Анализ ДН неврогенного генеза основывается на изучении степени повреждения верхнего и нижнего мотонейронов, обеспечивающих регуляцию и исполнение дыхательного акта.
ВМН регулирует центральные (командные) функции произвольных дыхательных движений. От соматомоторных областей головного мозга импульсы передаются по корково-спин- номозговым путям к мотонейронам спинного мозга и корково-ядерным — к ядрам черепных нервов. Оценка функции дыхательных движений производится в бодрствующем состоянии, при ясном сознании, понимании задания, путем выполнения различных по сложности легочных тестов.
К центральной регуляции дыхания относится и метаболическая система, заложенная в хеморецепторах нейронов дыхательного центра в продолговатом мозге. Система является непроизвольной, функционирует в автоматическом режиме, имеет свой внутренний ритм, управляет газообменом непрерывно и, главное, регулирует дыхание во сне.
НМН представляет собой исполнение дыхательного акта. Импульсы идут от мотонейронов передних рогов спинного мозга, каудальных ядер черепных нервов и по периферическим нервным стволам и их разветвлениям в мышцах. НМН иннервирует дыхательные мышцы и подцержирает дыхательные пути свободными для движения воздуха путем согласованных сокращений мышц глотки, гортани, языка, а также механизма каш- левого рефлекса.
Развитие ДН при АБС зависит от степени вовлечения в процесс и последующей гибели ВМН и НМН. Поражение верхнего нейрона в слабой степени влияет на развитие ДН. Прежде всего при АБС полностью сохраняется метаболическая функция хеморецепторов респираторных нейронов дыхательного центра и нисходящего респираторного тракта. Как известно, признаками нарушения метаболической регуляции является прекращение дыхания во сне (синдром Ундины). В этих случаях вдыхание повышенных концентраций С02 субъективно не ощущается и не вызывает прироста легочной вентиляции. Больные при АБС, напротив, испытывают малейшую нехватку воздуха, не могут уснуть при первых признаках ДН.
ЖЕЛ, л

Рис. 7. Наблюдение 5, больной 3. Развитие дыхательной недостаточности. Объяснение в тексте.
Сохраняется чувствительность хеморецепторов респираторных нейронов дыхательного центра к С02.
Поражение корково-спинномозговых путей имеет ограниченное влияние на процессы формирования ДН. При исследовании легочных функций больные АБС управляют произвольными дыхательными движениями и выполняют различные по сложности функциональные легочные тесты. Ритм и координация дыхательных движений бывают правильньми.
Если преобладают спастические симптомы, то может затрудняться воспроизведение сложных произвольных проб, например РОвыд, задержка дыхания на вдохе и выдохе, выполнение по заданию кашля.
Поражение корково-ядерных путей имеет при АБС более ощутимое значение. В таких случаях легочные объемы и емкости снижаются умеренно, но при наличии спастического симптомокомплекса могут наступать приступы своеобразного удушья, обусловленного гипертонусом мышц глотки, гортани и внезапным прекращением потока воздуха при спазме голосовых мышц (синдром экстраторакальной обструкции).
У больного 3. (рис. 7) отмечались рецидивирующие приступы удушья, сопровождающиеся тахипноэ до 35 в 1 мин, стри- дором, цианозом, страхом смерти. Приступы рецидивировали, и в один из них по витальным показаниям была произведена
трахеостомия, после которой приступы исчезли, ЖЕЛ составила 50 % ДЖЕЛ. В течение 2 мес собственное дыхание было адекватным. В дальнейшем, по мере прогрессирования парезов ДМ, появилась необходимость в ИВЛ, сначала периодически, а затем круглосуточно. В эти же сроки развилась афагия, возникла необходимость питания через назогастральный зонд. ИВЛ проводилась 15 мес после наложения трахеостомы.
Параметры легочных функций были прослежены в разные периоды АБС при различной степени поражения НМН и ВМН, примерно в одинаковые сроки от начала болезни.
В хруппе больных без клинических признаков ДН с преимущественным поражением НМН (табл. 2) наблюдалась общая тенденция к гипервентиляции. При спирометрии было снижение ЖЕЛ, OEJI, РОвад, повышение ООЛ и в меньшей степени ФОЕ. В механике дыхания отмечались выраженное снижение ОФВ1, объемных скоростей на вдохе и выдохе, повышение сопротивления дыхательных путей.
В группе больных, имеющих сочетанное поражение мотонейронов, но с преобладающим поражением ВМН, наблюдались сходные параметры внешнего дыхания. В меньшей степени снижен РОвьщ и слабее выражено увеличение ООЛ. Значительный разброс параметров легочных функций в обеих группах мог быть объяснен разными сроками болезни. В более поздние сроки от начала болезни патология внешнего дыхания становилась все более ощутимой. В газовом составе крови отмечались сходные показатели, хотя степень гипок- семии была более заметна в группе с преобладающим поражением НМН.
Замеры параметров внешнего дыхания, в особенности легочных объемов и емкостей, проводили R.FaUat и соавт. (1979) у 218 больных АБС со смешанной локализацией. ЖЕЛ и О ЕЛ снижались умеренно. Характерно увеличение ООЛ. Значение локализации процесса в нервной системе для реализации снижения легочных объемов наблюдали E.Orvoln-Erya и соавт. (1979). Среди 86 больных АБС снижение наблюдалось у 2/з больных с бульбарными формами, у остальных показатели были нормальными. При преимущественном поражении мотонейронов, обеспечивающих иннервацию верхних и нижних конечностей, легочные объемы снижались у 50 % больных.
Таким образом, замеры легочных объемов, особенно ЖЕЛ, хотя и являются информативными, при медленном прогрессировании процесса не обеспечивают точного определения функций диафрагмы и, следовательно, могут быть малоинформативны до появления ДН.
Наиболее ранними и чувствительными маркерами функци-
Показатели легочных функций и газового состава крови у больных АБС без клинических признаков ДН

