Наблюдение 4. Больной П., 27 лет, инженер, житель г. Новосибирска. Поступил в реанимационное отделение 15.05.1964 г. с жалобами на слабость в руках и ногах, распространенные подергивания мышц, затруднения при глотании, дыхании, речи. Первые признаки болезни появились в 18-летнем возрасте в виде жжения в межлопа- точной области и утомляемости левой руки, замеченной при занятиях боксом. Спустя год присоединилось похудание мелких мышц левой кисти. Сила справа 42 кг, слева 32 кг. В 1958—1959 гг. стало трудно выполнять тонкие движения пальцами левой кисти: застегивать пуговицы, чистить овощи, брать гири. Вскоре присоединилось похудание мышц левой руки. При этом сохранял обычную активность: продолжал занятия спортом, но в облегченном варианте, учился в институте. К 1960 г. глубокий парез мышц левой кисти, предплечья слева, диффузная гипотрофия и слабость мышц правого плеча, генерализованные мышечные подергивания в разных частях мускулатуры тела и конечностей. В июле 1961 г. впервые госпитализирован. Предполагалась прогредиентная форма клещевого энцефалита — синдром АБС. Дважды был получен отрицательный результат крови на антитела к вирусам клещевых энцефалитов. Реакция связывания комплемента диагностически незначима. Однако проводилось лечение вакциной против клещевого энцефалита. Эпидемиологическое подтверждение не установлено: в тайге не был, клещей с себя не снимал. В течение 3 лет вел активный образ жизни и энергично лечился: ездил на курорт, принимал сероводородные ванны, окончил институт и до конца 1962 г. работал инженером. К январю 1963 г. к параличу мышц левой руки присоединился парез правой, наросла диффузная гипотрофия рук. Появились гипотрофия левого бедра, слабость мышц голени, при ходьбе степпаж. Стало трудно вставать. Фасцикуляции охватили мышцы языка, шеи, груди, живота, ноги. Сухожильные и периостальные рефлексы на руках слева отсутствовали, справа оживлены. Коленные и ахилловы рефлексы живые. Патологических рефлексов не было.
Спустя 8 лет от начала болезни произошло бурное прогрессиро
вание парезов всех групп мышц, включая туловище, в связи с чем дважды был госпитализирован в Институт неврологии. С мая по октябрь 1964 г. наблюдалось стремительное прогрессирование: мышцы левой руки парализованы, в правой — слабые движения во всех суставах, незначительное шевеление пальцев кисти, повышен тонус сгибателей голени, больше справа. В тазобедренных и коленных суставах слабые движения при снятии силы тяжести; в голеностопных суставах ограничены, больше слева; движения пальцев левой стопы отсутствовали, поворачивался в постели самостоятельно, садился с посторонней помощью. Сильно беспокоили фасцикуляции. Быстро нарастали бульбарные расстройства: мышцы языка стали атрофичны- ми, подвижность ограничена, речь невнятная, поперхивался при глотании, подвижность мягкого неба ограничена; рефлексы глоточный и с мягкого неба живые. Все движения мимических мышц были сохранены: при оскаливании показывал по 6 зубов, ослаблены свист и надувание щек. Приподнять голову от подушки не мог. Функции глазодвигательных и жевательных мышц нормальные. Вызывались все рефлексы орального автоматизма. Сухожильные рефлексы и карпорадиальный рефлекс слева отсутствовали, справа оживлены, коленные с расширенной зоны. Sgt;D. Брюшные отсутствовали, кистевые патологические рефлексы, симптомы Бабинского и Росоолимо с обеих сторон. При небольших физических нагрузках появилась одышка. К концу августа 1964 г. выражены расстройства глотания: в ротоглотке большое скопление слизи, дизартрия, дисфагия, вялая тетраплегия, паралич мышц живота. Появилась одышка в покое с участием вспомогательной дыхательной мускулатуры. Стал просыпаться от чувства удушья, жара, сердцебиения. Появился страх смерти, “боялся уснуть и задохнуться”. Слюна, скапливающаяся в полости рта, особенно затрудняла дыхание, так как откашливание стало невозможным, отсасывание приносило облегчение на короткий срок, глотал только жидкую пищу в незначительном объеме. В последние 2 нед ноября перестал спать, приступы удушья стали появляться через короткие интервалы, боялся умереть от асфиксии, требовал ИВЛ. Собственное дыхание в покое 32 в 1 мин осуществлялось вспомогательной мускулатурой и мимическими мышцами. Дыхание прослушивалось до III ребра спереди. ЖЕЛ уравнялось с ДО, АД 120/80 мм рт. ст., пульс 120 в 1 мин, НЬ02 95 %, РкС02 68 мм рт. ст. Таким образом, спустя 100 мес с момента появления первых признаков болезни развились угрожающие жизни симптомы, и смерть больного к этому сроку была неминуема. Больной был осведомлен о неизвестной этиологии болезни, отсутствии эффективных средств лечения, но упорно настаивал на применении ИВЛ, которая была начата 2.11.1964 г. С этого времени производилось кормление через назогастральный зонд. Больной прожил в условиях непрерывной ИВЛ 172 мес. Прогрессирование продолжалось: в первые 4 мес от начала ИВЛ исчезли те минимальные движения, которые еще отмечались в правой руке и мышцах туловища. Наступила вялая тетраплегия, мышечные фасцикуляции были особенно выражены в больших грудных мышцах и мускулатуре бедер. Движения языка угасали на протяжении 3 лет от начала фасцикуля- ций и признаков гипотрофии. Тонус языка повышен, что проявлялось пггыкообразным подтягиванием его вверх и обнажением подъязычной области. На 48-м месяце пребывания на ИВЛ форма языка измени-

