Надо сказать также несколько слов о заболевании, относящемся к гематосаркомам и из этой категории наиболее распространенном. Это первичное опухолевое поражение лимфоидной ткани — лимфоранулематоз, было впервые описано английским врачом Т. Ходжкином в 1832 г. Болезнь Ходжкина, или лимфогранулематоз, заболевание, при котором в лимфатических узлах обнаруживают гигантские клетки Березовского - Штенберга, метастазирование из первичного очага в другие части тела, увеличение лимфатических узлов, селезенки и других органов. Основными клиническими признаками, из которых складывается клиническая картина, являются: лимфа- денопатия, лихорадка неправильного типа, общая слабость, компрессионные явления (сдавление верхней полой вены, органов средостения, брюшной полости), кожный зуд, различные висцеральные поражения. При исследовании крови определяется нейтрофильный лейкоцитоз, позже — лимфоцитопения.
Первичный очаг носит внекостномозговое происхождение. Заболевание может возникать в любом возрасте, но чаще встречается у молодых мужчин. Наиболее частой локализацией лимфогранулематоза считается легочная с инфильтративным ростом лимфатических узлов средостения, диффузной инфильтрацией, скоплением жидкости в плевре.
Начало заболевания может быть очень медленным. Существуют отдельные формы болезни, при которых выявляется локальное увеличение какой-то определенной группы лимфоузлов и больные могут довольно длительно избегать развернутой стадии заболевания. Лимфоузлы не спаяны между собой и кожей, они мягкой консистенции, безболезненны при пальпации. Температура может появляться на ранних стадиях. Она неправильного типа. Нарастает общая слабость. За счет того что увеличиваются лимфоузлы во всех отделах, например в средостении, появляется компрессионная симптоматика. Часто наблюдается кожный зуд и различные поражения внутренних органов. Заболевание носит прогрессирующий характер с развитием в терминальной стадии легочной недостаточности, печеночной недостаточности, кахексии.
Если у больного лимфогранулематоз протекает длительно, то возможно развитие амилоидоза с преимущественным поражением печени и почек. В этом случае больные могут погибать от вторичного амилоидоза раньше, чем от лимфогранулематоза. Диагноз ставится на основании морфологических исследований лимфатических узлов. Лечение, как и большинства гематосарком, комбинированное: химиотерапия по программе МОПП (мустарген, онковин, прокарбазин, пред- низолон) и облучение пораженных лимфатических узлов. Локальные формы лечатся легче локальным облучением пакета лимфоузлов. Заболевание необходимо дифференцировать с туберкулезом и с другими опухолевыми заболеваниями.