Этот термин используется для обозначения группы схожих аномалий, общей чертой которых является серьезная гипоплазия левых отделов сердца. Они в совокупности составляют от 2 до 4% всех врожденных пороков сердца.
МОРФОЛОГИЯ
Патогенез этой группы аномалий недостаточно понятен. С одной стороны, гипоплазию левых структур сердца в экспериментах на животных можно получить, ограничив приток крови к этим отделам сердца, однако увеличение риска таких состояний у сибсов и других родственников [122] предполагает наличие генетической основы. Сердце, как правило, расположено слева и увеличено за счет его вершины, сформированной ПЖ. ЛП маленькое с узким или заросшим предсердным отверстием. Отмечается тяжелый митральный стеноз или митральная атрезия. ЛЖ маленький и часто с крохотной восходящей аортой или с атрезией аорты. Трикуспидальный клапан, как
правило, сформирован нормально, отмечается гипертрофия ПЖ. Главные легочные артерии расширены, имеет место увеличенный артериальный проток. Легочный венозный возврат обычно происходит в ЛП, но в случае неизмененной предсердной перегородки (в 10% случаев) может быть аномальный легочный венозный возврат. Почти всегда отмечается коарктация аорты.
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Гипоплазия левых отделов сердца (рис. 10.11) - хороший пример выдающейся адаптивности кровообращения плода, обеспечивающей выживание плода даже при таких сложных пороках. Церебральное и коронарное кровообращение осуществляется ретроградно вокруг дуги аорты через артериальный проток. У приблизительно 30% пациентов описаны врожденные структурные аномалии головного мозга [123]. Постнатально системное кровообращение остается зависимым от проходимости артериального протока. Для поддержания системного кровотока легочный венозный возврат должен происходить в ПЖ (как правило, через предсердную перегородку). Неперфорированная или рестриктивная предсердная перегородка приведет к раннему отеку легких. Соотношение потоков в малом и большом круге зависит от баланса между легочным и системным сосудистым сопротивлением. При сохранении артериального протока открытым, по мере постнатального снижения легочного сосудистого сопротивления, будет увеличиваться ток крови через легкие и снижаться системное кровообращение, что приведет к ацидозу.
А              amp;

Рис. 10.11. Изображения гипоплазированых левых отделов сердца. А - вид на четыре камеры через грудную клетку плода, видна гипоплазия левых отделов сердца. ЛЖ визуализируется как маленькая эхогенная область, рядом с расширенным ПЖ. Б - аксиальное магнитно-резонансное постнатальное изображение ребенка с гипоплазией левых отделов сердца. Маленький гипертрофированный ЛЖ можно наблюдать кзади от формирующего верхушку расширенного ПЖ. В и Г - 3D-МРТ-реконструкции пациента с гипоплазией левых отделов сердца сразу после первого этапа реконструктивной операции Norwood в модификации Sano. Изображения обозначены цветом, при этом белый цвет отображает ПЖ, голубой - соединение между ПЖ и легочной артерией и ветку легочных артерий, красный - реконструкцию дуги аорты и нисходящей аорты. В- вид слева, обратите внимания на крохотную восходящую аорту, рядом с гораздо большим ПК,
инкорпорированным в реконструкцию дуги аорты. Г - вид слева, обратите внимание на расположенное спереди соединение между ПЖ и ЛА, которое снабжает ветвь ЛА. H - голова; P - задний; L - левый; F - ноги; A - передний; R - правый.
ДИАГНОСТИКА
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Многим детям диагноз ставится пренатально после проведения ЭхоКГ плода. Это дает возможность оптимизировать постнатальное ведение ребенка и ограничить осложнения. Клинические признаки, описанные ниже, отражают ситуацию, когда диагноз не был поставлен пренатально. Сразу после рождения большинство детей будут чувствовать себя хорошо в том случае, если у них неинтактная или очень рестриктивная предсердная перегородка. Симптомы начинают появляться с закрытием артериального протока, при этом быстро проявляются признаки ОСН с нарастающим цианозом, ацидемией, дыхательными расстройствами. Необходимо своевременно обеспечить респираторную поддержку и инфузию простагландинов для восстановления фетальной модели кровообращения и обеспечения проходимости артериального протока, от которого зависимы такие новорожденные. Данные объективного осмотра включают:
•тахипноэ с диспноэ;
цианоз с отсутствием пульса на нижних конечностях и бледность;
гиподинамическую прекардиальную область;
нормальный I тон, одинарный II и ритм галопа;
систолический шум изгнания (как правило, мягкий);
гепатомегалию.
РЕНТГЕНОГРАФИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
На рентгенографии определяются кардиомегалия, большая тень ПП, легочный застой/отек легких. ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ
Часто отмечаются правостороннее смещение оси, гипертрофия ПЖ, признаки ишемии миокарда. ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
В случаях подтвержденного диагноз гипоплазии левых отделов сердца ЭхоКГ должна выявить детали, которые могут повлиять на выживаемость таких младенцев после проведения хирургического вмешательства. У всех пациентов с таким заболеванием систематически должно выполняться:
подтверждение нормального легочного венозного возврата;
оценка размеров и характеристик потока через любые предсердные коммуникации;
оценка функции и состоятельности трикуспидального клапана;
оценка легочного клапана - исключение значительного стеноза или несостоятельности;
тщательное определение размеров восходящей аорты и дуги аорты;
характеристика потока через артериальный проток;
выявление наличия коарктации аорты;
оценка функций желудочков.
КАТЕТЕРИЗАЦИЯ СЕРДЦА И АНГИОГРАФИЯ
Диагностическая катетеризация не играет или играет очень маленькую роль в начальном ведении младенцев, которые часто находятся в критическом состоянии. Лечебная катетеризация использовалась как первый этап паллиативного лечения данного порока.
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ И ЛЕЧЕНИЕ
Естественное течение этого состояния без вмешательства в раннем постнатальном периоде ведет к смерти в результате закрытия артериального протока, обычно на первой неделе жизни. Появление возможности инфузии простагландинов и развитие стадийности паллиативных
манипуляций привело к очевидному изменению прогноза. Но даже при наличии открытого артериального протока, поддерживаемого инфузиями простагландинов, для обеспечения выживаемости таких детей необходимо адекватное и постоянное ведение для предотвращения перегрузки по малому кругу с последующей СН. Постанальное ведение детей с гипоплазией левых отделов сердца можно разделить на активное хирургическое лечение (этапное паллиативное и редко трансплантационное) и "поддерживающий уход", когда активные постнатальные вмешательства не выполняются.
Очень небольшое количество центров предлагают трансплантацию как первоочередной метод лечения, что связано со сложностями в поиске донора, которое ограничивает такой подход. Впервые паллиативные манипуляции были выполнены в 1980-х годах и это привело к стабильному увеличению выживаемости [123]. Первоначальное хирургическое вмешательство (процедура Норвуда) выполняется в неонатальный период и требует рассечения легочного ствола, который анастомозируют с гипоплазированной аортой, которую, в свою очередь, наращивают с помощью гомотрансплантата. Снабжение отсоединенных легочных артерий осуществляется через модифицированный правосторонний шунт Blalock-Taussig или, в последнее время, наложением специального переходника, ограничивающего ПЖ и соединяющий его с ЛА, используя GoreTex® трубку (модификация Sano) [125]. После первой стадии в 4-6 мес следует выполнение верхнего кавопульмонального анастомоза и закрытие этого кавопульмонального соединения в 2-3 года путем создания нижнего кавопульмонального анастомоза. Выживаемость после 1-го этапа в большинстве центров составляет 80-90% и обычно выше для 2-й и 3-й стадий. Успешно применяемый в некоторых центрах комбинированный подход, использующий, как хирургические вмешательства, так и лечебные катетеризации (гибридные процедуры), приводит к сходным результатам. Через срединную стернотомию, выполняется хирургическое билатеральная перевязка ЛА и установка, через затягивающийся шов на ЛА, стента в артериальный проток для обеспечения его проходимости. При необходимости выполняют рассечение предсердной перегородки. Все это пока не требует обеспечения новорожденному искусственного кровообращения. Вторая стадия является более сложной, так как необходимо провести реконструкцию дуги аорты, удалить стент из протока и наложить верхний кавопульмональный анастомоз.
Согласно всем данным, происходит постепенное потеря пациентов, как между стадиями, так и после третей. Более того, похоже что неврологические результаты у большинства пациентов, леченных по протоколу Норвуда не соответствуют норме [40].
ДОЛГОСРОЧНЫЙ ПРОГНОЗ
Лишь некоторые пациенты, которым была выполнена операция Норвуда, в настоящее время дожили до взрослой жизни, но взрослые кардиологи должны осознавать, каких огромных усилий стоило выхаживание этих пациентов в детском возрасте и насколько улучшились ранние результаты. Всем выжившим понадобится длительное наблюдение в специализированных центрах для взрослых с врожденными заболеваниями сердца, так как проблемы могут рецидивировать. У таких больных "пластика единственного желудочка" оставляет последний работать в качестве системного двигателя. Понятно, что скорее всего, будет иметь место постепенное снижение желудочковой функции, что приведет к росту пациентов с признаками недостаточности кровообращения по типу Фонтена.
Долгосрочная стратегия в лечении этой группы пациентов может заключаться в трансплантации сердца, однако ограничением будут предыдущие операции и малое число доноров, что приведет к ситуации, когда лишь некоторые из пациентов смогут ей воспользоваться.