Аппарат Гульбера получил широкое распространение и выпускался фирмой Кифа (Швеция). Использовалась модель эн- дотрахеальной ИВЛ. Вдуваемый воздух увлажняется и подогревается.
Отечественный аппарат ДП-8 разработан в 1964 г. [Попова Л.М. и соавт., 1967]. Осуществляется ИВЛ по системе активный вдох — пассивный выдох. Переключение вдоха на выдох производится по частоте дыхания. ИВЛ может осуществляться воздухом либо смесью его с кислородом. Вдуваемый воздух обогревается, увлажняется и регулируется по желанию больного. Аппарат широко использовался при АБС, весьма надежен в эксплуатации, которая достигла 15 лет без существенного ремонта.
Аппарат Энгстрема разработан во время эпидемий острого полиомиелита в Швеции в 1953 г. В России модели 150 и 300 эксплуатировались с 1956 г. до 80-х годов. Объем вдуваемого воздуха и частота дыхания регулируются раздельно. ИВЛ осуществляется эндотрахеально и зависит от функционального состояния дыхательных путей. Повышение сопротивления их, снижение податливости легких видоизменяют работу механики аппарата, чем достигается адекватное распределение воздушного потока в легких.
Ручной дыхательный аппарат (РДА) состоит из резинового или пластикового мешка и клапанов, отделяющих фазу вдоха от фазы выдоха. Впервые РДА был выпущен в 1958 г. фирмой АМБУ (Дания) и называется мешком АМБУ. Ритмическое сдавливание мешка руками направляет воздушный поток в дыхательные пути больного.
РДА применялся во время туалета, ходьбы и при аварийных ситуациях (отключение электротока) и т.д.
РО-1 и РО-5 — отечественные аппараты ИВЛ, регулирующиеся по объему. Основным узлом аппаратов являются меха,
расположенные под колоколом. Нагнетание воздуха под колокол и отсасывание его производятся воздуходувкой. Аппараты приводятся в действие электродвигателем. В настоящее время не выпускаются.
В условиях первоначальной гибели мотонейронов в шейных сегментах ДН развивалась на 8-м месяце от начала болезни. Клинические проявления были однотипными. Больные Г. и Т. вследствие паралича диафрагмы страдали постоянной одышкой, могли спать только сидя, избегали минимальных физических нагрузок, большую часть времени проводили в кресле, хотя движения в мышцах туловища, рук и ног были сохранены. Ранний диагноз ДН в обоих случаях не был установлен, и после кратковременного пребывания в неврологическом стационаре они были выписаны домой, где примерно в течение 1—1,5 мес на фоне одышки развивались гиперкапния (РкС02 = 60 мм рт. ст.), гипоксемия (Рк02lt;50 мм рт. ст.). В реанимационное отделение больные поступили из дома. Больной Г. находился в сопорозном состоянии с явлениями ДН и сердечной недостаточности. Дыхание больного Т. осуществлялось с помощью вспомогательных мышц с частотой 40 в 1 мин, МОД 20 л/мин.
В этих случаях была начата эндотрахеальная ИВЛ, продолжавшаяся затем от 38 до 87 мес. Нарастание параличей было растянуто на многие месяцы и годы. Постоянное пребывание больных в стационаре не оправдано из психологических соображений: интересы больных искусственно ограничиваются. Они сосредоточены на болезненных переживаниях, своих и окружающих больных, становятся раздражительными, поскольку не могут получить достаточно внимания и доброты. Поэтому при малейших благоприятных материальных условиях важно стремиться, гак это делается в ряде стран, переводить больных в домашние условия при постоянном использовании аппарата. Пациенты интеллектуального труда могут продолжать свою работу.
ИВЛ проводили респираторами ДП-8, настольным портативным и ручным респиратором типа АМБУ. ДП-8 устанавливали у постели больного для подключения во время сна. На рис. 9 представлен портативный респиратор на письменном столе. Ручной мешок АМБУ обеспечивал ИВЛ во время передвижения, туалета, ванны и т.д. Необходимым условием являлось обучение родственников и друзей больных, а также медицинских сестер методам ИВЛ и санации трахеобронхиального дерева. Обучение начиналось еще во время пребывания больных в стационаре. В домашних условиях осуществлялось систематическое врачебное наблюдение, не реже 1 раза в 2—3 нед проводился профилактический технический осмотр аппаратуры.