Показатели	Норма*	Генерализованные формы
		число боль ных	преобладание поражения мотонейронов спинного мозга и ядер черепных нервов (НМН)	число боль ных	сочетанное поражение мотонейронов спинного мозга с преобладанием корково-спинномозговых и корково-ядерных путей (ВМН)
Легочная вентиляция		10		8
ЧД в 1 мин	10-20		12-29		17—27
МОД/ДМОД, %	80-120		115,6-260,9		135,8-241,1
Спирометрия		6		8
ЖЕЛ/ДЖЕЛ, %	gt;85		21,8-97,3		35,7-97,0
РОвьвд., Л	1,0-1,4		0,17-1,12		0,3-2,0
ОФВ1/ДОФВ1, %	gt;75		25,9-120,8		37,5-101,4
мвл/дмвл, %	gt;75		19,7-167,7		31,3-121,9
ОЕЛ/ДОЕЛ, %	80-120		59,4-118,8		84,2-98,9
оол/доол, %	90-125		102,0-248,3		75,0-181,6
ООЛ/ОЕЛ, %	25-44		36,1-71,8		26,6-60,9
ФОЕ/ДФОЕ, %	90-125		81,2-179,8		88,1-143,0
ФОЕ/ОЕЛ, %	44-56		57,9-81,2		47,1-74,0

Показатели	Норма*	Генерализованные формы
		число боль ных	преобладание поражения мотонейронов спинного мозга и ядер черепных нервов (НМН)	число боль ных	сочетанное поражение мотонейронов спинного мозга с преобладанием корково-спинномозговых и корково-ядерных путей (ВМН)
Механика дыхания		6		7
Ивд., кПа л/с	lt;0,25		0,132-0,451		0,113-0,44
Rblw-, кПа л/с	lt;0,25		0,101-2,808		0,116-1,77
ПОС, %	gt;75		20,5-150,5		28,0-112,6
МОС 75, %	gt;70		21,8-117,9		23,1-116,2
МОС 50, %	gt;60		24,8-136,4		14,2-157,0
МОС 25, %	gt;55		24,6-202,1		22,1-201,8
Газовый состав крови и КОС		10		8
pH log'1	7,35-7,45		7,361-7,46		7,38-7,437
РкСОг, мм рт. ст.	34-45		28,2-47,4		28,7-41,4
БЕ, ммоль/л	-3,0—+3,0		-5,7—+4,7		—5,0—+1,6
Рк02, мм рт. ст.	gt;75		58,8-88,6		63,8-84,8
НЬОг, %	gt;95		90,0-96,8		92,7-96,4
Срок болезни, мес			9,5-36		7-42

