Дефект в перегородке предсердий встречается часто и составляет 7% всех врожденных пороков сердца. Он может встречаться в разных местах перегородки, что влияет на подход к лечению (см. рис. 10.8).
Дефект вторичного отверстия (ostium secundum).
Дефект венозного синуса (верхний и нижний).
Дефект первичного отверстия (ostium primium).
Дефект коронарного синуса.
МОРФОЛОГИЯ
ДМПП наиболее часто затрагивает овальную ямку. Вторичные дефекты получаются в результате недостаточного количества ткани клапана, свисающей в области овального отверстия, из-за чего свисающий клапан недостаточно прикрывает овальную ямку, или вследствие ячеистой структуры ткани, формирующей клапан. Вторичные ДМПП могут быть множественными. Дефекты венозного синуса могут обнаруживаться или высоко в перегородке предсердий, тогда они описываются как верхние дефекты венозного синуса, или, реже, очень низко в перегородке предсердий "сидящими верхом" на входе нижней полой вены в ПП. Верхние дефекты венозного синуса очень часто ассоциированы с аномальным дренажом правых легочных вен в ПП рядом с входом верхней полой вены. Дефекты первичного отверстия, которые более верно рассматривать как одну из форм дополнительных предсердно-желудочковых сообщений, будут описаны ниже. Наиболее редкая форма внутрипредсердного соединения - сообщение между ЛП и ПП на уровне коронарного синуса. ДМПП могут встречаться изолированно, но также часто являются частью комбинированных врожденных пороков сердца.
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Изменение направления тока крови через шунт в предсердной перегородке начинается с момента перехода фетального кровообращения в постнатальное. В условиях наличия персистирующего межпредсердного сообщения ток крови через шунт слева направо увеличивается по мере снижения легочного сосудистого сопротивления, возрастания эластичности ПЖ и снижения эластичности левого. Повышенный ток через легочный и трикуспидальный клапан вызывает слышимые шумы. Легочное сосудистое сопротивление у новорожденных и старших детей в присутствии ДМПП остается низким, а нагрузка объемом хорошо переносится, несмотря на высокое соотношение между легочным и системным кровотоком, которое может быть вплоть до 3:1. В позднем детстве и у взрослых нарастающая дилатация ПП и ПЖ предрасполагает к развитию аритмии, которая необязательно разрешится при закрытии дефекта [82].
ДИАГНОСТИКА
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
Большинство ДМПП диагностируют в детстве при поперечной ЭхоКГ, назначенной при обнаружении бессимптомного сердечного шума. Симптомы, если имеют место, то незначительны и включают частые легочные инфекции, легкую непереносимость физических нагрузок и
отставание в физическом развитии. Развитие предсердной аритмии, легочной гипертензии и легочных сосудистых заболеваний для детского возраста нехарактерно. Однако у взрослых они могут быть частью клинической картины ДМПП. На третьем-четвертом десятилетии большинство взрослых страдают от одышки при нагрузке или сердцебиения.
При обследовании удается диагностировать:
расширение границ ПЖ;
систолический шум при токе крови в ЛА;
раздвоение II тона сердца на фоне всех фаз дыхания;
трикуспидальный диастолический шум (при больших дефектах).
РЕНТГЕНОГРАФИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
Наиболее часто выявляется нормальное или легкое увеличение кардиоторакального индекса с усилением сосудистого легочного рисунка и расширением центральной ЛА.
ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ
Наиболее частыми признаками выступают отклонение электрической оси вправо, гипертрофия ПЖ и удлинение комплекса QRS lt;120 мс в правых отведениях с неполной блокадой правой ножки Гиса. В случае дефекта первичного отверстия наблюдается отклонение электрической оси влево на фоне гипертрофии ПЖ (см. "Дефект атриовентрикулярной перегородки").
