Наблюдение 1. Больной Б., 59 лет; поступил в реанимационное

0. [ деление 28.09.1962 г. с жалобами на затруднение глотания, речи и lt; ч раничение движений правой руки.

Анамнез: отец и мать умерли в преклонном возрасте от рака. Жена п взрослый сын здоровы. Работает авиаинженером. В прошлом ничем 11с* болел. В 1920 г. .был ушиб головы без потери сознания. Заболевание началось в марте 1962 г. с затруднения в произношении слов. Спустя

1. мес речь стала неразборчивой, поперхивался при глотании. Вскоре м. лабела правая рука, отмечалась гипотрофия мышц кисти, появились мышечные спазмы, фасцикуляции в мышцах туловища и ног. В течение 3 мес возникали приступы удушья, спазмы в глотке, одышка при

1. п большой физической нагрузке. Симптомы прогрессировали.

Неврологический статус. Сокращение мягкого неба при фонации нраничено. Глоточный рефлекс высокий, голосовые связки смыками ея полностью, голосообразование не нарушено. Подвижность | чgt;1ка в полости рта резко ограничена, речь смазанная, неразборчи-

2. «я. Непрерывные фасцикуляции мышц языка, в полости рта много ¦ ионы и слизи. Нарушилась оральная фаза глотания: формирование | i 1,1 ком пищевого комка невозможно. Мучительные приступы кашля igt;lt; исдствие затекания и аспирации содержимого рото- и носоглотки в

11. gt; 1хею. В течение 3 мес снизилась сила в правой руке и ослабели шкжения пальцев. Выраженная гипотрофия надостных, подостных пипц, мелких мышц кисти и возвышения большого пальца. Фасци-

Общие сведения, сроки ИВЛ и продленной жизни больных АБС

№ наблюдения	Больной, профессия	Воз раст При по ступ лении	Пол	Дата заболевания	Первоначальная локализация	Срок появления ДН от начала парезов, мес	Срок жизни на ИВЛ, мес	Общая про- дол- жи- тель- ность, мес	Дата смерти	Причина смерти
1	Б. инженер	59	м	Март 1962	Бульбарная (язык)	6	10	16	17.07 Л963	Гнойный медиасти- нит (трахеоэзофагеальный свищ)
2	Г. физик	55	м	Август 1961	Шейная (диафрагма)	8	87	99	29. ЮЛ 969	Случайное отключение от аппарата
3	Т. физик	71	м	Октябрь 1966	Шейная (диафрагма)	И	38	53	12.04.1971	Абсцедирующая пневмония
4	П. инженер	27	м	Апрель 1956	Шейно-грудная (левая рука) Шейно-грудная (руки)	100	172	272	6.10.1978	Спонтанная гипотермия
5	3. инженер	56	м	Январь 1961		10	15	29	10.06.1963	Ателектазы легких
6	И. служащий	42	м	Ноябрь 1955	Поясничная (левая нога)	11	1,5	«12	18.10.1956	Ателекгатическая бронхопневмония
7	Тр. колхозница	27	ж	Май 1957	Поясничная (правая	18	4	28	3.08.1959	Кровотечение из трахеоваскулярной

нога)              фистулы
Е.
врач
Ш.
учительница
физкультуры
А.
служащий

39. м Июнь 1956 Поясничная (левая стопа)

ж Март 1958- Поясничная (правая стопа)
м Декабрь 1958 Поясничная (стопы)
Ж.
уборщица
К.
учительница
музыки
44              ж Январь 1957 Поясничная
(ноги)
32              ж Март 1977              Поясничная
(ноги)

11. 23              39              13.10.1959              Уросепсис
12. 18              33              17.12.1960              Технический дефект

аппарата ИВЛ
9              26              35              22.09.1961              Сердечная слабость.
Бронхоэктатическая
болезнь
44              35              79              19.09.1963              Абсцедирующая
пневмония
40              108              156              21.11.1990              Вскрытие не произ
водилось

Обозначения: |ооо| — локальная утомляемость; IXxi — боли; lAAAl — судороги, мышечные спазмы, фасцикуляции;
I              1 — потеря массы тела; |\7\71 — одышка; I 11 11 — парезы;
t=t=t=fl — глубокие парезы; ¦¦ — параличи; +gt;о —- трахеостома;
А — ИВЛ нательными аппаратами; I i — общая продолжительность болезни.
Рис. 1. Развитие парезов и параличей в различные периоды АБС и в процессе продленной жизни. Цифрами обозначена продолжительность в месяцах.

