Сердца с унивентрикулярным АВ-соединением (включая атрезию митрального и трикуспидального клапана, двухприточный желудочек) характеризуются тем, что выходы из обоих предсердий направляются в единственную желудочковую камеру. Эта неоднородная группа пороков насчитывает 1,5-2% общего числа врожденных пороков сердца. Основной принцип оказания помощи пациентам, у которых невозможно создать 2 желудочка, направлен на достижение кровообращения по Фонтену. Даже после успешных операций пациенты сталкиваются с серьезными проблемами во время длительного сопровождения и являются, возможно, наиболее сложными случаями в практике специалистов центров для взрослых с врожденными заболеваниями сердца.
МОРФОЛОГИЯ
Описание морфологических патологий в этой группе долгое время являлось предметом споров из- за недостатка согласованности по поводу определения желудочка. Наиболее часто имеется правый и левый доминирующий желудочек, а также дополнительная вторая желудочковая камера, являющаяся рудиментарной. "Способ" соединения (см. "Номенклатура") может включать отсутствие АВ-соединения (правого или левого) или двухприточный желудочек с двумя отдельными или одним общим АВ-клапаном. Артериальные соединения могут быть конкордантными, дискордантными, с двумя выходами или с единственным выходом при атрезии ЛА или аорты. На практике обычно имеются два артериальных ствола со стенозом одной или другой артерии. Последовательный сегментарный анализ и описание ассоциированных пороков облегчают классификацию таких сложных сердец.
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Патофизиология в основном зависит от легочного и системного кровотока, а также от сопутствующих пороков. Во всех случаях наблюдается некоторая степень цианоза, обусловленного смешением на вентрикулярном уровне.
ДИАГНОСТИКА
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Большинство пациентов манифестируют в неонатальном периоде разной клинической картиной, если диагноз не был поставлен еще внутриутробно. При легочном стенозе наблюдаются цианоз, выбухание желудочка, нормальный I тон и одинарный II тон. Обычно имеется систолический шум изгнания, вызванный обструкцией пульмонального тока. Напротив, у пациентов без пульмональной обструкции цианоз проявляется не так сильно, но могут проявляться симптомы СН. Физикальные данные заключаются в гиперактивности перикардиальной области, при нормальном I тоне и разном II тоне с громким легочным компонентом. Обычно присутствует мягкий систолический шум. У других пациентов может развиваться критическое состояние, связанное с обструкцией системного кровотока (вызванного субаортальным стенозом, коарктацией или перерывом дуги аорты) или последствиями сопутствующих пороков (например, полный аномальный дренаж легочных вен с предсердной изомерией).
РЕНТГЕНОГРАФИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
Патология положения сердца встречается часто, может наблюдаться несоответствие между стороной желудка и сердца в сочетании с предсердной изомерией. Почти всегда присутствует кардиомегалия. При пульмональной обструкции появляется легочная олигемия, в то время как пульмональная плетора обычно встречается у пациентов без пульмональной обструкции.
ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ
Данные от ЭКГ носят разнонаправленный характер. Следует обращать внимание на патологию ритма, в особенности у пациентов с подозрением на предсердную изомерию. Верхняя ось зубца P указывает на присутствие левой изомерии в сочетании с прерыванием нижней полой вены.
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
Выявление сердечных соединений, а также интра- и экстракардиальных мальформаций возможно, но занимает много времени. В частности, определение системных и легочных венозных соединений определяет как срочное, так и долгосрочное лечение. Следует также оценить функцию АВ-клапана и наличие обструкции легочного или аортального клапана.
КАТЕТЕРИЗАЦИЯ СЕРДЦА И АНГИОГРАФИЯ
В некоторых сложных случаях у пациентов с комплексными пороками системных и легочных венозных соединений, которые нельзя достоверно определить с помощью ЭхоКГ, для диагностики все еще могут использоваться катетеризация сердца и ангиография. Однако часто при помощи МРТ и КТ такую информацию можно получить менее инвазивным способом.
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
Естественное развитие может иметь множество вариантов и зависит от степени обструкции системных и легочных выходных отверстий и, в меньшей степени, от желудочковой морфологии и АВ-соединений. Большинство пациентов, манифестирующих в неонатальном периоде, нуждаются в срочном или раннем паллиативном оперативном вмешательстве, чтобы выжить. Если кровообращение "хорошо сбалансировано", то у пациента есть возможность дожить до зрелого возраста со сравнительно небольшим количеством симптомов. Можно составить графики выживаемости для пациентов с различными комбинациями пороков (выживаемость лучше у пациентов с двойным входным отверстием ЛЖ, двумя АВ-клапанами с вентрикулярноартериальной дискордантностью и пульмональным стенозом). Адекватное насыщение артериальной крови кислородом в условиях полного смешивания кровотока требует высокого легочного кровотока и, следовательно, сильно возросшей нагрузки на желудочек. В результате на втором или третьем десятке жизни наблюдается прогрессирующее ухудшение состояния с желудочковой недостаточностью.
