает снижение уровня ионизированного кальция в крови, уменьшая синтез каль- цийсвязывающего белка (СаСБ), обеспечивающего транспорт ионов кальция через кишечную стенку.
Возникшая в результате этого или любой другой причины гипокальцие м и я является первым звеном в механизме развития сложных патофизиологических процессов, формирующих клиническую картину рахита. Гипо-
калыдаемия активизирует деятельность паращитовидных желез и вызывает гиперпродукцию паратгормона (ПТГ). Воздействие последнего направлено на поддержание одной из основных констант организма — гомеостаза кальция. При этом ПТГ мобилизует выведение неорганического кальция из костей. Местом его приложения являются также желудочно-кишечный тракт и почки. В частности, в тонком кишечнике нарушается всасывание солей фосфора и кальция, снижается реабсорбция фосфатов и аминокислот в почечных канальцах. В результате сравнительно быстро возникают гипофосфатемия и ги- попротеинемия, обусловливающие снижение щелочного резерва крови и развитие ацидоза. Ацидоз нарастает также за счет уменьшения образования цитратов, регулируемого витамином D.
Гипофосфатемия (в качестве компенсаторной реакции) приводит к усиленному отщеплению фосфора от органических соединений. Прежде всего это касается фосфатидов миелиновых оболочек нервных стволов и клеток и аденозинфосфорных кислот мышечной ткани. Демиелинизация обусловливает преобладание процессов возбуждения, в последующем сменяющихся выраженными реакциями торможения. В мышечной ткани нарушается энергетический обмен и снижается тонус.
Ацидоз вызывает универсальные расстройства микроциркуляции. Следствием этого являются патологические реакции центральной нервной системы и внутренних органов, особенно тех, которые в силу своего строения могут служить дополнительными органами выделения. Повышаются пороз- ность сосудистой стенки, секреция слизеобразующих желез желудочно-кишечного тракта и легких, которые выделяют недоокисленные продукты обмена. При ацидозе развивается также дистония вегетативной нервной системы, обычно с преобладанием ваготонии. Выраженные нарушения обмена приводят вначале к функциональным, а затем и к морфологическим изменениям внутренних органов, в первую очередь систем дыхания и пищеварения. Снижается иммунологическая защита и создается своеобразный преморбидный фон, способствующий более частым заболеваниям и более затяжному их течению.
Остеогенез нарушается вследствие извращения обмена кальция, фосфора, цитратов и дефицита активного метаболита витамина D, регулирующего отложение извести в костях. Вымывание солей кальция из костей приводит к остеопорозу. Кости постепенно размягчаются и легко искривляются под действием неравномерной мышечной тяги и тяжести тела (рахитическая остеомаляция). Замедляются процессы обызвествления костей, соли кальция и фосфора не откладываются в остеоидной ткани, не происходит нормальной резорбции хряща. В зонах роста беспорядочно размножаются хрящевые и остеоидные клетки. Эпифизы трубчатых костей и костная ткань в точках роста утолщаются (гиперплазия остеоидной ткани). Одновременно замедляется рост костей в длину и развивается гипоплазия костной ткани. Гипофосфатемия и ацидоз — основные нарушения обмена при рахите, лежащие наряду с дефицитом витамина D в основе поражения ведущих органов и систем, а также расстройств остеогенеза.
Клиническая картина. Имеют значение возраст больного, фаза и период процесса, характер его течения и степени тяжести. Заболевание возникает или обостряется обычно поздней осенью или зимой, а в конце весны и летом наступает самоизлечение.
Различают активную и неактивную (период остаточных явлений) фазы болезни.
В активной фазе выделяют начальный период (биохимический, нервно- мышечный рахит), периоды разгара (цветущий рахит) и реконвалесценции. В каждом из этих периодов определяется та или иная степень тяжести заболе-
вания: легкая (I), среднетяжелая (II) или тяжелая (III). Течение активного рахита может быть острым, подострым и рецидивирующим.
В настоящее время в связи с улучшением бытовых условий, широко проводимой профилактикой и частым применением адаптированных смесей, содержащих витамин D, рахит редко достигает III степени тяжести. У большинства детей отмечаются лишь умеренно или мало выраженные его признаки. Преобладает подострое течение.
Начальный период рахита. Первые признаки заболевания возникают чаще всего на 2 —3-м месяце жизни (у недоношенных в конце 1-го месяца). Изменяется поведение ребенка: появляется беспокойство, легкая возбудимость, вздрагивание при громком звуке, внезапной вспышке света. Сон становится поверхностным, тревожным. Утрачиваются ранее приобретенные навыки, частично и статические функции, двигательные умения, с трудом образуются новые условнорефлекторные связи. Отмечается повышенное потоотделение, особенно при крике, кормлении и переходе от бодрствования ко сну. Пот имеет неприятный кисловатый запах, раздражает кожу, вызывая зуд. Ребенок трется головкой о подушку, волосы на затылке вытираются. Появляется потница, стойкий красный дермографизм.
Обращает внимание мышечная дистония (при пассивных движениях гипертонус, характерный для этого возраста, сменяется гипотонией). При ощупывании костей черепа можно выявить некоторую податливость швов и краев большого родничка, но явных изменений скелета нет. Отсутствуют и патологические изменения внутренних органов. При рентгенографии костей запястья выявляется лишь незначительный остеопороз. Биохимическое исследование обнаруживает нормальное или даже несколько повышенное содержание кальция (2,62 — 2,87 ммоль/л при норме 2,37 — 2,62 ммоль/л) и сниженный уровень фосфора (менее 1,45 ммоль/л при норме 1,45 — 1,77 ммоль/л) в сыворотке крови. Уровень щелочной фосфатазы может быть повышен, выражен ацидоз. Наряду с этим определяется гиперфосфатурия; возможна гипераминоацидурия, проба Сулковича слабоположительная.
Длительность начального периода при остром течении рахита колеблется от 2 — 3 до 4 —6 нед, при подостром течении иногда затягивается до 2 — 3 мес. Затем при неадекватности или отсутствии лечения наступает период разгара.
Период разгара рахита. Этот период приходится чаще всего на конец первого полугодия жизни и характеризуется еще более значительными нервно-мышечными и вегетативными расстройствами. Ребенок становится вялым, малоподвижным. Выявляется отчетливое отставание в психомоторном, а часто и в физическом развитии. Сохраняется резкая потливость, появляются слабость, повышенная утомляемость (у старших детей). Выражена гипотония мышц й связочного аппарата. Присоединяются отчетливые изменения скелета, особенно в зонах роста костей.
Процессы остеомаляции, особенно ярко выраженные при остром течении рахита, приводят к размягчению чешуи затылочной кости (краниотабес) с последующим, часто односторонним, уплощением затылка, податливости и деформации грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины («грудь сапожника») или выбуханием ее («куриная грудь»), втяжением по ходу прикрепления диафрагмы (гаррисонова борозда), а также искривлению длинных трубчатых костей (рис. 33) и формированию суженного, плоскорахитического таза. Указанная последовательность появления костных изменений соответствует периодам максимального роста отдельных частей скелета. Гиперплазия остеоидной ткани, превалирующая при подостром течении рахита, проявляется образованием лобных и теменных бугров (рис. 34), утолщениями в области запястья, в местах перехода костной части в хрящевую на ребрах,
Рис. 35. Рентгенограмма грудной клетки ребенка с подоефогекущнм рахиюм. Рахитические «четки» на передних отрезках ребер.
в межфаланговых суставах пальцев рук с образованием соответственно рахитических «браслеток», «четок» (рис. 35), «нитей жемчуга».
