Причиной развития кровоточивости, в том числе опасных кровотечений, может быть дисфункция тромбоцитов — тромбоцитопатия.
Принято различать (Р. Tomasulo) наследственные и приобретенные дисфункции кровяных пластинок (табл. 8).
Наследственные тромбоцитопатии могут сопровождаться кровоточивостью различной степени тяжести. Часто наблюдаются петехии на коже, кровоточивость слизистых. Чрезмерные кровотечения наиболее опасны при хирургических вмешательствах. Однако и спонтанная кровоточивость также может закончиться фатально.
Терапия больных с наследственными и приобретенными, обратимыми и необратимыми дефектами тромбоцитарных функций существенно отличается.
Большинство форм приобретенных нарушений функциональной активности тромбоцитов сами по себе не приводят к серьезным кровотечениям.
Обратимые нарушения функции тромбоцитов
Лекарственные. Многие лекарства вызывают такие изменения метаболизма тромбоцитов и их функции, которые удлиняют время кровотечения и уве-
Заболевания и синдромы, для которых характерна
дисфункция тромбоцитов — тромбоцитопения
личивают риск развития геморрагий при операциях, травмах и других ситуациях. Наиболее распространенное лекарство, вызывающее эти нарушения, — аспирин, прием которого противопоказан больным с геморрагическими диатезами и/или дефектами факторов свертывания. Другие аналгетики также могут действовать подобным образом. Исключение представляет парацетамол, применение которого предпочтительно для больных с заболеваниями системы крови. Пенициллин, цефалоспорин и их производные при приеме в больших дозах также могут вызывать тромбоцитопатию. Лекарственные тромбоцитопа- тии проявляются главным образом кровоточивостью слизистых, однако, могут способствовать развитию серьезных кровотечений при хирургических операциях. Необходимо прекращение приема таких препаратов за неделю или более до операции. У больных с уремией, острой и хронической почечной недостаточностью часто развивается кровоточивость на коже, слизистых, что связано с нарушениями первичного гемостаза, дисфункцией тромбоцитов, удлиненным временем кровотечения на фоне нормального числа тромбоцитов. В конечной стадии заболевания и у нелеченых больных возможны внутричерепные кровоизлияния и кровотечения в перикард. Патогенез кровоточивости комплексный — угнетение функции тромбоцитов токсическими веществами (мочевина, фенолы и др.), воздействие на синтез простагландидов как тромбоцитов, так и эндотелиальных клеток, что нарушает адгезию тромбоцитов к субэндотелию.
Для оценки гемостатического статуса больных лучшим показателем является время кровотечения.
Перитонеальный диализ и гемодиализ — эффективное средство коррекции геморрагического диатеза при почечной недостаточности. Для купирования анемии применяются трансфузии эритроцитов или эритропоэтин, а также криопреципитат, десмопрессин.
Переливания тромбоцитов дают временный эффект и могут применяться только при выраженных геморрагиях в экстренных ситуациях.
Необратимые приобретенные дефекты функции тромбоцитов
Миелопролиферативные заболевания. У больных с такой патологией нередко наблюдаются нарушения функции тромбоцитов различной степени тяжести. Спонтанные или связанные с травмой кровотечения, развивающиеся у больных с нормальным или повышенным числом тромбоцитов, но удлиненным временем кровотечения, описаны при истинной полицитемии, остром моно- цитарном лейкозе, хроническом миелолейкозе.
В большинстве случаев эффективное лечение основного заболевания кор- регирует геморрагический диатез, однако, трансфузии тромбоцитов могут быть необходимы, а в случаях предстоящей хирургической операции применяются и для коррекции удлиненного времени кровотечения.
Принято различать (Р. Tomasulo) наследственные и приобретенные дисфункции кровяных пластинок (табл. 8).
Наследственные тромбоцитопатии могут сопровождаться кровоточивостью различной степени тяжести. Часто наблюдаются петехии на коже, кровоточивость слизистых. Чрезмерные кровотечения наиболее опасны при хирургических вмешательствах. Однако и спонтанная кровоточивость также может закончиться фатально.
