За последние годы во многих странах мира констатируется увеличение числа больных с туберкулезом. Это касается и туберкулеза внелегочных локализаций, который развивается в основном у так называемых социально неблагополучных пациентов, страдающих алкоголизмом, ВИЧ-иифицированных и др.
Среди внелегочных форм туберкулез мочеполовых органов занимает ведущее место, составляя от 30 до 51%. За последние два десятилетия в мире отмечен значительный рост заболеваемости мочеполовым туберкулезом (Ikemoto 1. et al., 2000). Истинная заболеваемость туберкулезом мочеполовых органов существенно превышает регистрируемую, которая занижается по меньшей мере на 14,7% (Кочеткова Е.Я., Худякова Р.В., 2005).
Распространенность. У детей туберкулез мочеполовой системы распространен значительно меньше, чем у взрослых, но тенденция к его увеличению сохраняется и у детей.
Заболеваемость туберкулезом мочеполовых органов у детей составляет 0,4:100 000 и занимает 3-е место после туберкулеза периферических лимфатических узлов (0,6:100 000) и костно-суставного туберкулеза (0,6:100 000) (Шилова М.В., 2004).
Туберкулез почки и мочевых путей* Туберкулез мочевых путей вторичен по отношениюкнефротуберкулезу. Нефротуберкулезможет иметь острое и хроническое течение. Острый (милиарный) нефроту- беркулез в виде самостоятельного заболевания не проявляется, а становится результатом диссеминации возбудителя в организме, при генерализации первичного туберкулезного поражения одновоемен- но с милиарным туберкулезом других органов (Жукова М.Н., Ключарев Б.В., Рождественский В,И., 1965). Хронический (хирургический) нефротуберкулез развивается через несколько лет после первичного инфицирования и редко встречается у детей (Chattopadhyay A. et а)., 1997; Le Roux Р. et al., 2005).
Туберкулез мочевой системы у детей и подростков встречается значительно реже, чем у взрослых, и составляет не более 10% случаев туберкулеза мочеполовой системы (Ткачук В.Н., Ягафарова Р.К.,
Аль-Шукри С.Х., 2004). Распространенность туберкулеза мочевых органов в структуре внелегочных локализаций туберкулеза у детей и подростков в целом по Российской Федерации занимает 2-е место. Число детей, больных туберкулезом органов мочевой системы, имеет тенденцию к росту: в структуре заболеваемости туберкулезом в 1985 г. сни составляли 1,5%, а в 1999 г — уже 3,2% (Аксенова В.А., Сенькина Т.И., 2001). По отдельным территориям этот показатель колеблется в пределах от 9 до 50%. Ограниченный нефротуберкулез выявляется в 80% наблюдений в периоде первичного инфицирования или в ближайшие 2 года после него, В 78,6% наблюдений имелся постоянный внутрисемейный контакт, в 57,2% была некачественно проведенная вакцинация против туберкулеза (Попкова Г.Г., Аксенова В.А., 2003).
По данным аутопсий, частота милиарного нефротуберкулеза в 2 раза выше у девочек, чем у мальчиков (Schubert G.E. et al., 1992). В то же время заболеваемость хроническим нефротуберкулезом в 1,5 раза выше у мальчиков (Мочалова Т.П., Лебедева Л.В. Морозова 1LA. и др., 1976).
Сочетание туберкулеза мочеполовых органов с другими локальными формами легочного и внелегочного туберкулеза у детей и подростков встречается в 61,1% случаев. Множественные локализации туберкулеза чаще отмечаются у детей, при этом в 50,2% наблюдений процесс оказывался активным вс всех очагах инфекции.
В структуре заболеваемости нефротуберкулезом с возрастом отмечен сдвиг в сторону деструктивных форм. У детей паренхиматозный нефротуберкулез встречается в 88,8%, туберкулезный папиллит — в 7,4%, кавернозный нефротуберкулез в 12,5% случаев. У подростков паренхиматозный нефротуберкулез диагностируют в 57,9%, туберкулезный папиллит — в 31,6%, кавернозный туберкулез почки — в 25% наблюдений (Ягафарова Р.К., 1995).
