Неревматические кардиты — целая группа воспалительных заболеваний сердца с преимущественным поражением миокарда, наиболее часто имеющих инфекционно-аллергическую природу.
Частота неревматических кардитов в популяции точно неизвестна, так как не все случаи диагностируются. По данным аутопсии они обнаруживаются у 3 — 8% детей. В последнее время отмечается как абсолютное, так и относительное увеличение числа детей с неревматическими кардитами. Последние отличаются полиморфизмом клинической картины, нередко имеют тяжелое течение, склонны к рецидивам и переходу в хроническую форму, плохо поддаются лечению. Это позволяет считать неревматические кардиты одной из важных проблем детской кардиологии и возможным фактором риска в развитии сердечно-сосудистой патологии у взрослых.
Этиология. Ведущая роль в возникновении неревматических кардитов принадлежит инфекционным агентам. Среди них особое место занимают вирусы, в частности Коксаки (типа А и В) и ECHO. Обращают внимание также частота носительства золотистого стафилококка в носоглотке детей, страдающих неревматическими кардитами, и относительно высокий уровень их сенсибилизации к стафилококковому антигену, хотя прямое участие последнего в развитии заболевания не доказано. Кардиты могут осложнить течение любой бактериальной инфекции и паразитарной инвазии. Кроме того, в ряде случаев развитие заболевания может быть связано с аллергической реакцией на химические, физические или биологические (лекарственные препараты, вакцины, сыворотки и др.) воздействия. У части больных (до 10%) установить причину, вызвавшую кардит, невозможно.
Патогенез. В возникновении тяжелых, особенно рецидивирующих и хронических, форм заболевания большое значение имеет персистирование вирусов в клетках миокарда с активизацией их под воздействием неблагоприятных факторов, вызывающих обострение заболевания, а также развитие аутоиммунных реакций немедленного типа и гиперчувствительности замедленного типа. Помимо непосредственного действия инфекционного агента или его токсина (дифтерийный миокардит), повреждение миокарда в виде альтера- тивных, дистрофически-некротических изменений, миолиза может быть вызвано нарушениями обмена и другими факторами. Клеточная деструкция сопровождается усиленным выделением лизосомальных ферментов медиаторов воспаления, вызывающих нарушения микроциркуляции и свертывания крови. Степень выраженности сосудистых реакций определяет в основном экссудативный компонент воспаления, свойственный детям первых 2 — 3 лет жизни. При иммунологических реакциях повышенной чувствительности немедленного типа поврежденные клетки сократительного миокарда становятся объектом аутоагрессии. Вырабатываются антимиокардиальные антитела, образуются комплексы антиген — антитело, адсорбирующие комплемент и повреждающие в свою очередь сосуды микроциркуляторного русла. При преобладании иммунных реакций замедленного типа увеличивается абсолютное число Т-лимфоцитов, нарастает реакция спонтанной бласттрансформации. Появляются клеточные инфильтраты в стенках сосудов, строме миокарда, развиваются преимущественно пролиферативные изменения, наблюдающиеся чаще у детей старше 3 лет.
При морфологическом исследовании обнаруживаются кардиомегалия, гипертрофия миокарда обоих желудочков с преобладанием левого, увеличением или уменьшением его полости. Нередко имеются также кардиосклероз, иногда с поражением папиллярных мышц, хорд, клапанов и пристеночного эндокарда вплоть до формирования порока, утолщение листков эпи- и перикарда. Микроскопически выделяют несколько вариантов поражения миокарда: 1) воспалительно-инфильтративный, 2) дистрофический, 3) с вовлечением главным образом коронарных сосудов, 4) с вовлечением проводящей системы и 5) смешанный. Электронномикроскопически выявляются изменения митохондрий, разрушение органелл, участки деструкции и микролизиса.
Клиническая картина. Клиника заболевания зависит от возраста больного, особенностей# реактивности его организма, характера течения болезни. Различают острый, подострый и хронический (рецидивирующий) неревматические кардиты, а также внутриутробный кардит.