Гипоплазия костной ткани приводит к позднему закрытию родничков и швов черепа, несвоевременному и неправильному прорезыванию зубов, замедлению роста трубчатых костей в длину, что одновременно с искривлением укорачивает их.
На рентгенограммах длинных трубчатых костей выявляются значительный остеопороз, бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления (рис. 36).
Отчетливо выражены гипофосфатемия (содержание фосфора может снизиться до 0,48 ммоль/л), умеренная гипокальциемия (2,0 —2,5 ммоль/л), повышен уровень щелочной фосфатазы (рис. 37).
Пе риод реконвалесценции. Для этого периода характерны улучшение самочувствия и общего состояния ребенка, ликвидация неврологических и вегетативных расстройств. Улучшаются или нормализуются статические функции, формируются новые условные рефлексы, однако мышечная гипотония и деформации скелета сохраняются длительно. На рентгенограммах конечностей видны патогномоничные для этого периода рахита изменения в виде неравномерного уплотнения зон роста (рис. 38).
Уровень фосфора крови достигает нормы или несколько превышает ее, небольшая гипокальциемия может сохраняться, а иногда даже увеличивается. Равновесие кислот и оснований сдвигается в сторону алкалоза. Показатель щелочной фосфатазы обычно не изменен.
Нормализация биохимических показателей свидетельствует о переходе рахита из активной в неактивную фазу — период остаточных явлений, который сопровождается лишь таким обратимыми изменениями опорно-двигательного аппарата, как мышечная гипотония, разболтанность суставов и связок.
Рис. 36. Рентгенограмма костей предплечья при активном рахите. Остеопороз. Бокаловидные деформации эпифизов. Нечеткость зон роста.
Рахит I степени (легкий) характеризуется преимущественно нервно-мышечными проявлениями и минимальными расстройствами костеобразования (краниотабес, уплощение затылка, незначительное разрастание остеоидной ткани в зонах роста).
Рахит II степени (среднетяжелый), помимо нервно-мышечных изменений, сопровождается умеренными, но отчетливыми деформациями черепа, грудной клетки и конечностей, небольшими функциональными изменениями внутренних органов.
О рахите III степени (тяжелом) свидетельствуют резко выраженные костные и мышечные изменения, разболтанность суставносвязочного аппарата, задержка развития статических и локомоторных функций, а также нарушения со стороны внутренних органов, вызванные ацидозом и сопутствующими нарушениями микроциркуляции.
Вследствие особенностей нервной регуляции, деформации грудной клетки, гипотонии межреберных мышц, брюшного пресса, диафрагмы, а также высокого ее стояния ребенок с рахитом III степени находится постоянно в состоянии гиповентиляции. Появляются «пыхтящая» одышка смешанного характера, тимпанический оттенок перкуторного звука, жесткое, с удлиненным выдохом дыхание. Возможны рассеянные сухие и влажные хрипы. Указан-
Соотношение Са и Р 6мг%
Равновесие нислот и оснований (РКО)
Щелочная
сроссратазсс
Рис. 37. Основные биохимические показатели крови по периодам рахита. 194
Рис. 38. Рентгенограмма костей предплечья при реконвалесценции рахита. Неравномерное уплотнение зон роста (шиповидная деформация).
Рис. 39. Полосы обызвествления в метафизе большеберцовой кости при рецидивирующем рахите.
ные патологические изменения наряду с ацидозом создают предрасположенность к пневмонии.
Нарушения присасывающего действия грудной клетки в результате ее деформации и гипотонии диафрагмы, дистрофические изменения в миокарде, дизэлектролитемии затрудняют кровообращение, определяют тенденцию к снижению артериального давления. Постоянно отмечается тахикардия, границы сердца часто умеренно расширены, тоны приглушены, выслушивается короткий систолический шум. На рентгенограмме гипотония миокарда, сердце имеет своеобразную форму кисета.
Ферментативная дисфункция органов пищеварения, атония кишечника приводят к снижению аппетита, нарушению всасывания и моторики, результатом чего является увеличение объема живота и количества жидкого содержимого в кишечных петлях, определяется псевдоасцит. Кроме того, при рахите ш степени наблюдаются большие, плотные печень и селезенка, что принято связывать с расстройством обмена веществ, застойными явлениями в системе воротной и селезеночной вен, а также анемия гипохромного типа.
Варианты течения рахита. Острое течение чаще наблюдается у детей, находящихся на одностороннем, преимущественно углеводистом, вскармливании, быстро растущих и хорошо прибавляющихся в массе, не получавших профилактических доз витамина D. Острому течению способствуют состояния, сопровождающиеся ацидозом. Характерны бурное развитие всех симптомов, яркие неврологические и вегетативные расстройства, значительная гипофосфатемия, высокий уровень щелочной фосфатазы, преобладание процессов остеомаляции. Подострое течение наблюдается преимущественно у детей, которым проводилась специфическая профилактика рахита, находящихся на естественном вскармливании или получающих сухие молочные смеси, содержащие витамин D, а также у детей с гипотрофией. Этому варианту течения свойственны умеренно выраженные или малозаметные неврологические и вегетативные нарушения, нерезкие биохимические сдвиги, превалирование процессов остеоидной гиперплазии. Рецидивирующее течение рахита наблюдается при неблагоприятных условиях жизни ребенка, недостаточном уходе, неправильном вскармливании, там, где не соблюдаются меры вторичной профилактики или имеют место длительные рецидивирующие респираторные заболевания, пневмонии, кишечные расстройства. Типичны смены периодов обострения и стихания процесса с сохраняющимися остаточными явлениями. При рентгенографии зон роста обнаруживается несколько полос обызвествления ь метафизах (рис. 39).
Диагноз. Рахит диагностируют на основании: 1) нервно-мышечных расстройств и изменения поведения ребенка; 2) характерных деформаций скелета, появляющихся в первые месяцы жизни и постепенно нарастающих; 3) цикличности патологического процесса.
Диагноз подтверждается снижением содержания кальция и фосфора при одновременном повышении уровня щелочной фосфатазы в сыворотке крови; нарушением процессов костеобразования по данным рентгенограмм; хорошим эффектом от применения витамина D.
Дифференциальный диагноз. Тяжелые формы рахита отличают от рахитоподобных остеопатий, врожденных нарушений окостенения и гипотиреоза (см. «Эндокринные заболевания»).
Рахитоподобные остеопатии характеризуются рефрактерностью по отношению к витамину D и могут наблюдаться при: 1) хронических заболеваниях желудочно-кишечного тракта, печени и почек вследствие нарушения всасывания или метаболизма витамина D; в отличие от витамина D-дефицитного рахита подобная остеопатия может развиться в любом периоде детства, не имеет циклического течения и связи с временем года; 2) врожденных тубулопатиях, включая фосфатдиабет, болезнь де Тони-Дебре-Фанкони, почечный тубулярный ацидоз (см. «Патология почек»); 3) врожденных ферментопатиях, приводящих к нарушениям в обмене костной ткани, — витамин D-зависимом рахите и гипофосфатазии.
