Геморрагическая болезнь новорожденных — заболевание, характеризующееся появлением кровоточивости в первые 2 —4 дня жизни у здоровых до того детей (чаще у недоношенных).
Этиология и патогенез. Заболевание возникает в результате усиления недостаточности процессов свертывания крови. У здорового ребенка при рождении снижен уровень витамин К-зависимых факторов (II, VII, IX, X), составляющих протромбиновый комплекс. Снижено и содержание самого витамина К, так как он образуется в кишечнике при наличии бактериальной флоры, которой еще нет у новорожденных в 1-й день жизни. Максимальный дефицит витамин К-зависимых факторов отмечается приблизительно на 2 —4-й день. Их синтез осуществляется лишь достаточно зрелыми в функциональном отношении печеночными клетками в присутствии витамина К. В большей степени этот дефицит выражен у недоношенных, поэтому у таких детей наблюдается геморрагический статус. К геморрагической болезни новорожденных предрасполагают: 1) назначение беременной перед родами антикоагулянтов, фенобарбитала, ацетилсалициловой кислоты, карбенициллина, сульфаниламидных препаратов; 2) нарушение у нее всасывания витамина К в кишечнике в связи с энтеропатией, заболеванием желчных путей, дисбактериозом; 3) патология плаценты и токсикозы беременных.
Клиническая картина. Заболевание проявляется меленой, рвотой с кровью, кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, кровоточивостью легких, пупка, гематурией и внутренними кровоизлияниями (внутричерепные, в надпочечники, печень). Каждый из перечисленных признаков встречается или изолированно, или в различных сочетаниях.
Мелена («черный стул») — наиболее частая форма геморрагической болезни новорожденных. Без видимой причины появляются испражнения темно-красного цвета или черные, как деготь. Нередко этому сопутствует и даже предшествует рвота с кровью. В легких случаях указанные симптомы сохраняются 1—3 дня, но общее состояние существенно не нарушается. Тяжелые формы сопровождаются непрерывным кишечным кровотечением, упорной рвотой; нарастает тяжесть общего состояния. Значительные кровопотери приводят к развитию анемии, уменьшается масса тела. Возможны угрожающие жизни кровотечения.
Лабораторные данные. Мелена, как и другие формы геморрагической болезни новорожденных, характеризуется снижением уровня гемоглобина и эритроцитов, увеличением в периферической крови нормобластов, полихрома- зией. Кроме того, выявляется дефицит факторов протромбинового комплекса.
Диагноз. Ставят диагноз на основании клинических и лабораторных данных. Трудности представляет выявление скрытых геморрагий. Так, внутричерепные кровоизлияния можно заподозрить при внезапном появлении у здорового ребенка на 2 —4-й день жизни неврологических симптомов. Кровоизлияние в печень, сопровождающееся ее увеличением, иногда напоминает острый живот. Геморрагии в надпочечники обычно сопровождаются гипотонией, адинамией, анорексией. При всех состояниях в той или иной степени выражена анемия.
Дифференциальный диагноз. Мелену истинную, обусловленную дефицитом факторов протромбинового комплекса и витамина К, следует отличать от так называемой ложной мелены. Последняя возникает при попадании материнской крови из трещин сосков в желудочно-кишечный тракт ребенка. Необходимо также отграничивать иные патологические состояния новорожденных, сопровождающиеся геморрагическим синдромом вследствие нарушения коа-
гуляционного, сосудистого или тромбоцитарного звена гемостаза и в том числе развития диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (Д ВС-синдром). Последний нередко осложняет течение тяжелой родовой травмы, асфиксии, внутриутробной инфекции и сепсиса. Геморрагический синдром наблюдается при гипербилирубинемии, а также при гемофилии, тром- боцитопенической пурпуре, которые иногда встречаются в неонатальном периоде.
Лечение. Терапия предусматривает: 1) покой, при кровотечении из желудочно-кишечного тракта — кормление сцеженным охлажденным молоком; 2) внутримышечные инъекции 1 % раствора викасола по 0,3 — 0,5 мл 2 раза в день в течение 3 дней; 3) назначение внутрь хлорида кальция, аскорбиновой кислоты, рутина; 4) в случаях значительного кровотечения — трансфузии свежей крови, плазмы или препарата протромбинового комплекса PPSB в дозе 15 — 30 ЕД на 1 кг массы тела; 5) оксигенотерапию; 6) введение симптоматических и заместительных средств (например, преднизолона при надпочечниковой недостаточности).
Прогноз. При наружных кровотечениях и своевременном лечении прогноз, как правило, благоприятный. Внутренние кровотечения в связи с потерей крови, нарушением сердечной деятельности, развитием острой надпочечниковой недостаточности и шока могут закончиться летально.
Профилактика проводится с учетом устранения факторов, которые предрасполагают к геморрагической болезни. В случаях осложненного течения беременности и родов новорожденным в первые 3 дня жизни с профилактической целью вводят 0,2 —0,3 мл 1% раствора витамина К 2 раза в день.