За исключением двухстворчатого АК, ДМЖП выступает самым распространенным врожденным пороком сердца, обнаруживаемым у 32% пациентов как изолированно, так и в сочетании с другими аномалиями.
МОРФОЛОГИЯ
МЖП состоит из 4 компонентов: мембранозной, входной, трабекулярной и выходной (или инфундибулярной) перегородок (рис. 10.8). Наиболее часто дефект располагается перимембранозно и может быть классифицирован в зависимости от распространения в другие области (например, входной или выходной). Дефекты выходной части могут подразделяться на дефекты с отклонением перегородки кпереди (как в случае с тетрадой Фалло в сочетании с аортальным захождением) и с отклонением кзади (как бывает в сочетании с перерывом дуги аорты). Следующим по частоте является тип с полностью мышечным краем. Они могут обнаруживаться во входной, трабекулярной, апикальной или передней частях перегородки и сильно варьировать по размеру, форме, количеству. Субартериальные ДМЖП - следующий
немаловажный тип, при котором из-за дефекта инфундибулярной части перегородки возникает фиброзный тяж между полулунными клапанами.

Рис. 10.8. А - схематическое изображение различных мест сообщения между предсердиями внутри межпредсердной перегородки. Б - схематическое изображение мест сообщений между желудочков внутри МЖП.
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Патофизиология определяется размером ДМЖП, а также соотношением сопротивлений в малом и большом круге кровообращения, что оказывает влияние на величину и направление потока крови через дефект. Маленький ДМЖП с большим сопротивлением току приводит к небольшому шунту слева направо и минимальным гемодинамическим нарушениям. Большой ДМЖП приводит к большому шунту слева направо в том случае, когда нет препятствия току крови по ЛА, сосудистое сопротивление в малом круге кровообращения низкое, а в большом - высокое. Когда сосудистое сопротивление в большом круге кровообращения превышает норму, например при коарктации аорты, или когда имеется обструкция выходного пути из ЛЖ (клапанный, надклапанный, подклапанный формы стеноза аорты), шунт слева направо увеличивается. Обычно по прошествии грудного возраста легочное сопротивление начинает возрастать вследствие сосудистых заболеваний легких, размер шунта уменьшается. В конечном итоге поток крови может изменить
свое направление, когда сопротивление легочных сосудов превысит сопротивление сосудов большого круга.
ДИАГНОСТИКА
Клинические проявления, рентгенограмма грудной клетки и ЭКГ-данные при ДМЖП различных размеров представлены в табл. 10.8.
Таблица 10.8. Клинические проявления при дефекте межжелудочковой перегородки

Размер	Очень маленький	Маленький	Средний	Большой	ХОБЛ (синдром Эйзенменгера)
Дрожание грудной клетки	Нет	Да	Да	Нет	Нет
Шум и его локализация	СШИ по ЛКГ	Громкий ПСШ, ЛКГ ^ верхушка	ПСШ, ЛКГ ^ верхушка и митральный СДК	СШИ в верхней части ЛКГ и митральный СДК	Нет или мягкий СШИ
Верхушка	Норма	Норма	ЛЖ+	ЛЖ+, ПЖ+	ПЖ++, сердечный толчок
II тон сердца	Норма	Норма	Маскируется митральным	Единственный II тон -P2	Единственный громкий ощутимый P2
ЭКГ	Норма	Норма	ЛЖ+, ЛП+, отклонение ЭОС влево	ЛЖ+, ЛП+, ПЖ+	ПЖ+, ПП++, отклонение ЭОС вправо
Рентгенография грудной клетки	Норма	Норма	-КТС, плетора	-КТС, плетора, выдающаяся ЛА	-КТС, большая центрально расположенная ЛА, нет плеторы