Витамин D- зависимый рахит — редкий врожденный дефект биосинтеза активного метаболита D [1,25 (ОН)2 D] в почках, обусловленный резким снижением активности фермента 1-а-гидроксилазы. В отличие от витамин D-дефицитного рахита начальные признаки заболевания появляются позже, в возрасте 5 — 6 мес, деформированы преимущественно кости нижних конечностей, возможны гипокальциемические судороги. Терапевтический эффект наблюдается лишь при назначении активных метаболитов витамина 03(а-оксивитамин Еgt;3). *
Гипофосфатазия — редкое наследственное заболевание, вызванное отсутствием или снижением активности щелочной фосфатазы сыворотки крови, костной и хрящевой ткани, приводящее к нарушению минерализации костей, так как в зонах оссификации не образуется необходимого количества ионов Р04. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Ранняя злокачественная форма заболевания может выявиться у новорожденных и детей первого года жизни. С витамин-Е)-дефицитным рахитом гипофосфатазию сближают костные изменения, беспокойство ребенка, гиперестезии, гипотония мышц, гипофосфатемия, ацидоз. Однако в отличие от последнего остеопатия характеризуется резко выраженными процессами остеомаляции. Кости черепа становятся мягкими, иногда сохраняются только отдельные островки костной ткани в лобной и затылочной областях. Конечности короткие, деформированные, трубчатые кости легко сгибаются. В более старшем возрасте могут быть спонтанные переломы, резкое искривление трубчатых костей, увеличенный шаровидный череп. На рентгенограммах выявляются резкий остеопороз и множественные, медленно заживающие переломы различной локализации. Нетипичными для рахита являются немотивированные подъемы температуры тела, резкое возбуждение (могут быть судороги, напоминающие спазмофилию), низкий уровень щелочной фосфатазы, выделение с мочой фосфоэтаноламина.
Ахондроплазия (хондродистрофия) — врожденное, генетически обусловленное нарушение энхондрального окостенения при сохранности периостального. Поражаются кости хрящевого происхождения, в том числе конечностей и основания черепа; позвоночник не затрагивается. Большая голова с выдающимися лобными и теменными буграми, короткие конечности, варусные искривления ног, гиперлордоз или (иногда) кифоз, деформации таза напоминают рахит. В выраженных случаях ахондроплазии диспропорциональность сложения заметна уже с рождения. Обращают внимание относительно длинное туловище, собирающиеся в складки на конечностях кожа и подкожная жировая клетчатка, растущие соответственно возрасту пальцы рук (II-IV) почти одинаковой длины в виде трезубца.
Врожденная ломкость костей связана с нарушением метаболизма соедини тельной ткани, функциональной неполноценностью остеобластов, значительным замедлением периостального и в меньшей степени эндостального окостенения. Энхондральное окостенение обычно не нарушено. Трубчатые кости имеют почти нормальную длину, но содержат мало извести, гонкие, ломкие. Череп мягкий, как каучуковый мешок, с отдельными костными пластинками. Открыты даже боковые роднички, швы широкие. Нетипично для рахита то, что дети уже рождаются с многочисленными переломами трубчатых костей и ребер и с костными мозолями в местах внутриутробно наступивших переломов. В дальнейшем переломы возникают без видимой причины или при минимальных манипуляциях, приводя к укорочению конечностей, а нередко к дугообразному их искривлению. Частыми, но необязательными признаками могут быть голубые склеры, тонкая кожа, гипоплазия зубов с желтой или фиолетовой их окраской, атрофия мышц. На рентгенограммах выявляются выраженный остеопороз, истончение кортикального слоя, свежие и старые переломы. Содержание фосфора и гцелочной фосфатазы не изменено.
Лечение. Необходимо комплексное лечение рахита. Оно должно быть длительным и направленным как на устранение вызвавших его причин, так и на ликвидацию гиповитаминоза D. Различают неспецифическое и специфическое лечение, включающее ультрафиолетовое облучение и введение препаратов витамина D. Неспецифическому лечению необходимо уделять больше внимания, так как рахит не всегда бывает обусловлен только гиповитаминозом D. В этих случаях назначение витамина D без восполнения дефицита кальция, микроэлементов (магния, цинка), полноценного белка, витаминов А, С, В и устранения других неблагоприятных факторов может быть не только бесполезным, но и вредным для больного. Это вид лечения включает организацию охранительного режима, соответствующего возрасту больного, с устранением громкого шума, яркого света, дополнительных раздражителей. Необходимо длительное пребывание ребенка на свежем воздухе в дневное время со стимуляцией активных движений. Больше значение имеют гигиенические процедуры — ванны, обтирания.
Диета строится в соответствии с возрастом и потребностями ребенка и корригируется с учетом существующих дефицитов. С этой целью ребенку 3 — 4 мес, находящемуся на грудном вскармливании, вместо питья дают овощные и фруктовые отвары и соки, раньше обычного вводят желток, творог. При смешанном и искусственном вскармливании уже в раннем возрасте следует назначать овощной прикорм, ограничить количество молока, кефира и каши. В более ранние сроки в диету вводят остальные блюда прикорма, дают больше овощей. Сырые и вареные овощи и фрукты обладают ощелачи- вающим действием, восполняют дефицит витаминов и микроэлементов. Для улучшения пищеварения при тяжелых формах рахита используют соляную кислоту и ферменты (пепсин, панкреатин, абомин).
При естественном вскармливании (особенно недоношенным детям) с профилактической целью, а также в период лечения рахита витамином D на 1 — 1 */2 мес назначают препараты кальция (хлорид кальция 5— 10раствор по 1 чайной ложке 2 — 3 раза или глюконат кальция по 0,25 — 0,5 г 2 — 3 раза в день). При искусственном и смешанном вскармливании дефицита кальция не возникает, так как содержание его в коровьем молоке высокое.
Назначение витаминов С и группы В (Вь В2, В6) способствует уменьшению ацидоза и его последствий, активизирует процессы костеобразования и повышает эффективность специфического лечения (дозы см. в табл. 14). Этому же способствует цитратная смесь (35 г лимонной кислоты, 25 г цитрата натрия, 250 мл воды), которую назначают по 1 чайной ложке 3 — 4 раза в день в течение месяца.
Неотъемлемой частью лечения являются лечебная гимнастика и массаж. Они уменьшают влияние гиподинамии, стимулируют положительные реакции центральной нервной системы и обменные процессы в костях и мышцах, улучшают самочувствие ребенка. Процедуры проводят ежедневно в течение 30 — 40 мин. Для стимуляции мышечного тонуса в активной фазе рахита назначают прозерин внутримышечно по 0,1 г 0,05% раствора на 1 год жизни или внутрь в порошках по 0,001 — 0,003 3 раза в день, курс — 10 дней. Соленые и хвойные ванны уравновешивают процессы возбуждения и торможения в центральной и вегетативной нервной системе, стимулируют обменные процессы.
Специфическое лечение назначается с учетом периода болезни и характера течения процесса. В начальном периоде рахита и при подостром его течении следует отдавать предпочтение общему ультрафиолетовому облучению как более физиологичному способу терапии. Процедуры проводятся ежедневно или через день после определения биодозы (индивидуальной переносимости) с постепенным увеличением времени облучения (от 1 до 20 мин). Фокусное расстояние 100 см, длительность курса 15 — 25 дней. Ультрафиолетовое облучение не показано при остром течении процесса, особенно в период разгара болезни, при наличии признаков спазмофилии, а также сопутствующих заболеваний: диспепсии, туберкулезной инфицированности, выраженной гипотрофии и анемии.
В разгар заболевания и при остром течении рахита назначают витамин D в одной из перечисленных форм: 1) видехол — 0,125% масляный раствор холекальциферола (D3); 1 мл содержит 25 000 ME, 1 капля — 500 ME; 2) видеин — таблетированный водорастворимый витамин D2 в комплексе с белком (казеином); драже и таблетки содержат по 500, 1000, 5000 и 10000 ME; 3) витамин D2 — эргокальциферол — 0,125% масляный раствор; 1 мл содержит 50000 ME, 1 капля — 1000 ME; 0,5% спиртовой раствор, 1 мл содержит 200000 ME, 1 капля — 5000 ME. При непереносимости масляного раствора, а также у детей с глубокой недоношенностью применяется спиртовой раствор витамина D. Количество витамина D, вводимого с лечебной целью, зависит в основном от степени тяжести и остроты течения рахита (табл. 18).