ЛЕЧЕНИЕ
Новорожденным и грудным детям часто необходимо паллиативное оперативное вмешательство, например системно-легочный шунт, перевязка ЛА, комплексная операция при субаортальном стенозе совместно с лечением любых ассоциированных мальформаций, таких как полный аномальный дренаж легочных вен или коарктация. Операция Фонтена с момента ее появления в
1971 г. стала методом выбора для соответствующих пациентов [181]. Операция подразумевает разделение системного и легочного венозного возврата без вовлечения субпульмонального желудочка. С момента появления первых описаний операции появились различные ее варианты, направленные на упрощение системного венозного возврата в ЛА. Кардиопульмональные соединения убрали в пользу полного кавапульмонального соединения, которое может быть либо в виде интракардиального канала, либо дополнительного экстракардиальным канала, созданного между нижней полой веной и ЛА, а также соединения верхней полой вены с ЛА (двунаправленный анастомоз по Гленну) [182]. Часто это кавопульмональное кровообращение формируется в два этапа, с наложением первоначального двунаправленного анастомоза по Гленну. Конец полного кавапульмонального соединения иногда фенестрирован, создавая небольшую коммуникацию между кавапульмональным соединением и предсердием, что дает возможность контролируемого сброса крови справа налево [183].
Уже установлено, что и смертность во время операции, и исход операции формирования полного кавапульмонального соединения зависят от адекватности интраоперационого кровообращения и необходимости учитывать определенные факторы, связанные с размером и анатомией ЛА, легочного сосудистого сопротивления, АВ-клапаном и функцией желудочка. В наиболее благоприятных случаях операционный риск составляет lt;5% [184, 185].
ДОЛГОСРОЧНЫЙ ПРОГНОЗ
За время продленного наблюдения возникли некоторые важные проблемы. В кровообращение по Фонтену "встроено" преждевременное снижение функции, что снижает выживаемость [186-188]. Ключевые вопросы относительно "недостаточности Фонтена" заключаются в функции системного желудочка (который лишен преднагрузки), повышении легочного сосудистого сопротивления, АВ- регургитации, развитии легочных артериовенозных мальформаций и последствиях хронической венозной гипертензии [189]. Такая ситуация приводит к формированию сильной дилатации ПП, легочной венозной обструкции, энтеропатии с потерей белка и, в частности, наджелудочковой аритмии. Примерно у 20% пациентов наблюдалась клинически значимая аритмия, и (включая интраатриальную тахикардию и ТП) через 10 лет после операции Фонтена этот процент возрастает при более длительном наблюдении [190]. Такие варианты хирургического вмешательства, как формирование полного кавапульмонального соединения, при котором гипертензивное ПП исключается из субпульмонального кровообращения, могут иметь сниженный процент длительной аритмии, однако это еще не доказано [190]. Энтеропатия с потерей белка приводит к периферийным отекам, плевральному выпоту и асциту. Ее можно диагностировать по желудочно-кишечному клиренсу а1-антитрипсина, что и имеет важное прогностическое значение - lt;50% выживаемости в течение 5 лет [191].
Пациентам с любыми из этих признаков недостаточности комплекса Фонтена необходимо проводить всеобъемлющее обследование. В частности, крайне важно исключить обструкцию системного венозного возврата, поскольку даже малая степень может иметь клинические последствия. Адекватное исследование должно включать трансэзофагеальную ЭхоКГ, МРТ и/или катетеризацию сердца. Возможно, возникнет необходимость в интервенционной установке стента или в оперативном лечении. Стаз кровотока ПП, нарушение коагуляции, развитие тромбов ПП и вероятность рецидивирующей бессимптомной легочной эмболии обусловливают рекомендацию проведения пожизненной антикоагуляционной терапии, хотя ее назначение еще не подтверждено четкими длительными исследованиями. Аритмию надо активно лечить, так как потеря синусового ритма ведет к ускоренному ухудшению гемодинамики. Антиаритмические препараты, кроме амиодарона, не приносили хороших результатов. Улучшились результаты применения высокочастотной абляции для предотвращения множественных предсердных циркулярных реполяризаций, однако эти методы остаются сложными [192]. Лечение энтеропатии с потерей белка включает ограничение натрия, высокобелковую диету, назначение диуретиков, иАПФ, стероидов, инфузию альбумина, постоянные п/к инъекции гепарина и создание фенестраций (с помощью интервенционного катетера) [193].
У пациентов с развивающейся недостаточностью кровообращения Фонтена следует думать о хирургической реструктуризации или трансплантации. Реструктурирование атриопульмонального соединения в более эффективное полное кавопульмональное соединение, в сочетании с противоаритмическими операциями, у некоторых пациентов дали хорошие результаты, но также имели место летальные исходы и сохранение послеоперационной заболеваемости [194]. Пациенты, оперированные по методу Фонтена, имеют наиболее жесткие ограничения физической активности среди всех пациентов с врожденными заболеваниями сердца. Через 25 лет после операции количество пациентов без серьезных осложнений (повторная операция, аритмии, тромбоэмболические осложнения) может составить менее 10%. Длительный прогноз для пациентов даже с "превосходным" кровообращением по Фонтену неизвестен, однако можно
ожидать, что предположительная продолжительность жизни будет значительно снижена.
Взрослым кардиологам следует понимать, что операция по Фонтену и ее различные варианты считаются лучшим паллиативным вмешательством для пациентов с такими комбинированными сердечными пороками, и необходимо организовать пожизненное наблюдение специалистами для решения многих все еще неразрешенных вопросов, связанных с лечением.