Эта группа аномалий характеризуется дефектом участка атриовентрикулярной перегородки. Составляет приблизительно 4% всех врожденных пороков сердца и часто ассоциирован с трисомией 21 -й пары (синдром Дауна). Больше половины детей, прооперированных по поводу дефекта атриовентрикулярной перегородки, имели трисомию 21-й пары.
МОРФОЛОГИЯ
Эти дефекты характеризуются незавершенностью структур перегородки между предсердиями и желудочками (рис. 10.10). АВ-клапан, который будет общим для обоих желудочков, фундаментально отличается как от митрального, так и трикуспидального, обычно состоит из пяти створок. Размеры как предсердных коммуникаций выше створок клапанов, так и желудочкового дефекта ниже створок, могут варьировать от отсутствия до очень больших. В случае отсутствия желудочкового дефекта общий АВ-клапан имеет раздельные отверстия для каждого желудочка. Это можно более точно описать как общий АВ-клапан с раздельными отверстиями, его также часто называют частичным дефектом атриовентрикулярной перегородки или ДМПП ostium premium. При ассоциации с неправильным АВ-соединением имеет место смещение выходного тракта ЛЖ кпереди кверху, что вызывает его удлинение и предрасполагает к анатомической обструкции. Морфология створок общего АВ-клапана тоже может варьировать, что будет определять функцию клапана. Классификация Растелли (Rastelli) описывает различные типы клапанных аномалий, в ней показано, как точное описание створок клапана отражает клинический исход [86]. Дефект АВ- перегородки обычно ассоциирован с другими аномалиями, как собственно сердца, так и крупных сосудов. Некоторые из них могут влиять на прогноз и операбельность, они включают желудочковую диспропорциональность, аномалии выходных путей, в том числе обструкцию выходного тракта ЛЖ, тетраду Фалло и двойное отхождение сосудов от ПЖ. Необходимо отметить, что эти аномалии сердца часто сопровождаются изомерией предсердных ушек и в таких случаях ассоциированы с аномалиями положения сердца, как и аномалиями системного или легочного оттока.
А

Рис. 10.10. Эхокардиографические и морфологические взаимосвязи дефекта АВ- перегородки. А - 4-камерный вид дефекта АВ-перего-родки при субкостальном доступе, виден большой предсердный и желудочковый дефект вместе с общим АВ-клапаном. Б - такой же вид на морфологическом препарате. В - короткоосный вид дефекта АВ- перегородки при субкостальном доступе, видно общее АВ-отверстие. Г - такой же вид на морфологическом препарате. ВПВ - верхняя полая вена; ВТЛЖ - выносящий тракт левого
желудочка; ЛВ - легочная вена; ЛЖ - левый желудочек; ЛП - левое предсердие; ПЖ - правый желудочек; ПЛА - правая легочная вена; ПП - правое предсердие.
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Гемодинамические последствия этого поражения и соответственно клинические проявления зависят от некоторого количества различных морфологических черт. Большие дефекты предсердной и желудочковой частей вызывают клинические изменения, сходные с большим ДМЖП. Если дефект ограничен коммуникацией на уровне предсердий, то клинические признаки будут напоминать вторичный ДМПП, так как при этом нет значимой регургитации через АВ-клапан. Это решающие факторы, определяющие как клинические проявления, так и исход. Клинические проявления также будут определяться добавочными аномалиями, такими как обструкция правого или левого выходного тракта.
ДИАГНОСТИКА
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
Диагноз дефекта АВ-перегородки при отсутствии симптомов может быть поставлен при осуществлении программы раннего скрининга детей на трисомию 21-й пары. Большинство детей с полным дефектом АВ-перегородки будут проявлять первые симптомы заболевания, определяющиеся большим шунтом слева направо, в первые несколько месяцев жизни. У пациентов с изолированной АВ-коммуникацией физикальные симптомы похожи на таковые при ДМПП, но у них может наблюдаться дополнительный пансистолический шум, связанный с АВ- регургитацией. У пациентов, у которых дефект состоит как из предсердного, так и желудочкового компонента, проявления будут похожи на большой ДМЖП с добавочными шумами регургитации через АВ-клапан.
РЕНТГЕНОГРАФИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
Для изолированных дефектов АВ-перегородки характерны нормальное положение сердца и кардиомегалия. Наблюдается застой в легких, который частично отражает размер дефекта желудочкового компонента. У пациентов с дефектом АВ-перегородки и сочетанной предсердной изомерией может наблюдаться декстрокардия и/или легочная олигемия, если имеет место обструкция выходного тракта ПЖ/легочная атрезия.
ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ
На ЭКГ почти всегда присутствует смещение оси комплекса QRS влево или вверх, при этом дефект АВ-перегородки является одним из немногих врожденных пороков сердца, ассоциированных с высоким положением оси комплекса QRS в неонатальном периоде (другие включают большой ДМЖП и трикуспидальную атрезию). При наличии изомерии ЛП часто наблюдаются аномалии сердечного ритма, в том числе полная блокада сердца.