Оптимальный способ введения всех препаратов витамина D — дробный, т. е. ежедневно дают такие дозы витамина, которые покрывают суточную потребность организма ребенка. Препарат вводят с едой, смешивая с молоком или с кашей, коровьим молоком. Применявшиеся ранее «ударный» (вся курсовая доза в течение 3—10 дней), «фракционный» (недельная доза в 1 прием) и «уплотненный» (*/2 курсовой дозы в течение 10 дней, вторая половина — в течение месяца) в настоящее время не рекомендуются из-за возможности возникновения гипервитаминоза D.
Таблица 18
Дозы витамина D в зависимости от периода и тяжести рахита [Тур А. Ф., 1979]
Профилактика. Начинают профилактику рахита в антенатальном периоде и продолжают в постнатальном. Она подразделяется на неспецифическую и специфическую. Большее значение, как и при лечении, придается неспецифическим методам. В антенатальном периоде неспецифическая профилактика должна проводиться всем беременным. Она состоит в следующем: 1) соблюдении режима дня с достаточным пребыванием на свежем воздухе в светлое время дня и двигательной активностью; 2) сбалансированной диете, содержащей в оптимальных соотношениях соли кальция и фосфора (2: 1) и достаточное количество других микроэлементов, витаминов, полноценного белка и т. д.; 3) предупреждении и лечении заболеваний, особенно протекающих с ацидозом, а также токсикозов и невынашивания беременности. Специфическая профилактика проводится только в два последних месяца беременности, если они попадают на осенне-зимнее время года. Желательны наиболее физиологические методы (ультрафиолетовое облучение 10—15 сеансов или рыбий жир по 1 столовой ложке 1 раз в день, но не одновременно). Препараты витамина D (максимальная доза 1000 — 2000 МЕ/сут) используются только в группах риска — при наличии у беременной заболеваний почек, печени, дисфункции эндокринной системы, признаков нарушения маточно-плацентарного кровообращения и т. д., а также если она не старше 30 лет.
В постнатальном периоде неспецифическая профилактика включает: 1) тщательный уход за ребенком, соблюдение режима, достаточное пребывание на свежем воздухе в светлое время дня и воздушные ванны летом и тени деревьев («кружевная полутень»); 2) ежедневные массаж и гимнастику с длительностью каждой процедуры 30 — 40 мин; 3) естественное вскармливание со своевременной его коррекцией; 4) использование цитратной смеси, курс 10—12 дней с повторением через 1 — 2 мес.
Специфическая профилактика проводится здоровым детям первого года жизни, особенно при наличии дополнительных факторов риска, начиная с 1 — I1/2-месячного возраста. Исключаются летние месяцы. Проводятся два курса облучения УФ-лучами (осенью и зимой) по 10—15 сеансов (см. «Лечение рахита»). Между курсами ультрафиолетового облучения назначают рыбий жир по 1 чайной ложке 1 раз в день (около 300 ME витамина D3). При непереносимости рыбьего жира можно давать масляный раствор витамина D3 или d2 по 1 капле 1 раз или через день (500 ME в сутки) или ви- деин по 1 драже (500 ME) 1 раз в день. Спиртовой раствор витамина D2 при профилактике рахита не употребляется. Категорически противопоказано одновременное применение УФ-лучей и препаратов витамина D или сочетание двух его препаратов. Периодически контролируют содержание кальция в моче пробой Сулковича.
Проба Сулковича служит для качественного определения кальция в моче ребенка, она проводится следующим образом: к 5 мл утренней мочи ребенка добавляют 2,5 мл реактива Сулковича (по 2,5 г щавелевой кислоты и оксалата аммония, 5 г ледяной уксусной кислоты, до 150 г дистиллированной воды). По выраженности помутнения судят о степени кальцийурии.
Противопоказаниями к назначению витамина D с профилактической или лечебной целью являются: гипоксия и внутричерепная родовая травма, ядер- ная желтуха и малые размеры большого родничка. Учитывается также и характер вскармливания: при использовании адаптированных смесей, содержащих витамин D, препараты его назначают с осторожностью.
Прогноз. При рахите прогноз определяется степенью тяжести и своевременностью диагностики. Распознанный в начальном периоде и адекватно леченный он не оставляет последствий. В противном случае рахит приводит к формированию тяжелых деформаций скелета, замедлению нервно-психического и физического развития, нарушениям зрения, способствует тяжелому течению пневмоний и желудочно-кишечных расстройств.
Рахит (греч. rhachis — хребет, позвоночник) известен со времен глубокой древности как болезнь социальная, нарушающая гармоническое развитие ребенка. Болеют преимущественно дети первых двух лет жизни. Возможно и более позднее развитие рахита, как правило, в периоды наиболее интенсивного увеличения размеров тела и скелета. Правомочным поэтому является и определение рахита как болезни роста.
Рахит — одно из самых частых заболеваний детей раннего возраста, но точных данных о его распространенности нет. Современная статистика учитывает только тяжелые его формы, которые в нашей стране встречаются относительно редко благодаря повышению материального благосостояния и культуры населения, более четкому соблюдению санитарных и гигиенических норм, профилактическим мероприятиям.
Сравнительно легкие начальные и подостротекущие варианты рахита часто могут быть просмотрены. Однако и они являются результатом значительных расстройств обмена веществ и сопровождаются ацидозом, нарушением и извращением иммунной реактивности ребенка. Рахит способствует развитию и более тяжелому течению острой респираторной инфекции, пневмоний, кишечных расстройств и других заболеваний, которые обычно принимают затяжной, рецидивирующий характер. В свою очередь каждое из них
усугубляет тяжесть рахита. Таким образом, как бы создается порочный круг взаимообусловленных патологических процессов, разорвать который без лечения рахита часто невозможно.
Среднетяжелые и тяжелые формы рахита сопровождаются глубокими нарушениями процессов костеобразования и связанными с этим грубыми деформациями скелета. Формируется типичный облик больного, сохраняющийся иногда на всю жизнь: низкий рост, искривленные ноги и грудная клетка, непропорционально большая голова, нависающий лоб, запавшая переносица. Рахит может быть также причиной дефектов зрения (астигматизм, близорукость), аномалий прикуса, плоскостопия, рахитического плоскосуженного таза. Указанные изменения создают у взрослых комплекс неполноценности, ограничивают возможности физических нагрузок, отягощают течение беременности и родов.
Этиология. Основной и самой частой причиной возникновения «классического» рахита является недостаточное поступление витамина D с пищей или недостаточное образование его в коже.
