Дистрофия — хроническое расстройство питания и трофики тканей, нарушающее правильное, гармоничное развитие ребенка.
По классификации Г. Н. Сперанского различают: 1) гипотрофию, протекающую со снижением массы тела по отношению к его длине; 2) паратро- фию с нормальной или избыточной массой тела; 3) гипостатуру с пропорциональным уменьшением массы и длины тела и 4) полигиповитаминоз. До последнего времени наиболее часто встречалась гипотрофия, сохраняющая, по данным ВОЗ, ведущую роль в развивающихся странах. В нашей стране наблюдается тенденция к увеличению числа детей с паратрофией, сопровождающейся избыточной массой тела и ожирением.
Дистрофия может возникнуть у человека любого возраста. У детей первых лет и месяцев жизни она встречается значительно чаще, развиваясь даже при незначительных отклонениях в питании, дефектах ухода, инфекционных заболеваниях. Это дает право расценивать ее как особую форму патофизиологической реакции организма ребенка на любое вредное воздействие и выделять как самостоятельную нозологическую форму. Высокая детская смертность в дореволюционной России во многом определялась частотой и тяжестью гипотрофии, на фоне которой нередко фатально заканчивались пневмонии, желудочно-кишечные расстройства и острые детские инфекции. Дистрофии и в настоящее время являются одной из важнейших проблем здравоохранения развивающихся стран, встречаясь у 10 — 20% детей в возрасте до 4 лет.
В нашей стране гипотрофии тяжелой степени наблюдаются редко (0,5 — 2 %) и больше распространены гипотрофии легкой и среднетяжелой степени. Гипотрофия среднетяжелой и тяжелой степени нарушает формирование центральной нервной системы, эндокринного аппарата, иммунокомпе- тентных органов. Дети отстают как в физическом, так и в умственном развитии, чаще и тяжелее болеют инфекционными заболеваниями. Дистрофия, перенесенная в раннем детстве, может в дальнейшем привести к отставанию в росте, снижению устойчивости к физическим и психическим нагрузкам, предрасполагает к хроническим заболеваниям желудочно-кишечного, тракта, более частому, чем в остальной популяции женщин, недонашиванию беременности. г ¦
Этиология. Различают дистрофию пренатального происхождения, возникшую внутриутробно или в течение первых недель жизни, и постнатальную, развившуюся после рождения под влиянием различных факторов. В мире число детей с пренатальной дистрофией постоянно увеличивается, в настоящее время она наблюдается у 20 — 30% новорожденных. По данным ВОЗ, наиболее частыми ее причинами являются недостаточное питание и заболевания матери во время беременности. В нашей стране ведущее значение имеют токсикоз беременности, особенно первой ее половины, нарушающий развитие эмбриона в узловых «точках» его органогенеза, а также патология плаценты. Последняя вызывает дистрофию в более поздние сроки, обычно в результате нарушения маточно-плацентарного кровообращения и внутриутробной гипоксии плода. Играют роль и другие причины: возраст матери (слишком юный или пожилой), ее занятость и профессиональные вредности, правильность использования декретного отпуска, стрессовые ситуации, нарушающие гестационную доминанту, алкоголизм, курение и т. д.
Постнатальная дистрофия может быть вызвана разнообразными эндо- и экзогенными факторами. К эндогенным относятся аномалии конституции
и иммунодефицитные состояния, пороки развития внутренних органов, особенно желудочно-кишечного тракта; врожденные и наследственные синдромы, обусловленные ферментными дефектами (синдром мальабсорбции, муковис- цидоз, цилиакия, фенилкетонурия, галактоземия, гликогенная болезнь и др.); эндокринные и нейроэндокринные расстройства. В большинстве случаев дистрофия, вызванная эндогенными факторами, рассматривается как вторичная. Среди экзогенных воздействий сохраняют значение алиментарные, инфекционные, дефекты ухода. В связи с ростом материального благосостояния и санитарной культуры населения алиментарный фактор выражается не столько в прямом качественном и количественном голодании (гипогалактия, количественный недокорм при искусственном вскармливании, преимущественно одностороннее питание с перегрузкой белками, жирами или углеводами и т. д.), сколько в несбалансированном избыточном по 2 — 3 ингредиентам и плохо организованном питании или дефиците витаминов. Самыми частыми из инфекционных факторов по-прежнему остаются острые желудочно-кишечные заболевания, имеют значение и их последствия в виде дисбактериоза, анорексии и нарушений всасывания; возросла роль повторных ОРВИ и отитов.
К дефектам ухода и организации окружающей среды относятся недостаточное внимание к ребенку и отрицательное эмоциональное воздействие на него, несоблюдение режима дня, пренебрежение простейшими гигиеническими процедурами (своевременная смена пеленок, ежедневное купание), а также гиподинамия. Нередко у одного и того же ребенка несколько этиологических факторов действуют одновременно, в таких случаях говорят о дистрофии смешанной этиологии.
Патогенез. Развитие дистрофии всегда сопровождается глубокими нарушениями всех видов обмена веществ в организме ребенка и изменениями со стороны внутренних органов, в первую очередь центральной нервной и пищеварительной систем. Неустойчивая секреция желудочно-кишечного тракта ребенка легко подавляется под влиянием отрицательных эмоций, перегревания или переохлаждения, количественной и качественной неполноценности питания или избыточности его, инфекционных заболеваний и т. д., что является первичным звеном патогенеза самой частой формы дистрофии — гипотрофии. Даже легкая ее степень сопровождается снижением уровня пепсина и лабфер- мента желудочного сока и панкреатической липазы в среднем на 60%. При дистрофии более тяжелой степени пищеварительные ферменты практически отсутствуют. Пищевые вещества, поступающие в организм, перестают перевариваться и усваиваются не полностью. Нарушаются не только процессы переваривания, но и последующего всасывания. В кале обнаруживают растворимые белки, аминокислоты, жиры и переваримые углеводы. Снижается порог переносимости (толерантности) пищи, легко возникают функциональные срывы в виде диспепсии или нарушений моторики желудочно-кишечного тракта другого характера: пища задерживается в желудке до 5 — 7 ч, появляются упорные запоры, сменяющиеся позднее «голодными» поносами. В результате в организм поступает недостаточное количество полноценного белка, витаминов, микроэлементов, биологически активных жиров, что нарушает в первую очередь синтез ферментов и гормонов и, следовательно, гуморальную и эндокринную регуляцию процессов обмена.
