Морфологические изменения нервной системы, наблюдающиеся при АБС, протекающем в условиях “естественного” течения болезни, подробно описаны в работах отечественных и зарубежных авторов.
Согласно полученным данным, наиболее выраженным и постоянным признаком АБС, протекающим в “естественных” условиях, т.е. без продления жизни методом дыхательной реанимации, являются патологические процессы, развертывающиеся в области локализации верхнего и нижнего мотонейронов. Традиционно к верхнему мотонейрону относят нейроны прецентральной, т.е. двигательной области коры мозга, к нижнему мотонейрону — нейроны двигательных ядер черепных нервов и нейроны передних рогов спинного мозга. Патологический процесс, развертывающийся при АБС в этих системах, приводит к неуклонной гибели верхнего и нижнего мотонейронов, а также волокон белого вещества проводящих путей, берущих начало от нервных клеток области верхнего мотонейрона и волокон двигательных корешков черепных и передних корешков спинномозговых нервов, образуемых аксонами нервных клеток, соответствующих нижнему мотонейрону.
Наиболее постоянным морфологическим изменением при АБС является гибель больших мотонейронов с замещением их астроцитарной глией. Гибель нейронов обнаруживается в III и V слоях коры двигательной зоны головного мозга, особенно заметная в V слое, представленном пирамидальными невроци- тами и гигантскими пирамидальными невроцитами (клетками Беца) в передней центральной извилине.
Деструкция волокон корково-спинномозгового пути прослеживается в белом веществе полушария, внутренней капсуле, ножке мозга, основании моста мозга, пирамиде продолговатого мозга, боковом и переднем канатиках спинного мозга. Потеря мотонейронов, обнаруживаемая в виде выпадений разной степени выраженности, сопровождается образованием на их месте глиальных узелков и нейрофагией.
Гибнут нейроны переднего рога спинного мозга, а также нейроны двигательных ядер черепных нервов (подъязычного, блуждающего, языкоглоточного, лицевого и тройничного с ак
сонами). На разных участках корково-спинномозгоюго пути деструкция волокон выражена неравномерно, в некоторых случаях обнаруживается лишь в отдельных регионах мозга.
Деструкция миелина и аксонов сопровождается удалением продуктов распада, поглощаемых макрофагами, т.е. зернистыми шарами (липофагами).
Все эти процессы развиваются в перечисленных структурах головного и спинного мозга, гак правило, симметрично, уровень их максимальной выраженности определяет ту или иную форму АБС — бульбарная, спинальная и др.
В представленных нами материалах описаны случаи АБС с длительным продолжением заболевания в условиях ИВЛ, заменяющей угасающее собственное дыхание больных. Смерть была отсрочена на довольно значительный период времени. В течение всего этого периода (разного у всех больных) АБС продолжал прогрессировать, что в условиях ИВЛ, перенесшей больных за порог смерти от ДН, наложило определенный отпечаток на распространенность и характер морфологических изменений нервной системы и скелетных мышц. Это различие в морфологических изменениях, наблюдающихся при АБС, протекающем в условиях ИВЛ и в “обычных” условиях, трактуется нами как патоморфоз АБС в условиях продления жизни методом ИВЛ.
Часть результатов этих клинических наблюдений была опубликована Н.В.Коноваловым и соавт. (1962), Л.М.Поповой и соавт. (1987). В основу настоящих материалов положены результаты клинических наблюдений и морфологических исследований 10 больных АБС, жизнь которых была продлена методом ИВЛ на сроки от IV2 Д° 172 мес при общей продолжительности заболевания от 12 до 272 мес. Смерть этих больных была обусловлена различными причинами (см. табл. 1).
Морфологические изменения структур ЦНС, обеспечивающих двигательные функции, имели в указанных наблюдениях ряд особенностей, зависящих от продолжительности ИВЛ и общего срока болезни, а также начальной локализации патологического процесса, нарушающего функции двигательной системы.
Первую группу составили больные Б., И., Т. и 3. с общей продолжительностью АБС от 12 до 29 мес при ИВЛ от lV2 Д°

15. мес.