Острый неревматический кардит развивается обычно у детей первых 2 — 3 лет жизни на фоне вирусной инфекции или вскоре после нее. Вначале появляются общие симптомы интоксикации: утомляемость, бледность, потливость, небольшое повышение температуры тела, снижение аппетита, иногда тошнота, рвота, изредка боли в животе, симулирующие острый аппендицит и явления менингита. Состояние больных нередко становится тяжелым. Более старшие дети могут предъявлять жалобы на упорные боли в области сердца. Быстро присоединяются признаки поражения сердечно-сосудистой системы: слабый учащенный, нередко аритмичный, пульс, ослабление верхушечного толчка, в части случаев — расширение границ сердца влево или в обе стороны, снижение артериального давления. При аускультации обнаруживаются преходящее или стойкое нарушение ритма сердечной деятельности (трехчленный ритм или ритм галопа, экстрасистолия, реже — пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия), приглушение тонов сердца, наличие систолического шума мышечного характера. Появление интенсивного и стабильного шума или нарастание его в динамике может указывать на относительную недостаточность или пролапс митрального клапана, а иногда свидетельствует о сопутствующем поражении эндокарда. У части больных наблюдается и перикардит, обычно аллергический, преходящего характера, значительно реже с исходом в облитерацию полости перикарда. В короткий срок могут развиться признаки острой левожелудочковой, а затем и правожелудочковой недостаточности с одышкой, цианозом слизистых оболочек, тахикардией, сердцебиением, застойными хрипами в легких, пастозностью конечностей, увеличением печени.
Изменения лабораторных показателей неспецифичны и отражают предшествующий или текущий инфекционный процесс. Ревматологические лабораторные тесты нормальные. Может быть умеренно повышенным уровень а2- глобулинов. На рентгенограммах грудной клетки у большинства больных отмечаются увеличение размеров сердца — от умеренного с преимущественным расширением границ влево до тотальной кардиомегалии, вялая, учащенная пульсация. Конфигурация сердечной тени может быть шаровидной, аортальной, митральной. Отмечается усиление интерстициально-сосудистого рисунка легких разной степени, нередко значительное, за счет переполнения кровью венозного русла. На ЭКГ фиксируются признаки нарушения функции автоматизма в виде гомо- и гетеротопных изменений частоты и ритма сердечных сокращений, замедление проводимости вплоть до полной атриовентрикулярной блокады и блокады ножек предсердно-желудочкового пучка, снижение электрической активности миокарда с признаками перегрузки и нарастающей гипертрофии как левых, так и правых отделов сердца, значительное снижение или инверсия зубца Г, смещение сегмента ST, удлинение электрической систолы и увеличение систолического показателя (рис. 48). У некоторых больных с тяжелым течением кардита и преимущественным поражением коронарных сосудов обнаруживаются инфарктоподобные кривые ЭКГ.
Данные ФКГ и ультразвукового исследования неспецифичны и свидетельствуют о значительных морфофункциональных изменениях миокарда желудочков, в первую очередь левого. На ФКГ обнаруживаются снижение амплитуды и расширение I тона, мышечные шумы, при анализе фаз систолы — гиподинамия и гипотония; на эхокардиограмме — гипертрофия миокарда, уменьшение или расширение полости левого желудочка, нарушение функций сокращения или релаксации (рис. 49).
На фоне активной противовоспалительной и кардиальной терапии состояние большинства больных довольно быстро улучшается, клинические признаки кардита уменьшаются или исчезают. Изменения, выявленные при инстру-
Рис. 48. Электрокардиограмма больной хроническим неревматическим кардитом 5 лет. Значительные нарушения формы и высоты зубца Р, деформация комплекса QRS, смещенный ниже изолинии интервал ST, снижение и инверсия зубцов Т
ментальных исследованиях, сохраняются более длительно, иногда до 12 — 18 мес.
Подострый неревматический кардит наблюдается чаще у детей старше 3 лет и отличается от острого неревматического кардита более длительным течением и большей торпидностью к терапии. На первый план нередко выступают поражения проводящей системы сердца с нарушением его ритмической деятельности и формированием блокад. Данные клинического, лабораторного и инструментального исследования аналогичны тем, которые наблюдаются при остром течении заболевания.
