В последнее время многие авторы [Brooks В. et al., 1990; Williams D. et al., 1991; Brooke М., 1996] поддерживают выделение болезней двигательных нейронов (БДН) в отдельную группу. По материалам Всемирной федерации неврологов (1990), к болезням мотонейрона относят спорадический АБС и семейный АБС, прогрессирующую мышечную дистрофию, прогрессирующий бульбарный паралич, семейные болезни двигательного нейрона, комплекс паркинсонизм — деменция, первичный боковой склероз, амиотрофии при наследственных атаксиях АБС. По своей природе и клинической физиологии болезни мотонейрона являются гетерогенными. АБС входит в состав этой группы, но занимает особое место из-за редкости, крайней тяжести течения и неизбежного летального исхода. Продолжительность болезни в среднем достигает 3 лет [Tandan R. et al., 1985]. Менее 3 лет болезнь продолжается у 50 % больных, более 3 лет — у 20 %, более 10 лет — у 10 % [Mitsu- moto Н. et al., 1988].
Наиболее длительное течение АБС отмечено [Bozek С. et al., 1985] в молодом возрасте. Примерно 10 % [Mulder D., 1976] болеют более 10 лет. Причины неизвестны.
Эпидемиология АБС
АБС встречается в среднем с частотой 1,8 на 100 000 [Mit- sumoto Н. et al., 1980]. В последние годы отмечена тенденция, хотя и не вполне достоверная, к росту распространенности болезни: в небольших регионах Англии [Mitchel J. et al., 1990] число заболевших в отдельные годы колебалось от 1,856 до 3,314 на 100 000. АБС чаще страдают мужчины. При анализе 9000 смертей от АБС за 15-летний срок во Франции [Durrleman S. et al., 1989] на 100 000 населения было 1,9 мужчин и 1,19 женщин. Возрастной пик роста болезни приурочен к 65—74 годам. Факты, свидетельствующие об увеличении числа заболевших, надо рассматривать критически, поскольку в статистический анализ могут включаться не только АБС, но и другие болезни мотонейрона пожилого возраста. По мере уточнения диагностических критериев АБС и усовершенствования меж
дународных классификаций эти недостатки должны учитывать [Kurtzke J., 1982]. АБС становится все более известным, вероятно, из-за абсолютно безнадежного прогноза, связанного с прогрессирующим и неудержимым распадом двигательного нейрона. Речь идет о спорадических заболеваниях, поражающих самым неожиданным образом людей различных слоев общества и профессий. Ее жертвами были известные люди (вице-президент, актер, сенатор США). Самый крупный чемпион по бейсболу всех времен Loi Gering погибал от АБС в течение 2 лет. В США в публике этот пока еще загадочный процесс назван болезнью “Loi Gering” [Gutman L. et al., 1996].
Среди наших больных, которым удалось продлить жизнь, были также люди различных профессий, как связанные с большими физическими нагрузками (уборщица, колхозница), так и занимающиеся умственным трудом (физик — лауреат Нобелевской премии, врач, учителя, инженеры).
Со времени первого описания болезни прошло 120 лет, но до сих пор знания о природе АБС полны гипотез и неопределенности. Вместе с тем интенсивность научных исследований, как и осведомленность самих заболевших, быстро нарастает. В течение последних десятилетий каждые 2 года в разных странах проводятся международные конгрёссы, посвященные этой проблеме. Имеется устойчивое увеличение числа научных публикаций, охватывающих различные аспекты АБС и посвященных прежде всего этиологии. Привлекательность гипотез, некоторая новизна в стратегии лечения этой трагической болезни особенно стимулируют исследовательскую активность.