По мере прогрессирования ДН ИВЛ стала необходима в

Рис. 9. Наблюдение 2, больной Г. Паралич диафрагмы. ИВЛ постоянно. Сохраняется работоспособность.
обоих наблюдениях непрерывно. При отключении более чем на 3—5 мин использовался РДА, Оба больных были профессорами физики и на протяжении всех лет пребывания на ИВЛ не оставляли научной деятельности, постоянно общаясь с учеными, аспирантами, друзьями.
При первоначальной шейно-грудной локализации процесса ДН наступила особенно поздно. У больного П. (наблюдение 4) после развития параличей мышц левой руки произошло распространение их на все мышцы тела и сформировался ГФЛП. Спустя 100 мес от начала параличей ДН протекала с типичной клиникой гиповентиляционного синдрома. Проводилась непрерывная ИВЛ, и одновременно начато кормление через на- зогастральный зонд. Вследствие обильного назофарингеально- gt; го секрета требовалась сначала перемежающаяся, а затем постоянная герметизация трахеи, предупреждающая затекание слизи и слюны в трахею. Периодическое распускание манжеты было возможно по 2 ч в сутки, а затем до 30 мин несколько раз в дневное время. Санация трахеобронхиального дерева была необходима каждый час в дневное время и каждые 4 ч ночью. Периодически отмечался гнойный трахеобронхит. На рентгенограммах трудной клетки однотипно выявлялись усиление и деформация легочного рисунка по тяжисто-ячеистому типу. Корни структурны, с петрифицированными железками. Слева в нижнем легочном поле очаг Гона. Периодически в
различных участках легких отмечалась гиповентиляция. Непрерывная вентиляция и питание через назогастральный зонд продолжались 172 мес. После смерти больного исследование легких и бронхов выявило умеренный хронический бронхит, нарушение лимфообращения, склероз стенок бронхов, неравномерную гипертрофию гладких мышц бронхиол и мелких бронхов, мозаичное чередование ателектазов разной давности и эмфиземы, умеренно выраженный склероз аэрогемического барьера. Формирование небольшого количества сосудов гло- мусного типа объяснялось шунтированием кровотока в очагах старых ателектазов. Очаговое нарушение сопротивления кровотоку не сопровождалось системной гипертензией малого круга [Попова Л.М. и др., 1984].
При первоначальной гибели мотонейронов спинного мозга в пояснично-крестцовом отделе ДН наступала после восходящих параличей, охвативших мышцы туловища и конечностей. Больные были уже прикованы к постели. У всех больных, имевших такую локализацию, дыхательные пути были свободны для движения в них воздуха, и поэтому применялись нательные аппараты. Вместе с тем нательные респираторы непригодны для ИВЛ при наличии бронхолегочной патологии.
У больного И., 42 лет (наблюдение 6), ДН появилась на 11-м месяце от начала слабости в ногах в связи с плевропневмонией. Было тахипноэ до 40 в 1 мин с участием вспомогательных мышц при неподвижной диафрагме. ИВЛ проводилась респиратором кираса, но синхронизации с аппаратом не было, возникали приступы удушья. Отмечалось скопление мокроты в дыхательных путях. Из-за слабости мышц живота и невозможности произвести глубокий вдох механизм кашлевого рефлекса был резко ослаблен. Наши возможности в 1956 г. по использованию длительной ИВЛ с аппаратами для эндотрахе- ального дыхания были ограничены. При рентгеноскопии выявились паралич диафрагмы и ателектаз правого легкого. ИВЛ проводилась только 48 дней. Смерть наступила в конце 12-го месяца от начала болезни.
У больных Е., Ш., А. (наблюдения 8, 9, 10) ДН развилась в сроки 9—12 мес от начала параличей и объяснялась присоединением бронхолегочной патологии (ателектазы). Эндотра- хеальная ИВЛ всегда была эффективной.