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
ЭхоКГ-диагностика дефекта АВ-перегородки обычно очевидна и требует определения следующих классических признаков:
отсутствия нормального АВ-клапанного аппарата;
наличия общего АВ-клапана с аномальными АВ-створками;
аномалии нормального соотношения входных и выходных трактов желудочков.
После постановки диагноза важно определить следующие дополнительные признаки:
функцию АВ-клапана и степень регургитации;
желудочковые и клапанные диспропорции, которые могут препятствовать хирургическому лечению;
добавочные аномалии, в том числе выходной тракт и крупные артерии;
при наличии желудочковой изомерии должен быть проведен детальный эхокардиографический осмотр мест как системных, так и легочных вен.
СЕРДЕЧНАЯ КАТЕТЕРИЗАЦИЯ И АНГИОГРАФИЯ
В этом исследовании нет необходимости, кроме случаев, когда требуется выяснить степень сопротивления легочных сосудов, которое может влиять на шансы успешной хирургической операции.
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
Частичные дефекты АВ-перегородки имеют схожее течение с вторичными дефектами, кроме случаев выраженной регургитация через АВ-клапан (за исключением риска инфекционного эндокардита). Значительная регургитация через АВ-клапан приводит к СН и требует раннего хирургического вмешательства. У пациентов с полным дефектом АВ-перегородки, если дефект не прооперирован рано, обычно с раннего детства имеют место СН и быстро развивающаяся легочная гипертензия. У многих пациентов с давно диагностированным синдромом Дауна не выполнено хирургическое вмешательство. В таких условиях в результате развивается обструктивная болезнь сосудов легких, на протяжении второго десятилетия жизни возникают постепенное ухудшение и преждевременная смерть. Высокая смертность после хирургического вмешательства в некоторых центрах в эпоху начинающейся кардиохирургии в какой-то степени оправдывала такой подход. Поскольку в настоящее время такая смертность значительно снижена, консервативная стратегия ведения детей с синдромом Дауна не может быть обоснована с медицинской точки зрения.
ЛЕЧЕНИЕ
За редким исключением, все пациенты с дефектом АВ-перегородки требуют хирургической коррекции. Точный вид пластики, зависящий от частных особенностей и анатомии, определяется индивидуально. Ключевыми элементами будут закрытие предсердного и желудочкового сообщения и создание нестенотического адекватного левого АВ-клапана. Успешность пластики левого АВ-клапана во многом обусловливает долгосрочный исход, и результаты кардинально улучшаются по мере лучшего понимания трехстворчатой природы строения этого клапана [87]. Морфологические факторы, определяющие послеоперационную регургитацию через клапан, заключаются в особенностях строения (качестве) ткани АВ-клапана, недостатке пристеночной створки клапана и значимости патологии подклапанных механизмов. Сейчас наблюдается тенденция к ранней пластике как полного, так и частичного дефекта АВ-перегородки. Результаты хирургического лечения полного дефекта лучшие, если операция проведена примерно в 3 мес [88]. Традиционно частичный дефект АВ-перегородки лечится как вторичный ДМПП, кроме случаев значительной регургитации через АВ-клапан. Морфологические признаки, однако, наводят на мысль, что раннее оперативное лечение может оказаться более легким, клинические исследования должны дать оценку такому подходу. На выбор пластики могут повлиять диспропорции клапана или желудочка. Иногда "маленький желудочек" можно увеличить в процессе пластики при адекватном рассечении внутрижелудочковых мышечных тяжей, что приводит к освобождению МЖП. Возможность влиять на клапаны или диспропорцию определяется, в основном, положением и распределением хорд. В настоящее время имеется возможность успешно оперировать дефект АВ-перегородки, даже если он ассоциирован с другими врожденными пороками сердца, включая тетраду Фалло.
ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ
При условии, что левый АВ-клапан прооперирован адекватно, отдаленные результаты превосходные [89]. Нет необходимости в ограничении активности, достаточно редких плановых посещений для наблюдения. В пожилом возрасте может возникнуть необходимость в повторной операции и замене клапана. Ранняя блокада сердца сейчас встречается редко, и поздняя аритмия развивается нечасто. При развитии предсердной аритмии необходимо провести полную оценку гемодинамики. Длительная выживаемость у некоторых пациентов может быть затруднена некардиогенными осложнениями, связанными с синдромом Дауна. В настоящее время во взрослой практике все еще много пациентов с неоперированными дефектами АВ-перегородки. Существенного увеличения предполагаемой продолжительности их жизни можно достичь простыми мерами, такими как избегание ненужной анестезий и других факторов, приводящих к системной вазодилатации. Новые виды терапии легочных сосудистых заболеваний находятся в стадии оценки, однако все еще нет данных, подтверждающих их использование у пациентов с врожденными заболеваниями сердца и синдромом Эйзенменгера.