Причины и механизм развития
В основе заболевания лежит наследственная предрасположенность. Первично при этом процесс возникает в крестцово-подвздошном соединении в виде хронического воспаления суставной оболочки, в реберно-позвоночных сочленениях, в крупных суставах конечностей. Возникает выпот в суставах, откладывается белок фибрин, воспалительный процесс перемещается на хрящ сустава, впоследствии наступает пролиферативная фаза процесса с образованием соединительнотканного, а затем и костного сращения.
Проявления заболевания
Начало, как правило, медленное и незаметное. Постепенно появляется усиливающаяся боль в крестцовой области, затем распространяющаяся на другие отделы позвоночника, на крупные суставы конечностей, но там ее интенсивность выражена намного менее интенсивно. По своему характеру болевые ощущения тупые, ноющие, продолжаются довольно длительное время. Усиливаются по ночам, особенно во второй половине.
В начале заболевания, на ранних его этапах по утрам больные ощущают некоторую скованность в позвоночном столбе. В течение суток она исчезает. При осмотре больного обращают на себя внимание уменьшение объема дыхательных движений, искривление позвоночника вперед в грудном отделе. На начальных этапах преобладает клиническая картина двустороннего сакроилеита. Возникает боль в ягодичных областях, которая иррадиирует в бедра. При поражении поясничного отдела возникает боль в пояснице и крестце, в поясничной группе мышц. Движения в поясничном отделе резко затруднены, нормальный лордоз сглажен или же вообще исчезает. Если поражается грудной отдел, то боли наблюдаются преимущественно в спине, продолжаются по ходу межреберных нервов, могут имитировать соматическую патологию, чаще всего кардиалгию. Возникает тугоподвижность в грудном отделе позвоночника и в реберно-позвоночных суставах. Иногда движения в грудной клетке вообще отсутствуют, и дыхание происходит лишь при помощи диафрагмы.
При поражении шейного отдела возникают боль и нарушение подвижности в шее. Вертебробазилярный синдром проявляется в виде приступообразных головных болей, тошноты, головокружения. Из особенностей поражения суставов конечностей можно отметить то, что здесь процесс протекает довольно длительно, вяло. В конечном итоге происходит полная утрата подвижности в суставах, чаще всего в тазобедренных, реже и позже — в коленных. Поражение рук и особенно кистей развивается намного реже и протекает более благоприятно.
Выделяют четыре основные формы анкилозирующего спон- дилоартериита: 1)
центральная форма, при которой в патологический процесс вовлекается лишь позвоночник; 2)
ризомелическая форма: процесс развивается в позвоночном столбе и наиболее крупных суставах конечностей — в тазобедренном и плечевом; 3)
Периферическая форма — сочетает в себе поражение позвонков и более мелких суставов — коленей и стоп; 4)
скандинавская форма — поражение позвоночника сочетается с поражением еще более мелких суставов в составе кистей и стоп.
При центральной форме начало заболевания носит постепенный характер. Болевой синдром сначала ограничивается лишь областью крестца, впоследствии распространяясь выше по позвоночному столбу. В ряде случаев заболевание дебютирует в виде поражения органа зрения. Развивается воспаление передней и задней камер глаза, вторично может повышаться внутриглазное давление. Болевой синдром в основном наблюдается при различных движениях и по ночам. Существенным образом происходит изменение осанки пациента — в грудном отделе развивается кифоз, а в шейном увеличивается физиологический лордоз. При прощупывании боль появляется в поясничной, крестцовой и грудной области позвоночного столба. Также болезненность определяется в местах сочленения грудины с ребрами и ключицами. Длина расстояния от подбородочного бугра до верхнего края грудины уменьшается. Объем дыхательных движений резко уменьшается.
На более поздних этапах заболевания возникает вертебро- базилярный синдром — недостаточность мозгового кровообращения, проявляющаяся в виде утренних головных болей, тошноты, головокружения, шума в ушах, расстройствах памяти и интеллекта. Развиваются характерные признаки грудного и поясничного радикулита. Иногда появляются судорожные подергивания в мышцах, приступы резкой нехватки кислорода. Возникают эпизоды подъема артериального давления.
Ризомелическая форма характеризуется наиболее частым поражением тазобедренных суставов, развитием сакроилеита. Заболевание также протекает длительно и вяло. В основном пациенты предъявляют жалобы на боли в области тазобедренных суставов, иррадиирующие в пах, бедро, колено.
При периферическом анкилозирующем спондилоартерии- те также в первую очередь поражаются подвздошно-крестцовые соединения. Спустя месяцы, а иногда даже и годы в процесс вовлекаются мелкие периферические суставы. Частота возникновения напрямую связана с возрастными группами больных, намного чаще происходит в подростковом возрасте. Постепенно воспалительный процесс переходит в пролиферативную форму, развиваются деформация и значительное ограничение подвижности в вышеуказанных суставах.