Обмен витамина D в организме очень сложен. Витамин образуется при благоприятных условиях в коже ребенка из стеролов под воздействием ультрафиолетовых лучей определенной длины (280 — 310 мкм) в виде витамина D3 (холекальциферола). В желудочно-кишечный тракт витамин D может поступать как в форме холекальциферола (в продуктах животного происхождения), так и эргокальциферола (витамина D2) в лекарственных препаратах. Всасывание жирорастворимого витамина D в тонком кишечнике происходит при участии желчи и, естественно, зависит от функциональной полноценности желудочно-кишечного тракта и печени ребенка. Обе исходные формы витамина D биологически мало активны и практически не обладают антирахи- тическим действием. Первое превращение (гидроксилирование) витамина D в транспортную его форму, более активную, чем исходная в 1,5 — 2 раза, осуществляется в печени под воздействием фермента 25-гидроксилазы. Затем происходит его транспорт в почки с помощью белка из группы а-глобулинов. В почках витамин D снова подвергается гидроксилированию (при участии фермента l-ot-гидроксилазы) и превращается в высокоактивный метаболит 1,25-дигидрооксихо- лекальциферол или дигидрооксиэргокальциферол [l,25(OH2)D2 или D3]. Его антирахитическая активность в 8 — 10 раз выше, чем у исходных форм. 1,25(ОН)2?gt; обладает ярко выраженным ан- тирахитическим действием на органы-«мишени»: костную ткань, желудочно-кишечный тракт и почки. Он регулирует обмен цитратов, остеогенез и отложение солей фосфора и кальция в костях, стимулирует процессы всасывания в желудочно-кишечном тракте, реабсорбцию фосфатов и аминокислот в почечных канальцах. Причиной развития рахита может быть временная слабость или врожденная неполноценность ферментных систем желудочно-кишечного тракта, печени, почек, обеспечивающих сложный путь превращения витамина D в организме. В возникновении рахита имеет значение также дефицит ионизированного кальция. Это связано с высокой потребностью в нем растущего организма при относительно низком содержании в пище и недостаточном усвоении. В течение первых двух лет жизни в организме ребенка откладывается до 140 г кальция, а суточная потребность в нем составляет около 30 мг/кг. Особенно высока эта потребность у недоношенных, рождающихся с недостаточными запасами кальция, и у быстро растущих детей. Важным является также соотношение кальция и фосфора в пище. Кроме того, причиной рахита может быть дефицит микроэлементов (Mg, Zn), полноценного белка, витаминов А и группы В, так как все они активно участвуют в остеогенезе. Известен и «АТФ-дефи- цитный» рахит, обусловленный энергетическим истощением клеток.
Легко возникающий дефицит указанных факторов при интенсивном росте ребенка есть результат активно протекающих процессов формирования и перестройки костной ткани, а также неустойчивости эндокринной регуляции этих процессов. Наряду с этим нарушение регуляции остеогенеза может быть обусловлено вынужденной гипокинезией ребенка первых месяцев жизни (гипокинетическая остеопатия).
Патогенез. Дефицит витамина D или активных его метаболитов вызывает снижение уровня ионизированного кальция в крови, уменьшая синтез каль- цийсвязывающего белка (СаСБ), обеспечивающего транспорт ионов кальция через кишечную стенку.
Возникшая в результате этого или любой другой причины гипокальцие м и я является первым звеном в механизме развития сложных патофизиологических процессов, формирующих клиническую картину рахита. Гипо-
калыдаемия активизирует деятельность паращитовидных желез и вызывает гиперпродукцию паратгормона (ПТГ). Воздействие последнего направлено на поддержание одной из основных констант организма — гомеостаза кальция. При этом ПТГ мобилизует выведение неорганического кальция из костей. Местом его приложения являются также желудочно-кишечный тракт и почки. В частности, в тонком кишечнике нарушается всасывание солей фосфора и кальция, снижается реабсорбция фосфатов и аминокислот в почечных канальцах. В результате сравнительно быстро возникают гипофосфатемия и ги- попротеинемия, обусловливающие снижение щелочного резерва крови и развитие ацидоза. Ацидоз нарастает также за счет уменьшения образования цитратов, регулируемого витамином D.
Гипофосфатемия (в качестве компенсаторной реакции) приводит к усиленному отщеплению фосфора от органических соединений. Прежде всего это касается фосфатидов миелиновых оболочек нервных стволов и клеток и аденозинфосфорных кислот мышечной ткани. Демиелинизация обусловливает преобладание процессов возбуждения, в последующем сменяющихся выраженными реакциями торможения. В мышечной ткани нарушается энергетический обмен и снижается тонус.
Ацидоз вызывает универсальные расстройства микроциркуляции. Следствием этого являются патологические реакции центральной нервной системы и внутренних органов, особенно тех, которые в силу своего строения могут служить дополнительными органами выделения. Повышаются пороз- ность сосудистой стенки, секреция слизеобразующих желез желудочно-кишечного тракта и легких, которые выделяют недоокисленные продукты обмена. При ацидозе развивается также дистония вегетативной нервной системы, обычно с преобладанием ваготонии. Выраженные нарушения обмена приводят вначале к функциональным, а затем и к морфологическим изменениям внутренних органов, в первую очередь систем дыхания и пищеварения. Снижается иммунологическая защита и создается своеобразный преморбидный фон, способствующий более частым заболеваниям и более затяжному их течению.
Остеогенез нарушается вследствие извращения обмена кальция, фосфора, цитратов и дефицита активного метаболита витамина D, регулирующего отложение извести в костях. Вымывание солей кальция из костей приводит к остеопорозу. Кости постепенно размягчаются и легко искривляются под действием неравномерной мышечной тяги и тяжести тела (рахитическая остеомаляция). Замедляются процессы обызвествления костей, соли кальция и фосфора не откладываются в остеоидной ткани, не происходит нормальной резорбции хряща. В зонах роста беспорядочно размножаются хрящевые и остеоидные клетки. Эпифизы трубчатых костей и костная ткань в точках роста утолщаются (гиперплазия остеоидной ткани). Одновременно замедляется рост костей в длину и развивается гипоплазия костной ткани. Гипофосфатемия и ацидоз — основные нарушения обмена при рахите, лежащие наряду с дефицитом витамина D в основе поражения ведущих органов и систем, а также расстройств остеогенеза.
Клиническая картина. Имеют значение возраст больного, фаза и период процесса, характер его течения и степени тяжести. Заболевание возникает или обостряется обычно поздней осенью или зимой, а в конце весны и летом наступает самоизлечение.
Различают активную и неактивную (период остаточных явлений) фазы болезни.
В активной фазе выделяют начальный период (биохимический, нервно- мышечный рахит), периоды разгара (цветущий рахит) и реконвалесценции. В каждом из этих периодов определяется та или иная степень тяжести заболе-
вания: легкая (I), среднетяжелая (II) или тяжелая (III). Течение активного рахита может быть острым, подострым и рецидивирующим.
В настоящее время в связи с улучшением бытовых условий, широко проводимой профилактикой и частым применением адаптированных смесей, содержащих витамин D, рахит редко достигает III степени тяжести. У большинства детей отмечаются лишь умеренно или мало выраженные его признаки. Преобладает подострое течение.
Начальный период рахита. Первые признаки заболевания возникают чаще всего на 2 —3-м месяце жизни (у недоношенных в конце 1-го месяца). Изменяется поведение ребенка: появляется беспокойство, легкая возбудимость, вздрагивание при громком звуке, внезапной вспышке света. Сон становится поверхностным, тревожным. Утрачиваются ранее приобретенные навыки, частично и статические функции, двигательные умения, с трудом образуются новые условнорефлекторные связи. Отмечается повышенное потоотделение, особенно при крике, кормлении и переходе от бодрствования ко сну. Пот имеет неприятный кисловатый запах, раздражает кожу, вызывая зуд. Ребенок трется головкой о подушку, волосы на затылке вытираются. Появляется потница, стойкий красный дермографизм.
Обращает внимание мышечная дистония (при пассивных движениях гипертонус, характерный для этого возраста, сменяется гипотонией). При ощупывании костей черепа можно выявить некоторую податливость швов и краев большого родничка, но явных изменений скелета нет. Отсутствуют и патологические изменения внутренних органов. При рентгенографии костей запястья выявляется лишь незначительный остеопороз. Биохимическое исследование обнаруживает нормальное или даже несколько повышенное содержание кальция (2,62 — 2,87 ммоль/л при норме 2,37 — 2,62 ммоль/л) и сниженный уровень фосфора (менее 1,45 ммоль/л при норме 1,45 — 1,77 ммоль/л) в сыворотке крови. Уровень щелочной фосфатазы может быть повышен, выражен ацидоз. Наряду с этим определяется гиперфосфатурия; возможна гипераминоацидурия, проба Сулковича слабоположительная.
