Гемолитические анемии — это неоднородная группа анемий, общим признаком которых является повышенное разрушение эритроцитов. Независимо от причины возникновения эти анемии имеют ряд общих диагностических признаков:

• Анемия гиперрегенераторного характера с общеанемическим клиническим синдромом;
• Желтуха с повышением уровня непрямого билирубина крови;
• Плейохолия желчи (повышенная концентрация желчи, склонность к камнеобразованию);
• Гиперхолия кала (высокое содержание стеркобилина);
• Интенсивная окраска мочи (повышение уровня уробилина, при внутрисосудистом гемолизе в моче может определяться гемоглобин, гемосидерин);

• Спленомегалия, возможно гепатомегалия.
• Лихорадка при кризовом течении гемолиза.

Гемолитические анемии могут быть врожденного и приобретенного характера.
К врожденным гемолитическим анемиям относятся:

• гемоглобинозы и гемоглобинопатии;
• микросфероцитарная анемия Минковского - Шоффара;
• ферментопатии (фавизм — дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы);
• эритробластоз плода.

Гемоглобинозы характеризуются наличием аномального гемоглобина (серповидноклеточная анемия). Такие эритроциты подвергаются фагоцитозу клетками РЭС и гемолизируются. Для заболевания характерен гомозиготный тип наследования.
Микросфероцитарная анемия отличается наличием дефекта структуры мембраны эритроцитов, что выражается в образовании двояковыпуклых эритроцитов малого размера. Мембрана таких эритроцитов чрезмерно проницаема для ионов натрия, вследствие чего склонна к разбуханию и разрушению в узких местах сосудистого русла.
При ферментопатиях наблюдается нарушение процесса восстановления глютатиона, что приводит к окислению гемоглобина и выпадению в осадок цепей глобина.
Эритробластоз плода или гемолитическая болезнь новорожденных возникает при несовместимости крови матери и плода по резус- фактору.
Как правило, больные врожденными формами гемолитических анемий кроме общих диагностических признаков гемолиза имеют ряд анатомо-физиологических дефектов: непропорциональный рост, башенный череп, изменения зубов, инфантилизм и т. д.
К приобретенным гемолитическим анемиям относятся:

1. аутоиммунные идиопатические;
2. аутоиммунные симптоматические (при лимфопролиферативных, системных соединительнотканных заболеваниях, опухолях, септических состояниях);
3. болезнь Маркиафавы - Микели (пароксизмальная ночная гемо- глобинурия);
4. гемолитические анемии при переливании несовместимой крови;
5. гемолитические анемии при воздействии химических (свинец, медь, мышьяковистый водород, фенилгидразин) и биологических (пчелиный и змеиный яд, малярийный плазмодий, токсины стрепто- и стафилококка) гемолизинов.

При аутоиммунных гемолитических анемиях у больных существует нарушение иммунного статуса с детерминацией антигенных структур, которое приводит к синтезу антител против собственных неизмененных эритроцитов.
Чаще образуются тепловые и холодовые агглютинины, определяемые с помощью пробы Кумбса.
При Холодовой форме у больных отмечается плохая переносимость холода (при снижении температуры ниже 32°С в мелких сосудах дистальных участков тела возникает агглютинация, в тяжелых случая приводящая к гангрене). Реже встречается двухфазная агглютинация, при которой эритроциты оседают при охлождении, а гемолиз возникает при согревании до 37°С. В этом случае клиническая картина формируется через несколько часов после переохлаждения и выражается типичным гемолитическим кризом: приступообразной желтухой, повышением температуры, рвотой, анемией, отхождени- ем мочи черного цвета, в дальнейшем развитием острой почечной недостаточности.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия характеризуется склонностью зри гродитов к гемолизу при изменении pH кровивкис- лую среду и активизации прокоагулятов. Клиника гемолитического криза чаще развивается по ночам. Диагноз подтверждается пробой Хема — возникновение гемолиза эритроцитов в подкисленной среде.
Гемолитическая анемия при переливании несовместимой крови имеет 4 периода развития:
а)гемотрансфузионный              шок (боль в поясничной области, тахикардия, одышка, падение АД);
б)              острая почечная недостаточность;
в)              востановление диуреза;
г)              выздоровление.
Гемолитические яды химической и биологической природы обладают свойствами прямых гемолизинов и вызывают развитие острого гемолиза с типичной клинической картиной.
Принципы лечения
Основным методом лечения аутоиммунной гемолитической анемии является использование глюкокортикостероидных гормонов. При остром течении назначают преднизолон в дозе 60 - 80 мг в сутки.