Больной А. (наблюдение 10), 57 лет, до заболевания АБС много курил и страдал бронхоэктатической болезнью. Появились одышка, цианоз, тахикардия, ЧД 40—60 в 1 мин. Дыхание •осуществлялось вспомогательными дыхательными мышцами. Левый купол диафрагмы подвижен на 0,5 см, правый купол и межреберные мышцы неподвижны. Справа ателекгатическая пневмония, в нижней доле бронхоэктазы. Произведена трахе-
остомия, и начата непрерывная ИВЛ аппаратом Энгстрема. В течение 2 нед проводилась санация трахеобронхиального дерева. Кашлевой толчок был ослаблен. ЖЕЛ достигла 20 % ДЖЕЛ. Периодически отключался от респиратора на срок от 5 до 1 ч 30 мин в сутки. Собственное дыхание исчезло спустя

3. мес от начала ИВЛ. К этому сроку появились признаки дисфагии, начато кормление через назогастральный зонд. Общая продолжительность ИВЛ достигла 26 мес, а продолжительность болезни 35 мес.

У больного Е. (наблюдение 8), 39 лет, ДН началась спустя

11. мес от начала болезни. Появилась одышка, не мог спать лежа, постоянно испытывал мучительное удушье, даже в положении сидя. ИВЛ сначала проводилась на качающейся кровати круглые сутки. При наклоне кровати на 25° ДО составлял 500—600 мл при частоте качания 18 циклов в 1 мин, МОД 8—10 л в минуту. Адаптация происходила в течение 20—30 мин. Периодически было возможно отключение на срок от 8 до 3 ч в сутки для кормления, туалета. Спустя 4 мес перестал синхронизироваться с качанием, во сне возникала одышка, ЧД до 35—40 в 1 мин. Возникла необходимость использования железных легких. Дыхательный комфорт был достигнут сразу, но днем больной по желанию перемещался на качающуюся кровать. Синхронизация легко нарушалась, поскольку при каждой смене аппаратов тахипноэ достигало 40—35 в 1 мин и осуществлялось только вспомогательными дыхательными мышцами. По мере прогрессирования парезов и появления первых признаков ГФЛП была произведена трахеостомия, ИВЛ до конца жизни проводилась аппаратом Энгстрема. Общая продолжительность ИВЛ различными респираторами достигла 23 мес.

Развитие ДН у больной Ш., 47 лет (наблюдение 9), началось спустя 12 мес после появления слабости в ногах. Первые 2 мес ИВЛ проводилась в качающейся кровати, а в ночное время — в боксовом респираторе. Ателектаз легкого и острая гипоксе- мия явились показаниями для трахеостомии с последующей ИВЛ с аппаратом Энгстрема и респиратором Гульбера. Продолжительность ИВЛ составила 18 мес. Умерла внезапно из-за остановки респиратора.
Больная Тр., 27 лет (наблюдение 7), спустя 18 мес от начала парезов мышц ног начала страдать одышкой. ИВЛ проводилась в железных легких. Отключение от аппарата переносила 5—10 мин, и только при положительном давлении воздуха под колпаком. Далее в течение 4 мес ИВЛ проводилась аппаратом Энгстрема. Умерла внезапно от кровотечения из трахеоваску- лярного свища.
У больной Ж., 44 лет (наблюдение 11), признаки ДН появились спустя 27 мес от начала пареза левой ноги. Парезы
прогрессировали относительно медленно. Особенностью их течения было своеобразное и медленное развитие ГФЛП. Примерно к 44-му месяцу болезни нарушилась оральная фаза глотания вследствие паралитической деформации языка, который был атрофичен и переместился к мягкому небу и задней стенке глотки, полностью перекрывая вход в носо- и ротоглотку. Назогастральный зонд ввести было невозможно. Произведена гастростомия. ИВЛ и питание через гастростому проводились 35 мес. Общая продолжительность болезни достигла 79 мес.
У больной К., 32 лет (наблюдение 12), периоды болезни до развития ДН продолжались 40 мес. Эндотрахеальная ИВЛ проводилась респиратором РО-5 в течение 108 мес.
Представленный опыт многомесячной и многолетней ИВЛ при АБС был первым в нашей стране и накапливался около 30 лет. Особенностью применяемых нами методов ИВЛ при АБС является использование почти всех видов аппаратов (см. табл. 4). Этот факт может быть объяснен спецификой развития параличей, прежде всего при поясничных формах АБС.
При современном развитии медицинской техники может сложиться мнение, что нательные респираторы утратили свое значение при ИВЛ. Наш опьгг, а также опыт многих зарубежных авторов свидетельствует об обратном. Железные легкие, например, в определенном периоде заболевания мотонейрона продолжают широко использоваться [Oman F. et al., 1981; Smith P. et al., 1987]. Нательные респираторы при АБС применяют до сих пор. Используется комбинированная ИВЛ, например, кирасовым респиратором в сочетании с перемежающимся давлением через загубник. Сроки применения достигают 3—32 мес. Получила распространение многомесячная ИВЛ под положительным давлением с помощью мундштуков, загубников. При отсутствии собственного дыхания и длительной ИВЛ единственным контролем адекватности ИВЛ является газовый состав крови и КОС.