Длительность начального периода при остром течении рахита колеблется от 2 — 3 до 4 —6 нед, при подостром течении иногда затягивается до 2 — 3 мес. Затем при неадекватности или отсутствии лечения наступает период разгара.
Период разгара рахита. Этот период приходится чаще всего на конец первого полугодия жизни и характеризуется еще более значительными нервно-мышечными и вегетативными расстройствами. Ребенок становится вялым, малоподвижным. Выявляется отчетливое отставание в психомоторном, а часто и в физическом развитии. Сохраняется резкая потливость, появляются слабость, повышенная утомляемость (у старших детей). Выражена гипотония мышц й связочного аппарата. Присоединяются отчетливые изменения скелета, особенно в зонах роста костей.
Процессы остеомаляции, особенно ярко выраженные при остром течении рахита, приводят к размягчению чешуи затылочной кости (краниотабес) с последующим, часто односторонним, уплощением затылка, податливости и деформации грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины («грудь сапожника») или выбуханием ее («куриная грудь»), втяжением по ходу прикрепления диафрагмы (гаррисонова борозда), а также искривлению длинных трубчатых костей (рис. 33) и формированию суженного, плоскорахитического таза. Указанная последовательность появления костных изменений соответствует периодам максимального роста отдельных частей скелета. Гиперплазия остеоидной ткани, превалирующая при подостром течении рахита, проявляется образованием лобных и теменных бугров (рис. 34), утолщениями в области запястья, в местах перехода костной части в хрящевую на ребрах,
Рис. 35. Рентгенограмма грудной клетки ребенка с подоефогекущнм рахиюм. Рахитические «четки» на передних отрезках ребер.
в межфаланговых суставах пальцев рук с образованием соответственно рахитических «браслеток», «четок» (рис. 35), «нитей жемчуга».
Гипоплазия костной ткани приводит к позднему закрытию родничков и швов черепа, несвоевременному и неправильному прорезыванию зубов, замедлению роста трубчатых костей в длину, что одновременно с искривлением укорачивает их.
На рентгенограммах длинных трубчатых костей выявляются значительный остеопороз, бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления (рис. 36).
Отчетливо выражены гипофосфатемия (содержание фосфора может снизиться до 0,48 ммоль/л), умеренная гипокальциемия (2,0 —2,5 ммоль/л), повышен уровень щелочной фосфатазы (рис. 37).
Пе риод реконвалесценции. Для этого периода характерны улучшение самочувствия и общего состояния ребенка, ликвидация неврологических и вегетативных расстройств. Улучшаются или нормализуются статические функции, формируются новые условные рефлексы, однако мышечная гипотония и деформации скелета сохраняются длительно. На рентгенограммах конечностей видны патогномоничные для этого периода рахита изменения в виде неравномерного уплотнения зон роста (рис. 38).
Уровень фосфора крови достигает нормы или несколько превышает ее, небольшая гипокальциемия может сохраняться, а иногда даже увеличивается. Равновесие кислот и оснований сдвигается в сторону алкалоза. Показатель щелочной фосфатазы обычно не изменен.
Нормализация биохимических показателей свидетельствует о переходе рахита из активной в неактивную фазу — период остаточных явлений, который сопровождается лишь таким обратимыми изменениями опорно-двигательного аппарата, как мышечная гипотония, разболтанность суставов и связок.
Рис. 36. Рентгенограмма костей предплечья при активном рахите. Остеопороз. Бокаловидные деформации эпифизов. Нечеткость зон роста.
Рахит I степени (легкий) характеризуется преимущественно нервно-мышечными проявлениями и минимальными расстройствами костеобразования (краниотабес, уплощение затылка, незначительное разрастание остеоидной ткани в зонах роста).
Рахит II степени (среднетяжелый), помимо нервно-мышечных изменений, сопровождается умеренными, но отчетливыми деформациями черепа, грудной клетки и конечностей, небольшими функциональными изменениями внутренних органов.
О рахите III степени (тяжелом) свидетельствуют резко выраженные костные и мышечные изменения, разболтанность суставносвязочного аппарата, задержка развития статических и локомоторных функций, а также нарушения со стороны внутренних органов, вызванные ацидозом и сопутствующими нарушениями микроциркуляции.
Вследствие особенностей нервной регуляции, деформации грудной клетки, гипотонии межреберных мышц, брюшного пресса, диафрагмы, а также высокого ее стояния ребенок с рахитом III степени находится постоянно в состоянии гиповентиляции. Появляются «пыхтящая» одышка смешанного характера, тимпанический оттенок перкуторного звука, жесткое, с удлиненным выдохом дыхание. Возможны рассеянные сухие и влажные хрипы. Указан-
|
Норма |
Начало |
Разгар |
Ренонвалес |
Остаточные |
|
рахита |
рахита.; |
ценция |
явления |
| 2:1 | 3:1 2-3:1
4 |
1,0:1 | 2:1 |
|
|
|||
i 1 • ¦ * »¦«•**»*
|
Ацидоз | *• ••//OpМCL *•
V.v.v.v.v/. |
|
|
|
|||
| Ъх.ШрУamp;.'Л. •#••••••¦• #•
• •••» #•* • • • |
Повышена | Может быть .\довишет:.: | '.‘••'Норма'.'.'.-.
• ft ft • 9 9 Ф Ф 9 ш Ф 9 «gt;• « + |
Соотношение Са и Р 6мг%
Равновесие нислот и оснований (РКО)
Щелочная
сроссратазсс
Рис. 37. Основные биохимические показатели крови по периодам рахита. 194
Рис. 38. Рентгенограмма костей предплечья при реконвалесценции рахита. Неравномерное уплотнение зон роста (шиповидная деформация).
Рис. 39. Полосы обызвествления в метафизе большеберцовой кости при рецидивирующем рахите.
ные патологические изменения наряду с ацидозом создают предрасположенность к пневмонии.
Нарушения присасывающего действия грудной клетки в результате ее деформации и гипотонии диафрагмы, дистрофические изменения в миокарде, дизэлектролитемии затрудняют кровообращение, определяют тенденцию к снижению артериального давления. Постоянно отмечается тахикардия, границы сердца часто умеренно расширены, тоны приглушены, выслушивается короткий систолический шум. На рентгенограмме гипотония миокарда, сердце имеет своеобразную форму кисета.
Ферментативная дисфункция органов пищеварения, атония кишечника приводят к снижению аппетита, нарушению всасывания и моторики, результатом чего является увеличение объема живота и количества жидкого содержимого в кишечных петлях, определяется псевдоасцит. Кроме того, при рахите ш степени наблюдаются большие, плотные печень и селезенка, что принято связывать с расстройством обмена веществ, застойными явлениями в системе воротной и селезеночной вен, а также анемия гипохромного типа.
