Частота встречаемости оценивается в 7% всех врожденных пороков, исключая недоношенных младенцев.
МОРФОЛОГИЯ
Артериальный проток происходит из шестой дуги аорты и почти всегда это непарная левосторонняя структура, независимо от латерализации дуги аорты. Иногда, когда дуга правосторонняя, правосторонний артериальный проток происходит из вентролатеральной части дуги аорты, сразу дистальнее правой подключичной артерии. Артериальный проток внутриутробно сохраняется открытым вследствие местного синтеза простагландинов, но после рождения он подвергается быстрому закрытию. Персистирующий артериальный проток, следовательно, может быть различной формы, в зависимости от того, происходило ли закрытие по окружности или продольно и происходило ли оно вообще. При цианотических врожденных заболеваниях сердца с атрезией ЛА артериальный проток имеет тенденцию быть маленьким и с извитым ходом, так как он проводил лишь небольшое количество крови, необходимое для снабжения легких плода в течение беременности. В противоположность этому, при наличии атрезии аорты, артериальный проток имеет тенденцию к укорочению и может быть больше, чем в норме.
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Следует отличать патофизиологию существования открытого протока у недоношенных детей, чьи механизмы закрытия протока остаются незрелыми, и его патофизиологию у детей, рожденных в срок, у которых открытый проток действительно является врожденным пороком сердца и возможно связан с аномалией эластической ткани внутри стенки протока. В первом случае, если ребенок не страдает от последствий недоношенности или наличия самого протока, то можно ожидать закрытия протока по мере созревания ребенка. Клинические проявления и лечение открытого артериального протока у недоношенных в этой главе рассматриваться не будут.
У пациентов, у которых функционирующий открытый проток необходим для поддержания системного или легочного кровообращения, его спонтанное закрытие будет связано с глубокими клиническими нарушениями. Этого можно избежать медикаментозным способом с помощью инфузий простагландина в первые несколько дней жизни до оперативного лечения или проведения паллиативных процедур.
ДИАГНОСТИКА
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
В большинстве случаев у доношенных новорожденных и детей наличие открытого протока протекает бессимптомно, его наиболее частым клиническим признаком является определение сердечных шумов во время рутинного медицинского осмотра. Иногда открытый проток у грудных детей может приводить к развитию СН. Комбинация открытого артериального протока и большого межпредсердного сообщения может приводить к непропорциональной симптоматике из-за наличия множественных, расположенных в разных местах шунтов слева направо. При большом протоке этот шунт слева направо является причиной перегрузки объемом, как при ДМЖП. Физикальные признаки при маленьком протоке минимальны и представляют собой мягкий продолжительный шум под левой ключицей. В случае большого протока могут наблюдаться повышенный пульс, гипердинамия ЛЖ, часто продолжительный шум машинного типа, заглушающий II тон.
РЕНТГЕНОГРАФИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
Рентгенография может быть без особенностей при маленьких протоках. При большом протоке сердечно-грудной индекс увеличен, имеются признаки застоя в легких.
ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ
ЭКГ нормальная в случае небольшого артериального протока. При большом протоке увеличена электрическая активность ЛЖ.
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
Артериальный проток почти всегда адекватно отображается. Необходимо определить важные признаки, такие как размер протока, направление и скорость тока крови через артериальный
проток, а также оценить размеры ЛП и ЛЖ. ЭхоКГ должна помочь исключить добавочные пороки сердца, среди которых наиболее важным является коарктация аорты.
КАТЕТЕРИЗАЦИЯ И АНГИОГРАФИЯ
Эта процедура стала в основном лечебной, нежели диагностической.
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
Естественное течение в настоящее время не наблюдается, так как если выставляется клинический диагноз открытого артериального протока, это показание к его закрытию, даже если он небольшой. Большой проток может привести к СН и легочным сосудистым заболеваниям. В случае больших протоков может развиваться инфекционный эндокардит. Закрытие маленьких протоков наиболее спорно, но обычно выполняется для уменьшения риска эндокардита [90]. В эпоху ЭхоКГ высокого разрешения врачи нередко наблюдают тривиальный открытый артериальный проток при отсутствии шума (тихий проток) [91]. Естественное течение неизвестно. Многие кардиологи игнорируют эту находку, так как развитие эндокардита в таких условиях не было описано.
ЛЕЧЕНИЕ
У недоношенных лечение включает ограничение жидкости и диуретики. Для закрытия протока назначают индометацин (успешность зависит от дозы, времени и, что наиболее важно, от гестационного и постнатального возраста). Протоколы и дозы варьируют. Лечение индометацином не полностью безвредно и может сопровождаться повышенной кровоточивостью, поражением почек и некротическим энтероколитом [92, 93].
У пациентов со скудной симптоматикой и большим протоком рекомендуется хирургическое лечение обычно посредством левой торакотомии. В большинстве случаев достигается полное закрытие, осложнения редки [94]. Закрытие открытого артериального протока можно проводить путем интервенционной катетеризации, которая является методом выбора почти для всех пациентов. С тех пор как в 1971 г. выполнена первая процедура Portsman^, было разработано множество устройств и систем доставки, которые можно применять при протоках различной морфологии и у более маленьких детей. Успешные результаты достигнуты более чем в 90% случаев, а отдаленные - превосходные. Редко встречаются сообщения об эмболии устройством, сужении ЛА/аорты и об ассоциированных с приспособлением эндокардитах [95].
ДОЛГОСРОЧНЫЙ ПРОГНОЗ
При достижении закрытия пациенты могут сниматься с наблюдения. Проводить профилактику эндокардита не требуется. Необходимость в закрытии у взрослых возникает редко и выполняется методом интервенционной катетеризации.