В случае Б. была первоначальная бульбарная локализация, начавшаяся нарушением функции языка и глотания. Общая продолжительность заболевания составила 16 мес, и ИВЛ проводилась в течение 10 мес (см. табл. 1). Причиной смерти был гнойный медиастинит, развившийся вследствие трахеоэзофа- рингеального свища.
Морфологическое исследование выявило отсутствие нейронов в ядрах подъязычного нерва с обеих сторон от средней линии, на их месте возникли глиальные узелки и диффузный глиоз. Полное отсутствие нейронов и выраженный глиоз обнаружены и в двойном ядре. В двигательных ядрах тройничных нервов и в ядрах лицевых нервов также выявлены выпадения нейронов. Оставшиеся нервные клетки имели шаровидную или грушевидную форму, некоторые были в виде клеток-теней, другие содержали в цитоплазме большое количество липофусцина. На месте погибших нейронов выявлены глиальные узелки. Ядра глазодвигательных нервов были без изменений. В красных ядрах и черном веществе среднего мозга изменений также не обнаружено. Основная масса нейронов передних рогов шейного отдела спинного мозга погибла. В грудном, поясничном и крестцовом отделах нейроны передних рогов уменьшены, их отростки окрашиваются слабо либо не видны (рис. 10). Некоторые еще сохраняют следы аксонального бугорка, но уже происходит деформация мотонейрона, виден распад хроматина на базофильные глыбки, и характерно окружение таких нейронов глиальными клетками (рис. 11). В некоторых из них определяется липофусцин, заполняющий цитоплазму. Ядра нейронов уменьшены, имеют вытянутую форму, расположены эксцентрично (рис. 12), причем эта эктопия иногда настолько выражена, что ядро кажется вытолкнутым из цитоплазмы. Ядрышки сохранны в большинстве нейронов. Цитоплазма во многих нейронах вакуолизирована. Форма их грушевидная, что, по-ввдимому, обусловлено утратой каркасных свойств цитоскелета. На месте погибших нейронов видны глиальные узелки, вокруг некоторых контур ирующих нейронов имеются глиальные клетки, отчетливо определяется нейронофагия (рис. 13). Оксифильные включения (рис. 14) обнаружены в цитоплазме многих мотонейронов, чаще включения спарены, множественны. Цитоплазма вакуолизирована, деформирована. Ядрышко, кариоплазма с явлениями гиперхроматоза, ядерная мембрана неправильной формы. Ядрышко сохранено. В передних центральных извилинах обратило на себя внимание значительное количество липофусцина в цитоплазме нервных клеток всех слоев коры. Гигантопирамидальные невроциты (клетки Беца) не имели отростков, также содержали большое количество липофусцина, их ядра были смещены к периферии цитоплазмы, последняя имела гомогенную структуру либо окрашивалась, была вакуолизирована. В корково-спинномозговых путях наблюдался распад миелина, прослеживавшийся на всех уровнях. В субкортикальном белом веществе передних центральных извилин видны деструкция волокон, гнездные скопления зернистых шаров (липофагов). Миелин в этих скоплениях не

Рис.10. Мотонейроны переднего рога Ш поясничного сегмента спинного мозга. Потеря формы нейронов, хроматолиз, вакуолизация цитоплазмы, нейронофагия (стрелка). Окраска тионином.
Ув. 400.

Рис.11. Деталь предыдущего рисунка. Распад хроматина в мотонейроне, базофильные глыбки окружены светлым полем. Округление контуров цитоплазмы, сохранились только два отростка. Окружение мотонейрона глиальными клетками. Окраска тионином. Ув. 600.
Рис. 12. Деформация мотонейрона переднего рога спинного мозга. Вакуолизация цитоплазмы и кариоплазмы. Эктопия ядра и потеря его формы. Окраска тионином по Нисслю. Ув. 900.