Диспротеинемия, дефицит ферментов и витаминов, особенно аскорбиновой кислоты, снижают активность тканевого обмена, потребление кислорода тканями и приводят к накоплению недоокисленных продуктов обмена с развитием метаболического ацидоза, чему способствуют также повышенная гли- колитическая активность и накопление в тканях молочной кислоты. Недостаточное поступление в организм полноценных питательных веществ, повышен-
ное эндогенное расходование, снижение синтеза ферментов, глубокие расстройства тканевого обмена нарушают равновесие процессов ассимиляции и диссимиляции в сторону преобладания катаболизма. Ацидоз и нарушения интермедиарного обмена по принципу «порочного круга» усугубляют дисфункцию центральной нервной и пищеварительной систем, вызывают расстройства микроциркуляции и изменения внутренних органов.
Распад собственных белков, жиров и углеводов уменьшает размеры внутренних органов и разрушает систему их иммунологической защиты. Понижается сопротивляемость организма и развивается состояние эндогенного токсикоза, усугубляющееся в результате снижения антитоксической функции печени. На этом фоне легко присоединяется вторичная инфекция и может развиться токсико-септическое состояние, являющееся наиболее частой причиной летального исхода при тяжелых формах дистрофии (атрофии).
Клиническая картина дистрофии зависит от вида расстройства трофики и степени ее выраженности.
Гипотрофия. Различают легкую, среднетяжелую и тяжелую степени выраженности.
При гипотрофии I степени дефицит массы тела составляет 10 — 20% по сравнению с нормой. Гипотрофия I степени выявляется, как правило, только при внимательном осмотре ребенка. Обычное состояние его удовлетворительное, аппетит снижен умеренно, кожа гладкая, эластичная, бледная, внутренние органы и физиологические отправления без видимых отклонений. Тургор тканей снижен и толщина подкожной жировой клетчатки на животе значительно меньше, но на лице и конечностях сохранена. Отмечаются диспротеинемия и снижение уровня пищеварительных ферментов.
При гипотрофии II степени дефицит массы тела по отношению к его длине, уменьшенной на 2 — 4 см, составляет 20 — 30%. Гипотрофия II степени характеризуется снижением эмоционального тонуса и активности ребенка, апатией, вялостью, адинамией, задержкой развития психомоторных функций и речи, отчетливым нарушением аппетита. Обращают на себя внимание бледность и сухость кожных покровов, их шелушение. Эластичность кожи и тургор тканей снижены, выражена мышечная гипотония. Подкожная жировая клетчатка сохранена на лице, но отчетливо уменьшена или отсутствует на животе и конечностях. Кривая нарастания массы тела уплощена. Колебания температуры тела в течение суток до 1 °С, постоянно холодные конечности свидетельствуют о расстройстве теплорегуляции, часто отмечаются тахипноэ, аритмия дыхательных движений, жесткое дыхание, приглушенность сердечных тонов, склонность к тахикардии и гипотонии. При насильственном кормлении возникает рвота, нередко наблюдаются запоры. Указанные симптомы сопровождаются гипохромной анемией, гипо- и диспротеинемией, значительным снижением активности пищеварительных ферментов. Часто присоединяются интеркуррентные заболевания, осложняющиеся отитом, пиелонефритом, пневмонией.
При гипотрофии III степени (атрофия) дефицит массы тела составляет более 30%, кривая ее нарастания совершенно плоская или падает вниз. Длина тела меньше возрастной нормы на 7—10 см. Гипотрофия III степени сопровождается значительными нарушениями общего состояния ребенка : отмечаются сонливость, безучастность к окружающему, раздражительность, негативизм, повышенная плаксивость, резкая задержка в развитии, утрата уже приобретенных навыков и умений, полная анорексия. По внешнему виду ребенок напоминает скелетик, обтянутый сухой кожей бледно-серого цвета, свисающей складками на ягодицах и бедрах. Лицо «старческое», морщинистое, треугольной формы. Подкожная жировая клетчатка отсутствует всюду, отсутствует также жировое тело щеки (комочки Биша). Ткани пол-
ностью утрачивают тургор, мышцы атрофичны, но тонус их обычно повышен в связи с расстройствами электролитного баланса и поражением центральной нервной системы. Выражены признаки обезвоживания: жажда, западение большого родничка и глазных яблок, афония, сухость конъюнктив и роговицы, яркое окрашивание слизистой оболочки губ. Последнее наряду с трещинами в углах рта создает впечатление «рта воробья». Температура тела, как правило, понижена и колеблется в соответствии с температурой окружающей среды; иногда отмечаются как бы немотивированные подъемы ее до субфебрильных цифр. Конечности постоянно холодные. Дыхание поверхностное, аритмичное. Часто выявляются бессимптомно текущие ателектазы и гипоста- тические пневмонии. Пульс редкий, слабый, артериальное давление низкое, тоны сердца приглушены. Живот втянут или, наоборот, вздут, напряжен. Печень и селезенка уменьшены в размерах. Почти всегда отмечаются дискинети- ческие расстройства: срыгивания, рвоты, учащенный жидкий стул. Мочеиспускание редкое, малыми порциями. Вследствие сгущения крови показатели гемоглобина и эритроцитов находятся в пределах нормы или повышены, СОЭ замедлена. В моче большое количество хлоридов, фосфатов, мочевины, иногда обнаруживаются ацетон и кетоновые тела.
Краткая дифференциально-диагностическая характеристика 3 степеней гипотрофии приведена в табл. 15.
Таблица 15
Характеристика степеней гипотрофии (по М. С. Маслову в нашей модификации)
Отмечаются некоторые особенности клинической картины при гипотрофиях разной этиологии. Так, пренатальная дистрофия в зависимости от тяжести гипоксического поражения мозга и клинических проявлений делится на: 1) невропатическую, 2) нейродистрофическую, 3) нейроэндокринную и 4) эн- цефалопатическую. При невропатической форме при рождении отмечаются нормальная или умеренно сниженная масса тела и нормальная длина. Психомоторное развитие соответствует возрасту. Обращают на себя внимание возбуждение и негативизм ребенка, нарушение сна, извращение и снижение аппетита (еда во сне). Для нейродистрофической формы характерны снижение как массы, так и (в меньшей степени) длины тела уже при рождении, умеренное отставание в психомоторном развитии, упорная анорексия. При нейроэндокринной форме отмечается значительное, обычно пропорциональное, снижение массы и длины тела с рождения (нанизм), выраженное отставание в физическом и психомоторном развитии; часто наблюдаются врожденные стигмы (псевдогидроцефалия, микроторакоцефалия, гемиасимметрия, задержка по-
явления ядер окостенения). Энцефалопатическая форма сопровождается глубоким отставанием ребенка в физическом и психомоторном развитии, микроцефалией, признаками локального повреждения мозга, гипоплазией костной системы, полной анорексией, развитием полигиповитаминоза.
