Клинические проявления характеризуются хроническим нарушением памяти на недавние события, чувства времени и порядка событий, а также способности к усвоению нового материала. Следует отметить, что при данном состоянии память на отдаленные события преимущественно нарушена, однако непосредственное воспроизведение событий сохранено. В данную рубрику МКБ-10 включает также корсаковский психоз, или синдром, т.е. алкогольные энцефалопатии. К алкогольным энцефалопатиям относят группу металкогольных психозов, сочетающихся с системными соматическими и неврологическими расстройствами, нередко преобладающими в клинической картине расстройства.
Общепринятой классификации алкогольных энцефалопатий нет, несмотря на тот факт, что еще С. С. Корсаков в своей диссертации «Об алкогольном параличе» (1887) не только выделил отдельное (второе после прогрессивного паралича) психическое заболевание, но и описал другие типы, относимые в настоящее время к алкогольным энцефалопатиям. Алкогольные энцефалопатии разделяются на острые и хронические, к ним относятся: острая энцефалопатия Гайе-Вернике, хронический корсаковский психоз и другие энцефалопатии алкогольного генеза. Алкогольные энцефалопатии, как правило, развиваются на фоне тяжелого хронического алкоголизма, его третьей стадии, протекающего с затяжными, длительными запоями или непрерывным пьянством с выраженными изменениями личности, вплоть до психической и социальной деградации. Продромальный период от нескольких недель до года и более, как правило, сопровождается соматической отягощенностью в виде хронического гастрита, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, цирроза печени и гепатита и др. Часто возникают тошнота и рвота, изжога, отрыжка, боли в животе, поносы могут сменяться запорами. Снижается аппетит, вплоть до аноррексии, нарастает физическое истощение.
Нарушение сна проявляется сонливостью днем и бессонницей ночью. В различных частях тела появляются парестезии, в икроножных мышцах, пальцах ног и рук — судорожные проявления. Отмечаются ухудшение зрения, атаксия, головокружение и ин- тенционный тремор.
По тяжести и продолжительности острую алкогольную энцефалопатию можно условно разделить на три подтипа: первый — алкогольная энцефалопатия Гайе-Вернике, второй— митиги- рованная энцефалопатия, третий — «сверхострая» алкогольная энцефалопатия.
Энцефалопатия Гайе-Вернике развивается преимущественно у мужчин в возрасте 30-50 лет, иногда старше. Клиника инициального этапа характеризуется делириозными расстройствами со скудными, отрывочными однообразными и статичными зрительными иллюзиями и галлюцинациями. Вышеперечисленные проявления протекают на фоне тревожного компонента с двигательным, «молчаливым» возбуждением в ограниченном пространстве или постели по типу стереотипных действий бытового или профессионального содержания. Больные недоступны речевому контакту, периодически могут возникать состояния с полной обездвиженностью и напряжением мышц (ступорозное). Иногда больные невнятно выкрикивают отдельные фразы, слова, что-то бормочут. Речевые нарушения начальных делириозных проявлений сходны с аментивными расстройствами, сходство усиливается на фоне мусситирующего делирия. Иногда появлению симптомов оглушения предшествует «апатический» ступор.
В дальнейшем тяжесть клинических проявлений нарастает, в дневное время возникает оглушение сознания или сомно- лентность, при нарастающем ухудшении состояния — сопор (псевдоэнцефалитический синдром), переходящий в кому. Выраженность психопатологических проявлений при данной форме энцефалопатии всегда сочетается с уровнем соматоневрологиче- ских расстройств. Наиболее характерны такие неврологические расстройства как: сложные гиперкинезы (фибриллярные подергивания мышечных групп и систем, хореиформные, атетоидные и др. движения и спазмы).
Интенсивность и распространенность гиперкинезов изменчива так же, как и нарушения мышечного тонуса » форме гипер- или гипотонии. Постоянны симптомы орального автоматизма: хоботковый, спонтанное вытягивание губ и хватательные рефлексы. В развернутой, а иногда и в терминальной стадии болезни всегда присутствует атаксия. «Глазные симптомы» характеризуются нистагмом, птозом, диплопией, страбизмом, неподвижным взглядом. Из глазодвигательных нарушений наиболее ранним и постоянным симптомом является крупноразмашистый, горизонтальный нистагм. Присутствуют зрачковые расстройства в виде симптома Гуддена: миоз, анизокория, ослабление реакции на свет, вплоть до её полного исчезновения и нарушения конвергенции. Признаки гиперпатии и полиневритов сопровождаются легкими парезами и пирамидными знаками. Менингиальные симптомы проявляются ригидностью затылочных мышц.
Соматические расстройства протекают на фоне гипертермии. Прогностическим неблагоприятным признаком является повышение температуры тела до 40-41°С. Лицо такого больного выглядит одутловатым или сальным, язык малинового цвета, подергивается, сосочки по краям сглажены. Кожа сухая с шелушением или наоборот, влажная, с обильным, в виде капель росы, потоотделением, возможны трофические нарушения, быстро образуются обширные некротические пролежни. Больные физически истощены, конечности отечны, дыхание учащено, постоянны тахикардия и аритмия, понижается АД, возникают коллаптоидные состояния. Нередко отмечается частый стул, печень увеличена и болезненна.
Формула крови характеризуется лейкоцитозом, с ядерным сдвигом влево. При пневмоэнцефалографии обнаруживают явления гидроцефалии (расширение боковых желудочков). Смерть чаще наступает в середине или к концу второй недели. Довольно часто к летальному исходу приводят присоединяющиеся интер- куррентные заболевания, в частности застойные пневмонии.