Варианты течения рахита. Острое течение чаще наблюдается у детей, находящихся на одностороннем, преимущественно углеводистом, вскармливании, быстро растущих и хорошо прибавляющихся в массе, не получавших профилактических доз витамина D. Острому течению способствуют состояния, сопровождающиеся ацидозом. Характерны бурное развитие всех симптомов, яркие неврологические и вегетативные расстройства, значительная гипофосфатемия, высокий уровень щелочной фосфатазы, преобладание процессов остеомаляции. Подострое течение наблюдается преимущественно у детей, которым проводилась специфическая профилактика рахита, находящихся на естественном вскармливании или получающих сухие молочные смеси, содержащие витамин D, а также у детей с гипотрофией. Этому варианту течения свойственны умеренно выраженные или малозаметные неврологические и вегетативные нарушения, нерезкие биохимические сдвиги, превалирование процессов остеоидной гиперплазии. Рецидивирующее течение рахита наблюдается при неблагоприятных условиях жизни ребенка, недостаточном уходе, неправильном вскармливании, там, где не соблюдаются меры вторичной профилактики или имеют место длительные рецидивирующие респираторные заболевания, пневмонии, кишечные расстройства. Типичны смены периодов обострения и стихания процесса с сохраняющимися остаточными явлениями. При рентгенографии зон роста обнаруживается несколько полос обызвествления ь метафизах (рис. 39).
Диагноз. Рахит диагностируют на основании: 1) нервно-мышечных расстройств и изменения поведения ребенка; 2) характерных деформаций скелета, появляющихся в первые месяцы жизни и постепенно нарастающих; 3) цикличности патологического процесса.
Диагноз подтверждается снижением содержания кальция и фосфора при одновременном повышении уровня щелочной фосфатазы в сыворотке крови; нарушением процессов костеобразования по данным рентгенограмм; хорошим эффектом от применения витамина D.
Дифференциальный диагноз. Тяжелые формы рахита отличают от рахитоподобных остеопатий, врожденных нарушений окостенения и гипотиреоза (см. «Эндокринные заболевания»).
Рахитоподобные остеопатии характеризуются рефрактерностью по отношению к витамину D и могут наблюдаться при: 1) хронических заболеваниях желудочно-кишечного тракта, печени и почек вследствие нарушения всасывания или метаболизма витамина D; в отличие от витамина D-дефицитного рахита подобная остеопатия может развиться в любом периоде детства, не имеет циклического течения и связи с временем года; 2) врожденных тубулопатиях, включая фосфатдиабет, болезнь де Тони-Дебре-Фанкони, почечный тубулярный ацидоз (см. «Патология почек»); 3) врожденных ферментопатиях, приводящих к нарушениям в обмене костной ткани, — витамин D-зависимом рахите и гипофосфатазии.
Витамин D- зависимый рахит — редкий врожденный дефект биосинтеза активного метаболита D [1,25 (ОН)2 D] в почках, обусловленный резким снижением активности фермента 1-а-гидроксилазы. В отличие от витамин D-дефицитного рахита начальные признаки заболевания появляются позже, в возрасте 5 — 6 мес, деформированы преимущественно кости нижних конечностей, возможны гипокальциемические судороги. Терапевтический эффект наблюдается лишь при назначении активных метаболитов витамина 03(а-оксивитамин Еgt;3). *
Гипофосфатазия — редкое наследственное заболевание, вызванное отсутствием или снижением активности щелочной фосфатазы сыворотки крови, костной и хрящевой ткани, приводящее к нарушению минерализации костей, так как в зонах оссификации не образуется необходимого количества ионов Р04. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Ранняя злокачественная форма заболевания может выявиться у новорожденных и детей первого года жизни. С витамин-Е)-дефицитным рахитом гипофосфатазию сближают костные изменения, беспокойство ребенка, гиперестезии, гипотония мышц, гипофосфатемия, ацидоз. Однако в отличие от последнего остеопатия характеризуется резко выраженными процессами остеомаляции. Кости черепа становятся мягкими, иногда сохраняются только отдельные островки костной ткани в лобной и затылочной областях. Конечности короткие, деформированные, трубчатые кости легко сгибаются. В более старшем возрасте могут быть спонтанные переломы, резкое искривление трубчатых костей, увеличенный шаровидный череп. На рентгенограммах выявляются резкий остеопороз и множественные, медленно заживающие переломы различной локализации. Нетипичными для рахита являются немотивированные подъемы температуры тела, резкое возбуждение (могут быть судороги, напоминающие спазмофилию), низкий уровень щелочной фосфатазы, выделение с мочой фосфоэтаноламина.
Ахондроплазия (хондродистрофия) — врожденное, генетически обусловленное нарушение энхондрального окостенения при сохранности периостального. Поражаются кости хрящевого происхождения, в том числе конечностей и основания черепа; позвоночник не затрагивается. Большая голова с выдающимися лобными и теменными буграми, короткие конечности, варусные искривления ног, гиперлордоз или (иногда) кифоз, деформации таза напоминают рахит. В выраженных случаях ахондроплазии диспропорциональность сложения заметна уже с рождения. Обращают внимание относительно длинное туловище, собирающиеся в складки на конечностях кожа и подкожная жировая клетчатка, растущие соответственно возрасту пальцы рук (II-IV) почти одинаковой длины в виде трезубца.
Врожденная ломкость костей связана с нарушением метаболизма соедини тельной ткани, функциональной неполноценностью остеобластов, значительным замедлением периостального и в меньшей степени эндостального окостенения. Энхондральное окостенение обычно не нарушено. Трубчатые кости имеют почти нормальную длину, но содержат мало извести, гонкие, ломкие. Череп мягкий, как каучуковый мешок, с отдельными костными пластинками. Открыты даже боковые роднички, швы широкие. Нетипично для рахита то, что дети уже рождаются с многочисленными переломами трубчатых костей и ребер и с костными мозолями в местах внутриутробно наступивших переломов. В дальнейшем переломы возникают без видимой причины или при минимальных манипуляциях, приводя к укорочению конечностей, а нередко к дугообразному их искривлению. Частыми, но необязательными признаками могут быть голубые склеры, тонкая кожа, гипоплазия зубов с желтой или фиолетовой их окраской, атрофия мышц. На рентгенограммах выявляются выраженный остеопороз, истончение кортикального слоя, свежие и старые переломы. Содержание фосфора и гцелочной фосфатазы не изменено.
Лечение. Необходимо комплексное лечение рахита. Оно должно быть длительным и направленным как на устранение вызвавших его причин, так и на ликвидацию гиповитаминоза D. Различают неспецифическое и специфическое лечение, включающее ультрафиолетовое облучение и введение препаратов витамина D. Неспецифическому лечению необходимо уделять больше внимания, так как рахит не всегда бывает обусловлен только гиповитаминозом D. В этих случаях назначение витамина D без восполнения дефицита кальция, микроэлементов (магния, цинка), полноценного белка, витаминов А, С, В и устранения других неблагоприятных факторов может быть не только бесполезным, но и вредным для больного. Это вид лечения включает организацию охранительного режима, соответствующего возрасту больного, с устранением громкого шума, яркого света, дополнительных раздражителей. Необходимо длительное пребывание ребенка на свежем воздухе в дневное время со стимуляцией активных движений. Больше значение имеют гигиенические процедуры — ванны, обтирания.
Диета строится в соответствии с возрастом и потребностями ребенка и корригируется с учетом существующих дефицитов. С этой целью ребенку 3 — 4 мес, находящемуся на грудном вскармливании, вместо питья дают овощные и фруктовые отвары и соки, раньше обычного вводят желток, творог. При смешанном и искусственном вскармливании уже в раннем возрасте следует назначать овощной прикорм, ограничить количество молока, кефира и каши. В более ранние сроки в диету вводят остальные блюда прикорма, дают больше овощей. Сырые и вареные овощи и фрукты обладают ощелачи- вающим действием, восполняют дефицит витаминов и микроэлементов. Для улучшения пищеварения при тяжелых формах рахита используют соляную кислоту и ферменты (пепсин, панкреатин, абомин).