Щ а

Рис. 13. Мотонейроны Ш поясничного сегмента переднего рога спинного мозга. Грушевидная деформация нейрона, потеря отростков, гомогенность цитоплазмы. Нейрофагия распадающегося нейрона. Окраска тионином по Нисслю. Ув. 900.
Рис. 14. Мотонейрон с эктопированным и деформированным ядром, грушевидной формы клетки с оксифильными цитоплазматическими включениями (стрелка), имеющими парное расположение и окруженными светлым полем. Окраска по Унна. Ув. 900.
выявлялся. Непосредственно вблизи участков деструкции миелина наблюдалось увеличенное количество астроцитов. Распад миелина с очаговыми и диффузными скоплениями зернистых шаров, содержащих продукты распада волокон корково-спинно- мозгового пути, прослеживался во внутренней капсуле в области локализации корково-ядерных и корково-спинномозговых волокон (колено), в основании ножки мозга, в основании моста, в пирамидах продолговатого мозга (рис. 15) и в области перекреста пирамид (рис. 16). Наиболее выраженный распад миелина волокон корково-спинномозгового пути был выявлен в спинном мозге. Полному распаду подвергся миелин волокон латерального и, в меньшей степени, переднего корково-спин- номозговых путей на всем протяжении спинного мозга. В области волокон латерального корково-спинномозгового пути зернистые шары располагались компактно и их скопления были четко отграничены от остальных отделов бокового канатика (рис. 17). По периферии распавшегося бокового корково-спинального пути была спонгиозная структура без глиозной реакции.

Рис.15. Распад миелина корково-спинномозговых путей в области пирамид продолговатого мозга. Окраска по Шпильмейеру. Мик-
ропланар 65.
Больной И. страдал АБС 12 мес, ИВЛ проводилась в течение 1У2 мес. Первый симптом — слабость мышц левой ноги. В течение всех 12 мес парезы прогрессировали вплоть до развития параличей мышц ног и глубоких парезов остальных мышц, включая диафрагму. Максимально выраженные изменения были обнаружены в грудных и поясничных сегментах спинного мозга. Почти все нейроны передних рогов в этих сегментах отсутствовали, на их месте сформировались глиальные узелки, отмечался диффузный астроглиоз передних рогов. Единичные оставшиеся нервные клетки имели округлую, грушевидную форму, их цитоплазма была сетчатого вида за счет вакуолизации, содержала значительное количество липофусцина. Ядра были уменьшены, гиперхромны, смещены к периферии цитоплазмы (рис. 18). Отдельные нейроны имели вид клеток-теней. В шейных сегментах основная масса нейронов была изменена: ядра гиперхромны, деформированы, эктопированы к периферии цитоплазмы, адрышки увеличены. Сохранилась основная популяция мотонейронов' всех двигатель-

Рис.16. Распад корково-спинномозговых путей в области перекреста пирамид продолговатого мозга. Окраска шарлахом. Мик-
ропланар 65.

Рис.17. Распад волокон боковых канатиков спинного мозга в области локализации корково-спинномозговых путей. Окраска по Шпильмейеру. Микропланар 65.

