Главная цель трансфузионной терапии при СКА — уменьшение тяжести анемии и снижение содержания серповидноклеточного гемоглобина (HbS) до 30% и менее путем замещения эритроцитов больного эритроцитами донора. Это может быть достигнуто трансфузиями эритроцитов по 10—15 мл/кг в течение 3—4 ч; 2-я трансфузия в течение 1 недели после первой; 3-я трансфузия — через 2 недели после второй. Если содержание HbS держится на уровне 30% и менее, то интервалы между трансфузиями могут быть 2—3 недели (Haewon А., Ют В., 1993). Такая терапия продолжается обычно длительно (годами) для предупреждения рецидива болезни. Главное осложнение трансфузионной терапии СКА — аллоиммунизация, которая развивается у 28—35% больных, получавших многократные трансфузии. Преобладают различные антитела, в том числе системы резус, поэтому перед началом трансфузионной терапии все больные должны подвергаться фенотипированию по системе Rh, MNS, Duffy, Kidd, Kell и Levis. При необходимости срочной трансфузии используются Rh-отрицательные эритроциты.
Интенсивно дискутируется вопрос о необходимости снижения концентрации HbS у больных СКА перед операцией.
Трансфузии эритроцитов для предупреждения тканевой гипоксии не показаны больным с СКА без острых осложнений или больным с неосложненными болевыми кризами. Они являются, однако, показанными и эффективными при многих острых осложнениях, включая апластические кризы, гипергемолитические кризы,острую селезеночную секвестрацию, острый «грудной синдром» (Vichinsky Е., Luban В., 1987; Sergeant G., 1985). Ю.Н. Токарев (1974) получил положительный опыт лечения СКА гемотрансфузиями в Южной Африке, которые были «единственным средством спасения жизни».
Приводим примерную схему трансфузионной терапии больных СКА, предложенную Haewon А. и Kim В. (1993). Переливаемые эритроциты должны быть менее 7 дней хранения и не должны содержать HbS.
Если уровень HbS остается выше 30%, последующие трансфузии могут производиться с 2—3-недельными интервалами.
Анемия Даймонда—Блекфана (красноклеточная аплазия у детей раннего возраста). Регулярная трансфузионная терапия эритроцитами применяется при стероидорезистентных формах заболевания. Эритроцитную массу назначают ежемесячно, поддерживая концентрацию НЬ на уровне более 60—70 г/л. Трансфузионная терапия вызывает длительную ремиссию, а в ряде случаев восстанавливает чувствительность больных к кортикостероидам.
Интенсивно дискутируется вопрос о необходимости снижения концентрации HbS у больных СКА перед операцией.
Трансфузии эритроцитов для предупреждения тканевой гипоксии не показаны больным с СКА без острых осложнений или больным с неосложненными болевыми кризами. Они являются, однако, показанными и эффективными при многих острых осложнениях, включая апластические кризы, гипергемолитические кризы,острую селезеночную секвестрацию, острый «грудной синдром» (Vichinsky Е., Luban В., 1987; Sergeant G., 1985). Ю.Н. Токарев (1974) получил положительный опыт лечения СКА гемотрансфузиями в Южной Африке, которые были «единственным средством спасения жизни».
Приводим примерную схему трансфузионной терапии больных СКА, предложенную Haewon А. и Kim В. (1993). Переливаемые эритроциты должны быть менее 7 дней хранения и не должны содержать HbS.
- При необходимости оперативного вмешательства или инвазивных методов исследования (артериография) — для подготовки к операции. Применяется следующая методика трансфузий:
- первая трансфузия — 10—15 мл/кг эритроцитной массы в течение 3—4 ч;
- вторая трансфузия как минимум через 12 ч после первой, но не позднее, чем через одну неделю после нее;
- третья трансфузия — через 2 недели после второй.
Если уровень HbS остается выше 30%, последующие трансфузии могут производиться с 2—3-недельными интервалами.
- При неотложном хирургическом вмешательстве или артериографии:
- обменная трансфузия (или эритроцитаферез) — количество удаляемой и вводимой крови за единицу времени не превышает 5% от общего объема крови;
- в конце обменной трансфузии, если концентрация HbS выше 30%, может быть произведена дополнительная трансфузия эритроцитной массы.
- Для лечения тяжелой анемии:
- 5 мл/кг эритромассы в течение 2—3 ч. За 30 мин до трансфузии может быть внутривенно введен фуросемид (лазикс) 1 мг/кг для предупреждения перегрузки кровотока.
- Для хронической трансфузионной терапии:
- простая трансфузия — 10—15 мл/кг эритромассы каждые 3—4 ч, интервал устанавливается в соответствии с концентрацией HbS;
- парциальная обменная трансфузия — эксфузия и трансфузия эритромас- сы/крови в соотношении 1 доза эритроцитной массы/1 доза цельной крови.
Анемия Даймонда—Блекфана (красноклеточная аплазия у детей раннего возраста). Регулярная трансфузионная терапия эритроцитами применяется при стероидорезистентных формах заболевания. Эритроцитную массу назначают ежемесячно, поддерживая концентрацию НЬ на уровне более 60—70 г/л. Трансфузионная терапия вызывает длительную ремиссию, а в ряде случаев восстанавливает чувствительность больных к кортикостероидам.