Квашиоркор — вариант дистрофии. Наблюдается у детей раннего возраста в тропических и субтропических странах. Возникает в результате питания преимущественно растительной пищей при белковом голодании, сопутствующих инфекционных заболеваниях и дефектах организации среды. Основными симптомами квашиоркора являются значительная задержка в' физическом развитии, диффузная депигментация кожи и волос, выпадение последних, лунообразное лицо, пастозность и отеки тканей, мышечные атрофии при частично сохранившемся подкожном жировом слое, тяжелая степень анемии.
Гипостатура, Обычно отмечается уже при рождении ребенка и представляет собой дальнейшее проявление нейроэндокринного типа пренатальной дистрофии или сопровождает гипотрофии II —III степени. Характеризуется бледностью и сухостью кожи, снижением тургора тканей, функциональными расстройствами со стороны центральной нервной системы и внутренних органов, признаками нарушения обмена веществ и наличием ацидоза, сниженной сопротивляемостью организма ребенка по отношению к любому воздействию внешней среды. При гипостатуре, по-видимому, имеется более стойкое, чем при других формах дистрофии, поражение нервной и эндокринной регуляции процессов обмена веществ, роста и развития организма ребенка. В связи с этим она плохо поддается лечению. При отсутствии всех остальных симптомов дистрофии гипостатура может быть вариантом нормы (физиологический субнанизм, гипопластическое грацильное телосложение).
Паратрофия (ложное питание). Наблюдается на фоне перекорма грудным молоком, сухими смесями, сладкими соками или одностороннего углеводистого питания с дефицитом белка, например при избытке каш, особенно у малоподвижных детей с экссудативно-катаральным и лимфатико-ги- попластическим диатезом. Длительный перекорм и постоянная гиподинамия могут привести к ожирению. Клинические проявления паратрофии сходны с таковыми при гипотрофии, но отсутствует основной симптом — дефицит массы. Имеют место неустойчивость эмоционального тонуса, беспокойство или вялось, адинамия. Старшие дети жалуются на одышку, утомляемость, головные боли. Аппетит избирательный, часто пониженный. Кожа бледная, нередко пастозная, эластичность ее может быть снижена. Тургор тканей и мышечный тонус недостаточны, несмотря на хорошее или избыточное развитие подкожного жирового слоя. Клетчатка часто распределяется неравномерно: больше выражена на бедрах^и животе. Масса тела и длина соответствуют возрастным параметрам или превышают их. Возможна диспропорциональность. Как и при гипотрофии, имеются выраженные нарушения белкового, водно-солевого, витаминного и других видов обмена. Нередко выявляется сдвиг равновесия кислот и оснований в сторону ацидоза. Следствие этого — функциональные и морфологические изменения внутренних органов, снижение иммунологической защиты, частые заболевания дыхательных путей, отиты, инфекция мочевыводящих путей. Порог толерантности к пище понижен. Стул нередко обильный, жидкий, пенистый, с кислым (бродильным) запахом,
Диагноз и дифференциальная диагностика. Диагноз дистрофии основывается на следующих клинических симптомах: снижение тургора тканей; последовательное исчезновение или уменьшение толщины подкожной жировой клетчатки на животе, конечностях, лице, а также избыточное и неравномерное ее отложение, отставание массы тела от его длины и других возрастных параметров; снижение порога толерантности к пище и сопротивляемости к инфекционным и другим воздействиям внешней среды. Диагноз должен отражать
вид дистрофии, время возникновения по отношению к моменту рождения; при наличии гипотрофии — ее степень и этиологическую принадлежность; периоды развития — начальный, прогрессирования, реконвалесценции.
Дистрофию sui generis отличают от вторичных дистрофий, вызванных пороками развития желудочно-кишечного тракта и других органов, наследственной патологией, органическими и функциональными поражениями центральной нервной системы, эндокринными заболеваниями, о которых нужно думать во всех случаях тяжелой гипотрофии (II — III степени), не поддающейся лечению, а также паратрофии и ожирения, особенно сочетающихся со значительным отставанием психомоторного развития.
Гипостатуру дифференцируют от заболеваний, сопровождающихся резким отставанием в физическом развитии, прежде всего нанизма, а также физиологического субнанизма, обусловленного особенностями семейного, национального или расового характера.
Непропорциональный нанизм, вызванный ахондроплазией, врожденной ломкостью костей, тубулопатиями, отличается от гипостатуры грубой патологией скелета, которую невозможно объяснить сопутствующим дистрофии подостротекущим рахитом. Рентгенограммы костей и отклонения от нормы показателей фосфорно-кальциевого обмена позволяют исключить эти заболевания.
Пропорциональный нанизм обусловлен поражением гипофиза или тяжелой врожденной патологией сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Развивается обычно в более старшем возрасте и редко проявляется при рождении. Затруднения возникают при дифференциальной диагностике от примордиального (простого или первичного) нанизма, обусловленного нечувствительностью тканей организма к гормону роста. Низкие показатели массы и длины тела отмечаются уже при рождении. В дальнейшем прибавка в росте крайне незначительна. В крови увеличено содержание гормона роста. Отсутствуют клинические и лабораторные признаки дистрофии.
Лечение. Лечебные мероприятия зависят от вида дистрофии и степени ее тяжести. Они включают прежде всего выявление и устранение причинных факторов и организацию оптимальных условий окружающей ребенка среды и его режима. Первостепенное значение имеет диетотерапия, проводимая с учетом порога толерантности к пище. Необходимы также комплексное медикаментозное лечение, санация очагов хронической инфекции, устранение сопутствующих заболеваний, предупреждение вторичных инфекций, борьба с гиподинамией.
Лечение детей с гипотрофией I степени проводится дома под наблюдением участкового педиатра, без изменений обычного режима, соответствующего возрасту ребенка. Диета также строится с учетом возрастной нормы количества и качества пищи. Коррекция ее осуществляется путем расчета питания на должную массу тела. Медикаментозная терапия ограничивается назначением пищеварительных ферментов и витаминов внутрь для улучшения переваривания и усвоения пищи. В случае необходимости проводятся санация очагов инфекции, лечение рахита, анемии и т. д. С целью стимуляции обменных процессов возможно применение лечебных хвойных ванн попеременно с гигиеническими и общее ультрафиолетовое облучение.
Лечение детей с гипотрофией II и III степени проводится в условиях стационара на фоне максимально щадящего режима. Ребенка следует оградить от всех излишних раздражителей (свет, звук, пища, лечебные манипуляции и др.). Желательно содержать его в условиях бокса, обеспечив материнским уходом и создав оптимальный микроклимат (температура воздуха 27 —30°С, влажность 60 — 70%, частое проветривание). Во время прогулки ребенок должен находиться на руках. Повышения эмоционального тонуса следует доби-
\
ваться ласковым обращением с больным, применением массажа и гимнастики. При гипотрофии III степени и особенно при гипертонусе массаж проводят с большой осторожностью — только путем поглаживаний.