Длительная ИВЛ при АБС у больных, находящихся в полном сознании и при отсутствии дыхания, немыслима без постоянного ощущения дыхательного комфорта, который достигается только при условии умеренно выраженной гипервентиляции. Последствиями ее являются гипокапния и дыхательный алкалоз, который компенсируется за счет снижения бикарбонатов и возникновения метаболического ацидоза при умеренном повышении органических кислот.
При гипокапнии у всех больных появляются “новое состояние КОС” [Christensen М. et al., 1975], выражающееся в повышении pH эритроцитов, увеличении сродства гемоглобина к С02, и смещение кривой диссоциации оксигемоглобина (КДО) влево — щелочной эффект Бора. В то же время в ще
лочной среде возрастает синтез 2,3 ДФГ, способствующий уменьшению сродства гемоглобина к С02, наступает нормализация или смещение КДО вправо как компенсаторная реакция, предупреждающая гипоксию и облегчающая отдачу С02 тканям. Сочетание длительной гипокапнии и паралитической акинезии, сопровождающейся деминерализацией костного скелета, вызывает появление щелочной мочи вследствие сброса бикарбоната натрия, кальция, фосфатурии.
Таким образом, создается комплекс условий для возникновения почечнокаменной болезни и гнойного пиелоцистита. Среди больных АБС, использующих ИВЛ свыше 2 лет, пиурия и образования фосфатных конкрементов наблюдались у двух больных.
Продолжение жизни при АБС методом ИВЛ относится к категории этических проблем. Некоторые авторы [Хондкариан О.А. и др., 1978] считают, что применение ИВЛ при АБС не имеет практического значения, другие [Sivak Е. et al., 1982], напротив, рекомендуют длительную ИВЛ проводить в домашних условиях. В США, Японии, Франции использование длительной ИВЛ при АБС достаточно распространено, что облегчается разнообразием портативных дыхательных приборов различных конструкций, иногда вмонтированных в кресло для передвижения больных.
В настоящее время важно определить подходы и рекомендации по методам лечения больных с ДН при АБС. К основным положениям этой проблемы следует отнести мониторинг легочных функций путем замера наиболее информативных показателей, рентгенологическое определение подвижности диафрагмы. Необходима инструкция о путях предупреждения аспирации, о раннем использовании катетеров и простейших отсасывателей. Кормление нужно проводить только в положении сидя, когда глотание улучшается путем сгибания шейного отдела позвоночника. Если нарушение глотания прогрессирует и введение назогастрального зонда затруднено либо не соответствует желаниям больных, то рекомендуется операция подкожной эзофагогастростомии (ПЭГ). После наполнения желудка по способу ПЭГ противопоказано лежание на спине. При начинающихся парезах диафрагмы рекомендуются низкие дозы теофиллина, улучшающие ее сокращение- [Auber М. et al., 1981; Hopkins L. et al., 1996]. Все большее распространение при ДН получают респираторные вспомогательные приспособления, особенно простейшие аппараты ИВЛ, поддерживающие дыхание посредством перемежающегося давления в дыхательных путях через маску, загубник с использованием носовых зажимов. Трахеостомия и длительное применение эндотрахе- альной ИВЛ является правом выбора больного и его семьи.
Стоимость жизнеобеспечения больных АБС, страдающих
ДН, высокая. В США экономические затраты на одного больного АБС с ДН в домашних условиях и обеспечение полным набором необходимого медицинского оборудования с привлечением медицинских сестер на 16 ч в сутки достигают десятка тысяч долларов в месяц при условии, что аппараты ИВЛ не покупаются, а берутся напрокат. Эти финансовые затраты [Klein L. et al., 1996] касаются тех больных, которым был уже поставлен диагноз АБС с развитием ДН и все виды обследования уже проведены. Для длительного проведения ИВЛ необходимо согласие больного и его семьи. Затем персоналом реанимационного отделения проводится предварительное обучение родственников и друзей методам ведения больных с ДН и распространенными параличами в домашних условиях.