Рис.18. Мотонейрон переднего рога V шейного сегмента спинного мозга. Контуры цитоплазмы грушевидной формы. Цитоплазма вакуоли- зирована и заполнена липофусцином, ядро эктопировано и деформировано, ядрышко увеличено. Окраска тионином по Нисслю. Ув. 1400.
ных ящер ствола. В ящрах подъязычного, двоякого нервов она составляла от 10 до 15 клеток на 1 срез. В цитоплазме нейронов наблюдались хроматолиз, скопление липофусцина. Начальный отдел аксона был утолщен, ядра смещены к периферии цитоплазмы. Несколько уменьшенных нервных клеток имели грушевидную и овальную форму, их цитоплазма окрашивалась бледно.
Измененные таким образом нейроны распределялись мозаично в указанных ядрах. Значительный контраст представляли ядра лицевого нерва. Основная популяция мотонейронов также сохранялась. В отдельных срезах их насчитывалось до 30—40 клеток. В них обнаруживались четкие мозаичные изменения. Большее число мотонейронов сохраняло форму, иногда аксон и дендриты, но уже в цитоплазме появлялись скопления липофусцина. Наряду с этим обнаруживались в срезе 1—2 погибающих нейрона с типичной картиной деформации, вакуолизации, периферическим смещением ядра.
В ядрах мозгового ствола и в черном веществе обнаружи
вались глиальные узелки, нейронофашя, периваскулярные инфильтраты. В передних и боковых канатиках спинного мозга во всех отделах деструкция миелина занимала область локализации волокон корково-спинномозговых путей при полной сохранности, как и в предыдущих наблюдениях, задних канатиков.
Первым проявлением заболевания у больной Тр., 27 лет, был парез мышц правой ноги. Общая продолжительность заболевания 26 мес, ИВЛ 4 мес. В передних рогах поясничных и грудных сегментов почти полная гибель нейронов. Единичные сохранившиеся нервные клетки резко уменьшены в объеме, с бледной вакуолизированной цитоплазмой, деформированы (округлены), без отростков. Ядра смещены к периферии цитоплазмы, некоторые неправильной формы, ядерная мембрана гиперхромна, ядрышко сохранено. Некоторые нейроны с признаками нейронофагии. Диффузная пролиферация астро- цитов на территории передних рогов. В шейных и верхних грудных сегментах значительное количество мотонейронов сохранно, но все они изменены: в одних глыбки хроматина различимы, аксоны набухшие, в других большое количество липофусцина в цитоплазме, смещающего ядра к периферии ее, многие нейроны в виде клеток-тканей. Сходные изменения обнаружены в нейронах ядер подъязычного, блуждающего, лицевого нервов и мотонейронах тройничного нерва. Кроме того, в них выявлена и отчетливая пролиферация астроцитов. Нейроны ядер Кларка сохранны. В передней центральной извилине определяются клетки Беца (рис. 19), однако они имеют изменения: форма их округла, отростки набухшие, укорочены, в цитоплазме хроматолиз, рисунок ее сетчатый, напоминает мелкую вакуолизацию, ядро смещено к краям цитоплазмы, деформировано, ядрышко сохранно (рис. 20). Ядра глазодвигательных нервов сохранны. Распад миелина выявлялся в боковых и передних канатиках спинного мозга в области корко- во-спинномозговых путей, в них определялось большое количество зернистых шаров (“шарлаховая” стадия распада миелина). В пирамидах продолговатого мозга и волокнах корково-спинномозговых путей основания моста мозга отмечалось побледнение миелина, а при окраске шарлахом в этих областях выявлялись гнездные скопления зернистых шаров. Кроме того, определялась очаговая и диффузная пролиферация астроцитов.