* Нормальные значения по R.Knudson (1976), J.H.Comroe (1961).
онального состояния диафрагмы считается измерение максимального инспираторного [Pasenal J. et al., 1990] и трансдиа- фрагмального давления [Newson-Devis S., 1979]. Замеры этих параметров позволяют определить раннее появление парезов диафрагмы при снижении ЖЕЛ до 53—79 % от нормы.
Существенный контраст представляли больные с развитием ДН (табл. 3). Параметры легочных функций у больных с преобладающим поражением НМН измерялись при естественном варианте течения АБС, т.е. без применения ИВЛ. У всех наблюдались выраженная гипервентиляция, снижение ЖЕЛ до катастрофических значений (14—31 % ДЖЕЛ). Наблюдались экстремальное снижение в параметрах РОвьщ , ОФВ1, МВЛ, ОЕЛ и резкое повышение ООЛ. Характерны весьма низкие объемы —потоки при форсированном вдохе и вьщохе (рис. 8). В газовом составе крови отмечались различные степени газового ацидоза. ДН, развиваясь при АБС постепенно, сопровождается стойкой гиперкапнией и умеренной гипоксемией, которые иногда продолжаются свыше месяца. Возможно резкое повышение гиперкапнии и гипоксемии, что бывает достаточно часто вследствие внезапного развития ателектазов, особенно при парезах мышц диафрагмы, живота и нарушении механизма кашлевого рефлекса.
Из представленного описания клинических проявлений и замеров легочных функций в разных фазах болезни ясно, что при АБС наблюдается рестриктивно-обструктивная форма ДН, наиболее выраженная при поражении НМН. ДН всегда заканчивается смертью. Применение ИВЛ продлевало жизнь больных на срок от 10 до 172 мес.
Проблема длительного замещения отсутствующего дыхания имеет многовековую историю. Гениальная идея Клода Бернара об искусственном поддержании дыхания была осуществлена им свыше 100 лет тому назад. Паралич дыхательных мышц вызывался у животных в эксперименте путем введения кураре, после чего производилась трахеостомия и газообмен восстанавливался путем вдувания воздуха в дыхательные пути с помощью кузнечных мехов. После восстановления газообмена и прекращения действия кураре животное оставалось здоровым. Спустя почти 100 лет этот эксперимент пережил свое второе рождение во время эпидемий острого полиомиелита. Примерно у 30 % заболевших наблюдались параличи ДМ и бульбарные расстройства. Летальность достигала 80—95 %. Применение ИВЛ, поддержание дыхательных путей свободными для движения в них воздуха сразу снизило летальность до 18 % [Lassen Н.С., 1955]. Применение ИВЛ в России позволило снизить летальность с 93 до 23 % [Попова Л.М., 1965]. После окончания эпидемий острого полиомиелита больные с резидуальными
параличами дыхательных мышц, используя постоянно ИВЛ, хорошо адаптировались к аппаратам и прожили многие годы и даже десятилетия [Попова Л.М., 1971; Christensen M.S. et al., 1975]. Накопленный опыт по длительной ИВЛ при полиомиелите был использован при многих заболеваниях нервной системы, протекающих с параличами дыхательных мышц, в том числе при АБС.
Таблица 3
Показатели легочных функций и газового состава крови у больных АБС с ДН (п=4)

Показатели	1 Норма	Генерализованные формы с преобладанием поражения мотонейронов спинного мозга и ядер черепных нервов (НМН)
Легочная вентиляция
ЧД, в 1 мин	10-20	19-36
мод/дмод, %	80-120	143,7-272
Спирометрия
ЖЕЛ/ДЖЕЛ, %	gt;85	14,9-31
РО 1 ^выд., л ОФВ1/ДОФВ1, %	1,0-1,4	0,04-1,0
	gt;75	23,9-48,8
мвл/дмвл, %	gt;75	23,6-70,1
ОЕЛ/ДОЕЛ, %	80-120	65,3-98,0
ООЛ/ДООЛ, %	90-125	184,5-230,5
ООЛ/ОЕЛ, %	25-44	65,2-79,1
ФОЕ/ДФОЕ, %	90-125	92,8-140,7
ФОЕ/ОЕЛ, %	44-56	76,4-79,8
Механика дыхания
Rs*, кПа л/с	lt;0,25	0,07-0,139
IW, кПа л/с	lt;0,25	0,103-0,18
ПОС, %	gt;75	31-40,7
МОС 75, %	gt;70	33,2-44,2
МОС 50, %	gt;60	38,2-55,4
МОС 25, %	gt;55	44,4-87,7
Газовый состав крови и КОС pH, log-1	7,35-7,45	7,386-7,078
РкС02, мм рт. ст.	34-45	60,2-115
БЕ, ммоль/л	-3,0—+3,0	—4,0—+10,9
Рк02 мм рт. ст.	gt;75	74,6-43,0
НЬ02’, %	gt;95	94,7-57,0
Срок болезни, мес		21-36