Хронический (рецидивирующий) неревматический кардит встречается у детей старше 3 лет или как исход острого и подострого неревматического кардита, или как первично-хронический процесс. В последнем случае начальный его период протекает скрыто, и он распознается только при появлении признаков сердечной недостаточности или случайно при обследовании по другому поводу и профилактическом осмотре. Декомпенсация сердечной деятельности влияет на тяжесть состояния больного и обусловливает жалобы на повышенную утомляемость, одышку, учащенное сердцебиение, боли в области сердца, иногда на навязчивый кашель. При этом при осмотре выявляются отставание в физическом развитии, сердечный «горб», пульсация в эпига- стрии, цианоз с малиновым оттенком. Кроме того, отмечаются кардиомега- лия, аритмия, систолический шум на верхушке и в V точке, свистящие и влажные хрипы в легких, увеличение и уплотнение печени.
При относительно легком течении хронического неревматического кардита жалобы могут отсутствовать, а клиническое обследование выявляет лишь незначительную тахикардию, умеренное приглушение сердечных тонов на верхушке и акцент II тона на легочной артерии при нормальных или несколько расширенных границах сердца влево. В подобных случаях основой диагно-
Рис. 49. Эхокардиограмма той же больной, что на рис. 48. Полость левого желудочка расширена до 60 мм (норма 35 мм).
стики являются результаты дополнительных методов исследования, в первую очередь рентгено- и электрокардиографии. На рентгенограммах грудной клетки обнаруживаются кар- диомегалия или расширение левых отделов сердца, сниженная амплитуда пульсации, венозный застой в легких. На ЭКГ фиксируются нарушения ритма (чаще всего стойкая экстрасистолия) и проводимости, признаки повышенной или, наоборот, сниженной электрической активности миокарда, гипертрофия левого, а иногда и правого желудочка, изменения интервала ST и зубца Т ишемического характера. Указанные особенности рентгенограмм в ЭКГ отличаются стойкостью и мало изменяются под влиянием лечения, что связано с гипертрофией мышцы, кардиосклерозом, истощением компенсаторных возможностей миокарда.
Внутриутробный (врожденный) кардит иногда обнаруживается еще в антенатальном периоде, но чаще диагностируется в первые недели и месяцы жизни, обычно в связи с остро наступившей сердечной недостаточностью. Различают ранние и поздние врожденные кардиты. Ранние возникают на
- 7-м месяце внутриутробной жизни и проявляются интенсивным развитием эластической и фиброзной ткани в субэндокардиальных слоях миокарда без четких признаков воспаления (фиброэластоз, эластофиброз). Иногда в процесс вовлекаются также хорды и клапанный аппарат, что приводит к возникновению пороков сердца. Поздние кардиты возникают после 7-го месяца внутриутробной жизни. Им свойственны отчетливые воспалительные изменения в миокарде без образования эластической и фиброзной ткани. В анамнезе детей с врожденными кардитами почти всегда имеются указания на острые или хронические инфекционные заболевания матери во время беременности. Клинические и инструментально-графические симптомы заболевания и характер его течения очень сходны с тяжелой формой хронического неревматического кардита. От последнего врожденный кардит отличается ранним проявлением, неуклонно прогрессирующим течением, невосприимчивостью по отношению к проводимой терапии. При рентгенологическом исследовании грудной клетки видны шаровидной или овоидной формы тень сердца, подчеркнутая его талия, узкий сосудистый пучок (при позднем кардите сердце имеет трапециевидную форму); отмечается резкое снижение амплитуды пульсации левого желудочка. На ЭКГ фиксируются синусовая тахикардия, высокий вольтаж комплекса QRS, признаки гипертрофии левого желудочка с глубокими зубцами Q и подэндокардиальной гипоксией миокарда, нередко — перегрузка и гипертрофия правого желудочка. Диагноз фиброэластоза можно подтвердить морфо
логическим исследованием биоптатов сердечной мышцы и эндокарда, полученных во время зондирования сердца.