Диета должна учитывать низкий порог толерантности больных к пище, недостаточную секрецию и замедленную моторику желудка и кишечника. Используют принцип «омолаживания» диеты, т. е. ребенка кормят более часто, чем положено в его возрасте (при гипотрофии III степени через 2—2^2 ч, при гипотрофии II степени — через 3 — З1 /2 ч), меньшими порциями, используя преимущественно грудное молоко или нативные кислые смеси. Первоначальное количество пищи не должно превышать 1 /2 —2/з должного; при гипотрофии III степени вначале дают 20—30 мл грудного молока на одно кормление.
Объем и энергетическую ценность рассчитывают вначале на фактическую массу тела ребенка, прибавляя к этому еще 20%, и только при хорошей переносимости этой пищи постепенно переходят к расчету на должную массу тела. Особую осторожность следует проявлять при назначении жиров, так как их переваривание затруднено больше всего. Углеводы с самого начала рассчитывают на должную массу. Оптимальное соотношение белков, жиров и углеводов при естественном вскармливании составляет 1:3:6, при смешанном и искусственном — 1 :1,5 :3,5. Общее количество белка не должно превышать 4,5 —5,0 г на 1 кг массы в сутки. Количество пищи на каждое кормление увеличивают очень осторожно и постепенно. Изменения качественного ее состава производят только после того, как достигнуто усвоение должного количества. В любом случае состав пищи должен быть сбалансирован как по содержанию основных пищевых ингредиентов, так и витаминов, микроэлементов, солей. Рекомендуется более раннее введение желтка, овощного пюре. При гипотрофии И —III степени принят двухфазный метод питания. В 1-ю фазу длительностью 10—12 дней количество пищи рассчитывают на фактическую массу тела ребенка и осторожно увеличивают его для уточнения порога толерантности. Недостающий объем питания восполняют путем парентерального введения глюкозы, гидролизатов белка, смеси аминокислот, а также эмульгированных жиров. Во 2-ю фазу, в основном у детей с гипотрофией II степени, с хорошей толерантностью к пище, расчет питания проводят на должную массу, а затем назначают усиленное кормление. При низкой толерантности показано постепенное увеличение количества и медленное изменение качества пищи.
Ферментотерапия проводится с первого дня лечения и продолжается длительно. Назначают следующие средства: соляную кислоту с пепсином (соответственно 1 и 2 г на 100 мл воды детям до 1 года; 2 и 4 г на 100 мл воды более старшим детям, по 1 чайной ложке за 10—15 мин до еды) и панкреатин с карбонатом кальция (по 0,1 г на год жизни за 40 мин до еды, или сразу после еды, или вместе с едой). Курс лечения — 1 мес. Вместо этих препаратов или вслед за ними проводят второй курс — лечение абомином: до 1 года — 0,05 г 3 раза, после года — 0,1 г 3 раза во время еды, в течение 1 мес.
Витамины С и группы В вводят парентерально в дозах, в 3 — 5 раз превышающих возрастные (см. табл. 14). Витамин Айв случае необходимости витамин D назначают внутрь.
Гормональное лечение направлено на улучшение усвоения углеводов, белков, нормализацию обменных процессов, снижение ацидоза. Применяют: инсулин (1—2 ЕД подкожно в 1—2 мл изотонического раствора натрия хлорида; за 30 мин до и после инъекции даются 20 — 30 мл 10% раствора глюкозы внутрь); тиреоидин по 0,03 — 0,1 г 2 — 3 раза в день; анаболические гормоны (неробол по 0,1—0,3 мг/кг ежедневно, ретаболил 1 мг/кг 1 раз в 2 —
Стимулирующая терапия включает: апилак по 2,5 — 5,0 мг в свечах 3 раза в день, в течение 15 дней; донорский у-глобулин внутримышечно по 0,2 мл на 1 кг массы тела через 2 — 3 дня, 3 инъекции; иногда кровь (5 — 10 мл/кг) в виде 4—5 трансфузий, проводимых через 4—5 дней. Лечение пренатальной дистрофии, помимо изложенного, включает направленную коррекцию патологии центральной нервной системы. При невропатической форме особенно важны охранительный режим и седативная терапия, при нейроди- строфической — введение неробола, при нейроэндокринной — тиреоидина, пре- физона; при энцефалопатической форме широко применяют церебролизин, глутаминовую кислоту, ретаболил.
В случае паратрофии и ожирения необходимо тщательно сбалансировать по основным ингредиентам и витаминам питание, причем предпочтение отдавать кислым смесям, покрывать потребности в углеводах преимущественно за счет овощей и фруктов, а в жирах — за счет растительных масел.
Большое значение при этих формах дистрофии имеют массаж, гимнастика, прогулки, занятия спортом, т. е. все виды борьбы с гиподинамией, а также закаливание и стимуляция неспецифических защитных сил организма (чередующиеся курсы пентоксила, дибазола, пантокрина, женьшеня и т. д.).
Лечение дистрофии — обычно длительный процесс, требующий последовательности и тщательного выполнения всего комплекса указанных мер. Большое значение имеет уход за больным ребенком.
Профилактика дистрофий только частично может быть обеспечена работой педиатра. Увеличение числа детей с пренатальной дистрофией требует от акушеров начала профилактики в антенатальном периоде, а практически еще до наступления беременности. Антенатальная профилактика включает борьбу с абортами и заболеваниями женской половой сферы; лечение и профилактику сердечно-сосудистых и других заболеваний, сопровождающихся ацидозом внутренней среды; охрану здоровья будущей матери; предупреждение и раннее лечение токсикозов беременных, соблюдение гигиенических условий труда, быта, питания, режима, прогулок, исключение профессиональных и привычных вредностей; психогигиену, исключение стрессовых ситуаций, нарушающих гестационную доминанту. Постнатальная профилактика состоит из естественного вскармливания со своевременной его коррекцией, рационального смешанного и искусственного вскармливания; режима дня и питания кормящей матери; правильного воспитания, полноценного ухода за ребенком; профилактики и лечения других заболеваний, особенно желудочно-кишечных расстройств; диспансеризации детей до 1 года; санитарно-просветительной работы среди родителей.
Прогноз. В большинстве случаев благоприятный. Тяжелая степень дистрофии может закончиться летально.
По классификации Г. Н. Сперанского различают: 1) гипотрофию, протекающую со снижением массы тела по отношению к его длине; 2) паратро- фию с нормальной или избыточной массой тела; 3) гипостатуру с пропорциональным уменьшением массы и длины тела и 4) полигиповитаминоз. До последнего времени наиболее часто встречалась гипотрофия, сохраняющая, по данным ВОЗ, ведущую роль в развивающихся странах. В нашей стране наблюдается тенденция к увеличению числа детей с паратрофией, сопровождающейся избыточной массой тела и ожирением.
