Движение крови в аорте может нарушаться вследствие коарктации (3% врожденных пороков сердца) или перерыва в дуге аорты.
МОРФОЛОГИЯ
Самая распространенная локализация коарктации аорты находится между левой подключичной артерией и соединением аорты с артериальным протоком. Если проток открыт, то имеет место перегиб заднелатеральной стенки аорты, образующий четкий выступ протока. У новорожденных и грудных детей тубулярная гипоплазия может протекать в разной степени. Часто при сочетанной сердечной патологии имеются аномальное отхождение правой подключичной артерии, аномалия двухстворчатого АК с или без аортального стеноза, ДМЖП и митральный стеноз различной степени выраженности. Коарктация, расположенная за пределами протока, остается одной из немногих острых хирургических проблем в неонатальном периоде, в случае отсутствия клинического эффекта после введения простагландинов.
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Проявления коарктации аорты зависит от выраженности обструкции. В неонатальном периоде выраженные симптомы обструкции могут развиться сразу после закрытия аортального протока, что быстро приведет к СН, системной гипоперфузии и ацидозу. У младенцев обструкция аорты может развиваться медленнее в условиях отсроченного закрытия аортального протока. В большинстве случаев это происходит в течение первых нескольких месяцев жизни, у таких детей развивается клиническая картина СН, включая недостаточное питание, тахипноэ, выраженное потоотделение и отсутствие пульса на бедренной артерии. У новорожденных и младенцев сердечные шумы в значительной степени связаны с сопутствующими сердечными повреждениями, а не с самой коарктацией. Нетяжелая коарктация, или коарктация в условиях быстрого развития коллатеральной циркуляции, может не проявляться до детского или взрослого периода. Диагноз обычно устанавливается в ходе обычного медицинского осмотра, при котором обнаруживается наличие гипертензии на верхних конечностях при отсутствии пульса на бедренной артерии или сердечный шум. При направленном опросе пациенты могут жаловаться на хромоту, ощущение холода в ногах и на головную боль. Типичен непрерывный шум коарктации, слышимый обычно лучше всего над спиной.
ДИАГНОСТИКА
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ (ТАБЛ. 10.9)
Таблица 10.9. Клинические признаки коарктации аорты у детей разного возраста

	Новорожденные	Дети грудного возраста	Старшие дети
Клинические признаки	Циркуляторная недостаточность	СН	Гипертензия
Пульс на бедренной артерии	Отсутствует	Отсутствует	Снижен или отсутствует
Верхушечный толчок	Нормальный	Гипердинамический	Смещен в сторону ЛЖ.
Тоны сердца	тон нормальный, - одиночный	I и II тоны нормальные. Часто выслушивается III тон	I и II тоны нормальные

Шумы	Отсутствуют	Короткий систолический шум изгнания по левой стернальной линии	Непрерывный шум, выслушиваемый со спины, систолический шум изгнания по левой стернальной линии
Гипертензия	Отсутствует	Обычно	Постоянно
Рентгенография	-Кардиоторакального индекса, легочная плетора	-Кардиоторакального индекса	Кардиоторакальный индекс в норме. Выемка (зазубренность) на ребре
ЭКГ	Отклонение электрической оси вправо	Гипертрофия обоих желудочков	Отклонение оси влево
	Гипертрофия ПЖ		Гипертрофия ЛЖ

