При полной ТМА (4,4% всех врожденных пороков сердца) аорта выходит из ПЖ, а ЛА из ЛЖ (вентрикуло-артериальная дискордантность).
МОРФОЛОГИЯ
ТМА может быть осложнена смежными пороками (ДМЖП, обструкция выходного тракта ЛЖ или сразу оба этих порока). ТМА может встречаться как при обычном, так и при зеркальном расположении предсердий. В отличие от нормального сердца в сердце с ТМА присутствуют легкие аномалии взаимоотношения АВ-клапанов с формой МЖП. Однако наиболее очевидной внешней патологией является взаимоотношения аорты и легочным стволом. В большинстве случаев при ТМА с интактным желудочковым клапаном корень аорты расположен спереди и справа от ЛА. Однако могут иметь место и редкие вариации, и они становятся значимыми, когда рассматривается возможность операции по переключению артерий.
ДМЖП при ТМА имеют те же характеристики, что и при обычном сердце. Обструкция выходного отдела ЛЖ, наиболее часто наблюдаемая в сочетании с ДМЖП, обусловлена каудальным сдвигом инфундибулярной части перегородки, что приводит к субпульмональному и пульмональному стенозу. При интактной МЖП обструкция выходного тракта ЛЖ может вызываться аномальным легочным клапаном, динамической субпульмональной обструкцией тракта или, в некоторых случаях, аномальными прикреплениями МК. Анатомия венечных артерий имеет огромное значение с момента начала операций по переносу артерий. Венечные артерии обычно берут начало из передних или задних синусов АК. Наиболее нежелательная патология - наличие интрамурального сегмента в правой или левой проксимальной венечной артерии, что значительно затрудняет перемещение венечной артерии во время операции по переключению артерий [162].
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
При ТМА два круга кровообращения работают параллельно, при этом системный кровоток с низким насыщением крови кислородом направляется обратно в тело, а легочный венозный возврат с высоким насыщением крови кислородом направляется назад в легкие. При замыкании нормальных, характерных для плода шунтов смешивание в пределах кровообращения не наблюдается, и без раннего вмешательства происходит быстрое развитие глубокой гипоксемии с ацидозом. Если овальное окно остается открытым, то смешение крови на уровне предсердий может обусловливать в значительной степени "эффективный" ток легочной крови.
У пациентов с ТМА и интактной МЖП цианоз проявляется вскоре после рождения и развивается очень быстро. Может проявляться дифференцированный цианоз, при котором нижние конечности имеют более розовую окраску, чем верхние конечности, что обусловлено током крови из ЛА в аорту через артериальный проток.
ДИАГНОСТИКА
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
Симптомы заключаются в цианозе, значительном импульсе ПЖ, слабых среднесистолических шумах и одинарном II тоне. У пациентов с сопутствующим ДМЖП или большим открытым артериальным протоком цианоз проявляется не так быстро и не в такой степени.
РЕНТГЕНОГРАФИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
Классические признаки - leavocardia (при декстрокардии) с нормальным или слегка повышенным кардиоторакальным отношением, с "яйцом сбоку", обусловленным переднезадним взаимоотношением магистральных артерий. Легочные сосудистые точки слегка акцентированы.
ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ
Этот вид исследования не поможет в диагностике, но покажет синусовый ритм, смещение электрической оси сердца вправо и гипертрофию ПЖ.
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
Поперечная ЭхоКГ дала возможность определять ТМА напрямую. Применение множества проекций и серийных исследований обусловливает тот факт, что при первичном обследовании ангиография не играет никакой роли или ее значение очень мало. Важные признаки, определяемые при помощи эхокардиографии:
подтверждение АВ-конкордантности и ВА-дискор-дантности;
оценка адекватности межпредсердного сообщения;
оценка любых ДМЖП;
исключение обструкции выхода ЛЖ;
подтверждение нормальной структуры полулунных клапанов;
оценка пространственных взаимоотношений магистральных артерий;
оценка проходимости артериального протока;
исключение коарктации аорты;
детальная оценка анатомии венечных артерий.
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
Без быстрого лечения ТМА является смертельным состоянием, и 90% пациентов умирают в течение первого года жизни. Ассоциированные пороки развития обусловливают клинические проявления и лечение.