У больного 3. заболевание началось с проксимальных отделов рук. Общая продолжительность болезни 29 мес, ИВЛ 15 мес. Передние рога шейных и верхних грудных сегментов имели ладьевидную форму. В передних и боковых канатиках определялись полный распад миелина и скопления зернистых шаров в области локализации корково-спинномозговых путей.
. ШШ 7 •-              •              -              -
Рис. 20. Хроматолиз цитоплазмы, эктопия ядра гигантопирамидального нейрона (клетки Беца). Окраска тионином по Нисслю.
Особенно большие скопления зернистых шаров были выявлены в периваскулярных пространствах. В грудных и поясничных сегментах распад миелина был более выражен в боковых канатиках (рис. 21). Распад миелина до “шарлаховой” стадии прослеживался также в области перекреста пирамид (рис. 22) в продолговатом мозге, в среднем мозге (рис. 23) и во внутренней капсуле в области локализации корково-спинномозговых и корково-ядерных (рис. 24) волокон. В передних рогах всех отделов спинного мозга обнаруживалось по 5—6 нейронов на 1 сегмент, причем они были безотростчаты, уменьшены в объеме и имели овальную, грушевидную форму (рис. 25), их ядра были смещены в периферические участки цитоплазмы, ядрышко сохранно. В поясничных сегментах обнаруживалось не более 10—11 нейронов на один сегмент. Тигроид в них не определялся, цитоплазма заполнена липофусцином. Выявлялась также пролиферация астроцитов, особенно резко выраженная в периферических отделах передних рогов. На месте погибших нейронов были видны глиальные узелки, состоящие из астроцитов с увеличенными отростками. Ядра Кларка сохранны, среди нейронов видны единичные глиальные узелки.
Задние канатики, как и в предыдущих наблюдениях, сохранили свою нормальную структуру во всех отделах спинного мозга, что резко контрастирует с боковыми и передними канатиками.
В ядрах подъязычных нервов и в двояких ядрах выяг^лись полное выпадение нейронов и резко выраженная пролиферация астроцитарной глии, что четко выделяет эти ядра из окружающих структур продолговатого мозга. В ядрах лицевых нервов и в двигательных ядрах тройничных нервов сохранилось большинство нейронов, местами в них определялись глиальные узелки. Оставшиеся нейроны этих ядер имели округлую форму, содержали в цитоплазме большое количество липофусцина. Цитоплазма была вакуолизирована, ядро находилось на ее периферии, ядрышки были сохранны. Ядра глазодвигательных нервов были сохранны. В передних центральных извилинах выявлены гиперхромные гигантопирамидальные нейроны (клетки Беца) с укороченными отростка? ш. В белом веществе, прилежащем к коре этих извилин, местами выявлялось побледнение миелина.
Вторую группу наблюдений составили 3 случая с относительно одинаковой продолжительностью АБС — 35, 37 и 39 мес, сходными начальными симптомами — парезами мышц ног. Продолжительность ИВЛ у этих больных составила 18, 23 и 26 мес. Морфологические изменения головного и спинного мозга во вс°,х 3 случаях были практически одинаковы. Спинной мозг был утончен до V4 нормы за счет резкого уменьшения

