Настоящее исследование посвящено проблеме лечения больных амиотрофическим боковым склерозом (АБС) в конечной фазе болезни. Толчком к разботке послужили достижения медицинской технологии, использованные для лечения дыхательной недостаточности (ДН) во время эпидемий острого полиомиелита, благодаря чему летальность снизилась с 93 до 22 %. Совершенно ясно, что внешнее сходство клинических проявлений неврогенной ДН при остром полиомиелите и АБС является обманчивым феноменом. Неудержимое прогрессирование симптомов при АБС, даже если используется искусственная вентиляция легких (самых высоких технологий), может привести к отрицанию всяких попыток продолжать жизнь. Смертельный финал неизбежен, и срок его наступления от прогрессирующей ДН прогнозируется достоверно. Регистрация приближающегося конца болезни неизвестной этиологии всегда трагична.
Нигилизм врачей к продолжению жизни больных АБС сродни пассивной эйтаназии, но, вероятно, имеет право на дискуссию при современных непредсказуемых социальных катаклизмах и обнищании медицины. Вместе с тем философская категория понимания гуманности бесконечна и вряд ли приемлет пассивность, особенно в медицинских действиях. Именно эти размышления и прогресс реаниматологии способствовали нашей практической деятельности, и в этом нам очень помогли сами больные.
Впервые в 1956 г. к нам обратился врач-невролог, заболевший АБС, уже близким к финалу. Естественно, больной был хорошо ориентирован во всех проблемах болезни и понимал трагизм своего положения, усугублявшийся мучительными приступами удушья. Лишенный вследствие этого сна, имея единственное желание избавиться от асфиксических приступов, он обратился в “дыхательный центр” (так называлась нейрореанимационная служба, организованная в те далекие времена для лечения ДН при остром полиомиелите). Второй больной, 28-летний инженер, длительно наблюдавшийся неврологами института, был хорошо знаком с методами лечения АБС, в том числе с использованием ИВЛ. При возникновении
ДН больной настойчиво просил применить ему методы реаниматологии. Наши советы в откровенной беседе отказаться от этих мероприятий не убедили больного. Его решение было твердым: "Пока я буду жить, используя ИВЛ, этот срок будет достаточным для раскрытия причин болезни и, следовательно, адекватного лечения”. Он стойко прожил еще почти 14 лет и весь этот срок находился на непрерывной ИВЛ.
В историях больных, длительно страдавших АБС, есть много удивительного. В прологе книги Handbook of Amyotrophic Lateral Sclerosis (1992) больной рассказывает о своей жизни и сделанных им интереснейших открытиях в космической физике, которые были выполнены в процессе бесконечно для него продолжавшейся болезни с использованием ИВЛ. В популярной литературе, специально издаваемой для больных АБС, имеются сведения о кругосветном путешествии на самолете больного АБС, в прошлом врача, летчика-любителя. Самолет был изготовлен для него друзьями. Цель путешествия — привлечь внимание к АБС и увеличить финансирование научных исследований. Eta один из наших больных не отвергал методы реаниматологии. У нас есть публикации по теоретической физике, подаренные нам и написанные в условиях ИВЛ. Мы испытывали постоянную поддержку больными наших усилий, порою нелегких, но ставших достаточно привычными для них.
Можно по-разному оценить этот труд с позиций этических проблем, но его необходимо было проделать, поскольку накоплен большой опыт как по теоретическим проблемам неврогенной ДН, так и многолетней ИВЛ в экстремальных условиях прогрессирующего, фазного течения пока еще неизлечимой болезни.
Наша работа затянулась на длительный срок, хотя ряд коллективных исследований был частично опубликован. Замедленный процесс научного рассмотрения проблемы, как нам кажется, извинителен. Потребовалось осмысление многих клинических, патофизиологических проблем дыхательной недостаточности, а также проведения трудоемких морфологических исследований.
Автор выражает искреннюю признательность академику РАМН, заслуженному деятелю науки РФ, директору НИИ неврологии РАМН, профессору Н.В.Верещагину за постоянную поддержку научных исследований. Приношу благодарность медицинскому персоналу, служившему физической и психологической опорой для больных в экстремальных условиях их жизни. Горячо благодарю Елену Евгеньевну Сабодахо, морально и материально поддержавшую создание книги с полным пониманием роли науки в судьбах и жизни больных, страдающих крайне тяжелыми, порою неизлечимыми болезнями нервной системы.