ЛЕЧЕНИЕ И ОТДАЛЕННЫЙ ИСХОД
Раннее лечение направлено на улучшение смешивания двух кругов кровообращения для повышения насыщения артериальной крови кислородом по большому кругу. Это достигается путем поддержания проходимости артериального протока с помощью инфузии простагландина и/или путем увеличения межпредсердного сообщения с помощью баллонной артериальной септостомии. Вмешательство можно выполнить под управлением эхо, которое также позволит оценить адекватность получившихся ДМПП.
В течение многих лет производились операции Мустарда или Сеннинга. В обоих случаях необходимо создание интраатриального отвода, чтобы перенаправить системный и легочный венозный отток в ЛА и аорту соответственно [162]. Таким образом, специалист по врожденным заболеваниям сердца у взрослых должен понимать суть интраатриальной пластики и ее последствий, несмотря на то что данное хирургическое вмешательство сейчас замещается операцией по переключению артерий.
В процессе длительного постоперационного наблюдения после процедур Мустарда и Сеннинга обнаружились некоторые осложнения, а отдаленные результаты оказались неутешительными [73, 163]. Проблемы венозной проходимости (включая стеноз и несостоятельность отвода) могут потребовать вмешательства и интервенционной катетеризации (например, установки стента).
Оказалась неизбежной прогрессирующая потеря устойчивого синусового ритма, что проявляется одинаково часто как после операций Мустарда, так и Сеннинга [164].
Характерен перекрестный ритм с брадикардиями и тахикардиями. Часто применяли вживление пейсмейкера, но улучшения по выживаемости зафиксировано не было. Пейсмейкер следует применять в редких случаях у пациентов с симптомной брадикардией или у тех, кому нужна антиаритмическая терапия при тахикардии (совместно с брадикардией). Вопрос, вызывающий наибольшие опасения, это судьба ПЖ, обеспечивающего системный кровоток. У многих отмечалось развитие правожелудочковой дисфункции одновременно с трикуспидальной регургитацией [166]. Сочетание предсердной тахикардии, рестрикции венозных путей и правожелудочковой дисфункции является фактором риска внезапной смерти на поздних сроках, которая может случиться во время или после физической нагрузки [167].
Остается сложным вопрос о стратификации риска и лечении. С сомнительными результатами использовались иАПФ, поэтому, возможно, лучше использовать p-блокаторы. Таким пациентам требуется постоянное наблюдение в специализированных отделениях для взрослых с врожденными заболеваниями сердца [168].
Для некоторых пациентов можно рассматривать вариант трансплантации или проведение артериального переключения. Однако неочевидна польза такого лечения, и ЛЖ необходимо "переобучать" с помощью перевязки ЛА, чтобы он мог справиться с системным кровообращением. Растущее количество отсроченных проблем после операций по артериальному перенаправлению привело к повсеместному распространению артериального переключения в неонатальном периоде (анатомическая репарация) [169].
У пациентов с интактной МЖП такую процедуру нужно выполнить в течение первых нескольких недель (в идеальном случае lt;4 нед жизни) до того, как упадет давление в ЛЖ и произойдет "разгрузка". Ранняя смертность сейчас находится на очень низком уровне. Среднесрочные данные говорят о прекрасной выживаемости, с более низкой частотой появления аритмии и сохранением желудочковой функции [170]. Изменение в хирургическом подходе от интраатриального к артериальному переключению представляет собой важный аргумент в пользу пожизненного наблюдения пациентов с врожденными заболеваниями сердца при тесном сотрудничестве педиатрических и взрослых кардиологов, занимающихся врожденными пороками. Потенциальные долгосрочные проблемы после артериального переключения, особенно связанные с регургитацией из "неоаорты" и проходимости венечных артерий, требуют отдельной оценки [171].
Детям с ТМА и большим ДМЖП или большим артериальным протоком операция по артериальному переключению с закрытием ДМЖП/открытого артериального протока в идеале должна быть выполнена в течение первых двух месяцев жизни. При наличии ДМЖП и пульмонального стеноза в младенчестве может потребоваться установка паллиативного системно-легочного шунта с последующей репарацией, что обычно влечет за собой внедрение ПЖ в канал ЛА (операция Растелли) [171].