Рис. 21. Распад волокон боковых и передних канатиков. Уровень II грудного сегмента спинного мозга. Окраска шарлахом. Микро-
планар 65.

Рис. 22. Распад волокон в области передних канатиков (стрелки) и в корково-спинномозговом перекресте. Окраска по Шпиль- мейеру. Микропланар 60.

Рис. 23. Распад волокон корково-спинномозгового пути и кор- ково-ядерных трактов (стрелки) в области ножки мозга на уровне красного ядра. Окраска по Шпильмейеру. Ув. 60.

Рис. 24. Распад волокон внутренней капсулы в области корковоспинномозгового пути и корково-ядерных трактов (стрелка). Окраска по Шпильмейеру. Ув. 40.
Рис. 25. Нейроны переднего рога V поясничного сегмента спинного мозга. Деформация (баллоновидная) двух из них, потеря отростков, эктопия ядра в одном из них. Выраженная пролиферация глиоцитов.
Окраска тионином по Нисслю. Ув. 400.
объема передних рогов спинного мозга, боковых и передних канатиков. С ними резко контрастировали сохранные объемы задних рогов и задних канатиков. При микроскопии обнаружилось, что нейроны в передних рогах почти полностью отсутствовали, лишь в некоторых сегментах были видны единичные нейроны. Они уменьшены в объеме, деформированы, ядра смещены к периферии. В оставшихся нейронах гиперхроматоз, хроматолиз, деформация тел нейронов была грушевидной, трапециевидной и шаровидной формы. Цитоплазма одних нейронов была комковатого вида, чаще сетчатая. В других сегментах нейроны бьии также уменьшены в объеме, имели форму овальных пузырьков. Ядра смещены к периферии цитоплазмы, нередко выбухали из нее. Ядрышко в некоторых нейронах выявлялось четко, в других вместо ядрышек в ядерной плазме появились мелкие образования и гиперхроматоз ядерной мембраны. Нейрон приобретал трапециевидную форму, цитоплазма состояла из масс липофусцина. Включения были оксифиль- ными, крупными, имеющими иногда двухконтурную оболочку, окруженными светлым ободком. По соседству с ними располагались комковатые массы. Некоторые нейроны имели набух
ший вид, сетчатую цитоплазму с нечеткими контурами и крупные базофильные включения, окруженные плотной оболочкой. Контуры других нейронов, напротив, четко ограничены, цитоплазма и отростки набухшие, имеют сетчатую вакуолизирован - ную структуру и множественные включения. Встречались безъядерные нейроны трапециевидной формы, гомогенно окрашенные. В их цитоплазме наблюдались гиалиноподобные включения, окруженные светлым ободком (рис. 26). В ткани передних рогов выраженная диффузная пролиферация глии, встречались мелкие узелки, состоящие из 3—4 клеток макро- фагеального типа, а также плазматические астроциты, а по соседству с передним рогом — периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация.
Важно заметить, что в более поздние сроки жизни больных (35—39 мес) Е., А. и Ш. включения резко отличаются: произошло увеличение их размеров, появление внутренней структуры.
Пролиферация астроцитарной глии была резко усилена, местами сформировались густые скопления ее. Особое значение имеет поражение ядер черепных нервов ствола, не встречавшееся в предыдущих случаях.
В ядрах подъязычных нервов, дорсальных ядрах блуждающих нервов и двояких ядрах обнаружились значительные выпадения нейронов. В ядрах лицевых нервов и в двигательных ядрах тройничных нервов основная популяция нейронов сохранялась, но они имели несвойственную им форму — округлую, овальную, треугольную, вытянутую. Объем цитоплазмы был уменьшен, отростки отсутствовали, цитоплазма была ва- куолизированной или гомогенной и бледноокрашенной. Во многих клетках хроматин представлял собой комковатые массы, ядро смещено к краю цитоплазмы, но ядрышко сохранно (рис. 27). Одновременно с этими изменениями выявлялась четкая мозаичность в степени поражения мотонейронов. Кроме описанных погибающих нейронов бесструктурных кле- ток-теней с периферическим смещенным ядром, встречаются почти сохранные либо с начальными признаками изменений нейроны. Ядра этих нейронов занимают центральное положение в цитоплазме, в которой, однако, уже заметен хроматолиз, отростки выявляются нечетко или уже отсутствуют. Во всех указанных ядрах отмечались резко выраженная пролиферация астроцитов, глиальные узелки, нейронофагия. Аналогичные изменения были в ядрах V пары, где сохранилась минимальная популяция погибающих нейронов, но при этом отмечалась сходная мозаичность в степени поражения: наблюдались округления, грушевидная деформация, диффузная окрашивае- мость, но ядро занимало центральное положение и имело сохранную структуру. На фоне диффузной пролиферации глии
Рис. 26. Мотонейрон V поясничного сегмента спинного мозга. Деформация цитоплазмы, гомогенная структура, гиалиноподоб- ное включение в цитоплазме, окруженное светлым полем. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 400.

Рис. 27. Ядро лицевого нерва. Один нейрон без изменений (стрелка). Остальные с гиперхроматозом цитоплазмы, эктопией ядер. Цитолиз и выпадение нейронов. Пролиферация глиоцитов. Окраска тионином по Нисслю. Ув. 700.

Рис. 28. Нейроны блокового нерва. В центре нейронофагия, остальные нейроны с центральным хроматолизом. Окраска тионином по
Нисслю. Ув. 600.
местами происходило ее сгущение. В ядрах глазодвигательных нервов нейроны были сохранны. В их цитоплазме содержалось большое количество липофусцина. В ядре блокового нерва найдено локальное скопление астроцитов, напоминающее формирующийся глиальный узелок (рис. 28). Во всех сегментах спинного мозга, вплоть до крестцовых, наблюдался распад миелина передних и боковых канатиков со скоплениями большого количества зернистых шаров, особенно выраженный в областях локализации волокон переднего и бокового корковоспинномозговых путей (рис. 29). Распаду подверглись также все миелинизированные волокна, проходящие в передних рогах, окружающие их и латеральное промежуточное (серое) вещество, что свидетельствует о полном перерыве путей, идущих к переднему рогу. В корково-спинномозговых путях, на уровне перекреста пирамид, продолговатого мозга и моста мозга (рис. 30) выявлен распад миелина и зернистые шары, расположенные отдельными группами и рассеянные диффузно в пределах структур, относящихся к корково-спинномозговому пути (рис. 31). Такой же распад корково-спинномозговых и корково-ядерных волокон обнаружился и в основании ножки мозга (рис. 32), а также в области перехода корково-спинно-

