Мие ломкая болезнь — это зл ока чес i вен нос заболевание, которое характеризуется разрастанием плазма гических клеток костного мозга с поражением костей патологическим синтезом иммуноглобулинов и развитием поражения почек. Относится к парапроте- инозам, потому что характерным признаком является наличие в крови больного парапротеинов — белков, несвойственных здоровому человеку. Причем важным для диагностики является синтез парапротеинов. Количество их очень велико, они выделяются с мочой. Эта про- теинурия носит название Бене-Джонса. Для диагностики этого заболевания имеют значение три фактора: характерная клиническая картина, наличие протеинурии Бенс-Джонса и определение парапротеинов в крови. Они могут быть в виде молекул, фрагментов, легких цепей. Очень важно исследование костного мозга: инфильтрация его большим количеством атипичных плазматических клеток.
Начало заболевания может быть очень вариабельным.
Заболевание может длительно протекать без жалоб (преклиничес- кая фаза болезни) и распознается лишь при случайном исследовании крови. В дальнейшем появляются жалобы на слабость, похудание, боли в костях. Болезнь может сразу начинаться с резких болей в связи с патологическим переломом позвоничника, таза, бедер, с корешковыми симптомами.
Миеломная нефропатия является частым признаком развития этой болезни. Потеря белка может достигать 20 - 30 грамм. Характерны рецидивирующие инфекции, обусловленные приобретенной ги- погаммаглобулинемией и лейкопенией, а также гиперкальциемия, связанная с повышенной активностью остеокластов.
Принципы лечения
Терапия проводится у больных с гииеркальциемией, почечной недостаточностью, подавлением костномозгового кроветворения, болями в костях и признаками сдавления спинного мозга. Как правило, используют алкилирующие препараты и преднизолон, хотя некоторые специалисты используют более активные схемы лечения.
VII

ЭНДОКРИННОЙ
СИСТЕМЫ