куляция дельтовидных, грудных мышц. Сухожильные и периостальные рефлексы на руках оживлены. Dgt;S. Нижнечелюстной рефлекс высокий.
Рентгенологически — явления деформирующего остеохондроза шейных позвонков. Легочные поля прозрачны. Экскурсия диафрагмы в норме.
К 6-му месяцу от начала болезни резко выражена дисфагия, усталость при жевании, одышка в покое. Глубокий парез мышц правой руки, особенно пальцев кисти, не может удержать ложку. Симптом Бабинского слева, выражены симптомы орального автоматизма. Спустя еще 2 нед откашливание мокроты невозможно. Одышка постоянная. Появились болезненные судороги мышц, рук, бедер, туловища. Вследствие постоянного непереносимого удушья лишился сна. Анартрия, афагия, дисфония, кожные покровы цианотичыы. Откашливание скопившейся слизи, слюны невозможно. В легких дыхание ослаблено. Диафрагма справа неподвижна, слева 1,5 см. 29.09.1962 г. по витальным показаниям произведена трахеостомия с последующим ИВЛ и кормлением через назогастральный зонд. В последующие 10 мес неуклонное прогрессирование болезни: двусторонний глубокий парез мимических мышц, нижняя челюсть отвисает, паралич диафрагмы, ослаблена конвергенция, усилилась саливация. Появилось нарастание тонуса в мышцах языка, который стал выдвигаться вперед и зажиматься зубами. Нарушилось голосообразование. При ларингоскопии грубый парез голосовых связок. Функция глазодвигательных мышц сохранена, объясняется с помощью азбуки. Движения в мышцах шеи резко ограничены во всех проекциях. Не может поднять голову от подушки. В руках и мышцах туловища все движения исчезли, напряжение мышц живота при кашле, особенно во время санации дыхательных путей, ослаблено. Парезы мышц ног, больше справа. Фасци- куляции во всех группах мышц туловища рук, ног, включая мимические. Тонус повышен в пронаторах обеих предплечий, больше слева. Рефлекс с двуглавой мышцы справа отсутствует. Коленные ахилловы рефлексы живые. Резко выражены рефлексы орального автоматизма. Усиление спастического тонуса в ногах с периодическим югонусоидом мышц ног, усилились судорожные сведения их, генерализованные фасцикуляции, незатухающие клонусы надколенных чашек, стоп, симптом Бабинского с двух сторон, коленные и ахилловы рефлексы повышены. К концу 16-го месяца от начала болезни (10 мес применения ИВЛ) произвольные движения рук отсутствовали, а ног резко ограничены. Объяснение с больным происходило по азбуке, движениями глаз. В последние 5 мес пребывания на ИВЛ отмечались бронхолегочная патология, язвенный трахеит, осложнившийся трахеоэзофагеальным свищом и медиастинитом. 17.07.1963 г. больной скончался.
Резюме. У 59-летнего больного Б. без явных предвестников болезни, кроме некоторого затруднения в произношении отдельных слов, развились прогрессирующая дизартрия, дисфагия, дисфония, постоянные фасцикуляции мышцы языка, переходящие в диффузное и непрерывное зыбление его. Затем присоединились слабость правой руки, гилотрофии
мышц кисти, парез правой половины диафрагмы. К 6-му месяцу от начала болезни сформировались ГФЛП, вялые параличи мышц рук, спастический парез ног, а также все признаки вовлечения ВМН. Произведена трахеостомия и начаты непрерывная эндотрахеальная ИВЛ, кормление через назогастраль- ный зонд. К 7-му месяцу генерализация процесса была развернутой. ДН была выражена в наиболее тяжелом варианте: ГФЛП сочетался с параличом диафрагмы. Наблюдались распространенная бронхолегочная патология и признаки эзофагита вследствие длительного пребывания назогастрального зонда. В конце 10-го месяца от начала ИВЛ появились признаки трахеоэзофагеальной фистулы. Смерть наступила от гнойного медиастини- та. ИВЛ проводилась в течение 10 мес. Общая продолжительность болезни 16 мес.