Локализация в шейных сегментах (Сш—Cv) в условиях естественного течения болезни отличается от всех остальных форм АБС первоначальным прогрессирующим парезом диафрагмы и развитием симпгомокомплекса ДН.
Больные Г. и Т. поступили с выраженными признаками гипоксемии и гиперкапнии. Больной Г. был доставлен .в сопорозном состоянии. Диагноз паралича диафрагмы в обоих случаях не был поставлен до критического состояния. В литературе и до настоящего времени имеются сообщения [Fromm G. et al., 1977; НШ R. et al., 1983] о ДН, возникающей при АБС в связи с первоначальным параличом диафрагмы. Эти больные доставлялись в отделения интенсивной терапии с диагнозом ДН неясной этиологии. Нередко ИВЛ проводилась эндотрахе- ально. Как правило, наступало улучшение, и тогда больных экстубировали и выписывали из стационара. Через 2—3 нед такие больные вновь поступали с ДН. Диагноз АБС в этих случаях ставился с опозданием по мере появления характерного неврологического дефицита [Meyrignac С. et al., 1985].
Наблюдение 2. Больной Г., 55 лет, физик. Поступил в неврологическое отделение с жалобами на одышку, общее похудание. Считает себя больным с августа 1961 г., когда после гриппа развились общая слабость, сонливость, снижение трудоспособности, судорожные подергивания в мышцах ног, преимущественно бедер. До заболевания вел активный образ жизни, занимался спортом. В 1959 г. дважды был подъем АД до 150/80—160/90 мм рт. ст. С апреля 1962 г. стала возникать одышка в положении лежа. С июля 1960 г. по май 1962 г. (в течение 18 мес) потерял 17 кг массы тела. Постоянно состоял на диспансерном наблюдении. Врачи объясняли одышку, которая особенно беспокоила больного, сердечной слабостью.
В анамнезе перенес корь, скарлатину, дизентерию, ветряную оспу, малярию, около 30 лет назад был случайный контакт с ртутью.
Соматический статус. Кифосколиоз в грудном отделе. Рост 155 см, масса тела 49 кг. Легкий цианоз слизистых, ЧД 24—32 в 1 мин в положении сидя, 52—54 в 1 мин в положении лежа. Тип дыхания грудной с участием вспомогательной мускулатуры шеи, ритм правильный. ДО 400—350 мл сидя, 150 мл лежа. ЖЕЛ — 1100 мл сидя и 600 мл лежа, МОД от 7,5 до 11,2 л, НЬ02 91 %, pH 7,35, РкС02 60 мм рт. ст., BE —8;0 мэкв/л. При рентгеноскопии грудной клетки легочные поля прозрачны, эмфизематозны, диафрагма в акте дыхания не участвовала, левая граница сердца по среднеключичной линии. Тоны сердца приглушены. Пульс 70 в 1 мин, АД 115/75. Печень, селезенка не пальпировались.
Неврологический статус. Черепные нервы без особенностей. На фоне похудания всей мускулатуры отмечалась гипотрофия мелких мышц кисти. В этих же мышцах была частичная реакция перерождения. Сохранялся полный объем движений во всех суставах. Сила мышц удовлетворительная. Фасцикуляции мышц туловища и ног. Сухожильные рефлексы на руках высокие. D=S. Кистевые аналоги симптомов Россолимо, Жуковского. Брюшные рефлексы не вызывались. Больной был выписан домой 14.08.1962 г. Постоянно беспокоили одышка и сонливость, но продолжал работать. По ночам возникали мучительные приступы удушья, ЧД 60 в 1 мин, сердцебиение, цианоз, отеки стоп. Применялись ингаляция 02, сердечные препараты.
