Данное заболевание, также носящее название конкресцен- ции, относят к врожденным патологиям развития позвоночного столба. При развитии полного блока происходит сращение тел и задних структур позвонков позвоночного сегмента. Если поражается шейный отдел, то развивается характерный симптомокомплекс, называемый синдромом Клиппеля-Фей- ля. Данная нозология подразделяется на несколько типов. 1.

Первый тип. Происходит сращение I шейного позвонка (атланта) и II (эпистрофея) между собой, иногда с нижележащими позвонками. Но число позвонков, вовлеченных в процесс, не должно превышать 4. Данная патология часто сочетается с незаращением дужек позвонков (скрытая или явная спинобифида). 2.

Второй тип характеризуется сращением I позвонка (атланта) с затылочной костью.

Признаки заболевания

В клинике данной патологии ведущее и наиболее важное значение имеет сочетание следующих признаков: короткая шея, низкий рост волос на затылке, снижение объема движений в шейном отделе позвоночника. Довольно часто к этим симптомам может добавляться неправильное развитие лопатки (так называемая деформация Шпренгеля). При этом лопатка расположена высоко, основание черепа как бы вдавлено, могут иметься неполноценные позвонки («полупозвонки»). Непременным и постоянным признаком болезни также являются нарушения со стороны нервных стволов: нарушения кожной чувствительности, движений в конечностях и туловище. При электромиографии возбудимость мышц шеи снижена, определяется характерное подергивание глазных яблок (нистагм). Как правило, при данном заболевании полного выздоровления не наблюдается, прогноз для трудоспособности неблагоприятный.

Лечение

На ранних этапах заболевания, в детском возрасте, проводится специально разработанный комплекс лечебной физкультуры с целью увеличения подвижности в шейном отделе позвоночника. При наличии осложнений заболевания, в фазу обострения, проводят корригирующую гимнастику, назначается воротник на шею типа Шанца.

Осложнения

В процессе течения и прогрессирования заболевания, в позднем возрасте, после прекращения роста скелета в межпозвонковых дисках появляются вторично возникшие дегенеративные изменения. Мышцы спины становятся более ригидными, вплоть до того, что развивается сколиоз. Данные изменения ведут ко вторичным нарушениям работы внутренних органов: сердца, легких.

В данную группу патологий входят также такие пороки развития, как сакрализация и люмбализация.

Сакрализация характеризуется перемещением V позвонка из поясничного в крестцовый отдел позвоночника, с которым он плотно срастается.

Люмбализацией называется, напротив, переход верхнего крестцового позвонка в поясничную часть.

В свою очередь сакрализация по своему характеру может быть:

1) полной истинной, при которой имеет место сращение не только тел I крестцового и V поясничного позвонков, но поперечные отростки последнего поясничного позвонка увеличены в размерах и сращены с костями таза;

2) неполной, при которой тела вышеуказанных позвонков сращены, а поперечные отростки V поясничного позвонка лишь увеличены.

Вышеуказанные пороки развития очень часто бывают причинами искривления позвоночника, упорного болевого синдрома в пояснично-крестцовой области. Если в таких неправильных соединениях имеется подвижность, то велик риск развития в последующем такого осложнения, как спондилоартроз. Также болевой синдром может быть следствием развившегося в месте аномалии остеохондроза.

Лечение, к сожалению, до настоящего времени остается по большей части симптоматическим. Назначаются анальгетики с целью купирования болевого синдрома. В случае развития вторичного воспалительного процесса в терапию включают противовоспалительные средства. Оперативное лечение показано в случаях весьма интенсивного и упорного болевого синдрома и состоит в удалении части аномального соединения отростков последнего поясничного и I крестцового позвонков.