Диагноз. Подозрение на неревматический кардит может возникнуть при жалобах на слабость, одышку, сердцебиения, боли в сердце, появившиеся в непосредственной связи с перенесенным вирусным заболеванием или бактериальной инфекцией. Диагноз подтверждается при обнаружении цианоза, кар- диомегалии, аритмии, глухости сердечных тонов, а также данными инструментального обследования, проводимого в динамике. Особенно учитываются длительно сохраняющиеся на ЭКГ признаки нарушения автоматизма и проводимости наряду с изменениями, свидетельствующими о гипертрофии левых отделов сердца и ишемии миокарда (по показателям интервала ST — Т и зубца Л* Принимаются во внимание результаты рентгенологического исследования, выявляющего изменение формы и увеличение размеров сердечной тени за счет левого желудочка, вялую его пульсацию.
При формулировке диагноза необходимо дать этиопатогенетическую характеристику кардита (вирусный, инфекционно-аллергический, аллергический, идиопатический), указать стадию болезни (декомпенсация, клиническая ремиссия, выздоровление), тяжесть, а также наличие и степень гемодинамических нарушений (недостаточность лево- или правожелудочковая, смешанная).
Дифференциальный диагноз. Неревматический кардит дифференцируют от ревмокардита, врожденных пороков сердца, функциональных сердечных изменений, особенно сопровождающихся аритмиями экстракардиального происхождения (см. соответствующие разделы), а также от дистрофии миокарда, кардиомиопатий, аномалий отхождения левой коронарной артерии от легочной, первичной легочной гипертензии.
Дистрофия миокарда отличается от неревматического кардита незначительностью клинических проявлений, главным образом пониженной толерантностью к физической нагрузке, а также минимальными признаками поражения миокарда по данным ЭКГ и рентгенологического исследования. Кроме того, при дистрофии миокарда возможно спонтанное выздоровление после устранения вызвавших ее причин, при организации соответствующего режима и использовании лечебной физкультуры.
Кардиомиопатии (гипертрофическая, обструктивная, застойная) имеют наследственный характер и не связаны с инфекционными заболеваниями. Сердечная декомпенсация при них наступает поздно, обычно у взрослых. Одновременно выявляются признаки гипертрофии миокарда по данным ЭКГ и ультразвукового исследования, причем не только левого желудочка, но и межжелудочковой перегородки. В спорных случаях диагноз устанавливают на основе результатов эндомиокардиальной биопсии.
Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной сходно с неревматическим кардитом из-за наличия в том и другом случае кардиомегалии, приглушения сердечных тонов, значительных и стабильных изменений на ЭКГ. В отличие от неревматического кардита эта аномалия проявляется рано, в первые 3 мес жизни, не связана с инфекцией, характеризуется приступами беспокойства в связи с ангинозными болями, негрубым систолодиастолическим шумом во втором межреберье слева от грудины, инфарктоподобными изменениями на ЭКГ, снятой в левых отведениях. Заболевание, обусловленное указанной аномалией, имеет прогрессирующее течение, сопровождается крайне тяжелым состоянием ребенка и неблагоприятным (летальным) исходом на первом году жизни. Решающей в постановке диагноза является селективная коронарография.
Первичная легочная гипертензия (синдром А э р з а) — генетически обусловленный склероз легочной артерии и ее ветвей, протекающий с повышением давления в малом круге кровообращения и развитием ле- точного сердца. Имеется некоторое клиническое сходство его с хронически текущим неревматическим кардитом (слабость, одышка, цианоз с малиновым оттенком, пальцы в виде барабанных палочек). Отличительными признаками его являются обморочные состояния, развитие цианоза до фиолетового оттенка при физической нагрузке, диспноэ (глубокие вдохи) при отсутствии ортоп- ноэ, кровохарканье, наконец, длительно сохраняющиеся в пределах нормы границы сердца или только умеренное их расширение, а также громкие тоны с выраженным акцентом II тона на легочной артерии. Кроме того, при синдроме Аэрза отмечается изолированное увеличение правых отделов сердца. С помощью зондирования полостей сердца и крупных сосудов выявляется высокое систолическое давление в легочной артерии.