20.11.1962 г. доставлен в реанимационное отделение. Сопор, судорожные подергивания мускулатуры туловища и бедер. Распространенные фасцикуляции. Цианоз кожных покровов и слизистых оболочек. Собственное дыхание поверхностное, осуществлялось вспомогательными мышцами шеи, участвовали мышцы лица и гортани, ЧД 40—50 в 1 мин. Дыхание при аускультации проводилось до II ребра. Тоны сердца глухие, границы расширены, пульс 112 в 1 мин, аритмичен. АД 160/100 мм рт. ст. Отеки голеней и стоп. Печень выступала из подреберья на 2 см. Паралич диафрагмы и межреберных мышц. По витальным показаниям была произведена операция трахеостомии и начата эндотрахеальная ИВЛ, ЧД 20 в 1 мин, МОД 8—9 мин. К концу вторых суток появилось ясное сознание. Постепенно исчезли признаки сердечной недостаточности. В течение 21/2 мес проводилась непрерывная ИВЛ, сначала аппаратом Энгстрема-150, затем аппаратом Гульбера. Отключение от ИВЛ было возможно от 20—40 мин до 2—4 ч в дневное время. В июле перенес паранефральный абсцесс, который был вскрыт. Заживление произошло без осложнений, В течение 8 мес от начала использования ИВЛ продолжалось медленное прогрессирование парезов лопаточной мускулатуры, ограничивалось отведение рук в плечевых суставах, заметнее стала слабость мышц кистей, больше справа, появилась легкая слабость мышц живота при откашливании. Сухожильные рефлексы были высокие. Сохранялись кистевые патологические рефлексы. Отмечалась легкая болезненность икроножных мышц. При ходьбе использовал ручной дыхательный аппарат. Спустя 11 мес после применения ИВЛ был выписан домой. Стереотип предшествующей жизни сохранялся. Продолжал работать по 6—8 ч, занимался теоретической физикой. Выпускал по 5—6 научных статей в год, руководил аспирантами, научными сотрудниками, активно ин
тересовался окружающими событиями, использовал дистанционное управление ТВ, радио. В течение первых 2 лет пребывания в домашних условиях мог передвигаться и выходить на прогулки продолжительностью до 1—2 ч, ИВЛ производилась ручным аппаратом АМБУ. Без ИВЛ мог обходиться в туалете, гигиенической ванне. Угасание двигательных функций прогрессировало: к концу 1-го года от начала ИВЛ (спустя 27 мес от начала болезни) собственное дыхание стало невозможным. Во время работы за письменным столом по 6—7 ч мог удерживать голову. Сила и объем движений в мышцах шеи сохранялись наиболее длительно. Снижение силы началось спустя 48 мес от начала болезни. Ограничение движений пальцев кистей и резкое снижение силы до 1—1,5 баллов происходило в течение 72 мес. К этому сроку вынужден был укреплять карандаш от II к IV пальцу во время письма. В проксимальных отделах рук угасание происходило в более замедленном темпе: сохранялись движения в локтевых и лучезапястных суставах, в плечевых приведение и отведение со снятием силы тяжести руки. Мышцы туловища и живота ослабели спустя 5 лет от начала болезни. В течение первых 35 мес болезни больной мог передвигаться, но в голеностопных суставах движения были ограничены и сила снижена до 2 баллов. Примерно к 6-му году от начала болезни появились глубокие тетрапарезы. Сохранилась ротация в тазобедренных суставах. Сухожильные рефлексы на руках были оживлены в течение первых 60 мес болезни, затем стали низкими; коленные и ахилловы рефлексы не вызывались. Патологических стопных рефлексов не было. Функции глазодвигательных, мимических и жевательных мышц были в полном объеме, но круговые мышцы глаз ослабели до 3 баллов. Оскаливание зубов сохранялось; показывал по 5 зубов с каждой стороны. Глотание также сохранялось, однако удлинилось время приема пищи. Ел полужидкую пищу, часто поперхивался, иногда происходила аспирация в трахею и возникала необходимость отсасывания ее содержимого. Уставал при жевании, появилась дизартрия. Последние 8 мес жизни сила мышц лица снизилась, резко усилилась фасцикуляция в мышцах языка. Из-за слабости его оральная фаза глотания оказалась особенно расстроенной, поэтому каждое кормление затягивалось до 1 ч — 1 ч 30 мин. Поперхивание было постоянным, но от кормления через назогастральный зонд воздерживался. Речь была неразборчива: говорил на цикле вдоха аппарата ИВЛ по 2—3 слова. В течение 84 мес движения мышц туловища угасли, фактически был прикован к постели. Если его переносили, мог сидеть только при фиксации туловища к спинке кресла, пытался писать, прикрепляя карандаш к пальцам правой кисти и толчками передвигая предплечье по плоскости. Проводилась разнообразная медикаментозная терапия. По мнению больного, некоторое увеличение силы пальцев отмечалось при использовании рибонуклеиновой кислоты, иногда антихолинэстеразных препаратов.