Рис. 29. Распад волокон передних и боковых канатиков, уменьшение объема передних рогов. Полная сохранность задних канатиков и задних рогов I грудного сегмента. Множество зернистых шаров в боковых и передних канатиках. Окраска шарлахом. Мик-
ропланар 100.

Рис. 30. Деструкция волокон корково-спинномозговых путей в основании моста мозга. Окраска по Шпильмейеру. Микропланар 100.

Рис. 31. Мозаичное расположение зернистых шаров (стрелки) среди волокон корково-спинномозгового пути в основании моста мозга. Окраска шарлахом. Микропланар 100.

Рис. 32. Тотальный распад волокон корково-спинномозгового пути в месте его расположения в ножке мозга. Скопления зернистых шаров. Окраска шарлахом. Ув. 100.
мозгового пути от внутренней капсулы к ножке мозга и в самой внутренней капсуле. Выпадения нейронов в среднем мозге выявлялись только в области черного вещества. На их месте были видны или макрофаги, содержащие меланин распавшихся нейронов, или свободно лежащие зерна меланина. Во всех отделах черного вещества были видны пролиферация астроцитов и глиальные узелки. Ядра глазодвигательных нервов, красные ядра, нижние холмики крыши среднего мозга были без изменений. В корково-спинномозговых путях на продольных срезах спинного мозга всюду выявлялся распад миелиновых оболочек (рис. 33). При импрегнации серебром отмечался распад аксонов (рис. 34). В этих участках спинного мозга имелось большое количество зернистых шаров, диффузно рассеянных, а также расположенных пери- васкулярно.
Третья группа, состоящая из трех наблюдений (Ж., Г., П.), отличалась от предыдущих необычайно длительными сроками жизни при ИВЛ. В случаях Ж. и Г. ИВЛ проводилась в течение 35 и 87 мес при общей продолжительности заболевания 79 и 99 мес. Случай П. является уникальным: общая продолжительность заболевания составила 272 мес, ИВЛ — 172 мес. В силу исключительности это наблюдение будет рассмотрено отдельно (см. ниже). В первых 2 случаях, которые имеют сходные черты, лептоменинкс спинного мозга утолщен и инфильтрирован в глубине передней щели небольшим количеством лимфоцитов. Передние и боковые канатики уменьшены в объеме. Стенки сосудов и капилляров утолщены за счет увеличения в них коллагеновых волокон, местами в периваскулярных пространствах вен видны скопления зернистых шаров. Контуры передних рогов изменены за счет почти полного выпадения нейронов во всех отделах спинного мозга. Лишь в отдельных сегментах были обнаружены единичные' нейроны. Они были округлой, грушевидной формы, без отростков, с вакуолизиро- ванной цитоплазмой. Их ядра были смещены к периферическим участкам цитоплазмы. Выявлялась диффузная пролиферация астроцитов, на месте погибших нейронов были видны глиальные узелки.
Ядра Кларка изменены неодинаково с каждой стороны от средней линии. С одной стороны в них сохранилось до 14—15 нейронов в сегменте, с другой стороны — не более 3—4. Форма большинства нейронов этих ядер изменена, отростки отсутствуют, цитоплазма вакуолизирована, ядро смещено к периферии цитоплазмы. Нейроны боковых рогов сохранны. В передних рогах на месте выпавших нейронов видно множество глиальных узелков. Обратили на себя внимание изменения сосудов микроциркуляторного русла передних рогов, а именно их пере-

Рис. 33. Распад волокон корково-спинномозгового пути в V поясничном сегменте спинного мозга. Окраска по Шпильмейеру.
Ув. 600.