РЕНТГЕНОГРАФИЯ
На рентгенограммах грудных детей видны кардиомегалия и отечность легких. У более старших детей (старше 4 лет) наблюдается нормальный кардиоторакальный индекс, возможна зазубренность ребер (rib notching).
ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ
Не всегда принимается во внимание тот факт, что у новорожденных и детей грудного возраста с коарктацией аорты имеется преобладание ПЖ с отклонением электрической оси сердца вправо, а гипертрофия ЛЖ развивается позже.
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
ЭхоКГ является исследованием выбора у новорожденных и детей грудного возраста. Вид со стороны супрастернальной вырезки позволяет оценить выраженность аортальной обструкции, поперечный размер дуги аорты и связанные с ними аномалии сосудов головы и шеи. Следует получить дополнительную информацию о сократимости ЛЖ и сопутствующей патологии, включая наличие левой верхней полой вены, аортального стеноза, ДМЖП и митрального стеноза. У детей старшего возраста наиболее важным выступает оценка гипертрофии ЛЖ и градиент давления при коарктации аорты, определяемый при допплеровском исследовании.
МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ И КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ
Обе эти неинвазивные методики обеспечивают получение детальной анатомической информации о структуре свода аорты. Их преимуществом является возможность определения взаимоотношения зоны коарктации и смежных структур. С помощью МРТ также можно оценить функциональную тяжесть коарктации.
КАТЕТЕРИЗАЦИЯ ПОЛОСТЕЙ СЕРДЦА И АНГИОГРАФИЯ
Катетеризация полостей сердца и ангиография больше не являются обязательными предоперационными исследованиями при коарктации аорты. Однако наблюдается увеличение использования этих методов в качестве лечебной манипуляции.
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
Коарктация аорты, проявившаяся в неонатальном периоде, требует срочной хирургической коррекции. У пациентов с диагностированной коарктацией аорты в детском возрасте или в течение взрослой жизни естественное течение имеет плохой прогноз, развиваются системная гипертензия, высокая заболеваемость и преждевременная смерть от коронарных заболеваний, СН и цереброваскулярных осложнений. Изредка манифестацией заболевания может стать катастрофическое сердеч-но-сосудистое проявление, такое как расслоение или разрыв аорты.
Также имеется риск эндокардита. Средняя продолжительность жизни пациентов с коарктацией аорты, не получивших хирургического лечения в детском возрасте, составляет 34 года [97].
ЛЕЧЕНИЕ
Симптоматика коарктации аорты, манифестирующей в неонатальном периоде, может проявляться необходимостью для системного кровообращения наличия ОАС, что обусловливает срочную медикаментозную коррекцию с инфузией простагландинов и инотропную поддержку нарушенной функции ЛЖ. Необходима срочная хирургическая пластика, которую выполняют через левостороннюю торакотомию. Такая коррекция может проводиться несколькими хирургическими методами, включая резекцию и анастомоз "конец-в-конец" с последующей ангиопластикой клапаном подключичной артерии [98, 99]. Ангиопластика дакроновой заплатой больше не выполняется в связи с более высоким риском развития поздней аневризмы аорты при этом методе по сравнению с другими техниками. Может понадобиться более обширная реконструкция дуги в случае сочетания сужения аорты и ее гипоплазии [100]. Оперативные результаты превосходны, хотя сохраняется небольшой риск параплегии вследствие нарушения кровоснабжения спинного мозга [101]. Этот риск выше у пациентов с аномальным отхождением правой подключичной артерии от нисходящей части аорты. Если имеют место дополнительные сердечные аномалии, такие как ДМЖП, то может быть показана "полная пластика" в условиях искусственного кровообращения [102]. В качестве альтернативы можно провести пластику коарктации и перевязку ЛА с последующим закрытием ДМЖП и восстановлением кровотока по ЛА. Рекоарктация у новорожденных происходит с частотой до 20% случаев [103].
Избирательная коррекция коарктации выступает методом выбора при лечении детей, диагноз которым был установлен после грудного периода. Преимущественно используется хирургический метод коррекции, хотя баллонная дилатация врожденной коарктации также имеет своих сторонников. При использовании обоих подходов повторные стенозы чаще случаются в молодом возрасте, а аневризмы у старших пациентов [104].
У пациентов старшего детского возраста и у взрослых интервенционные вмешательства показаны при наличии выраженного градиента давления в покое (gt;30 мм рт.ст.) в сочетании с гипертензией в покое и/или при нагрузке. Баллонная дилатация с имплантацией стента является привлекательной альтернативой при врожденной коарктации у пациентов старшего возраста и все чаще становится терапией выбора [105].
ДОЛГОСРОЧНЫЙ ПРОГНОЗ
Отдаленные результаты лечения пациентов с коарктацией аорты оказались разочаровывающими даже после успешного хирургического лечения [3]. Необходимо долгосрочное последующее сопровождение в специализированных отделениях, несмотря на кажущуюся "простоту" порока. Очень важно наблюдение за локальной патологией дуги аорты, заключающейся в рекоарктации и аневризмах [106], и использование МРТ и КТ в таких случаях оказалось неоценимым. Гораздо меньше внимания уделяется прогрессирующему характеру системной гипертензии (особенно систолической при нагрузке). Такое состояние может развиваться даже после успешной пластики дуги аорты и является основным фактором, определяющим дальнейшую заболеваемость и смертность.
Понимание патофизиологических причин поздней гипертензии является неполным, но оно заключается в патологии анастомоза, центральной аорты и сосудистого сопротивления [107]. Некоторые из этих изменений могут быть приобретенными, так как поздняя гипертензия чаще встречается при пластике дуги аорты, проведенной в более позднем возрасте.
Успешное применение стентов при рекоарктации снизило частоту повторного вмешательства после пластики свода аорты. Тем не менее необходимо дальнейшее исследование отдаленных результатов стентирования.