Больной постоянно находился под наблюдением врачей реанимационного отделения. Уход в дневное время осуществляли медицинские сестры поликлиники, в ночное время — родственники больного. 29.10.1969 г. около 7 ч утра проснулся, чувствовал себя удовлетворительно, разговаривал с женой, которая вышла из комнаты больного и, возвратившись спустя 20 мин, обнаружила бального мертвым. Конне
кторы, соединяющие трахеостомическую трубку с аппаратом ИВЛ, случайно разъединились, так как движения в руках отсутствовали.
Патологоанатомический диагноз. Амиотрофический боковой склероз. Атрофия спинного мозга с западанием переднероговых отделов.
Состояние после 87 мес ИВЛ. Эмфизема легких. Умеренно выраженный атеросклероз. Мелкоочаговый кардиосклероз. Мелкоузловатый цирроз печени. Дистрофия миокарда. Персистирующая вилочко- вая железа.
Резюме. Предвестники болезни у 55-летнего больного появились примерно за 1 год до явных симптомов АБС (по- вышенная утомляемость, потеря массы тела, одышка, судороги в мышцах). Локальная фаза состояла из выраженных признаков ДН и продолжалась около 8 мес. Паралич диафрагмы и нарастающий компенсированный газовый ацидоз наблюдались в течение последних 2 мес локального периода. В реанимационное отделение доставлен в сопорозном состоянии. При поступлении — тахипноэ, участие в дыхании вспомогательной мускулатуры, респираторный ацидоз, гипоксемия. С этого времени в локальной фазе уже начата ИВЛ. В течение 36 мес происходила начальная генерализация процесса, но больной еще мог заниматься умственным трудом и ходить. Затем наступил период развернутой генерализации, характеризующийся углублением парезов до параличей, на протяжении 43 мес. Сначала выключилась функция мышц рук, туловища, ног. Затем появились парезы мимических мышц, дизартрия, дисфагия, дисфония, которые прогрессировали особенно интенсивно в последние 2—3 мес до конца жизни. Фактически в эти сроки было необходимо кормление через назогастральный зонд.
Больной скончался вследствие случайного разъединения с аппаратом ИВЛ. Общая продолжительность болезни достигла 99 мес, включая период предвестников. ИВЛ проводилась в течение 87 мес.
Наблюдение 3. Больной Т., 71 год, физик. Поступил в реанимационное отделение 6.02.1968 г. с жалобами на резкую одышку, ограничение движений в мышцах плечевого пояса, общую слабость.
До октября 1966 г. был здоров, активно занимался спортом, альпинизмом, много путешествовал, участвовал в конгрессах. С октября отметил непривычно быструю утомляемость. Пришлось отказаться от спорта, поездок за границу. Систематически стала беспокоить одышка, которая расценивалась врачами как проявление эмфиземы и пневмосклероза, связанного с курением. С марта 1967 г. стало трудно поднимать руки вверх. До сентября продолжал работать, лечился в Кисловодске. К январю 1968 г. одышка резко увеличилась, спал только сидя в кресле, часто пользовался ингаляцией 02. В покое ЧД

40. в 1 мин. Последнюю неделю из-за приступов удушья почти не спал.
    

В анамнезе с 1958 г. частые пневмонии. Курит с 14 лет. В 1964 г. гнойный парапроктит. С тех пор свищ прямой кишки.