Рис. 2. Наблюдение 4, больной П. Отвисание нижней челюсти, выпадение языка. Движения глаз, внимание взгляда сохранены.
лась: мускулатура почти исчезла, язык стал тонким, лепесткообразным и выпадал из полости рта (рис.2), чему в значительной степени способствовали парезы жевательных мышц, отвисание нижней челюсти. Функция глотания стала расстраиваться спустя 60 мес от начала болезни, и в конце 100-го месяца было необходимо кормление через назогастральный зонд. Угасание функции мимических мышц началось со слабости щечных мышц, в течение 48 мес исчезли движения круговых мышц рта, глаз, а затем мышц лба. Спустя 68 мес мимические мышцы были неподвижны, лагофтальм стал постоянным. Фасцикуляции в почти неподвижных мимических мышцах продолжались около года. Длительная сохранность функции жевательных мышц отмечена около 80-го месяца от начала ИВЛ, что облегчало связь с больным с помощью сигнального устройства, установленного между зубами. Слабый нажим на него при смыкании челюстей был достаточен для громкого звука, вызывавшего персонал. После развития паралича жевательных мышц нижняя челюсть стала отвисать, и связь с больным осуществлялась только движениями глаз. Сохраняющиеся движения глаз и мигание век позволяли общаться с больным по азбуке, находившейся перед его глазами. Эти движения не угасали до смерти. Отмечалось легкое отставание правого глаза при конвергенции на 192-м месяце от первых признаков болезни, а на 252-м месяце — легкое ограничение при отведении глазных яблок кнаружи, а также замедление ответа на просьбу сомкнуть глаза. В течение последних 96 мес отмечалось полное прекращение всех функций нижнего нейрона, кроме движения глаз (см. рис. 2). Неврологическая симптоматика соответствовала синдрому деэфферентациц, или тотальному параличу (рис. 3).
Интеллектуальные функции сохранялись в течение всей болезни. Движения глаз, мигание век допускали общение по азбуке и выпол-

