Описана в 1849 году Т. Адиссоном и в 1872 году А. Бирмером. Называлась пернициозная (гибельная) до того как в 1926 г. Майно и Мерфи получили положительный результат при лечении больных сырой печенью.
В 1929 г. Кастл сделал предположение, что в мясе содержится внешний фактор, а в желудочном соке — внутренний, которые образуют гемопоэтическое вещество; в 1948 г. был открыт витамин В12 — «внешний фактор» и гастромукопротеин.
Вшамин В(2 поступает в организм с мясом и молоком, в желудке соединяется с R-про генном, поступает в 12-перотную кишку, куда доставляется гастромукопро- теин. Они соединяются, и благодаря этому В12 всасывается, т. к. рецепторы в кишке есть только для гастромукопротеина. В12 соединяется с транспортным белком транскобаламином и поступает в депо, клетки нервной системы, ЖКТ. Суточная потребность — 3,5 мкг. На истощение запасов требуется не менее 3 лет (рис. 92).
Причины дефицита В}2

• Нарушение всасывания;

а)              отсутствие или снижение секреции гастромукопротеина вследствие атрофического гастрита, резекции желудка;
б)              поражение тонкой кишки (хронические энтериты, резекция и т. д.);
в)              внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы — недостаток трипсина. Не происходит отщепления R-протеина от В .

• Конкурентное усвоение широким

лентецом (возникает ботриоцефальная анемия).

• Алиментарная (вегетарианство).
• Крайне редко встречается отсутствие белка транскобаламина.

Витамин В12 состоит из 2 коферментов: метилкобаламина (участвует в синтезе ДНК); дезоксиаденозилкобаламина (участвует в обмене жирных кислот). Одним из этапов образования ДНК является переход уридинМФ в тимидинМФ. В этой реакции большая роль принадлежит фолиевой кислоте. При отсутствии метилкобаламина ДНК, содержащая тимидин, не образуется, нарушается деление и созревание клеток эритроидного ростка; они избыточно растут не утрачивая ядра (мегалобласты). Дефицит витамина В12 вызывает также нарушения роста клеток в лейкоцитарном и тромбоцитарном ростке. Клиническая картина В12- дефицитной анемии состоит из 3 синдромов:

• анемического;
• поражения ЖКТ;
• поражения нервной системы.

Особенности анемического синдрома: поскольку анемия развивается в течение нескольких лет, больными переносится удовлетворительно даже при низких показателях гемоглобина и эритроцитов.
Бледность с желтушным оттенком вследствие гемолиза мегалоблас- тов, может быть гепато- и небольшая спленомегалия. Увеличение билирубина, субфебрилитет. Со стороны ЖКТ отмечается глоссит. Боли в области языка, жжение, образование эрозий, «лакированный» язык, снижение аппетита, неустойчивый стул. Атрофия слизистой оболочки на всем протяжении ЖКТ вследствие нарушения регенерации клеток ЖКТ.
Со стороны нервной системы наблюдается фуникулярный миелоз, поражение задних и боковых столбов спинного мозга вследствие нарушения распада жирных кислот, образование токсичных метилма- лоновой и пропионовой кислот. Клинически проявляются парестезиями, ощущением онемения, «ватных ног», неуверенностью походки. Лабораторная диагностика В12-дефицитной анемии:

• поражение 3-х ростков кроветворения, но больше эритроид- ного, поэтому возникает анемия, тромбоцитопения, лейкопения;
• эритроциты — в виде макроцитов. Остатки ядер в виде телец Жолли и колец Кебо;
• так как в эритроцитах содержится много гемоглобина и количество эритроцитов значительно снижено, ЦП больше 1 (ги- перхромия);
• полисегментация нейтрофилов (6 и более);
• снижение количества тромбоцитов;
• увеличение непрямого билирубина (гемолиз макроцитов);
• обязательна при панцитопении стернальная пункция, которая выявляет отсутствие оксифильных форм «синий костный мозг»;
• количество ретикулоцитов снижено (регенераторная);
• только после стернальной пункции лечение витамином В12 (200 - 500 мкг 1 раз в сутки). На 5-8 день должен произойти ретикулоцитарный криз (до 20 - 30%), что является косвенным подтверждением диагноза.