Дистрофия может возникнуть у человека любого возраста. У детей первых лет и месяцев жизни она встречается значительно чаще, развиваясь даже при незначительных отклонениях в питании, дефектах ухода, инфекционных заболеваниях. Это дает право расценивать ее как особую форму патофизиологической реакции организма ребенка на любое вредное воздействие и выделять как самостоятельную нозологическую форму. Высокая детская смертность в дореволюционной России во многом определялась частотой и тяжестью гипотрофии, на фоне которой нередко фатально заканчивались пневмонии, желудочно-кишечные расстройства и острые детские инфекции. Дистрофии и в настоящее время являются одной из важнейших проблем здравоохранения развивающихся стран, встречаясь у 10 — 20% детей в возрасте до 4 лет.
В нашей стране гипотрофии тяжелой степени наблюдаются редко (0,5 — 2 %) и больше распространены гипотрофии легкой и среднетяжелой степени. Гипотрофия среднетяжелой и тяжелой степени нарушает формирование центральной нервной системы, эндокринного аппарата, иммунокомпе- тентных органов. Дети отстают как в физическом, так и в умственном развитии, чаще и тяжелее болеют инфекционными заболеваниями. Дистрофия, перенесенная в раннем детстве, может в дальнейшем привести к отставанию в росте, снижению устойчивости к физическим и психическим нагрузкам, предрасполагает к хроническим заболеваниям желудочно-кишечного, тракта, более частому, чем в остальной популяции женщин, недонашиванию беременности. г ¦
Этиология. Различают дистрофию пренатального происхождения, возникшую внутриутробно или в течение первых недель жизни, и постнатальную, развившуюся после рождения под влиянием различных факторов. В мире число детей с пренатальной дистрофией постоянно увеличивается, в настоящее время она наблюдается у 20 — 30% новорожденных. По данным ВОЗ, наиболее частыми ее причинами являются недостаточное питание и заболевания матери во время беременности. В нашей стране ведущее значение имеют токсикоз беременности, особенно первой ее половины, нарушающий развитие эмбриона в узловых «точках» его органогенеза, а также патология плаценты. Последняя вызывает дистрофию в более поздние сроки, обычно в результате нарушения маточно-плацентарного кровообращения и внутриутробной гипоксии плода. Играют роль и другие причины: возраст матери (слишком юный или пожилой), ее занятость и профессиональные вредности, правильность использования декретного отпуска, стрессовые ситуации, нарушающие гестационную доминанту, алкоголизм, курение и т. д.
Постнатальная дистрофия может быть вызвана разнообразными эндо- и экзогенными факторами. К эндогенным относятся аномалии конституции
и иммунодефицитные состояния, пороки развития внутренних органов, особенно желудочно-кишечного тракта; врожденные и наследственные синдромы, обусловленные ферментными дефектами (синдром мальабсорбции, муковис- цидоз, цилиакия, фенилкетонурия, галактоземия, гликогенная болезнь и др.); эндокринные и нейроэндокринные расстройства. В большинстве случаев дистрофия, вызванная эндогенными факторами, рассматривается как вторичная. Среди экзогенных воздействий сохраняют значение алиментарные, инфекционные, дефекты ухода. В связи с ростом материального благосостояния и санитарной культуры населения алиментарный фактор выражается не столько в прямом качественном и количественном голодании (гипогалактия, количественный недокорм при искусственном вскармливании, преимущественно одностороннее питание с перегрузкой белками, жирами или углеводами и т. д.), сколько в несбалансированном избыточном по 2 — 3 ингредиентам и плохо организованном питании или дефиците витаминов. Самыми частыми из инфекционных факторов по-прежнему остаются острые желудочно-кишечные заболевания, имеют значение и их последствия в виде дисбактериоза, анорексии и нарушений всасывания; возросла роль повторных ОРВИ и отитов.
К дефектам ухода и организации окружающей среды относятся недостаточное внимание к ребенку и отрицательное эмоциональное воздействие на него, несоблюдение режима дня, пренебрежение простейшими гигиеническими процедурами (своевременная смена пеленок, ежедневное купание), а также гиподинамия. Нередко у одного и того же ребенка несколько этиологических факторов действуют одновременно, в таких случаях говорят о дистрофии смешанной этиологии.
Патогенез. Развитие дистрофии всегда сопровождается глубокими нарушениями всех видов обмена веществ в организме ребенка и изменениями со стороны внутренних органов, в первую очередь центральной нервной и пищеварительной систем. Неустойчивая секреция желудочно-кишечного тракта ребенка легко подавляется под влиянием отрицательных эмоций, перегревания или переохлаждения, количественной и качественной неполноценности питания или избыточности его, инфекционных заболеваний и т. д., что является первичным звеном патогенеза самой частой формы дистрофии — гипотрофии. Даже легкая ее степень сопровождается снижением уровня пепсина и лабфер- мента желудочного сока и панкреатической липазы в среднем на 60%. При дистрофии более тяжелой степени пищеварительные ферменты практически отсутствуют. Пищевые вещества, поступающие в организм, перестают перевариваться и усваиваются не полностью. Нарушаются не только процессы переваривания, но и последующего всасывания. В кале обнаруживают растворимые белки, аминокислоты, жиры и переваримые углеводы. Снижается порог переносимости (толерантности) пищи, легко возникают функциональные срывы в виде диспепсии или нарушений моторики желудочно-кишечного тракта другого характера: пища задерживается в желудке до 5 — 7 ч, появляются упорные запоры, сменяющиеся позднее «голодными» поносами. В результате в организм поступает недостаточное количество полноценного белка, витаминов, микроэлементов, биологически активных жиров, что нарушает в первую очередь синтез ферментов и гормонов и, следовательно, гуморальную и эндокринную регуляцию процессов обмена.
Диспротеинемия, дефицит ферментов и витаминов, особенно аскорбиновой кислоты, снижают активность тканевого обмена, потребление кислорода тканями и приводят к накоплению недоокисленных продуктов обмена с развитием метаболического ацидоза, чему способствуют также повышенная гли- колитическая активность и накопление в тканях молочной кислоты. Недостаточное поступление в организм полноценных питательных веществ, повышен-
ное эндогенное расходование, снижение синтеза ферментов, глубокие расстройства тканевого обмена нарушают равновесие процессов ассимиляции и диссимиляции в сторону преобладания катаболизма. Ацидоз и нарушения интермедиарного обмена по принципу «порочного круга» усугубляют дисфункцию центральной нервной и пищеварительной систем, вызывают расстройства микроциркуляции и изменения внутренних органов.
Распад собственных белков, жиров и углеводов уменьшает размеры внутренних органов и разрушает систему их иммунологической защиты. Понижается сопротивляемость организма и развивается состояние эндогенного токсикоза, усугубляющееся в результате снижения антитоксической функции печени. На этом фоне легко присоединяется вторичная инфекция и может развиться токсико-септическое состояние, являющееся наиболее частой причиной летального исхода при тяжелых формах дистрофии (атрофии).