Рис. 3. Наблюдение 4, больной П. Тотальный паралич.
нение разных просьб. Сохраняя интерес к общественной жизни, ежедневно смотрел ТВ, никогда не пропускал спортивных передач. Всегда был коммуникабелен, доброжелателен, уравновешен и терпелив, постоянно надеялся на выздоровление. С помощью медицинских сестер составил коллекцию марок для своего родственника. Питание осуществлялось через зонд, который ежедневно в соответствии с желанием вводили через нос в желудок от 3 до 5 раз в сутки. В зависимости от консистенции питательных кашиц использовались 2 размера зонда (наружный диаметр 5 и 10 мм). Суточный калораж 2500 ккал. Кишечник очищали с помощью клизм, а также механически. Мочеиспускание полностью контролировал. Суточный диурез колебался от 2500 до 2000 мл. Функции сфинктеров сохранялись. Систематически принимал общие ванны, во время которых ИВЛ поддерживалась ручным аппаратом (АМБУ). Ежедневно производились общий массаж и пассивные движения конечностей. Масса тела в 1-й год увеличилась с 55 до 59 кг, а затем до конца жизни была равна 50—49,5 кг.
Сердечно-сосудистая система. На протяжении многолетней ИВЛ сохранялись устойчивые показатели: АД колебалось в пределах 110/60—130/80 мм рт. ст. На ЭКГ отмечалось отклонение электрической оси влево. Периодически наблюдалась синусовая тахикардия. Недостаточность питания миокарда в различных участках и умеренная перегрузка правого предсердия.
Спустя 3 года от начала ИВЛ стали появляться трофические нарушения кожи: сухость, атрофия ее, отслойка эпидермиса. По периферии волосяных луковиц, преимущественно на туловище, отмечалась гиперемия в виде ореола. Явления дерматита устранялись кортикостероидными мазями и УФО. Кожа шеи, надплечий была красной в форме воротника синюшной окраски. Лицо округлилось, имело цветущий вид. Гормоны больной никогда не получал. Кожа
волосистой части головы вместе с апоневрозом в затылочной области, на границе с теменной, сдвинулась в виде кругового вала. По боковой поверхности грудной клетки подкожная жировая клетчатка сформировалась в виде двух параллельных пластов. Отмечался распространенный остеопороз костей конечностей, позвонков, тазовых костей. Постепенно расшатывались все зубы, появились гингивит, парадонтоз, достигшие наибольшей степени на 120-м месяце продленной жизни. Изредка наблюдались поверхностные трофические язвы, истончение кожи, синюшностъ на пятках и на крестце.
Смерть наступила 06.10.1978 г. при явлениях “спонтанной” гипотермии. В связи с ремонтом помещения окружающая температура снижалась до 14 °С. Возможно, это обстоятельство и было причиной смерти.
Патологоанатомический диагноз. АБС. Замещение скелетных мышц жировой и фиброзной тканью. Атрофия спинного мозга. Камни в лоханках и мочевом пузыре, хронический трахеобронхит. Состояние после трахеостомии и длительной ИВЛ: трахеостома с рубцами в стенке трахеи.
Резюме. Заболевание началось в возрасте 18 лет. Предвестники болезни продолжались около 16 мес в виде жжения в межлопаточной области, неловкости и утомляемости. В последующие 36 мес развивалась локальная мышечная слабость в руках при асимметричном и мозаичном выпадении двигательных функций, сначала мелких мышц кисти с гипотрофиями, а затем и проксимальной мускулатуры рук, отмечались болезненные судороги в ногах. Все эти четко определившиеся чрезвычайно медленно прогрессирующие двигательные нарушения мало отражались на жизненном стереотипе: больной предпринимал интенсивные попытки разнообразного медикаментозного лечения, а также реабилитационных воздействий на прогрессирующий двигательный дефицит. На 50-м месяце болезни стала прослеживаться начальная генерализация: в тех мышцах, где были парезы, сформировались параличи, а затем на протяжении 48 мес произошло вовлечение Почти всех двигательных систем мышц рук, ног и туловища до глубокого тетрапареза. Спустя 100 мес от начала болезни, в период развернутой генерализации, в различной степени выключались все двигательные функции, в том числе дыхательная мускулатура. ДН с признаками гиперкапнии и гипоксии завершила естественное течение