Осложнения. Осложнениями неревматического кардита являются вовлечение в процесс эндо- и перикарда, формирование гипертрофической кардиомиопатии, развитие кардиосклероза при избирательном поражении проводящей системы сердца воспалительного или склеротического характера со стойким нарушением ритма сердечной деятельности.
Лечение. Терапия комплексная, этапная. В остром периоде и при обострении заболевания требуется оказание стационарной помощи. Необходимы постельный режим и щадящая диета, обогащенная витаминами и солями калия, при тяжелой форме болезни — кислородотерапия. В начальной фазе обязательным является назначение антибактериальных средств. В течение 1 —
- мес проводится курс лечения противовоспалительными средствами: воль- тареном, бруфеном, индометацином в сочетании с антигистаминными препаратами, сердечными гликозидами, мочегонными, витаминами, калием. В тяжелых или плохо поддающихся противовоспалительной терапии случаях показано назначение преднизолона по 0,5 — 0,75 мг/кг в сутки или других кортикостероидов в течение месяца. При наличии признаков внутрисосудистого свертывания крови применяются антикоагулянты, антиагреганты, препараты, улучшающие микроциркуляцию и метаболические процессы миокарда. По показаниям проводится антиаритмическая терапия. Двигательный режим расширяется постепенно под контролем ЭКГ и функциональных проб.
В периоде репарации назначаются производные хинолина на длительный срок — на 6—12 мес и более; периодически используют препараты анаболического действия (оротат калия, рибоксин, неробол и др.), проводят регулярные курсы гипосенсибилизирующей терапии.
Широко применяется лечебная физкультура. Санируют очаги хронической инфекции и проводят мероприятия по закаливанию организма ребенка. Долечивание проводится в условиях местного кардиоревматологического санатория, после чего дети в течение 5 лет и более находятся под наблюдением в кардиоревматологическом диспансере или кабинете. Плановые осмотры с проведением электрокардиографии осуществляют один раз в 3 — 6 мес. Проведение профилактических прививок нецелесообразно в течение
- — 5 лет после выздоровления; бициллинопрофилактика не показана. При подозрении на развитие кардиосклероза дети находятся под диспансерным наблюдением до передачи их подростковому врачу. Они регулярно (2 — 4 раза в год) проходят курсы лечения, улучшающего трофику миокарда.
Профилактика. Первичная профилактика включает меры по предупреждению и лечению заболеваний и токсикозов женщин во время беременности, а также по устранению факторов, вызывающих аллергическую перестройку организма ребенка: рациональное питание, соблюдение правил вакцинации, предупреждение и полноценное лечение инфекционных заболеваний с использованием гипосенсибилизирующих средств, выявление и санацию очагов хронической инфекции. Важное значение имеют выделение групп риска по заболеваемости кардитом (семейная наследственная сердечная патология, нарушения иммунологической резистентности, дистрофия миокарда и т. д.) и диспансеризация детей из этих групп с проведением ЭКГ.
Вторичная профилактика направлена на предупреждение рецидивирова- ния патологического процесса и развития кардиосклероза. Ее успешность определяется своевременностью диагностики острого и подострого кардитов, ранним назначением адекватной терапии, четкостью диспансерного наблюдения с проведением курсов превентивного лечения.
Прогноз. Ранее нередко фатальный прогноз у детей раннего возраста и особенно первого года жизни в настоящее время стал более благоприятным. Однако обычно полного выздоровления не наступает. Исходом неревматического кардита может быть кардиосклероз или гипертрофия миокарда, изредка при осложненном течении — склероз в системе легочной артерии, слипчивый перикардит и клапанный порок. У детей старше 3 лет острый неревматический кардит часто заканчивается полным выздоровлением, но обычно не ранее чем через 12—18 мес от начала болезни.