Клиническая картина дистрофии зависит от вида расстройства трофики и степени ее выраженности.
Гипотрофия. Различают легкую, среднетяжелую и тяжелую степени выраженности.
При гипотрофии I степени дефицит массы тела составляет 10 — 20% по сравнению с нормой. Гипотрофия I степени выявляется, как правило, только при внимательном осмотре ребенка. Обычное состояние его удовлетворительное, аппетит снижен умеренно, кожа гладкая, эластичная, бледная, внутренние органы и физиологические отправления без видимых отклонений. Тургор тканей снижен и толщина подкожной жировой клетчатки на животе значительно меньше, но на лице и конечностях сохранена. Отмечаются диспротеинемия и снижение уровня пищеварительных ферментов.
При гипотрофии II степени дефицит массы тела по отношению к его длине, уменьшенной на 2 — 4 см, составляет 20 — 30%. Гипотрофия II степени характеризуется снижением эмоционального тонуса и активности ребенка, апатией, вялостью, адинамией, задержкой развития психомоторных функций и речи, отчетливым нарушением аппетита. Обращают на себя внимание бледность и сухость кожных покровов, их шелушение. Эластичность кожи и тургор тканей снижены, выражена мышечная гипотония. Подкожная жировая клетчатка сохранена на лице, но отчетливо уменьшена или отсутствует на животе и конечностях. Кривая нарастания массы тела уплощена. Колебания температуры тела в течение суток до 1 °С, постоянно холодные конечности свидетельствуют о расстройстве теплорегуляции, часто отмечаются тахипноэ, аритмия дыхательных движений, жесткое дыхание, приглушенность сердечных тонов, склонность к тахикардии и гипотонии. При насильственном кормлении возникает рвота, нередко наблюдаются запоры. Указанные симптомы сопровождаются гипохромной анемией, гипо- и диспротеинемией, значительным снижением активности пищеварительных ферментов. Часто присоединяются интеркуррентные заболевания, осложняющиеся отитом, пиелонефритом, пневмонией.
При гипотрофии III степени (атрофия) дефицит массы тела составляет более 30%, кривая ее нарастания совершенно плоская или падает вниз. Длина тела меньше возрастной нормы на 7—10 см. Гипотрофия III степени сопровождается значительными нарушениями общего состояния ребенка : отмечаются сонливость, безучастность к окружающему, раздражительность, негативизм, повышенная плаксивость, резкая задержка в развитии, утрата уже приобретенных навыков и умений, полная анорексия. По внешнему виду ребенок напоминает скелетик, обтянутый сухой кожей бледно-серого цвета, свисающей складками на ягодицах и бедрах. Лицо «старческое», морщинистое, треугольной формы. Подкожная жировая клетчатка отсутствует всюду, отсутствует также жировое тело щеки (комочки Биша). Ткани пол-
ностью утрачивают тургор, мышцы атрофичны, но тонус их обычно повышен в связи с расстройствами электролитного баланса и поражением центральной нервной системы. Выражены признаки обезвоживания: жажда, западение большого родничка и глазных яблок, афония, сухость конъюнктив и роговицы, яркое окрашивание слизистой оболочки губ. Последнее наряду с трещинами в углах рта создает впечатление «рта воробья». Температура тела, как правило, понижена и колеблется в соответствии с температурой окружающей среды; иногда отмечаются как бы немотивированные подъемы ее до субфебрильных цифр. Конечности постоянно холодные. Дыхание поверхностное, аритмичное. Часто выявляются бессимптомно текущие ателектазы и гипоста- тические пневмонии. Пульс редкий, слабый, артериальное давление низкое, тоны сердца приглушены. Живот втянут или, наоборот, вздут, напряжен. Печень и селезенка уменьшены в размерах. Почти всегда отмечаются дискинети- ческие расстройства: срыгивания, рвоты, учащенный жидкий стул. Мочеиспускание редкое, малыми порциями. Вследствие сгущения крови показатели гемоглобина и эритроцитов находятся в пределах нормы или повышены, СОЭ замедлена. В моче большое количество хлоридов, фосфатов, мочевины, иногда обнаруживаются ацетон и кетоновые тела.
Краткая дифференциально-диагностическая характеристика 3 степеней гипотрофии приведена в табл. 15.
Таблица 15
Характеристика степеней гипотрофии (по М. С. Маслову в нашей модификации)
|
Клинический признак |
Степень гипотрофии |
||
|
I |
II |
III |
|
|
Состояние центральной нер- |
Возбуждение сменя- |
Торможение |
Резкое торможение |
|
вной системы |
ется торможением |
|
|
|
Аппетит |
Повышен или несколько снижен |
Понижен |
Анорексия |
|
Секреция пищеварительных ферментов |
Умеренно снижена |
Снижена |
Резко снижена Свисает складками, |
|
Кожа |
Бледная |
Бледная, сухая, эла- |
|
|
|
|
стичность снижена |
дряблая |
|
Подкожная жировая |
Отсутствует на жи- |
Отсутствует на жи- |
Отсутствует всюду, |
|
клетчатка |
воте |
воте и конечностях |
включая лицо |
|
Тургор тканей |
Снижен |
Значительно снижен |
Полностью утрачен |
|
Дефицит массы |
10-20% |
20-30% |
Более 30% |
|
Нарастание массы тела |
Замедлено |
Значительно замед- |
Отсутствует. Потеря |
|
|
|
лено |
массы |
|
Иммунитет |
Не изменен |
Понижен |
Резко понижен |
Отмечаются некоторые особенности клинической картины при гипотрофиях разной этиологии. Так, пренатальная дистрофия в зависимости от тяжести гипоксического поражения мозга и клинических проявлений делится на: 1) невропатическую, 2) нейродистрофическую, 3) нейроэндокринную и 4) эн- цефалопатическую. При невропатической форме при рождении отмечаются нормальная или умеренно сниженная масса тела и нормальная длина. Психомоторное развитие соответствует возрасту. Обращают на себя внимание возбуждение и негативизм ребенка, нарушение сна, извращение и снижение аппетита (еда во сне). Для нейродистрофической формы характерны снижение как массы, так и (в меньшей степени) длины тела уже при рождении, умеренное отставание в психомоторном развитии, упорная анорексия. При нейроэндокринной форме отмечается значительное, обычно пропорциональное, снижение массы и длины тела с рождения (нанизм), выраженное отставание в физическом и психомоторном развитии; часто наблюдаются врожденные стигмы (псевдогидроцефалия, микроторакоцефалия, гемиасимметрия, задержка по-
явления ядер окостенения). Энцефалопатическая форма сопровождается глубоким отставанием ребенка в физическом и психомоторном развитии, микроцефалией, признаками локального повреждения мозга, гипоплазией костной системы, полной анорексией, развитием полигиповитаминоза.