Примечание: КТС - кардиоторакальное соотношение; СШИ - систолический шум изгнания; ЛКГ - левый край грудины; СДК - среднедиастолический край; Р2 - легочный компонент II тона сердца; ПСШ - пансистолический шум.
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
Этот метод обеспечивает точную и надежную передачу изображения перегородки, используя комбинации плоскостей, в которых появляется изображение. Можно задокументировать размер дефекта и его взаимоотношения с прилежащими внутрисердечными структурами. Это очень важно, так как проводящие свойства тканей различаются в зависимости от типа дефекта. Допплеровское исследование потоков дает необходимую гемодинамическую информацию о наличии шунта и его направлении. Цветные способы отображения потоков могут показывать маленькие дефекты, которые часто не визуализируются при 2D-oтoбражении и иногда слышны при аускультации. Важно искать сопутствующие аномалии, такие как зияние АВ-клапана, пролапс АК, обструкция выходного пути ПЖ, коарктация аорты.
КАТЕТЕРИЗАЦИЯ СЕРДЦА
Роль катетеризации сердца сейчас ограничена оценкой легочного сопротивления у небольшой группы больных. Катетеризационное закрытие ДМЖП возможно у некоторых пациентов, однако относительно высокая частота возникновения АВ-блокады, связанной с механическим давлением инструментов на пучок Гиса, делает этот метод применимым лишь у очень небольшого числа пациентов [75-77].
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
Большинство ДМЖП небольшого размера и не требуют вмешательств. Невозможно точно определить число ДМЖП, закрывающихся самостоятельно, но этот показатель может достигать 80%, как правило, на протяжении первых нескольких лет жизни. Даже большие ДМЖП могут стать меньше, но полное закрытие в данном случае наступает значительно реже. СН может развиться у детей с большим размером ДМЖП, часто на первых неделях жизни. Это происходит в результате преимущественного тока крови в сторону малого круга кровообращения при наличии большого ДМЖП и низкого сопротивления в ЛА и может потребовать раннего закрытия дефекта. Неоперированные пациенты находятся в группе риска по развитию обструктивной изменений сосудов легких, которые могут прогрессировать и стать необратимыми к 1-му году жизни, а часто и раньше. Такие пациенты с синдромом Эйзенменгера обычно доживают до взрослого возраста, но, предположительно, имеют более низкую продолжительность жизни [78, 79].
У небольшого количества пациентов клиническая картина появляется в позднем детском, подростковом или взрослом возрасте от небольшого до умеренного шунтом слева направо при нормальном легочном сопротивлении, перегрузкой объемом и дилатацией ЛЖ. В такой группе пациентов ожидается положительный эффект от закрытии ДМЖП. У небольшого количества грудных детей развивается мидвентрикулярный или субпульмональный стеноз, появляется цианоз, далее у этого контингента (1% в западных странах) развивается аортальная регургитация, часто ассоциированная с субартериальным или перимембранозным дефектом [80]. Часто развивается пролапс правой коронарной створки, который может привести к закрытию ДМЖП, но вызывает аортальную регургитацию, которая может прогрессировать очень быстро.
Инфекционный эндокардит является частой причиной заболеваемости и смертности пациентов с ДМЖП (1-2 на 1000 пациентов в год или 10% пациентов, доживающих до 70 лет) и частота этого осложнения не связана с размером дефекта [79].
ЛЕЧЕНИЕ
Новорожденные с симптомами СН требуют проведения медикаментозного лечения. Основой его являются диуретики. Значение других ЛС, таких как дигоксин или иАПФ, крайне ограничено или вообще отсутствует. Хирургическое закрытие, как правило, выполняется в первые месяцы жизни. Ранее, в начале кардиохирургической эры, выполняли наложение петли на легочный ствол в качестве паллиативной операции у грудных детей с ДМЖП и большим шунтом. Сейчас это используется в качестве резервного метода при множественных ДМЖП, больших дефектах у очень маленьких детей, а также в случаях, когда имеются серьезные противопоказания к выполнению экстракорпорального кровообращения. У детей старше 1 года редко требуется выполнение закрытия ДМЖП. Недавно закрытие дефекта как мышечной, так и перимембранозной частей перегородки было выполнено методом интервенционной катетеризации, что позволило избежать хирургического лечения [81]. Это, естественно, более привлекательный метод для семей пациентов, однако данных сравнительного анализа результатов лечения таким методом и хирургическим до сих пор нет. После первоначального энтузиазма ряд программ по закрытию перимембранозных дефектов методом катетеризации был остановлен из-за более высокого, как кажется, риска развития АВ-блокады по сравнению с хирургическим методом лечения [75, 76].
Маленькие рестриктивные ДМЖП без объемной перегрузки ЛЖ или повышенного давления в правых камерах проявляются в мягкой форме во взрослом возрасте. Показанием к закрытию является развитие инфекционного эндокардита или аортальной регургитации. Однако такие пациенты нуждаются в наблюдении на протяжении всей жизни, так как в результате развивающихся левожелудочковых нарушений (увеличение систолического и диастолического давления), не связанных со старением, шунт слева направо может увеличиться до такой степени, что потребуется хирургическое вмешательство. После закрытия ДМЖП большинство пациентов могут переносить нормальную физическую нагрузку и надо поощрять их к ведению обычной жизни. В последнее время послеоперационные блокады сердца, как и тахиаритмии, встречаются редко. К сожалению, до сих пор встречаются пациенты со сформированной обструктивной болезнью сосудов легких и синдромом Эйзенменгера. Они страдают от цианоза и его последствий, а также прогрессирующего снижения переносимости физических нагрузок. Смерть обычно наступает к 50 годам, хотя можно добиться увеличения предполагаемой продолжительности жизни, обеспечивая тщательное медицинское обслуживание, в особенности избегая проведения даже малых медицинских манипуляций и операций без необходимости [82]. Для обеспечения адекватного транспорта кислорода к тканям пациенты с хронической гипоксемией, такие как больные с синдромом Эйзенменгера, нуждаются в большем числе эритроцитов (проявляется в высоком гематокрите). Это физиологический механизм компенсации и нет необходимости его лечить, как при идиопатическом эритроцитозе или истинной полицитемии. Регулярные трансфузии, необходимость которых не так давно отстаивалась в целях поддержания гематокрита ниже
определенного уровня (часто менее 0,65), не должны использоваться, кроме как у пациентов, страдающих от симптомов, связанных с повышенным гематокритом. Все это бывает сложно дифференцировать с другой часто встречающейся проблемой, а именно дефицитом железа, наблюдающимся у больных с частыми венесекциями. Это состояние необходимо лечить, так как дефицит железа может привести к аномальной деформации эритроцитов, увеличивая тем самым риск цереброваскулярных проблем. На данный момент оптимальной тактикой считается регулярный мониторинг содержания железа у пациентов с синдромом Эйзенменгера и решение вопроса о назначении препаратов железа до того, как произойдет снижение количества эритроцитов. Прием оральных контрацептивов данным пациентам противопоказан, как и беременность, так как последняя сопряжена с неприемлемым риском развития СН [83].
ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ
Взрослые с успешно закрытым ДМЖП и нормальным давлением в ЛА без сопутствующих нарушений чувствуют себя хорошо и не нуждаются в специальном наблюдении. Им не следует ограничивать физическую активность и беременность у таких пациентов протекает нормально.