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
Наиболее важные признаки включают дилатацию ПП и ПЖ, часто сопровождающиеся дилатацией ЛА и возрастанием скорости потока через ПК. Правые отделы сердца испытывают перегрузки объемом, что может приводить к парадоксальным (вперед при систоле) движениям МЖП. Предсердный дефект нужно визуализировать непосредственно, что чаще всего удается при субкостальном доступе. Обследование должно включать определение размера и количества дефектов, локализацию в перегородке, описание краев, количество и ассоциированные аномалии (например, аномальный дренаж легочных вен). Визуализация дефекта венозного синуса может оказаться затруднительной, но он должен подозреваться у всех пациентов с непонятным увеличением правых отделов сердца. Для демонстрации данного типа ДМПП может понадобиться трансэзофагеальная ЭхоКГ. Диагностическая катетеризация сердца почти никогда не требуется, если только обоснованно не предполагается необратимость легочной гипертензии и возрастание легочного сосудистого сопротивления.
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
Вторичный ДМЖП редко проявляет себя явными симптомами в детстве, но, начиная с раннего взрослого периода, возрастают частота предсердной аритмии (трепетание или фибрилляция) и непереносимость физической нагрузки вследствие недостаточности правых отделов сердца. У взрослых также может развиваться поражение сосудов легких. Легочная и парадоксальная эмболия являются редкими осложнениями, как и инфекционный эндокардит, который в случае изолированного вторичного ДМПП случается еще реже [84].
ЛЕЧЕНИЕ
В настоящее время методом выбора является транскатетерное закрытие, обычно с помощью приспособления Amplatzer, которое выполнимо приблизительно в 80% случаев (рис. 10.9) [72]. Приспособления новых типов в настоящее время проходят оценку. ДМПП обычно закрывают у детей в возрасте 3-5 лет, и вопрос о вмешательстве решается индивидуально. Как у детей, так и у взрослых получены превосходные результаты при крайне низкой частоте эмболий или перфорации с повреждением близлежащих сердечных структур. Дефекты, которые нельзя закрыть транскатетерным способом (большие дефекты, дефекты с плохо развитыми краями или некоторые множественные дефекты), должны быть закрыты хирургически. Операционный риск у детей очень низок и включает редкие осложнения, связанные с выпотом или кровоизлиянием в перикард или транзиторными послеоперационными нарушениями ритма. Для взрослых оперативный риск может быть выше и зависит от возраста и других факторов риска. Закрытие должно быть выполнено в дошкольном возрасте или сразу после определения дефекта. Закрытие ДМПП в юном возрасте предупреждает развитие правожелудочковой недостаточности, легочной гипертензии и парадоксальных эмболий и обусловливает нормальную продолжительность жизни. Закрытие ДМПП у взрослых может улучшать функциональное состояние и предотвратить или улучшить
признаки и симптомы правожелудочковой СН и легочной гипертензии, однако длительность жизни остается сниженной [85]. После позднего закрытия ДМПП вероятно появление или сохранение предсердной аритмии [82]. Закрытие ДМПП у взрослых показано у пациентов с признаками правожелудочковой перегрузки. У "асимптомных" взрослых, без каких-либо признаков правожелудочковой недостаточности или перегрузки объемом, отдаленная польза от закрытия сомнительна, также в настоящее время закрытие не показано у таких пациентов с маленьким ДМПП. У пациентов с существенной легочной гипертензией и легочным давлением в 2-3 раза выше от системного давления закрытие остается возможным, если шунт слева направо больше
5 или когда имеются признаки обратимости возросшего легочного сопротивления. У пациентов с предсердным трепетанием правостороннюю операцию Maze можно сочетать с хирургическим закрытием дефекта, что может привести к восстановлению синусового ритма [82]

Рис. 10.9. Транскатетерная окклюзия ДМПП. А - приспособление Amplatz’a для закрытия ДМПП, прикрепленное к транспортирующему проводнику, показано вне длинного транспортного футляра. Б - на трехплоскостной эхокардиограмме со стороны ПП виден ДМПП с четкими верхними и нижними краями. В - на трансэзофагеальной эхокардиограмме видно освобожденное приспособление Amplatz’a для закрытия ДМПП, закрывшее дефект.
ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ
В случае закрытия ДМПП в молодом возрасте размер ПЖ и его функция быстро возвращаются к норме и пациенты чувствуют себя очень хорошо. Часто у взрослых сохраняется риск предсердной аритмии и необходимо длительное наблюдение. Оно также необходимо при выявлении легочной гипертензии или сопутствующих нарушений. После успешной операции ограничения физической активности не требуется. При отсутствии легочной гипертензии пациенты хорошо переносят беременность.