Квашиоркор — вариант дистрофии. Наблюдается у детей раннего возраста в тропических и субтропических странах. Возникает в результате питания преимущественно растительной пищей при белковом голодании, сопутствующих инфекционных заболеваниях и дефектах организации среды. Основными симптомами квашиоркора являются значительная задержка в' физическом развитии, диффузная депигментация кожи и волос, выпадение последних, лунообразное лицо, пастозность и отеки тканей, мышечные атрофии при частично сохранившемся подкожном жировом слое, тяжелая степень анемии.
Гипостатура, Обычно отмечается уже при рождении ребенка и представляет собой дальнейшее проявление нейроэндокринного типа пренатальной дистрофии или сопровождает гипотрофии II —III степени. Характеризуется бледностью и сухостью кожи, снижением тургора тканей, функциональными расстройствами со стороны центральной нервной системы и внутренних органов, признаками нарушения обмена веществ и наличием ацидоза, сниженной сопротивляемостью организма ребенка по отношению к любому воздействию внешней среды. При гипостатуре, по-видимому, имеется более стойкое, чем при других формах дистрофии, поражение нервной и эндокринной регуляции процессов обмена веществ, роста и развития организма ребенка. В связи с этим она плохо поддается лечению. При отсутствии всех остальных симптомов дистрофии гипостатура может быть вариантом нормы (физиологический субнанизм, гипопластическое грацильное телосложение).
Паратрофия (ложное питание). Наблюдается на фоне перекорма грудным молоком, сухими смесями, сладкими соками или одностороннего углеводистого питания с дефицитом белка, например при избытке каш, особенно у малоподвижных детей с экссудативно-катаральным и лимфатико-ги- попластическим диатезом. Длительный перекорм и постоянная гиподинамия могут привести к ожирению. Клинические проявления паратрофии сходны с таковыми при гипотрофии, но отсутствует основной симптом — дефицит массы. Имеют место неустойчивость эмоционального тонуса, беспокойство или вялось, адинамия. Старшие дети жалуются на одышку, утомляемость, головные боли. Аппетит избирательный, часто пониженный. Кожа бледная, нередко пастозная, эластичность ее может быть снижена. Тургор тканей и мышечный тонус недостаточны, несмотря на хорошее или избыточное развитие подкожного жирового слоя. Клетчатка часто распределяется неравномерно: больше выражена на бедрах^и животе. Масса тела и длина соответствуют возрастным параметрам или превышают их. Возможна диспропорциональность. Как и при гипотрофии, имеются выраженные нарушения белкового, водно-солевого, витаминного и других видов обмена. Нередко выявляется сдвиг равновесия кислот и оснований в сторону ацидоза. Следствие этого — функциональные и морфологические изменения внутренних органов, снижение иммунологической защиты, частые заболевания дыхательных путей, отиты, инфекция мочевыводящих путей. Порог толерантности к пище понижен. Стул нередко обильный, жидкий, пенистый, с кислым (бродильным) запахом,
Диагноз и дифференциальная диагностика. Диагноз дистрофии основывается на следующих клинических симптомах: снижение тургора тканей; последовательное исчезновение или уменьшение толщины подкожной жировой клетчатки на животе, конечностях, лице, а также избыточное и неравномерное ее отложение, отставание массы тела от его длины и других возрастных параметров; снижение порога толерантности к пище и сопротивляемости к инфекционным и другим воздействиям внешней среды. Диагноз должен отражать
вид дистрофии, время возникновения по отношению к моменту рождения; при наличии гипотрофии — ее степень и этиологическую принадлежность; периоды развития — начальный, прогрессирования, реконвалесценции.
Дистрофию sui generis отличают от вторичных дистрофий, вызванных пороками развития желудочно-кишечного тракта и других органов, наследственной патологией, органическими и функциональными поражениями центральной нервной системы, эндокринными заболеваниями, о которых нужно думать во всех случаях тяжелой гипотрофии (II — III степени), не поддающейся лечению, а также паратрофии и ожирения, особенно сочетающихся со значительным отставанием психомоторного развития.
Гипостатуру дифференцируют от заболеваний, сопровождающихся резким отставанием в физическом развитии, прежде всего нанизма, а также физиологического субнанизма, обусловленного особенностями семейного, национального или расового характера.
Непропорциональный нанизм, вызванный ахондроплазией, врожденной ломкостью костей, тубулопатиями, отличается от гипостатуры грубой патологией скелета, которую невозможно объяснить сопутствующим дистрофии подостротекущим рахитом. Рентгенограммы костей и отклонения от нормы показателей фосфорно-кальциевого обмена позволяют исключить эти заболевания.
Пропорциональный нанизм обусловлен поражением гипофиза или тяжелой врожденной патологией сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Развивается обычно в более старшем возрасте и редко проявляется при рождении. Затруднения возникают при дифференциальной диагностике от примордиального (простого или первичного) нанизма, обусловленного нечувствительностью тканей организма к гормону роста. Низкие показатели массы и длины тела отмечаются уже при рождении. В дальнейшем прибавка в росте крайне незначительна. В крови увеличено содержание гормона роста. Отсутствуют клинические и лабораторные признаки дистрофии.
Лечение. Лечебные мероприятия зависят от вида дистрофии и степени ее тяжести. Они включают прежде всего выявление и устранение причинных факторов и организацию оптимальных условий окружающей ребенка среды и его режима. Первостепенное значение имеет диетотерапия, проводимая с учетом порога толерантности к пище. Необходимы также комплексное медикаментозное лечение, санация очагов хронической инфекции, устранение сопутствующих заболеваний, предупреждение вторичных инфекций, борьба с гиподинамией.
Лечение детей с гипотрофией I степени проводится дома под наблюдением участкового педиатра, без изменений обычного режима, соответствующего возрасту ребенка. Диета также строится с учетом возрастной нормы количества и качества пищи. Коррекция ее осуществляется путем расчета питания на должную массу тела. Медикаментозная терапия ограничивается назначением пищеварительных ферментов и витаминов внутрь для улучшения переваривания и усвоения пищи. В случае необходимости проводятся санация очагов инфекции, лечение рахита, анемии и т. д. С целью стимуляции обменных процессов возможно применение лечебных хвойных ванн попеременно с гигиеническими и общее ультрафиолетовое облучение.