болезни. Применение ИВЛ и остальных методов отодвинули срок смерти почти на 172 мес. Из них в течение первых 84 мес ИВЛ продолжалось ослабление функции мотонейронов ядер черепных нервов. Сохранялась восходящая последовательность развития парезов и параличей мускулатуры; после дизартрии, дисфагии, дисфонии постепенно угасали движения мимических мышц. Последней прекратилась функция жевательной мускулатуры. Движения глаз были сохранены. Общая продолжительность болезни достигла 272 мес. Основной особенностью было исключительно медленное нарастание двигательных расстройств в течение первых 72 мес болезни. Ускорение их наступило на 84-м месяце, и в течение 16 мес развилась тетраплегия, наступило критическое состояние, обусловленное ДН с прогрессирующими бульбарными расстройствами. ИВЛ была начата спустя 100 мес от начала болезни, затем в последующие 76 мес произошло полное
прекращение всех двигательных функций, кроме глазодвигательных. Наступил синдром двигательной деэфферентации, или тотальный паралич, наблюдавшийся в течение 96 мес при полной сохранности чувствительной сферы, функции глазодвигателей и интеллектуальной полноценности. ИВЛ продлила жизнь больного на 172 мес. Общая продолжительность болезни достигла 272 мес.
Наблюдение 5. Больной 3., 56 лет, инженер. Поступил в реанимационное отделение 2.04.1962 г. с жалобами на приступообразную одышку, ограничение движений в руках и ногах.
Заболевание началось в январе 1961 г. В течение 2 мес беспокоили боли в левом плече. В марте ослабела левая, а спустя 2 мес и правая рука, с марта стало трудно ходить, изменился голос. В неврологическом статусе сглаженность левой носогубной складки, глухой голос, легкая гипотрофия левой половины языка, активные движения в обоих плечевых суставах ограничены, сила рук снижена больше слева. Невозможно противопоставление I и V пальцев левой кисти. В ногах сила была слегка снижена, больше в голеностопных суставах, но передвигался без особых затруднений. Тонус мышц рук снижен, ног слегка повышен. Фасцикуляции мышц туловища и конечностей. Сухожильные рефлексы на руках D=S. Коленные и ахилловы рефлексы высокие с расширенной зоны D=S. Брюшные рефлексы живые, симптомы Россолимо и Бабинского слева. Выражены рефлексы орального автоматизма. Все виды чувствительности сохранены. Коор- динаторные пробы выполнял удовлетворительно. В течение 3 мес заболевание прогрессировало: фасцикуляции распространились на мышцы шеи, лица. Двусторонние симптомы Бабинского и Россолимо. В спинномозговой жидкости белок 0,33 г/л, цитоз 3 в 1 мл. Производилось многократное эндолюмбальное введение витамина В12 по 200 мкг. Лечение переносил плохо: менингеальные явления, головные боли, повышение температуры. На протяжении последующих 5 мес находился дома. Прогрессирование неуклоннно продолжалось: стал плохо ходить, поперхивался при глотании, лучше глотал жидкую пищу. Временами стало возникать чувство острой нехватки воздуха. При повторной госпитализации отмечались слабость мимических мышц, гнусавость, стал поперхиваться почти при каждом глотке, питание растягивалось до 1 ч. При ларингоскопии подвижность черпаловидных хрящей ограничена. Голос глухой, трудно сделать глубокий вдох, язык дряблый, маргинальное западание его слева при высовывании по средней линии. Сохранялись слабые движения пальцев рук. Спастический парапарез ног. Атрофия мышц плечевого пояса, распространенные фасцикуляции. Периостальные и сухожильные рефлексы на руках низкие, коленные и ахилловы рефлексы высокие. Симптом Бабинского с двух сторон. Все виды чувствительности были сохранены. Функция сфинктеров оставалась нормальной. Передвигался с посторонней помощью. Спустя 10 мес от начала болезни спонтанно, а также при малейшем раздражении задней стенки глотки стали возникать приступы стридорозного дыхания. На вдохе и на выдохе появлялся высокий дрожащий звук, яремная ямка втягивалась, платизма напрягалась, отмечены движения гортани и вспомогательной дыхательной мускулатуры. Приступы удушья, продолжавшиеся от 30 мин до 1 ч, сопровождались цианозом, тахикардией, страхом