При естественном вскармливании (особенно недоношенным детям) с профилактической целью, а также в период лечения рахита витамином D на 1 — 1 */2 мес назначают препараты кальция (хлорид кальция 5— 10раствор по 1 чайной ложке 2 — 3 раза или глюконат кальция по 0,25 — 0,5 г 2 — 3 раза в день). При искусственном и смешанном вскармливании дефицита кальция не возникает, так как содержание его в коровьем молоке высокое.
Назначение витаминов С и группы В (Вь В2, В6) способствует уменьшению ацидоза и его последствий, активизирует процессы костеобразования и повышает эффективность специфического лечения (дозы см. в табл. 14). Этому же способствует цитратная смесь (35 г лимонной кислоты, 25 г цитрата натрия, 250 мл воды), которую назначают по 1 чайной ложке 3 — 4 раза в день в течение месяца.
Неотъемлемой частью лечения являются лечебная гимнастика и массаж. Они уменьшают влияние гиподинамии, стимулируют положительные реакции центральной нервной системы и обменные процессы в костях и мышцах, улучшают самочувствие ребенка. Процедуры проводят ежедневно в течение 30 — 40 мин. Для стимуляции мышечного тонуса в активной фазе рахита назначают прозерин внутримышечно по 0,1 г 0,05% раствора на 1 год жизни или внутрь в порошках по 0,001 — 0,003 3 раза в день, курс — 10 дней. Соленые и хвойные ванны уравновешивают процессы возбуждения и торможения в центральной и вегетативной нервной системе, стимулируют обменные процессы.
Специфическое лечение назначается с учетом периода болезни и характера течения процесса. В начальном периоде рахита и при подостром его течении следует отдавать предпочтение общему ультрафиолетовому облучению как более физиологичному способу терапии. Процедуры проводятся ежедневно или через день после определения биодозы (индивидуальной переносимости) с постепенным увеличением времени облучения (от 1 до 20 мин). Фокусное расстояние 100 см, длительность курса 15 — 25 дней. Ультрафиолетовое облучение не показано при остром течении процесса, особенно в период разгара болезни, при наличии признаков спазмофилии, а также сопутствующих заболеваний: диспепсии, туберкулезной инфицированности, выраженной гипотрофии и анемии.
В разгар заболевания и при остром течении рахита назначают витамин D в одной из перечисленных форм: 1) видехол — 0,125% масляный раствор холекальциферола (D3); 1 мл содержит 25 000 ME, 1 капля — 500 ME; 2) видеин — таблетированный водорастворимый витамин D2 в комплексе с белком (казеином); драже и таблетки содержат по 500, 1000, 5000 и 10000 ME; 3) витамин D2 — эргокальциферол — 0,125% масляный раствор; 1 мл содержит 50000 ME, 1 капля — 1000 ME; 0,5% спиртовой раствор, 1 мл содержит 200000 ME, 1 капля — 5000 ME. При непереносимости масляного раствора, а также у детей с глубокой недоношенностью применяется спиртовой раствор витамина D. Количество витамина D, вводимого с лечебной целью, зависит в основном от степени тяжести и остроты течения рахита (табл. 18).
Оптимальный способ введения всех препаратов витамина D — дробный, т. е. ежедневно дают такие дозы витамина, которые покрывают суточную потребность организма ребенка. Препарат вводят с едой, смешивая с молоком или с кашей, коровьим молоком. Применявшиеся ранее «ударный» (вся курсовая доза в течение 3—10 дней), «фракционный» (недельная доза в 1 прием) и «уплотненный» (*/2 курсовой дозы в течение 10 дней, вторая половина — в течение месяца) в настоящее время не рекомендуются из-за возможности возникновения гипервитаминоза D.
Таблица 18
Дозы витамина D в зависимости от периода и тяжести рахита [Тур А. Ф., 1979]
|
Период и степень тяжести |
Суточная доза витамина D2 |
Курсовая доза |
Продолжительность курса лечения, дни |
|
Начальный рахит и рахит I степени |
4000-8 000 ME |
400000 - 600000 ME |
50-75 |
|
Цветущий рахит (II и III степени) |
10000-16000 ME |
600000 - 800000 ME |
50-60 |
Профилактика. Начинают профилактику рахита в антенатальном периоде и продолжают в постнатальном. Она подразделяется на неспецифическую и специфическую. Большее значение, как и при лечении, придается неспецифическим методам. В антенатальном периоде неспецифическая профилактика должна проводиться всем беременным. Она состоит в следующем: 1) соблюдении режима дня с достаточным пребыванием на свежем воздухе в светлое время дня и двигательной активностью; 2) сбалансированной диете, содержащей в оптимальных соотношениях соли кальция и фосфора (2: 1) и достаточное количество других микроэлементов, витаминов, полноценного белка и т. д.; 3) предупреждении и лечении заболеваний, особенно протекающих с ацидозом, а также токсикозов и невынашивания беременности. Специфическая профилактика проводится только в два последних месяца беременности, если они попадают на осенне-зимнее время года. Желательны наиболее физиологические методы (ультрафиолетовое облучение 10—15 сеансов или рыбий жир по 1 столовой ложке 1 раз в день, но не одновременно). Препараты витамина D (максимальная доза 1000 — 2000 МЕ/сут) используются только в группах риска — при наличии у беременной заболеваний почек, печени, дисфункции эндокринной системы, признаков нарушения маточно-плацентарного кровообращения и т. д., а также если она не старше 30 лет.
В постнатальном периоде неспецифическая профилактика включает: 1) тщательный уход за ребенком, соблюдение режима, достаточное пребывание на свежем воздухе в светлое время дня и воздушные ванны летом и тени деревьев («кружевная полутень»); 2) ежедневные массаж и гимнастику с длительностью каждой процедуры 30 — 40 мин; 3) естественное вскармливание со своевременной его коррекцией; 4) использование цитратной смеси, курс 10—12 дней с повторением через 1 — 2 мес.
Специфическая профилактика проводится здоровым детям первого года жизни, особенно при наличии дополнительных факторов риска, начиная с 1 — I1/2-месячного возраста. Исключаются летние месяцы. Проводятся два курса облучения УФ-лучами (осенью и зимой) по 10—15 сеансов (см. «Лечение рахита»). Между курсами ультрафиолетового облучения назначают рыбий жир по 1 чайной ложке 1 раз в день (около 300 ME витамина D3). При непереносимости рыбьего жира можно давать масляный раствор витамина D3 или d2 по 1 капле 1 раз или через день (500 ME в сутки) или ви- деин по 1 драже (500 ME) 1 раз в день. Спиртовой раствор витамина D2 при профилактике рахита не употребляется. Категорически противопоказано одновременное применение УФ-лучей и препаратов витамина D или сочетание двух его препаратов. Периодически контролируют содержание кальция в моче пробой Сулковича.
Проба Сулковича служит для качественного определения кальция в моче ребенка, она проводится следующим образом: к 5 мл утренней мочи ребенка добавляют 2,5 мл реактива Сулковича (по 2,5 г щавелевой кислоты и оксалата аммония, 5 г ледяной уксусной кислоты, до 150 г дистиллированной воды). По выраженности помутнения судят о степени кальцийурии.
Противопоказаниями к назначению витамина D с профилактической или лечебной целью являются: гипоксия и внутричерепная родовая травма, ядер- ная желтуха и малые размеры большого родничка. Учитывается также и характер вскармливания: при использовании адаптированных смесей, содержащих витамин D, препараты его назначают с осторожностью.
Прогноз. При рахите прогноз определяется степенью тяжести и своевременностью диагностики. Распознанный в начальном периоде и адекватно леченный он не оставляет последствий. В противном случае рахит приводит к формированию тяжелых деформаций скелета, замедлению нервно-психического и физического развития, нарушениям зрения, способствует тяжелому течению пневмоний и желудочно-кишечных расстройств.