Лечение детей с гипотрофией II и III степени проводится в условиях стационара на фоне максимально щадящего режима. Ребенка следует оградить от всех излишних раздражителей (свет, звук, пища, лечебные манипуляции и др.). Желательно содержать его в условиях бокса, обеспечив материнским уходом и создав оптимальный микроклимат (температура воздуха 27 —30°С, влажность 60 — 70%, частое проветривание). Во время прогулки ребенок должен находиться на руках. Повышения эмоционального тонуса следует доби-
\
ваться ласковым обращением с больным, применением массажа и гимнастики. При гипотрофии III степени и особенно при гипертонусе массаж проводят с большой осторожностью — только путем поглаживаний.
Диета должна учитывать низкий порог толерантности больных к пище, недостаточную секрецию и замедленную моторику желудка и кишечника. Используют принцип «омолаживания» диеты, т. е. ребенка кормят более часто, чем положено в его возрасте (при гипотрофии III степени через 2—2^2 ч, при гипотрофии II степени — через 3 — З1 /2 ч), меньшими порциями, используя преимущественно грудное молоко или нативные кислые смеси. Первоначальное количество пищи не должно превышать 1 /2 —2/з должного; при гипотрофии III степени вначале дают 20—30 мл грудного молока на одно кормление.
Объем и энергетическую ценность рассчитывают вначале на фактическую массу тела ребенка, прибавляя к этому еще 20%, и только при хорошей переносимости этой пищи постепенно переходят к расчету на должную массу тела. Особую осторожность следует проявлять при назначении жиров, так как их переваривание затруднено больше всего. Углеводы с самого начала рассчитывают на должную массу. Оптимальное соотношение белков, жиров и углеводов при естественном вскармливании составляет 1:3:6, при смешанном и искусственном — 1 :1,5 :3,5. Общее количество белка не должно превышать 4,5 —5,0 г на 1 кг массы в сутки. Количество пищи на каждое кормление увеличивают очень осторожно и постепенно. Изменения качественного ее состава производят только после того, как достигнуто усвоение должного количества. В любом случае состав пищи должен быть сбалансирован как по содержанию основных пищевых ингредиентов, так и витаминов, микроэлементов, солей. Рекомендуется более раннее введение желтка, овощного пюре. При гипотрофии И —III степени принят двухфазный метод питания. В 1-ю фазу длительностью 10—12 дней количество пищи рассчитывают на фактическую массу тела ребенка и осторожно увеличивают его для уточнения порога толерантности. Недостающий объем питания восполняют путем парентерального введения глюкозы, гидролизатов белка, смеси аминокислот, а также эмульгированных жиров. Во 2-ю фазу, в основном у детей с гипотрофией II степени, с хорошей толерантностью к пище, расчет питания проводят на должную массу, а затем назначают усиленное кормление. При низкой толерантности показано постепенное увеличение количества и медленное изменение качества пищи.
Ферментотерапия проводится с первого дня лечения и продолжается длительно. Назначают следующие средства: соляную кислоту с пепсином (соответственно 1 и 2 г на 100 мл воды детям до 1 года; 2 и 4 г на 100 мл воды более старшим детям, по 1 чайной ложке за 10—15 мин до еды) и панкреатин с карбонатом кальция (по 0,1 г на год жизни за 40 мин до еды, или сразу после еды, или вместе с едой). Курс лечения — 1 мес. Вместо этих препаратов или вслед за ними проводят второй курс — лечение абомином: до 1 года — 0,05 г 3 раза, после года — 0,1 г 3 раза во время еды, в течение 1 мес.
Витамины С и группы В вводят парентерально в дозах, в 3 — 5 раз превышающих возрастные (см. табл. 14). Витамин Айв случае необходимости витамин D назначают внутрь.
Гормональное лечение направлено на улучшение усвоения углеводов, белков, нормализацию обменных процессов, снижение ацидоза. Применяют: инсулин (1—2 ЕД подкожно в 1—2 мл изотонического раствора натрия хлорида; за 30 мин до и после инъекции даются 20 — 30 мл 10% раствора глюкозы внутрь); тиреоидин по 0,03 — 0,1 г 2 — 3 раза в день; анаболические гормоны (неробол по 0,1—0,3 мг/кг ежедневно, ретаболил 1 мг/кг 1 раз в 2 —
- нед); префизон (1 мл через день внутримышечно, на курс 15 инъекций детям до 3 лет).
Стимулирующая терапия включает: апилак по 2,5 — 5,0 мг в свечах 3 раза в день, в течение 15 дней; донорский у-глобулин внутримышечно по 0,2 мл на 1 кг массы тела через 2 — 3 дня, 3 инъекции; иногда кровь (5 — 10 мл/кг) в виде 4—5 трансфузий, проводимых через 4—5 дней. Лечение пренатальной дистрофии, помимо изложенного, включает направленную коррекцию патологии центральной нервной системы. При невропатической форме особенно важны охранительный режим и седативная терапия, при нейроди- строфической — введение неробола, при нейроэндокринной — тиреоидина, пре- физона; при энцефалопатической форме широко применяют церебролизин, глутаминовую кислоту, ретаболил.
В случае паратрофии и ожирения необходимо тщательно сбалансировать по основным ингредиентам и витаминам питание, причем предпочтение отдавать кислым смесям, покрывать потребности в углеводах преимущественно за счет овощей и фруктов, а в жирах — за счет растительных масел.
Большое значение при этих формах дистрофии имеют массаж, гимнастика, прогулки, занятия спортом, т. е. все виды борьбы с гиподинамией, а также закаливание и стимуляция неспецифических защитных сил организма (чередующиеся курсы пентоксила, дибазола, пантокрина, женьшеня и т. д.).
Лечение дистрофии — обычно длительный процесс, требующий последовательности и тщательного выполнения всего комплекса указанных мер. Большое значение имеет уход за больным ребенком.
Профилактика дистрофий только частично может быть обеспечена работой педиатра. Увеличение числа детей с пренатальной дистрофией требует от акушеров начала профилактики в антенатальном периоде, а практически еще до наступления беременности. Антенатальная профилактика включает борьбу с абортами и заболеваниями женской половой сферы; лечение и профилактику сердечно-сосудистых и других заболеваний, сопровождающихся ацидозом внутренней среды; охрану здоровья будущей матери; предупреждение и раннее лечение токсикозов беременных, соблюдение гигиенических условий труда, быта, питания, режима, прогулок, исключение профессиональных и привычных вредностей; психогигиену, исключение стрессовых ситуаций, нарушающих гестационную доминанту. Постнатальная профилактика состоит из естественного вскармливания со своевременной его коррекцией, рационального смешанного и искусственного вскармливания; режима дня и питания кормящей матери; правильного воспитания, полноценного ухода за ребенком; профилактики и лечения других заболеваний, особенно желудочно-кишечных расстройств; диспансеризации детей до 1 года; санитарно-просветительной работы среди родителей.
Прогноз. В большинстве случаев благоприятный. Тяжелая степень дистрофии может закончиться летально.