Истинная пояицитемия (эритремия, болезнь Ва- кеза) относится к болезням системы крови опухолевой природы с относительно доброкачественным течением, рассматривается в группе миелопролиферативных заболеваний. Впервые была описана Г. Л. Ва- кезом в 1892 году у одного больного. Болеют преимущественно лица в возрасте 50 - 60 лет и старше, мужчины — чаще, чем женщины (приблизительно 1,5 : 1).
В основе заболевания лежит поражение клетки — предшественницы миелопоэза, приводящее к патологическо!!; автономной пролиферации аномального клона. Клоповое происхождение эритремии доказывается цитогенетическими исследованиями.
При обследовании больных эритремией в крови выявлен фактор, отличающийся от эритропоэтина, но способствующий увеличению числа эритропоэтинчувствительных клеток. Повышенная продукция эритроцитов скорее обусловлена внутриклеточным дефектом, хотя не исключается вероятность наличия сверхчувствительности эритроид- ных предшественников к эритропоэтину.
Классификация полицитемии по стадиям:

1. стадия — начальная;

2а стадия — развернутая без миелоидной метаплазии селезенки;
26 стадия — развернутая с миелоидной метаплазией селезенки;

3. стадия — фаза исходов с указанием нозологических форм.

Клинические синдромы заболевания связаны с увеличением объема крови и общего сосудистого пространства, а также с замедленным током крови в результате повышенной ее вязкости. Обычно полици- темия развивается постепенно, иногда больной попадает в стационар с различными осложнениями (кровотечение, тромбоз).
У              больных кожа лица, ушей, кончика носа, шеи, дистальных отделов конечностей и видимые слизистые оболочки имеют красно-ци- анотичную окраску. Их беспокоят головная боль, головокружение, усталость, бессонница, чувство тяжести в голове, шум в ушах, онемение и пощипывание в пальцах, иногда нарушение зрения вплоть до преходящей слепоты. Исследование глазного дна выявляет застойные извилистые сосуды, может наблюдаться отек соска зрительного нерва, в редких случаях может возникать картина тромбоза центральной артерии сетчатки. Артериальная гипертензия наблюдается у 1/3 больных эритремией. Нарушения психического характера наблюдаются в виде прогрессирующего снижения памяти и умственной работоспособности. Поражение желудочно-кишечного тракта характеризуется чувством переполнения, жаждой, отрыжкой, запорами. В 8 - 20% встречается язва двенадцатиперстной кишки, причиной которой является нарушение кровоснабжения вследствие повышенной вязкости и тромбозов сосудов. Увеличение печени — довольно частый симптом эритремии (40 - 68% случаев). Оно связано с повышением кровенаполнения, миелоидной метаплазией, разрастанием соединительной ткани. Описано развитие цирроза печени. Спленомегалия наблюдается у 78 - 90% больных. Размеры селезенки варьируют и в основном определяются давностью заболевания. Причиной увеличения селезенки является повышение кровенаполнения и миелоидная метаплазия; боли в селезенке возникают в результате инфарктов, которые могут сопровождаться развитием периспленита, в области которого выслушивается шум трения капсулы.
Количество эритроцитов увеличено до 6 - 10х1012/л, уровень гемоглобина у мужчин больше 177 г/л, у женщин больше 157 г/л. Показатель гематокрита возрастает до 60 - 80% (в норме 45 - 55). Иногда в периферической крови появляются нормобласты. Количество ретикулоцитов в крови не увеличено, После обильных кровотечений оно может возрастать. Лейкоцитоз (обычно более 12x109/л) со сдвигом влево, характерный для этого, заболевания свидетельствует о гиперплазии не только эритроидного ростка костного мозга. Наблюдается более чем у половины больных. В 2Б стадии лейкоцитоз более 50x109/л, со сдвигом до метамиелоцитов, миелоцитов. Иногда отмечается повышение количества бластов. Примерно у половины больных отмечается изменение количества тромбоцитов, они становятся дефектными.
Вязкость крови часто случаях превышает нормальную в 5 - 8 раз. Скорость оседания эритроцитов резко замедлена.
В пунктате грудины содержание ядерных клеток эритроблас- тического ряда может быть умеренно повышенным. Они различной степени зрелости, но эритропоэз сохраняет эритробластический характер.
Наибольшую информацию дает гистологическое изучение тре паната. Выявляется трехростковая гиперплазия костного мозга с уменьшением жировой ткани. Характерно нарастание количества ядерных элементов эритроидного ряда и мегакариоцитов, в том числе незрелых уродливых и гигантских форм. Гранулоциты представлены клетками на рдзных стадиях созревания, включая сегментоядерные лейкоциты, нередко много эозинофилов. Имеет место расширение просветов синусов, скопление в них эритроцитов. Трепа- нобиопсия дает возможность выявить миелофиброз, который нередко развивается при полицитемии.
Дифференциальный диагноз проводится в первую очередь со вторичным и наследственными эритроцитозами. Вторичные эритро- цитозы могут быть обусловлены гипоксией и носят эритропоэтинне- зависимый характер (врожденные «синие» пороки сердца, пневмосклероз, адаптация к условиям высокогорья), некоторыми опухолями (опухоли почек, мозжечка и т. д.). Встречаются также при патологии почек (локальная почечная ишемия, гидронефроз, поликистоз, стеноз почечных артерий и т. д.), тромбоз печеночных вен (синдром Бад- да - Киари), циррозах печени, висцеральном туберкулезе и др. Тщательные клинические поиски позволяют установить причину вторичных эритроцитозов.
В качестве дифференциально-диагностического критерия между истинной полицитемией и эритроцитозами имеет значение способность эритроидных элементов костного мозга к пролиферации. В отличие от истинной полицитемии, она значительно повышена при вторичных и наследственных эритроцитозах.
Дифференциальную диагностику следует проводить с другими ми- елопролиферативными заболеваниями: сублейкемическим миелозом, хроническим миелолейкозом и т. д. Учитываются показатели гемо- поэза: при полицитемии в костном мозге преобладает эритро- и нор- мобласты, при миелофиброзе — нейтрофильные элементы. Наличие в периферической крови нормобластов характерно для сублейкеми- ческого миелоза. Степень выраженности и частота селеномегалии значительнее при этом заболевании. Кроме того, развитие миелофиброза костного мозга является патогномоничным для остеомиелофиброза и реже встречается при полицитемии.
Основным дифференциально-диагностическим критерием между истинной полицитемией и хроническим миелолейкозом является обнаружение Ph’-хромосомы помимо остальных широко применяющихся в практике критериев.