Этиология. Туберкулез вызывают микобактерии, объединенные в группу М. tuberculosis complex. Они нефотохромогенные, медленно растущие (М. tuberculosis, М. bovis, М. afncanum, М. microsti, М. Canetti). Основную роль в развитии туберкулеза органов мочевой системы играют микобактерии туберкулеза человеческого типа (А/. tuberculosis), выявляемые почти во всех наблюдениях, хотя 10-15 лет назад в 5-10% случаев обнаруживали М. bovis (Ткачук В.Н., Ягафаиова РК., Аль-Шукри С.Х., 2004). В последнее время большое значение приобретают атипичные, лишенные клеточной стенки L-формы и лекарственно резистентные микобактерии туберкулеза. Лекарственная устойчивость может быть спонтанной (мутагенной) или вырабатываться в условиях неадекватной антибактериальной терапии.
Патогенез. Туберкулез ночки возникает в большинстве случаев в результате гематогенного заноса в почки микобактерии туберкулеза. Наряду с проникновением в почки при первичном инфицировании микобактерии туберкулеза могут попадать в них при активации туберкулезного очага любой локализации. Суперинфекция приводит к образованию новых очагов и к обострению старых. Ряд авторов указывали на возможность распространения туберкулезной инфекции контактным путем (при поражении плевры), нисходящим уриногенным при несостоятельности антирефлюксного аппарата мочеточника, восходящим лимфогенным через мочевой пузырь на контрлатеральную почку (Маянц А.И., 1954; Эпштейн, 1959). В последующем возможность восходящего лимфогенпого распространения туберкулезной инфекции была отвергнута. Схема распространения туберкулезной инфекции в почке, предложенная Chevassu (рис. 25,1),
Рис. 25.1. Распространение туберкулезной инфекции в почке по Chevassu 1 — нормальная пирамида; 2 — начало туберкулезного процесса в коре — начинающееся изъязвление папиллы; 3 — начинающееся образование каверны с разрушением папиллы; 4 — пирамида, превращающаяся в каверну, шейка чашечки заключена в фибролипоматозный чехол; 5 — процесс прогрессирует, каверна выключена из выделительной системы
в последующем была, дополнена, но существенных изменений не претерпела. При попадании микобактерии туберкулеза с током крови в гломерулярный аппарат почки возможна либо ее аппликация в эндотелий сосудистого клубочка, либо миграция но системе канальцаов в форникальный аппарат (Chijioke А,, 2003). Распространение микобактерии туберкулеза на мочеточник и мочевой пузырь происходит лимфогенно, гематогенно или интраканаликулярно с током мочи (Жукова М.Н., Ключарев Б.В., Рождественский В.И,, 1У65).
Патологическая анатомия. Морфологически различают милиарный, очаговый, кавернозный туберкулез почек, туберкулезный пионефроз и туберкулезный инфаркт. Как вариант ограниченного деструктивного поражения выделяют туберкулезный папиллит (Струков А. И., Соловьева И.П., 1986).
При милиарном туберкулезе туберкулы возникают в корковом веществе обеих почек. Казеозно-кавернозных изменений не отмечается из-за быстроты течения процесса. Морфологические изменения при хроническом туберкулезе органов мочевой системы представ те- ны казеозным некрозом, нарушениями микроциркуляции и избыточным фиброзом,
В соответствии с представлением о распространении туберкулезной инфекции в почке различают три основные стадии нефротубер- кулеза (Андреев Т., 1980):
При размножении микобактерии туберкулеза преимущественно в кортикальном слое развиваются паренхиматозные формы нефро- туберкулеза. Первичный очаг в коре сопровождается как специфическими, так и неспецифическими изменениями. Специфические изменения выражаю!ся в просовидных бугорках, инфильтрации и формировании казеозно-кавернозных очагов. Неспецифические изменения проявляются в виде параспецифических реакций и пос- ледуюьцего склероза паренхимы. Это состояние С.П. Федоров назвал коховским нефроциррозом.
