Увеличение количества взрослых пациентов с врожденными пороками сердца побудило к публикации нескольких стратегических документов, включая отчет рабочей группы Европейского общества кардиологов по ведению врожденных заболеваний сердца (Taskforce Report on grown-up CHD) [2]. На основании этого были провозглашены принципы оказания медицинской помощи, включая требования к специалистам и другим врачам, а также образовательным и тренировочным программам. Создание иерархической системы, основанной на специализированных отделениях, обеспечит адекватную преемственность пациентов от педиатрической службы, позволит получать идеальное непрекращающееся лечение (какое они имели в позднем детском периоде), обеспечит получение обратной связи с отдаленными результатами, что, в свою очередь, даст возможность совершенствовать лечение на ранних этапах и обеспечит дальнейшее все улучшающееся ведение врожденных пороков сердца "на протяжении всей жизни" [9]. Несмотря на то что такая стратегия в целом принята, переход к ней в большинстве стран происходит очень медленно. Первым шагом является создание специализированных центров с обученным персоналом и надлежащим оборудованием. Это обеспечит оказание экспертной помощи взрослым, которая бы соответствовала по уровню той, что оказывалась на протяжении детства пациента. Большинство взрослых с врожденными заболеваниями сердца хотя бы раз должны быть обследованы в таких специализированных центрах, а более сложные состояния требуют пожизненного сопровождения. Для остальных будет достаточно наблюдения в региональных специализированных центрах отделений первичной помощи. Обязательным является тесное взаимодействие центров третьего уровня, местных госпиталей с первичным звеном, причем каждое из этих звеньев имеет собственные задачи и ответственность. Региональное звено обеспечивает помощь при развитии острых осложнений, таких как СН и аритмия.
У взрослых пациентов часто возникают некардиологические проблемы. Достаточно часто в специализированных центрах возникает необходимость в мультидисциплинарном подходе,
включающем консультации специалистов различного профиля (акушеров-гинекологов, ревматологов, ортопедов, неврологов, гематологов, генетиков). У взрослых пациентов с врожденными заболеваниями сердца возникают различные страхи, касающихся получаемого ранее лечения, состояния на данный момент и прогнозов на будущее. Специализированный персонал, психологи, социальные работники - ключевые звенья в команде, занимающейся ведением пациентов с врожденными болезнями сердца [73, 74].
Пациенты постоянно сталкиваются с различными проблемами, касающимися образования, работы, спорта, контрацепции, беременности, страхования, часто ощущают дискриминацию в повседневной жизни (табл. 10.7). Одна из задач команды, занимающейся ведением пациентов с врожденными болезнями сердца, действовать как "адвокат" при решении пациентом указанных "жизненных проблем". Через несколько лет станет возможным появление рекомендаций, основанных на данных "доказательной медицины", и несколько международных сообществ врачей опубликуют основные принципы. В отчете рабочей группы Европейского общества кардиологов по ведению врожденных заболеваний сердца (Taskforce Report on grown-up CHD) проходят периодические обновления, посвященные врожденным заболеваниям сердца у взрослых, содержатся обобщенные советы по ведению и поддержанию конкретных состояний, с которыми кардиологи, уже имеющие опыт работы, будут сталкиваться с возрастающей частотой в течение следующих нескольких лет.
Таблица 10.7. Некардиологические проблемы у взрослых с врожденными заболеваниями сердца
Интеллектуальное развитие
Физическое развитие
Занятость
Страхование (медицинское)
Страхование (жизни)
Контрацепция
Беременность
Физическая активность/спорт
Путешествия на самолетах