Организм при анемии испытывает дефицит в эритроцитах и гемоглобине, тогда как объем плазмы не изменен или повышен. Регулярные трансфузии эритроцитов («хроническая трансфузионная терапия») играет важную роль в лечении многих заболеваний у детей: талассемия, серповидноклеточная анемия, гемоглобинопатии, апластические состояния (наследственные или приобретенные), с панцитопенией или чистой красно-клеточной аплазией, наследственные гипорегенераторные нарушения костного мозга (синдром Фан- кони, синдром Даймонда—Блекфана), предлейкозные состояния и лейкозы, анемии при хронических заболеваниях (почечная недостаточность, злокачественные опухоли, эндокринные заболевания, хронические воспалительные процессы); анемии, обусловленные хронической кровопотерей. Во всех этих случаях бывает необходима длительная (иногда годами) трансфузионная терапия, главная цель которой — предупреждение тканевой гипоксии, подавление эндогенного эритропоэза (у больных талассемией) и эндогенной продукции гемоглобина S (при серповидноклеточной болезни), предупреждение цереброваскулярных осложнений, апластических кризов и/или гемолитических кризов, секвестрации в селезенке. В последнем случае трансфузии продолжаются до тех пор, пока не будет произведена спленэктомия. Переливание эритроцит- ной массы, а не цельной крови остается основным методом лечения этих заболеваний. Гемотрансфузии применяются также с целью индукции иммунной толерантности у больных с хронической почечной недостаточностью перед трансплантацией почки (Perkins Н., 1988). Однако это показание к трансфузии в настоящее время пересматривается. По мнению Kevy S. (1993), при хронической почечной недостаточности у детей трансфузий следует избегать совсем или сводить их к минимуму, применяя альтернативные методы лечения основного заболевания (эритропоэтин и др.) или трансплантацию почки. Трансфузии эритроцитов при хронической анемии используются также для предупреждения клинических проявлений хронической анемии и ее осложнений, в том числе нарушений нормального роста и развития ребенка.
Ю.Ф. Исаков, В.А. Михельсон, Т.В. Красовская рекомендуют следующую дозировку трансфузии в зависимости от степени анемии: при I степени — трансфузия 1 раз в 5—7 дней, при II степени — каждые 3—4 дня, при III степени — через 1—2 дня или ежедневно.
К критериям необходимости трансфузий эритроцитной массы у детей с хронической анемией в настоящее время относят:
- хроническую анемию с НЬ lt; 80 г/л и клиническими проявлениями, предположительно не отвечающую на медикаментозную терапию;
- супрессию эндогенной продукции НЬ у отдельных больных с талассе- мией и/или серповидноклеточной анемией;
- индукцию иммунной толерантности перед трансплантацией почки.
Хронические анемические состояния, при которых трансфузионная терапия
эритроцитами требуется только в исключительных случаях (Swisher, Petz, 1981):
- алиментарные анемии, мегалобластические анемии (дефицит железа, витамина В12, фолиевой кислоты);
- хронические нарушения питания;
- гемолитические анемии (аутоиммунные; гемолитико-уремический синдром; вторичная анемия, ассоциированная с гиперспленизмом).
Таблица 32
Доза переливаемой эритроцитной массы и крови в зависимости от степени анемии
у детей первого полугодия жизни
(По Ю.Ф.Исакову, В.А.Михельсону)
|
Степень анемии |
Доза на каждые 2 месяца жизни |
|||
|
Гемоглобин, г/л |
Эритроциты, млн. |
Эритроцитная масса, мл |
Цельная кровь, мл |
|
|
I |
100-85 |
3 |
20 |
25 |
|
II |
85-65 |
2,5 |
25 |
30 |
|
III |
менее 65 |
менее 2,5 |
30 |
35-40 |
Трансфузии в этих случаях, особенно у больных с аутоиммунными гемолитическими анемиями связаны с большим, чем обычно, риском. Решение о гемотрансфузии зависит от тяжести анемии, быстроты ее прогрессирования и выраженности клинических проявлений (SieglerR., 1988).
Железодефицитная анемия у детей, ввиду повышенного у них уровня 2,3- ДФГ, как правило, не требует трансфузий эритроцитов, достаточным является лечение железом (Torrance J. et al., 1970; Zovic A. et al., 1975).
Для хронических трансфузий у детей должна использоваться эритроцит - ная масса, хранившаяся сравнительно короткое время (до 5—7 дней, у новорожденных — менее 3—5 дней), посттрансфузионная выживаемость эритроцитов которой составляет не менее 90%. Большое значение при этом имеет периодический контроль содержания сывороточного железа, ферритина и железосвязывающей способности, а также определение пред- и посттрансфу- зионного уровня гематокрита (ПШ), который можно рассчитать по формуле (Kevy S., 1993):
где ПШ- предтрансфузионный гематокрит, v — объем перелитых эритроцитов, Htc — гематокрит перелитых клеток.