При распространении инфекции на мозговое вещество почки туберкулезные бугорки обычно развиваются в эпителии колена петли Генле, объединяясь в большие полости неправильной формы, заполненные некротическими массами. Эти полости обычно открываются в чашечно-лоханочную систему, преимущественно в чашечку, с формированием в дальнейшем фистулы и стриктуры шейки чашечки. При поражении форникса начальным проявлением нефротубер- кулеза является туберкулезный папиллит.
При локализации туберкулезного процесса на сосочке пирамиды поражение распространяется на чашечку, лоханку, мочеточник и мочевой пузырь. Происходит дальнейшее высыпание туберкулезных бугорков на слизистых оболочках мочевых путей. Бугорки некротизируются, распадаются и превращаются в язвы. Вокруг язв развивается перифокальная воспалительная инфильтрация. При заживлении туберкулезного воспаления язвы казеисрицируются и рубцуются.
Сужение просвета мочевых путей обусловливает выраженные нарушения внутрипочечной уродинамики и лоханочно-почечные рефлюксы, что в свою очередь способствует развитию поликавер- нозного процесса в строме и паренхиме почки. Стаз мочи приводит к повышению внутрилоханочного давления, атрофии почечной паренхимы и угнетению функции почек. Перечисленные изменения в совокупности создают условия для дальнейшего прогрессирования специфического процесса в почке, атакжедля присоединения вторичной неспецифической инфекции. В итоге почка погибает вследствие пионефроза или гидронефротической трансформации (Жукова М.Н., Ключарев Б.В., Рождественский В.И., 1965; Струков А.И., Соловьева И.П., 1986). Туберкулез мочеточника чаще локализуется в нижней трети с формированием стриктуры везикоуретерального сегмента или в верхней трети со сморщиванием лоханочно-мочеточникового сегмента. Крайне редко мочеточник поражается на всем протяжении.
При распространении туберкулезного процесса на слизистую оболочку мочевого пузыря нейротрофические изменения приводят к формированию ложного микроцистиса — по сути гиперактивного мочевого пузыря, а склеротические изменения — к формированию истинного микроцистиса, т.е. сморщенного мочевого пузыря (Кульчавепя Е.В., Брижатюк Е.В., 2005).
Классификация. Единой общепризнанной клинической классификации мочеполового туберкулеза в настоящее время нет, хотя этому вопросу в свое время было посвящено немало работ отечественных фтизиоурологов. Выделяют туберкулез мочевой системы и туберкулез мужских половых органов.
В начале 60-х годов прошлого столетия редакцией журнала «Урология» в качестве временной была предложена следующая классификация туберкулеза мочевой системы:
b — распространенный;
а — бугорково-инфильтративный; b — язвенный; с — рубцовый.
В последующем З.А. Трофимова предложила классификацию хронического туберкулеза почки, основанную на представлениях о стадиях процесса и клинико-рентгенологических проявлениях:
Долгое время пользовались классификацией А.Л. Шабада:
Следует отметить, что ни одна из этих классификаций не стала общепринятой.
В настоящее время согласно установкам противотуберкулезной службы РФ туберкулез органов мочевой системы подразделяют:
В соответствии с МКБ-10 туберкулез мочеполовых органов относится к разряду внелегочного туберкулеза уточненной локализации:
В МКБ-10 не предусмотрено кодирование ряда существенных признаков, которые используют фтизиатры нашей страны при установлении диагноза и определении тактики ведения больного. Для обозначения соответствующих признаков в отечественной клинической классификации туберкулеза в соответствии с шифром МКБ-10 разработаны кодовые словари.
Дополнительный 5-й знак
А18.1. Туберкулез мочеполовых органов:
Дополнительный 6"-й знак
Кодирование, деструктивных изменений в тканях:
Дополнительный 7-й знак
Кодирование сочетанных поражений органов различной локализации;
Дополнительный 8-й знак Кодирование хирургических операций:
Дополнительный 9-и знак Кодирование осложнений туберкулеза:
Дополнительный 10-й знак
Кодирование выделения МВТ у больных с внелегочными формами туберкулеза:
В настоящее время чаще используют классификацию туберкулеза мочевой системы, основанную на выделении клинико-рентгенологических форм (Нерсесяп А.А., Меркурьева Я.А., 2006).