Рис. 34. Распад аксонов волокон корково-спинномозгового пути. Импрегнация по Билыиовскому. Ув. 800.
стройка на редуцированный кровоток вследствие утраты основной массы их структурно-функциональных элементов — нейронов. Эти изменения микрососудов выражались в капил- лярофиброзе и образовании микрососудистых конволютов (рис. 35). В передних рогах выявлялся также распад миелини- зированных волокон, прослеживавшийся вплоть до границы с задним рогом.
Распад волокон наблюдался также и в боковых и передних корково-спинномозговых путях, причем в случае Г. распад волокон этих канатиков завершился, о чем можно судить по их резко уменьшенному объему и структуре, представленной глиальным рубцом, не содержащим миелина. В случае Ж. в боковом корково-спинномозговом пути еще остались зернистые шары, локализующиеся в основном периваскулярно (рис. 36), т.е. процесс удаления распавшихся волокон еще не был завершен к моменту смерти больной. Задние канатики в этих случаях, как и в вышеописанных, были полностью сохранны.
В передних корешках также были признаки распада нервных волокон при сохранности соединительнотканных: были выявлены скопления зернистых шаров, отсутствие миелина в нервных волокнах. Местами были видны очаговые и диффузные скопления лимфоцитов. С передними корешками резко контрастировали своей сохранностью задние корешки.
В ядрах подъязычных нервов и двояких ядрах остались лишь единичные нейроны, ядра их были эктопированы, отростки отсутствовали. На остальной территории этих ядер были видны глиальные узелки, оставшиеся на месте нейронофагии, и диффузная пролиферация астроцитов. В ядрах лицевых нервов и двигательных ядрах тройничных нервов обнаружено до 8—10 нейронов в срезе, в значительной степени измененных так же, как и в предыдущих ядрах. Отмечалась также выраженная пролиферация глиоцитов и нейронофагия отдельных клеток. В случае Ж. еще оставались нейроны с комковатыми массами хроматина в цитоплазме и слабо контурированными отростками. В ядрах глазодвигательных нервов основная масса нейронов была сохранна.
В передних центральных извилинах гигантопирамидальные нейроны (клетки Беца) имели правильную ориентацию, их отростки были набухшими, некоторые настолько, что приобрели лентовидную форму, другие контурировались нечетко. Ядра этих нейронов были сохранны, их структура без существенных изменений. Отдельные клетки приобрели округлую форму. Отмечалась пролиферация глиоцитов. В подлежащем белом веществе были'видны вздутия волокон, пролиферация олигодендроглиоцитов, местами были обнаружены скопления лимфоцитов в периваскулярных пространствах крупных вен.

Рис. 35. Передний рог II шейного сегмента спинного мозга. Видны оставшиеся единичные нейроны, диффузная пролиферация глиоци- тов, сформированный конволют (стрелка). Окраска тионином по Нисслю. Ув. 100.

Рис. 36, VIII грудной сегмент спинного мозга. Периваскулярное скопление (стрелка) зернистых шаров в боковом канатике. Уменьшение объема боковых и передних канатиков. Окраска шарлахом. Микро-
планар 60.
Распад волокон корково-спинномозговых путей четко прослеживался на уровнях внутренней капсулы, ножки мозга, моста, продолговатого мозга и особенно четко на уровне перекреста пирамид и далее в спинном мозге (рис. 37). Распад волокон прослеживался и по ходу корково-ядерных путей.
Наиболее выраженные и распространенные изменения головного и спинного мозга, а также мышц были обнаружены у больного П., умершего спустя 272 мес от начала заболевания. ИВЛ продлила жизнь на 172 мес. Последние 96 мес он находился в состоянии тотального паралича (синдром деэфферентации).
На аутопсии выявлена резко выраженная атрофия всех скелетных мышц, диафрагмы и языка. Глазодвигательные мышцы не были изменены. Спинной мозг истончен за счет уменьшения объема передни