В процессе активной терапии на 3-10 день, после манифестации, выраженность клинических проявлений подвергается редукции по типу «светлых промежутков», продолжительностью от одного до нескольких дней. Наиболее патогомоничным признаком выздоровления служит нормализация сна. Период выхода из психоза длится в течение 3-6 недель и более, а исходом энцефалопатии Гайе-Вернике является психоорганический синдром различной степени выраженности, продолжительности и структуры, а также корсаковский синдром — чаще у женщин, а у мужчин — симптомы псевдопаралича.
Алкогольный амнестический синдром входит также в структуру митиеированной острой энцефалопатии, впервые описанной С. С. Корсаковым в 1887 г. Клиническая картина продромального периода, длительностью 1 -2 месяца, характеризуется астеническими нарушениями с выраженной раздражительностью, гиперестезией, пониженным настроением, нарушением сна, диспепсическими расстройствами. Манифестация процесса протекает в виде легких делириозных расстройств в ночное время, а в дневное — характеризуется наличием тревожно-ипохондрических и дисфорических нарушений. Отчетливо проявляются нарушения функции запоминания, вегетативно-неврологические расстройства выражены, но не значительно. После разрешения острых проявлений остается астено-депрессивный шлейф. Редукция астенической симптоматики протекает быстрее, чем нарушения функций памяти.
В настоящее время хронические алкогольные энцефалопатии встречаются редко, наиболее типичным является Корсаковский психоз (алкогольный паралич, полиневритический психоз), относится к хронической энцефалопатии и развивается исподволь, преимущественно у мужчин, в возрасте от 40 до 50 лет и старше. Является как следствие сложного по структуре или тяжелого делирия или острой алкогольной энцефалопатии Гайе-Вернике. Картина развернутого периода характеризуется триадой симптомов: амнезией, дезориентировкой и конфабуляциями. Наряду с фиксационной амнезией, в той или иной мере страдает память на события, предшествовавшие началу заболевания (ретроградная амнезия). Страдает оценка течения времени и нарушается последовательность воспроизведения событий. Конфабуляторные расстройства проявляются в процессе беседы с пациентом и носят профессиональное содержание или семейный, обыденный характер. Иногда встречаются конфабуляции в виде сложных фантастических рассказов и приключений. Фиксационная амнезия и конфабуляции сопровождаются более или менее выраженной амнестической дезориентировкой в месте, времени и окружающей среде.
У таких больных присутствует сознание болезни. Они предъявляют жалобы на плохую память, стараются скрыть свой дефект применением различных поведенческих способов и приемов. Неврологические расстройства проявляются в виде невритов конечностей: атрофия мышц, нарушение чувствительности, ослаблением или отсутствием (иногда повышением) сухожильных рефлексов.
Течение процесса имеет регредиентный характер, при этом редукция неврологических расстройств протекает быстрее и качественнее, чем психических. У лиц молодого возраста, особенно женского пола, возможны значительные улучшения состояния. В ряде случаев клиническая картина сопровождается остаточными явлениями органического дефекта.
К данной категории нарушений можно отнести следующие формы алкогольных энцефалопатий, в т.ч. редких форм:
- Алкогольный псевдопаралич развивается после тяжелых делириев и алкогольных энцефалопатий, психические и неврологические расстройства напоминают прогрессивный паралич, чаще всего дементную или экспансивную форму.
- Энцефалопатия с картиной бери-бери—преобладают неврологические проявления в виде полиневрита нижних конечностей. Психические расстройства проявляются астеническими симптомами.
- Энцефалопатия с явлениями ретробульбарного неврита характеризуется нарушением центрального или центральнокоркового зрения, больше на предметы красного или белого цветов и сочетается с различными неврологическими симптомами. Психические расстройства протекают в виде астенического компонента.
- Энцефалопатия, обусловленная стенозом верхней полой вены, встречается у больных хроническим алкоголизмом страдающих циррозом печени. Проявляется остро развивающимся расстройством сознания, колеблющимся от обнубиляции до комы. При неглубоком помрачении сознания преобладает эйфория в виде детской шаловливости или раздражительности и апатии. Характерны выраженные патологические неврологические знаки.
- Алкогольная мозжечковая атрофия (ограниченная алкогольная дегенерация коры мозжечка) наблюдается преимущественно у мужчин. Дифференциальная диагностика проводится с острыми преходящими мозжечковыми нарушениями вследствие однократного тяжелого алкогольного отравления. Характеризуется выраженной неврологической симптоматики в виде: нарушение равновесия при стоянии и ходьбе, выраженной неустойчивости в позе Ромберга, интенционного тремора, адиадохокинезом, мышечной гипотонией, вестибулярных расстройств. Психические расстройства проявляются в рамках психоорганичеекого синдрома. Диагностика подтверждается проведением пневмоэнцефалографии.
- Энцефалопатия Маркиафавы-Биньями (центральная дегенерация мозолистого тела) характеризуется постепенным началом, напоминающим тяжелую алкогольную деградацию. Вслед за манифестным периодом, чаще в форме делирия, развиваются тяжелые неврологические и соматовегетативные симптомы. Психические симптомы проявляются клиникой псевдопаралича, фиксационной амнезией и конфабуляциями. Смерть в состоянии комы или психического и физического маразма наступает в течение нескольких дней или месяцев, после манифестации.
- Центральный некроз моста (центральный миелиноз моста) протекает с психическими расстройствами в виде апатического ступора с отсутствием реакций на окружающее, болевые раздражители, при сохраненной болевой чувствительности. Из неврологических расстройств отмечаются: тетраплегия с вялыми параличами, симптомы пареза лицевого нерва, «глазные симптомы», псевдобульбарные расстройства, насильственный плач.
- Ламинарный корковый склероз Мореля клинически протекает с симптоматикой, характерной для алкогольного псевдопаралича с постепенным развитием деменции и отдельных случаев делириозных расстройств.