Терапия больных с наследственными и приобретенными, обратимыми и необратимыми дефектами тромбоцитарных функций существенно отличается.
Большинство форм приобретенных нарушений функциональной активности тромбоцитов сами по себе не приводят к серьезным кровотечениям.
Обратимые нарушения функции тромбоцитов
Лекарственные. Многие лекарства вызывают такие изменения метаболизма тромбоцитов и их функции, которые удлиняют время кровотечения и уве-
Заболевания и синдромы, для которых характерна
дисфункция тромбоцитов — тромбоцитопения
- Приобретенные нарушения Функции тромбоцитов
- Необратимые дефекты функции тромбоцитов:
- Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
- Полицитемия Rubra vera.
- Острый миелобластный лейкоз.
- Острый монобластный лейкоз.
- Хронический миелолейкоз.
- Миелофиброз.
- Обратимые дефекты:
- Уремия.
- ДВС-синдром.
- Лекарственные и токсикогенные воздействия.
- Цинга.
- Гормональные нарушения (гипо- и дистириоидоз, гипоэстрогения и др.).
- Массивные трансфузии.
- Лучевая болезнь.
- Циррозы, опухоли, паразитарные заболевания печени.
- Наследственные нарушения Функции тромбоцитов
- Тромбастения Гланцмана.
- Синдром Бернара-Сулье.
- Синдром Марфана.
- Синдром Элерса-Данло.
- Синдром Вискотга-Олдрича.
- Альбинизм.
- Болезни недостаточного пула- накопления.
- Дефекты реакции освобождения.
- Болезнь Виллебранда (нарушения функции тромбоцитов несущественны).
личивают риск развития геморрагий при операциях, травмах и других ситуациях. Наиболее распространенное лекарство, вызывающее эти нарушения, — аспирин, прием которого противопоказан больным с геморрагическими диатезами и/или дефектами факторов свертывания. Другие аналгетики также могут действовать подобным образом. Исключение представляет парацетамол, применение которого предпочтительно для больных с заболеваниями системы крови. Пенициллин, цефалоспорин и их производные при приеме в больших дозах также могут вызывать тромбоцитопатию. Лекарственные тромбоцитопа- тии проявляются главным образом кровоточивостью слизистых, однако, могут способствовать развитию серьезных кровотечений при хирургических операциях. Необходимо прекращение приема таких препаратов за неделю или более до операции. У больных с уремией, острой и хронической почечной недостаточностью часто развивается кровоточивость на коже, слизистых, что связано с нарушениями первичного гемостаза, дисфункцией тромбоцитов, удлиненным временем кровотечения на фоне нормального числа тромбоцитов. В конечной стадии заболевания и у нелеченых больных возможны внутричерепные кровоизлияния и кровотечения в перикард. Патогенез кровоточивости комплексный — угнетение функции тромбоцитов токсическими веществами (мочевина, фенолы и др.), воздействие на синтез простагландидов как тромбоцитов, так и эндотелиальных клеток, что нарушает адгезию тромбоцитов к субэндотелию.
Для оценки гемостатического статуса больных лучшим показателем является время кровотечения.
Перитонеальный диализ и гемодиализ — эффективное средство коррекции геморрагического диатеза при почечной недостаточности. Для купирования анемии применяются трансфузии эритроцитов или эритропоэтин, а также криопреципитат, десмопрессин.
Переливания тромбоцитов дают временный эффект и могут применяться только при выраженных геморрагиях в экстренных ситуациях.
Необратимые приобретенные дефекты функции тромбоцитов
Миелопролиферативные заболевания. У больных с такой патологией нередко наблюдаются нарушения функции тромбоцитов различной степени тяжести. Спонтанные или связанные с травмой кровотечения, развивающиеся у больных с нормальным или повышенным числом тромбоцитов, но удлиненным временем кровотечения, описаны при истинной полицитемии, остром моно- цитарном лейкозе, хроническом миелолейкозе.
В большинстве случаев эффективное лечение основного заболевания кор- регирует геморрагический диатез, однако, трансфузии тромбоцитов могут быть необходимы, а в случаях предстоящей хирургической операции применяются и для коррекции удлиненного времени кровотечения.