Неврологический статус. Функция двигательных черепных нервов в пределах нормы. Нижнечелюстной рефлекс оживлен. Ограничение движений, снижение силы и умеренно выраженная атрофия дельтовидных, надостной, подостной и межкостных мышц. Сухожильные рефлексы живые. Вызывались рефлексы орального автоматизма. На ЭМГ были отмечены грубые нарушения функции мотонейронов шейного и поясничного отделов спинного мозга. На рентгенограмме остеохондроз шейного отдела позвоночника.
В реанимационное отделение пришел сам 6.02.1968 г. с выраженными признаками ДН. Кожные покровы сероватого цвета, слизистые синюшны. Возбужден, почти на каждом слове делает дополнительный вдох. ЧД 42 в 1 мин. Дыхание осуществлялось вспомогательными мышцами шеи, на выдохе участвовали мышцы живота. Дыхание периодически всхлипывающее. При аускультации дыхательные шумы ослаблены, прослушиваются только в верхних отделах грудной клетки. Тоны сердца приглушены. Пульс 98 в 1 мин, АД 110/70 мм рт. ст. Живот умеренно вздут. Печень, селезенка не пальпируются. При рентгеноскопии паралич диафрагмы. В положении сидя ЖЕЛ 1,2 л, ЧД 42 в 1 мин, МОД 20 л/мин, НЬ02 90 %, РкС02 53,2 мм рт. ст., pH 7,39, BE —0,5 мэкв/л.
С согласия больного произведена трахеостомия и начата ИВЛ аппаратом Энгстрема-150. МОД 12—14 л, ЧД 20—24 в 1 мин. В течение 3 мес находился в стационаре. Хорошо адаптировался к аппарату ИВЛ в условиях полной зависимости от него. 7.05.1968 г. выписан домой. Аппараты ИВЛ использовались во время сна, в процессе работы, при ходьбе.
В конце 23-го месяца от предвестников болезни появились признаки начальной генерализации процесса: углубились парезы в проксимальных отделах, резко выражены гипотрофии и фасцикуляции, которые носили генерализованный характер. На кистях отмечались мозаичные атрофии, более выраженные в межкостных и приводящих большой палец мышцах. Коленные и ахилловы рефлексы высокие, D=S, периостальные снижены, с двуглавой и трехглавой не вызывались. Выражены патологические кистевые рефлексы. В ногах сила снижена диффузно, но с посторонней помощью хорошо передвигался, выезжал на дачу, совершал прогулки. На 3-м году болезни появилось поперхивание, увеличилась слабость в ногах, туловище, хотя движения в них были в полном объеме. Ослабели мышцы живота и механизм кашлевого рефлекса. В последние 6 мес откашливаться не мог.
При отсасывании было большое количество гнойной мокроты. Продолжал вставать, работал за письменным столом, играл в шахматы, читал. Функция ядер черепных нервов сохранена, несколько увеличилось поперхивание, но аспирации не было. Смерть наступила от абсцедирующей пневмонии после 38 мес пребывания на ИВЛ. Общая продолжительность болезни 53 мес.
Резюме. У больного Т. началом предвестников являлись повышенная утомляемость и небольшая одышка, которые продолжались около 6 мес. В течение последующих 9 мес одышка
прогрессировала, появились легкая слабость и ограничение движений в плечевых суставах. К 15-му месяцу от начала болезни наступила локальная фаза — параличи диафрагмы, и была необходима эндотрахеальная ИВЛ. Начальная генерализация процесса продолжалась свыше 20 мес, увеличивалась слабость в руках, ослабели мышцы живота. Выраженная степень развернутой генерализации наблюдалась около 10 мес, тетрапарез, поперхивание при глотании, рефлексы орального автоматизма, кистевые патологические рефлексы, стали угасать рефлексы на руках. В соматическом статусе отмечались признаки вялотекущей абсцедирующей пневмонии. ИВЛ продолжалась 38 лет. Смерть наступила от абсцедирующей пневмонии спустя 53 мес от начала предвестников болезни.