вдох, л/с

Рис. 8. Кривые поток — объем.
1 — нормальная форма кривой; 2 — рестриктивные изменения; 3 — вариабельная экстраторакальная обструкция.
Прогрессирующее развитие парезов и формирование ДН происходят при полной сохранности интеллекта. Больные обычно хорошо осведомлены о возможном использовании аппаратов ИВЛ при постоянно выраженной ДН в специализированных реанимационных отделениях либо в домашней обстановке.
Программа ДР при АБС имеет ряд особенностей, поскольку она формируется в соответствии с хроническим прогрессирующим процессом и зависит от сроков и степени гибели НМН. Основное значение имеет выполнение трех условий.
Во-первых, аппаратная ИВЛ устанавливает адекватную легочную вентиляцию, которая вначале поддерживает угасающее собственное дыхание и после прекращения дыхания полностью его замещает.
Во-вторых, создаются условия для свободного движения воздуха в дыхательных путях. Наиболее радикально это достигается трахеостомией с использованием трахеостомических трубок с герметизирующими манжетами, изолирующими дыхательные пути от пищеварительного тракта, чем предупреждаются аспирация и утечка воздуха во время ИВЛ. Всегда необходима санация трахеобронхиального дерева путем отсасывания мокроты, усиления механизма калиевого рефлекса.
В-третьих, при ГФЛП необходимо кормление через назога- стральный зонд, в редких случаях через гастростому. Последняя при АБС заменена теперь либо цервикальной эзофагосто- мией [Norris F.N., 1992], либо подкожной эндоскопической гастростомией (ПЭГ) и является предпочтительной для проведения долговременного кормления при АБС [Hill МА. et al., 1993; Ganders M.N. et al., 1980] и других болезнях мотонейрона.
Наши первые клинические наблюдения во время продления жизни были сделаны еще в 1956 г. у больных АБС с первоначальной локализацией в пояснично-крестцовых отделах спинного мозга. Начавшись с парезов стоп, двигательные расстройства прогрессировали. В сроки от 8 до 18 мес у больных уже была угрожающая жизни ДН. Эти наблюдения частично рассмотрены нами совместно с Н.В.Коноваловым в работах, посвященных подострому полиомиелиту.
За истекшие десятилетия после нашего первого опыта продления жизни больным АБС в литературе не сообщалось "о подобного рода наблюдениях. Лишь в последние годы появились публикации [Hajashi et al., 1989; Goulon M. et al., 1989], а также сообщения в популярных журналах, издаваемых спонсорами и объединениями больных АБС. Искусственное поддержание жизни больных не превышает 5—6 лет. Наибольший срок продленной жизни в наших наблюдениях достигал почти

14. лет [Попова Л.М. и др., 1987].

В зависимости от первоначальной локализации процесса и появления функционального дефицита ДМ проводилась дифференцированная ДР. Прежде всего последовательно или одновременно использовались различные аппараты ИВЛ (табл. 4). Решающее значение при выборе аппаратов и применении всего комплекса ДР имеют свободная проходимость дыхательных путей для воздуха и отсутствие бронхолегочной патологии.
Нательные респираторы использовались в периоде прогрессирующих восходящих парезов ДМ, что обычно наблюдается при первоначальной поясничной локализации. При возникновении ГФЛП, легочной патологии были необходимы респираторы для эндотрахеальной ИВЛ.
Таблица 4
Виды применявшихся аппаратов ИВЛ и способы питания в условиях продленной жизни

№ на	Больные/	Первоначаль	Способ ИВЛ	Вид аппарата ИВЛ	Продолжи		Способ питания	Срок
блю	Возраст (лет)	ная локали			тельность			пита
дения	при поступ	зация			ИВЛ, мес			ния,
	лении в реа							мес
	нимационное				в раз	об
	отделение				лич ных аппа ратах	щий срок
1	Б/59	Бульбарная	Эндотрахеальный	Гульбера; Энгстрема	6 4	10	Назогастральный	10
2	Г/55	Шейная	»	Энгстрема, ДП-8, АМБУ	24 63	87	Оральный
3	Т/71	То же	»	То же	38	38	То же
4	П/27	Шейно грудная	»	ДП-8	172	172	Назогастральный	172
5	3/56	То же	»	ДП-8, Гульбера, РО-1	4 4 7	15	То же	13
6	И/42	Поясничная	Нательный	Кираса	48 дней	48 дней	Оральный
7	Тр/27	То же	Нательный, эндотрахеальный	Железные легкие, Энгстрема	3 1	4	То же

№ наблюдения	Больные/ Возраст (лет) при поступ	Первоначальная локализация	Способ ИВЛ	Вид аппарата ИВЛ	Продолжительность ИВЛ, мес		Способ питания	Срок пита ния,
	лении в реанимационное отделение				в различных аппаратах	об щий срок		мес
8	Е/39	Поясничная	Нательный Эндотрахеальный	Качающаяся кровать, железные легкие, Энгстрема	4 19	23	Назогастральный	22
9	Ш/47	То же	Нательный Эндотрахеальный	Железные легкие, Гульбера	2 16	18	Оральный
10	А/56	» »	То же	Энгстрема, Гульбера	26	26	Назогастральный	7
11	Ж/44	» »	» »	То же	35	35	Гастростома	35
12	К/32	» »	» »	РО-5	108	108	Назогастральный	86