Этот тяжелый порок развития составляет 2-3% всех сердечно-сосудистых пороков. Состоит из пульмональной атрезии и ряда аномалий ПЖ.
МОРФОЛОГИЯ
Обычно имеет место расширение сердца, варьирующее от небольшого до массивного, иногда с огромным увеличением ПП, почти всегда с предсердной коммуникацией. Трикуспидальный клапан часто маленький, может быть диспластичным, с регургитацией. Полость ПЖ варьирует в размерах от очень маленькой до нормальной, вследствие разной степени гипертрофии его составных частей. Степень атрезии пульмонального тракта варьирует от клапанной до более тяжелых форм, когда атрезия простирается до инфундибулярных отделов ПЖ. Часто наблюдаются аномалии венечных артерий с вовлечением фистулы между полостью ПЖ и коронарной циркуляции, которые могут оказывать влияние на методы лечения. Эти аномальные связи могут вызывать коронарную ишемию, приводящую к модели "коронарнозависимого правожелудочкового
кровообращения" [129]. Пульмональные артерии сами обычно сливаются и снабжают все легочные сегменты (кроме случаев пульмональной атрезии при тетраде Фалло). Однако при этом ветви ЛА меньше, чем в норме.
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Так как ПК не имеет отверстия, системный венозный возврат будет поступать в ЛП через овальное отверстие. Поддержание какого-либо легочного кровотока постнатально будет зависеть от поддержания открытым артериального протока. Его закрытие в постнатальный период без раннего вмешательства приводит к острой гипоксии, цианозу, ацидозу и быстрой гибели.
ДИАГНОСТИКА КЛИНИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ
Цианоз проявляется клинически сразу в период новорожденности, становится более тяжелым по мере закрытия протока. Кардиальные характеристики зависят в большой степени от размеров трикуспидального клапана и функции. При выраженной регургитации через трикуспидальный клапан и массивной кардиомегалии отмечается гиперактивность перикардиальной области. При минимальной регургитации через трикуспидальный клапан, напротив, сердечно-сосудистые исследования могут соответствовать норме. Клинические симптомы включают:
цианоз;
разные дыхательные расстройства в зависимости от выраженности увеличения сердца;
нормальные I и II тоны;
при выраженной трикуспидальной регургитации сильный пансистолический шум;
гепатомегалию.
РЕНТГЕНОГРАФИЯ
Laevocardia с расширением сердца разной степени, которое может коррелировать с тяжестью трикуспидальной регургитации. При выраженной кардиомегалии могут наблюдаться легочная гипоплазия и легочная олигемия.
ЭЛЕКТРОКАРДИОГРА ФИЯ
Электрическая ось сердца направлена влево. Отмечается снижение вольтажа ПЖ. Часто имеются признаки увеличения ПП с очень большим зубцом Р.
ЭХОКАРДИОГРА ФИЯ
Для подтверждения диагноза пульмональной атрезии с интактной МЖП используют поперечную ЭхоКГ. Системное обследование должно отражать:
размер предсердных коммуникаций;
размер кольца трикуспидального клапана;
выраженность трикуспидальной регургитации и падение давления при переходе из ПЖ в ПП (допплеровское исследование);
отдельные компоненты ПЖ, включая входное отверстие, трабекулы и выходные отделы;
размеры кольца ПК, главной ЛА и ее ветвей;
открыт ли артериальный проток;
ЭхоКГ может не показать наличие важных коммуникаций между ПЖ и венечными артериями. КАТЕТЕРИЗАЦИЯ СЕРДЦА И АНГИОГРАФИЯ
Во многих случаях паллиативное наложение артериального шунта между системной и легочной артерией проводится без диагностической ангиографии. Часто проводится декомпрессия ПЖ путем интервенциональной катетеризации сердца, что позволяет установить отсутствие больших коммуникаций между ПЖ и венечными артериями.
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
Без поддержания протока открытым наступает смерть вскоре после его закрытия в течение первых дней, недель жизни.
ЛЕЧЕНИЕ
После постановки диагноза требуется инфузия простагландинов, вплоть до момента проведения детального эхо-обследования. Хирургический подход будет зависеть от размеров ПЖ, а также от наличия коммуникаций между ПЖ и венечными артериями [130, 131]. У больных с гипоплазией трикуспидального клапана и мышечной облитерацией верхушки ПЖ и выводного тракта потребуется реализация стратегии одного желудочка с хирургическим формированием шунта из системного кровотока в ЛА и терапевтической катетеризации для проведения баллонной атриальной септотомии, в случае если предсердные коммуникации недостаточно широки. Эти больные в последующем нуждаются в формировании верхнего кардиопульмонального анастомоза, с последующим выполнением тотального кардиопульмонального анастомоза.
Методом выбора для больных с адекватным размером трикуспидального клапана и разумными размерами полости ПЖ, а также открытым выходным отделом до уровня ПК, является радиочастотная перфорация и баллонная дилатация ПК. При этом, как показано, обеспечивается рост ПЖ, но, до момента приобретения ПЖ нормальных размеров, может оказаться необходимым обеспечение дополнительного источника легочного кровотока (постановка артериального шунта из системного кровотока в ЛА или стентирование артериального протока).
ДОЛГОСРОЧНЫЙ ПРОГНОЗ
Долгосрочный прогноз разочаровывающий при всех подходах из-за отсроченных проблем у больных с одножелудочковой циркуляцией, и невозможности предсказать адекватный рост ПЖ и его функциональность у больных с бивентрикулярной системой. Даже у больных с хорошими размерами ПЖ часто наблюдается диастолическая дисфункция ПЖ, приводящая к дилатации предсердия, аритмиям и, как результат, снижению переносимости нагрузки. К тому же оптимальный метод лечения неправильной коронарной циркуляции не до конца ясен [127].