Рис. 4. Наблюдение 5, больной 3. Параличи мышц рук, движения ног сохранены. Шейно-грудная форма.
смерти. Частота дыхания 28—32 в 1 мин. При рентгеноскопии грудной клетки патологических теней нет. Экскурсия диафрагмы в пределах

2. см. В этот период функция глазодвигателей, жевание, мимика сохранялись. Мягкое небо при фонации сокращалось удовлетворительно. Были поперхивание при глотании, легкая гипотрофия языка, но высовывал его в полном объеме и по средней линии. Легкая дизартрия. Рефлексы с нижней челюсти, глоточный и с мягкого неба оживлены. Появился глубокий парез рук, в плечевых суставах имелось лишь слабое приведение мышц к туловищу. Ограничены движения в локтевых и лучезапястных суставах, средних и ногтевых фалангах пальцев. Все движения ног сохранены (рис. 4). Спастичность была наиболее выражена в разгибателях голени. Садился с посторонней помощью, не ходил. Сухожильные рефлексы высокие, коленные с расширенной зоны. Симптомы Россолимо на ногах и его кистевые аналоги. Резко выражены рефлексы орального автоматизма. Брюшные снижены, расстройств чувствительности и сфинктеров не было. Приступы стридорозного дыхания стали повторяться несколько раз в сутки. В один из таких приступов в состоянии, близком к асфиксии, был доставлен в реанимационное отделение. По витальным Показаниям произведена трахеостомия (2.04.1962 г.). После этого собственное дыхание стало свободным, 20—22 в 1 мин, ЖЕЛ 1800 мл (50 % ДЖЕЛ). Приступов не было в течение 2 мес. Глотание и движения языка были сохранены (рис. 5). Затем ЖЕЛ постепенно снижалась до 30 % ДЖЕЛ. Периодически наступало учащение дыхания до 40 в 1 мин. ИВЛ стала необходима на срок от 40 мин до 2ч в дневное время и постоянно ночью. Глотание затруднилось, по словам больного, из-за ощущения спазмов глотки, усилились фасцикуляции во всех мышцах. Парезы диафрагмы нарастали, ЖЕЛ снизилась до 600 мл, а затем
   


Рис. 5. Наблюдение 5, больной 3. После трахеостомии функция черепных ядер сохранена. Маргинальная гипотрофия языка, высовывание его в полном объеме.

уравнялась с ДО; спустя 6 мес после трахеостомы стала необходима круглосуточная ИВЛ. Появились почти симметричные парезы мимических и жевательных мышц (рот открывал на 1 см), были выражены дизартрия и дисфагия. Исчезли движения рук, шеи (рис. 6). При снятии силы тяжести — слабый намек на движения в коленном и тазобедренных суставах. Отмечались ограничение движений пальцев левой стопы, повышение тонуса в разгибателях предплечья, приводящих мышцах плеча, разгибателях голени и стопы. Сохранялись высокие ахилловы, коленные рефлексы с расширенной зоной. Рефлексы с рук угасли, были выражены рефлексы орального автоматизма, появился клонус надколенной чашки. Брюшные поверхностные и глубокие рефлексы вызывались. Нервные стволы и мышцы были безболезненными. В анализах крови умеренно выраженный лейкоцитоз, СОЭ

12. мм/ч, в газовом составе крови НЮ2 96 %, РкС02 23,8 мм рт. ст.

В последующие 3 мес развилась атрофия мускулатуры туловища и конечностей. Отключение от аппарата стало возможно только на несколько минут. Периодически отмечались гиповентиляция отдельных легочных долей, сердечная слабость, артериальная гипотензия, тахикардия. 10.06.1963 г. больной умер.
Патологоанатомический диагноз. Атрофия извилин полушарий головного и спинного мозга. Атрофия дыхательной и скелетной мускулатуры. Трахеостомия. Ателектаз нижних долей легких. Подострая

Рис. 6. Наблюдение 5, больной 3. Развернутая генерализация параличей. ИВЛ постоянно.
гиперплазия селезенки. Умеренный коронарокардиосклероз. Дегенерация паренхиматозных органов. Истощение. Гипертрофия предстательной железы.
Резюме. У больного 3., 56 лет, предвестниками были боли в левом плече, продолжавшиеся около 2 мес. Локальная фаза проявлялась парезами сначала левой, а затем и правой руки, нараставшими около 6 мес. Начальная генерализация характеризовалась углублением парезов обеих рук, распространенными фасцикуляциями, признаками поражения корковоспинномозговых и корково-ядерных путей. Особенностью течения в этом периоде было возникновение бульбарных расстройств: приступообразный спазм голосовых связок со стридорозным дыханием и асфиксическим симптомокомплек- сом. В один из таких приступов трахеостомия, сделанная по витальным показаниям, восстановила свободное дыхание. ИВЛ не требовалась. Больной еще мог с посторонней помощью менять положение в постели, садиться. В фазе развернутой генерализации, которая наступила спустя 16 мес от начала болезни, наблюдались паралич мышц обеих рук, глубокие парезы мышц туловища и ног.
ЖЕЛ снизилась до 20—30 % ДЖЕЛ, сформировался ГФЛП. Потребовались постоянная ИВЛ, кормление через назога- стральный зонд. ИВЛ продолжалась 15 мес. Общая продолжительность болезни достигла 29 мес. Смерть наступила от распространенных ателектазов и сердечной слабости.