Стеноз ПК - часто встречаемый изолированный порок сердца составляет почти 10% всех врожденных сердечнососудистых пороков. Тем не менее, он может также встречаться в ассоциации с некоторыми других комбинированными дефектами.
МОРФОЛОГИЯ
Наиболее типичным является спайка комиссур ТК и наличие клапана с маленьким отверстием, которое может располагаться как центрально, так и нет. Степень спаивания комиссур может варьировать от тяжелой, с манифестацией в неонатальном или в раннем детском периоде, до легкой, характеризующейся минимальными клиническими последствиями, например бессимптомным шумом в сердце. Последствиями тяжелой степени являются гипертрофия ПЖ и, часто, недостаточность трикуспидального клапана. При синдроме Нунана наблюдается
характерная аномалия ПК с небольшим спаиванием комиссур, но диспластичным утолщением створок клапана [122].
Встречается изолированный надклапанный пульмональный стеноз и стеноз ветви пульмональной артерии. Часто он сочетается с конкретным генетическим синдромом, например Нунана,
Вильямса, Алагилля и делецией 22q11.
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Гемодинамика и клинические последствия зависят от степени обструкции. В тяжелых случаях, с манифестацией в неонатальный период, наблюдается выраженная гипертрофия ПЖ с облитерацией полости. Овальное отверстие остается открытым и это снижает вместимость ПЖ, повышение систолического давления в ПЖ приводит к значительному шунту справа налево на уровне предсердий. При очень тяжелых стенозах легочная циркуляция может быть зависима от артериального протока и постнатально. В тех случаях, когда клапан умеренно сужен, как правило, он продолжает свой рост на протяжении раннего детского возраста и дольше, а степень сужения остается прежней или даже уменьшается с возрастом [127].
ДИАГНОСТИКА
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
В наиболее тяжелых формах сразу в постнатальный период появляется цианоз, который усугубляется при закрытии артериального протока. Такие дети требуют срочной диагностики и лечения. Осмотр выявит цианоз, который может сочетаться с дыхательными расстройствами. I тон нормальный, II может быть единственным. Часто выслушивается пансистолический шум вследствие наличия регургитации через трикуспидальный клапан.
У старших детей с менее тяжелыми стенозами основным признаком является шум систолического изгнания, громче выслушиваемый на верхнем левом стернальном крае, который может проводиться на спину. I и II тоны нормальные, может выслушиваться щелчок изгнания. Иногда определяются дрожания в области верхнего левого стернального края.
РЕНТГЕНОГРАФИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
При тяжелых пульмональных стенозах у новорожденных определяется выраженное увеличение размеров сердца с очень выступающей тенью ПП. Обычно наблюдается пульмональная олигемия. У детей раннего возраста и старше снимок грудной клетки без особенностей, но возможно определение выбухания тени ЛА вследствие дилатации основной ЛА.
ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ
Признаки гипертрофии ПЖ в передних прекордиальных отведениях коррелируют со степенью обструкции. При тяжелых стенозах присоединяются отклонение оси вправо и признаки гипертрофии ПП.
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
ЭхоКГ позволяет определить тяжесть порока. Однако допплеровские исследования могут вводить в заблуждение в случаях очень выраженного стеноза на фоне открытого протока. Следует оценить межпредсердную перегородку на предмет наличия открытых коммуникаций. К тому же требуется определить размеры кольцевидной структуры трикуспидального клапана, наличие регургитации через трикуспидальный клапан и размеры полости ПЖ. В менее тяжелых случаях у пациентов, которым показано скорее наблюдение, а не вмешательство, для мониторинга тяжести состояния используются допплерографические индексы (градиенты) в области ПК.
КАТЕТЕРИЗАЦИЯ СЕРДЦА И АНГИОГРАФИЯ
Катетеризация сердца и ангиография более не используются как диагностический метод, но играют основную роль при лечении (см. "Лечение").
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
У новорожденных или детей раннего возраста болезнь может проявляться критическим пульмональным стенозом, они нуждаются в неотложном лечении. Исход зависит от размеров и функции ПЖ. Течение заболевания у пациентов с умеренным и маленьким стенозами значительно благоприятнее, часто бессимптомное. Прогрессирование в течение детства наблюдается редко, и
дожившие до 25 лет вливаются в нормальную популяцию, согласно данным обобщенного исследования в США [127]. Обструкция может прогрессировать на клапанном уровне и может наблюдаться подклапанное сужение с последующей гипертрофией ПЖ.
Существует мало исследований, изучающих прогноз при этом виде стеноза. Интересно, что при синдроме Вильямса-Берена сужение ЛА имеет тенденцию к улучшению со временем, в отличие от надклапанного аортального стеноза, который тоже может иметь место.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение претерпело эволюцию с применением баллонной дилатации, которая в настоящее время является методом выбора и позволяет отказаться от хирургического вмешательства у большинства пациентов. У новорожденных с критическим стенозом необходимо поддерживать проходимость протока путем инфузии простагландинов до момента основного вмешательства. В настоящее время сохраняются споры относительно градиента выброса из ПЖ, при котором показано вмешательство. В целом большинство кардиологов выполняют катетеризацию при значении градиента более 40 мм рт.ст. Результаты очень хорошие, если нет выраженной диспластичности клапана (как в некоторых случаях при синдроме Нунана). Подклапанная обструкция обычно регрессирует в течение нескольких месяцев после устранения стеноза ПК.
Хирургическое вмешательство проводится у больных, которым не помогла интервенционная катетеризация, и заключается в вальвотомии или иссечении клапана. У взрослых хирургическое лечение иногда необходимо в случаях кальцификации клапана или при множественных уровнях обструкции. Требуется профилактика инфекционного эндокардита.
Периферический пульмональный стеноз также может быть доступен баллонной дилатации. Результаты могут оказаться разочаровывающими, так как часто происходит обратная реакция и рестеноз, также часто встречается множественная обструкция. Имплантация стента у пациентов старшей возрастной группы может сопровождаться очень хорошим результатом, даже на артериях, недоступных для хирургического вмешательства.
ДОЛГОСРОЧНЫЙ ПРОГНОЗ
Отдаленные результаты лечения пульмонального стеноза великолепны, уровень рецидивов очень низкий, количество повторных баллонных вальвотомий невелико (5%) при отсутствии диспластичных клапанов [128]. Если сравнивать с хирургическими вмешательствами, то частота и тяжесть регургитаций через ПК значительно ниже. До недавнего времени недооценивалось отрицательное влияние отсроченных регургитаций через ПК на выходной тракт ПЖ после оперативного вмешательства. В результате продленных наблюдений было установлено, что могут формироваться значительная дилатация ПЖ, регургитация через трикуспидальный клапан и предсердные аритмии, что приводит к функциональному ухудшению. Может потребоваться замещение ПК, что приведет к хорошему клиническому эффекту, снижая желудочковую дилатацию и дисфункцию. В будущем новые способы чрескожной имплантации ПК на основе катетеризационных техник могут сыграть значительную роль и снизить необходимость оперативного лечения.
Беременность переносится хорошо, не требуются специфические ограничения в спорте и физической активности, кроме случаев тяжелого стеноза (при котором показано лечение).