Морфологическое исследование центральной нервной системы при АБС в условиях продленной жизни на срок от 1,5 до 172 мес и общей продолжительности болезни от 12 до 272 мес выявило прогрессирующую деструкцию двигательного нейрона вплоть до тотальной гибели всей популяции мотонейронов и дезинтеграции связанных с ними миелиновьгх волокон. Клинически этот процесс выразился синдромом деэфферентации, или тотальным вялым параличом.
Основная патология сводится к длительно нарастающим изменениям мотонейронов, заканчивающихся их гибелью. В двигательных структурах, еще сохраняющих популяцию нейронов, прослеживаются разные формы деструкции их: хроматолиз, потеря аксонов и дендритов, выраженная деформация контуров мотонейров, разные степени липидной дистрофии и вакуольной дегенерации. Структура ядра мотонейрона сохраняется, но оно уменьшено в размерах, вытянуто и эктопировано. В цитоплазме происходит формирование разнообразных включений (эозинофильных, базофильных, гиалиноподобньгх). Процесс дегенерации мотонейронов заканчивается формированием бесструктурных клеточных тел. Прослеживается их нейронофагия. В местах тотальной гибели мотонейронов наблюдается выраженный изоморфный глиоз.
Процесс дезинтеграции и распада волокон белого вещества акцентуирован в корково-спинномозговых путях и достигает начала шарлаховой стадии к концу 1-го года болезни.
При первоначальной бульбарной локализации и гибели всей популяции мотонейронов ядер нижней группы черепных нервов к 16-му месяцу болезни наблюдались скопления липофашв на месте волокон корково-спинномозгового (бокового) пути при незначительной деструкции волокон остальных путей спинного мозга. При первоначальной спинальной локализации процесса распаду подвергаются обе части корково-спинномоз- гового пути. Скопление липофашв обнаруживается к концу 1-го года болезни и достигает наибольшей степени к 4 годам. В дальнейшем наблюдаются глиоз, фиброз сосудов, уменьшение объема и атрофия переднебоковых отделов спинного мозга. Задние канатики сохраняются в течение всего срока продленной жизни при АБС.
Наблюдается полное завершение патологического процесса во всех звеньях двигательного нейрона, кроме ядер глазодвигательных нервов, в которых отмечается сохранность нейронов. Электронно-микроскопическое исследование мышц глазодвигательного нерва показало сохранность структуры нервно-мы- шечнош волокна и нервно-мышечных пластинок. Специаль
ное значение имеют улътраструкгурные изменения цитоплазмы астрохщтов и в меньшей степени сохранившихся нейронов фронтальной коры. В гранулярном цитоплазматическом рети- кулуме обнаружены вирусоподобные включения типа пикор- навирусов. В случае уникального срока проведения ИВЛ при светооптическом исследовании наряду с гибелью всего двигательного нейрона, атрофией переднебоковых канатиков обнаруживаются распространенные изменения нейронов ствола, мозжечка и его ядер, черного вещества, синего пятна, коры головного мозга, включая клетки Беца. Эти изменения могли быть обусловлены утратой связей многих структур с разрушенным общим конечным путем.
Прослеживание патологического процесса в двигательной системе по срокам заболевания позволяет допустить возможность одновременного развития патологических изменений мотонейронов и корково-спинномозгового пути. Вместе с тем в конце первого года при первоначальной спинальной (поясничной) локализации и тотальной гибели всей популяции мотонейронов в этом регионе гибель волокон корково-спинно- мозгового пути выражена умеренно и скопления липофагов носят очаговый характер.