Скандинавская форма как отдельная нозологическая форма признается не всеми исследователями, часто рассматривается как разновидность периферической. По своему началу и течению весьма сходна с ревматоидным артритом. Артрит, как правило, протекает довольно благоприятно. Диагностика значительно облегчается при выявлении у больного признаков поражения подвздошно-крестцовых сочленений. При этом боли в суставах проявляются слабо, продолжительны периоды утихания процесса, часто признаки поражения подвздошнокрестцовых синхондрозов вообще не выявляются. Заболевание может протекать в течение 3—10 лет.
Довольно необычно при данной патологии проявляются поражения внутренних органов. Вовлечение органов зрения проявляется в виде воспалительных процессов в радужке и склере. Со стороны сердечно-сосудистой системы развиваются такие осложнения, как миокардиты, аортиты, поражения аортальных клапанов. Почки поражаются амилоидом с развитием в последующем тяжелой недостаточности данных органов.
Среди дополнительных методов обследования предпочтение отдается рентгенографии. Наиболее рано появляющимся и достоверным признаком заболевания является двусторонний сакроилеит. Еще одним немаловажным симптомом можно считать обнаружение очагов разрушение костной ткани в углах позвонковых тел с зонами повышенной плотности костной ткани по периферии. Позвонки при этом приобретают форму квадратов, межпозвонковые диски уменьшаются в высоте и окостеневают. Затем, в более поздних стадиях болезни, происходит отложение солей кальция и в позвоночных связках, особенно в передней и задней продольных. Образно позвоночный столб при этом можно сравнить с бамбуковой палкой.
Межпозвонковые суставы срастаются и практически полностью утрачивают свою подвижность. В тазобедренных суставах выявляются двусторонние воспалительные изменения, щель между суставными поверхностями сужается, причем данный процесс склонен к прогрессированию. В последующем головка бедренной кости может практически определяться в полости малого таза.
Вообще, данной патологии свойственно протекать волнообразно, с четким чередованием периодов ремиссий и обострений.
Медленно развивается нарушение подвижности в позвоночном столбе, причем процесс распространяется снизу вверх. Спустя примерно 15—20 лет от начала заболевания полностью утрачивается подвижность в межпозвонковых суставах.
Осложнения
Основными осложнениями при анкилозирующем спонди- лоартериите являются грубые деформации в позвоночном столбе и нарушения его подвижности (вплоть до полной утраты). Данные состояния довольно трудно поддаются коррекции, поэтому очень большое значение придается ранней диагностике и проведению мероприятий, направленных на профилактику последствий заболевания.
Лечение
Основными целями консервативной терапии при данном заболевании являются уменьшение и купирование болевого синдрома, замедление прогрессирования процесса. Больным прописывают различные нестероидные противовоспалительные препараты. При неэффективности данной группы лекарственных средств и в далеко зашедшей стадии заболевания назначаются салазопрепараты, которые наряду с противовоспалительным обладают также и противомикробным действием. При быстром прогрессировании заболевания и выраженных клинических проявлениях рекомендуется проведение терапии большими дозами глюкокортикоидных гормонов.
И, наконец, при крайних степенях тяжести процесса с повышениями температуры и симптоматикой со стороны внутренних органов возможно применение иммунодепрессантов и цитостатиков.
Физиотерапевтические мероприятия должны включать в себя проведение ультразвуковой терапии, проводятся также ультрафонофорез с глюкокотикоидными гормонами, лечение парафином, индуктотермия.
Также при данной болезни широкое распространение получили методы рефлексотерапии, которые обладают достаточно выраженным обезболивающим и противовоспалительным эффектами.
Лечебная гимнастика необходима ежедневно, с частотой не менее 2 раз в день. Также хороший эффект дает кинезитера- пия. Возможно посещение больными бассейна, но лишь при отсутствии наличия обострения.
Лечебная физкультура наиболее эффективна тогда, когда мышцы больного расслаблены, что достижимо в лежачем положении, положении на специальных подвесах, во время пребывания в воде. Постель больного должна быть ровной, твердой, с плоской подушкой в целях профилактики осложнений, о которых было указано выше. Для возникновения стойкой и максимально полной ремиссии необходимо ежегодное посещение курортов. Полезна для таких больных бальнеотерапия: лечение радоновыми, сероводородными ваннами, аппликации из грязи.
Показаниями для оперативного лечения являются формы заболевания с тяжелой симптоматикой, в том случае, когда происходит утрата подвижности в позвоночных сегментах и в крупных суставах. Производится операция по протезированию того или иного сустава.
Профилактика
Ввиду наследственного характера заболевания в данном случае очень сложно говорить о каких-либо мерах первичной профилактики. Как уже говорилось, основные профилактические мероприятия направлены на предупреждение осложнений. Основное значение поэтому приобретает своевременность диагностики и начала адекватной терапии. Все без исключения больные анкилозирующим спондилоартериитом подлежат диспансерному наблюдению в поликлинических учреждениях у двух специалистов — ревматолога и ортопеда.