В условиях продленной жизни клинические проявления АБС отличаются от естественного течения этой болезни параличами дыхательных мышц и полной зависимостью жизни
больных от аппаратов ИВЛ. Слежение за вовлечением в патологический процесс двигательных нейронов показало, что четко наметились определенные периоды болезни, различающиеся по признаку своеобразия прогрессирующей гибели мотонейронов. Прежде всего в процессе тесной кооперации с больными АБС ясно определился факт существования предвестников болезни еще до возникновения первого двигательного дефицита.
Период предвестников проявляется неспецифическими симптомами в виде судорог и спазмов мышц, одышкой, повышенной, часто локальной утомляемостью мышц, потерей массы тела, тянущих болей в ногах. Этот симптомокомплекс отражает скрытое начало болезни мотонейронов; отсутствие двигательного дефицита объясняется сохранностью основной популяции МН. Для возникновения четких парезов необходима гибель примерно половины МН. Период предвестников продолжался от 1 до 16 мес. Разброс сроков объясняется, вероятно, недооценкой признаков болезни самими больными.
Локальный период сопровождается развитием парезов. Именно в эти сроки формируются традиционные формы АБС: бульбарная, шейная, шейно-хрудная, поясничная. В локальном периоде уже возникает опасность для жизни. Если первоначально погибают мотонейроны диафрагмы, каудальные ядра черепных нервов, то без применения ДР больные погибают в сроки от 5 до 8 мес от первых признаков неврологического дефицита. Своевременное применение ИВЛ не только сохраняет жизнь больных, но и позволяет им самостоятельно передвигаться и работать по специальности. Естественно, это касается в первую очередь больных с параличами диафрагмы и сохранностью остальных двигательных функций. При другой локализации первоначального поражения МН, особенно поясничной, сохраняется самообслуживание, но снижается выполнение силовых физических нагрузок. Продолжительность локального периода — от 2 до 26 мес.
Начало генерализации процесса знаменует распространенную гибель мотонейронов: наряду с углублением парезов до параличей происходит формирование парезов в других областях, чаще близко расположенных к уже парализованным. Двигательный дефицит мозаичен: в регионах, отдаленных от первоначального очага, движения могут сохраняться. ДН в этом периоде появляется постоянно: 8 больным из 12 было необходимо периодическое применение ИВЛ при условии дифференцированного использования аппаратов ИВЛ. Продолжительность начального периода генерализации составляет от 2 до 38 мес.
Период развернутой генерализации характеризуется распространенным охватом всех двигательных нейронов, включая мо
тонейроны ядер черепных нервов. Все больные нуждаются в постоянной эндотрахеальной ИВЛ, у всех наблюдается ГФЛП разной степени выраженности. Продолжительность развернутой локализации составляет 4—60 мес. Значительный разброс сроков объясняется внезапной смертью некоторых больных от осложнений (фатальное кровотечение из трахеоваскулярной фистулы, медиастинит, ателектазы легких, технические дефекты аппаратов ИВЛ).
Вовлечение ВМН наблюдается постоянно, но в разной степени выраженности. При первоначальной поясничной локализации проявления симптомокомплекса ВМН минимальны. В условиях преобладания вялого восходящего паралича вследствие поражения НМН, особенно поясничных мотонейронов, соучастие ВМН не выявляется. При бульбарной локализации поражение ВМН четко выступает и прогрессирует вместе с вовлечением в процесс мотонейронов адер каудальной группы черепных нервов.^
Конечный период в условиях продленной жизни обозначается синдромом деэфферентации, или тотального паралича. Тотальная вялая тетраплегия, прекратившееся собственное дыхание, арефлексия, атрофия всей двигательной мускулатуры, прекращение функции мотонейронов ядер черепных нервов при сохраняющихся движениях глаз и интеллектуальной деятельности являются основным клиническим симптомоком- плексом заключительного периода АБС. Максимальная продолжительность жизни при синдроме деэфферентации достигла 96 мес.