У детей в большей степени, чем у взрослых, трансфузионный риск находится в прямой зависимости от объема перелитой эритроцитной массы. Гипертрансфузии и необоснованные трансфузии ставят маленького ребенка перед ненужным риском при незначительном лечебном эффекте. Поэтому если принято решение начать хроническую трансфузионную терапию, первые несколько месяцев программы должны быть посвящены параллельному обследованию больных, чтобы установить возможность получения желаемого эффекта от минимально необходимого количества переливаемых эритроцитов. Принимая во внимание соотношение эффекг/риск, определяются стратегия (Kevy S.) длительной трансфузионной программы, дозы и интервалы между трансфузиями для каждой формы заболевания (табл. 33).
Следует еще раз подчеркнуть, что дети более толерантны к анемии, чем взрослые, отчасти из-за обычно большого у них сердечно-легочного резерва и отсутствия коронарных сердечных заболеваний. Поэтому ни НЬ, ни Ш сами по себе не могут служить тестом адекватности трансфузионной терапии, так как толерантность к анемии определяется не столько величиной, сколько скоростью изменения уровня НЬ, наличием дополнительных факторов риска, таких как сепсис, сердечно-легочная недостаточность, объем кровотока. Решение вопроса о необходимости трансфузии или ее ненужности требует тщательного рассмотрения этих факторов, взвешивания возможного соотношения эффекг/риск и предсказывания возможного течения анемии без применения трансфузии. В обзоре Petz L., Tomasulo Р. (1987) сформулированы следующие основополагающие принципы трансфузионной терапии у больных с хронической анемией:
Длительная трансфузионная терапия эритроцитами у детей
- Не использовать для трансфузий цельную кровь.
- Производить гемотрансфузии при определенных показаниях с целью предупреждения клинически выраженной анемической гипоксии и обеспечения нормального роста ребенка. Избегать неоправданных трансфузий. Учитывать индивидуальные особенности ребенка и соотношение эффекг/риск.
- Для предупреждения аллоиммунизации и посттрансфузионных реакций:
- осуществлять трансфузии эритроцитов с сроком хранения до 7-10 дней, совместимых по антигенам АВО и резус-фактора, с учетом наличия антител в крови донора и реципиента;
- использовать для трансфузий эритроцитную массу обедненную лейкоцитами, с предварительным проведением непрямой пробы Кумбса.
- Оценивать посттрансфузионные реакции и эффективность гемотерапии путем клинического наблюдения, измерения температуры и мониторинга пред- и постгрансфузионного гематокрита, уровня гемоглобина; посттрансфузионные реакции и отсутствие лечебной эффективности от трансфузий свидетельствуют об аллоиммунизации и необходимости специального серологического подбора донорской крови.
- не производить трансфузии только на основании уровня НЬ и Ht;
- попытаться установить, какие симптомы и признаки обусловлены анемией;
- установить, какие симптомы и признаки, приписываемые анемии, купировались после трансфузии;
- установить, оправдывает ли риск, связанный с длительными трансфузиями, уменьшение симптомов анемии.
Комиссия Национального института здоровья (США, 1988) пришла к заключению, что большинство детей удовлетворительно переносят НЬ 70 г/л и ниже. У больных с тяжелой анемией, но без признаков сердечной декомпенсации исход, как правило, хороший и без трансфузий (Lackritz Е., 1992). Эффект при этом обычно кратковременный и поэтому трансфузионная поддержка применяется только в период транзиторной гипо- или аплазии кроветворения, в условиях, где есть вероятность восстановления функции костного мозга до уровня, достаточного, чтобы устранить или заметно снизить потребность в хронической заместительной гемотерапии.
Детальное обсуждение всего комплекса лечебных мероприятий при хронических анемических состояниях разного генеза не входило в нашу задачу — этому вопросу посвящены специальные монографии и учебники гематологии. Современные концепции, касающиеся качества, количества и способов переливания эритроцитов в комплексном лечении хронических анемий были сформулированы на I Средиземноморском съезде по хронической трансфузионной терапии, организованном ВОЗ с целью дать практические рекомендации по трансфузионному обеспечению больных талассемией и серповидноклеточной анемией (Politis С., 1991).
Мы представляем особенности трансфузионной терапии анемических состояний в детской практике, наименее освещенных в литературе.