1. Нефротуберкулсз:
2 Туберкулезный уретерит (с указанием локализации стриктуры мочеточника).
3. Туберкулез мочевого пузыря (инфильтративный, язвенный и ми крон иеше).
Особо выделяют свищевые формы туберкулеза.
Туберкулез паренхимы почек относится к начальной бездеструк- тивпой форме. Возбудитель туберкулеза не фильтруется через здоровые почки, поэтому в случае обнаружения в моче микобактерий туберкулеза необходимы тщательное обследование ребенка и целенаправленное лечение. К сожалению, у детей в анализах мочи патологических изменений может не быть. На экскреторных урограммах строение чашечно-лоханочной системы не нарушено, ее ретенции и деструкции нет.
При туберкулезном папиллите ограниченная деструкция может быть односторонней и двусторонней, единичной и множественной. Микобактериурию удается найти не всегда. Туберкулезный папиллит нередко осложняется туберкулезом мочевых путей.
Кавернозный туберкулез почки развивается без лечения из туберкулеза паренхимы или из папиллита. При переходе туберкулеза паренхимы в кавернозный туберкулез почки каверна формируется субкортикально и не сообщается с чашечно-лоханочной системой. При облитерации шейки чашечки каверна формируется как исход туберкулезного папиллита.
При поликаьернозном туберкулезе почки образуется несколько каверн. Функция почки снижена, возможно развитие пионефроза с формированием поясничного свища.
Клиническая картина. Милиарный нефротуберкулез, не являясь самостоятельным заболеванием, входит в состав генерализованного туберкулеза, по сути туберкулезного сепсиса, и собственной клинической картины не имеет. Преобладают симптомы интоксикации, обусловленные инфекционным процессом.
Симптомами туберкулезной интоксикации являются слабость, потливость, повышенная утомляемость, раздражительность, субфебрилитет, потеря аппетита и похудение. Эти симптомы встречаются у детей в 29% случаев, у подростков — в 45,5% (Ягафарова Р.К., 1995),
Как правило, в моче при нефротуберкулезе определяют пиурию, протеинурию, особенно альбуминурию, и эритроцитурию. Лейко- цитурию регистрируют у 50-90% больных, протеинурию — у 85-95%, эритроцитурию — у 53,4-67,5%, изолированную эритроцитурию — у 13,9%. Леикоцитурия при нефротуберкулезе чаще средней интенсивности (8 10 лейкоцитов в поле зрения), монотонна, долго сохраняется (Морозова Н.А., 1983). Содержание белка в моче составляет 0,03-0,05%о и редко превышает 1%о. Изолированная эритроцитурия и альбуминурия относятся к ранним признакам нефротуберкулеза, но наблюдаются не всегда. Частота и выраженность мочевого синдрома зависят о г степени деструктивных изменений. У детей мочевой синдром выявляют в 30,5% случаев (Шаповал В.И., Вольфовс- кий В.Д., 1973).
При туберкулезе органов мочевой системы возникает стерильная пиурия. При отрицательных результатах бактериологического исследования мочи следует исключать туберкулез, хстя в 39,6-69% случаев присоединяется вторичная неспецифическая флора (наиболее часто Е. coll) (Мочалова T IL, 1993).
Наиболее достоверным признаком нефротуберкулеза является обнаружение микобактерий туберкулеза в моче. Микобактериурию отмечают у 96,3% детей и 89,5% подростков при нелеченом нефротуберкулезе (Ягафарова Р.К., 1995).
Хронический туберкулез органов мочевой системы также не имеет патогномоничной клинической картины и часто протекает под маской других урологических заболеваний.
Клиническая картина туберкулеза органов мочевой системы во многом определяется ие только вирулентностью микобактерии, но и реактивностью макроорганизма. Возможно как бурное течение процесса, имитирующее острые воспалительные заболевания оргахюв мочеполовой сферы, так и хроническая туберкулезная инфекция, приводящая к практически полной потере функции пораженного органа и проявляющаяся на конечной стадии симптомами уже не столько болезни, сколько ее осложнений. На ранних стадиях симптомы туберкулеза мочевых органов редко заставляют больного обращаться за специализированной медицинской помощью. С прогрессированием деструктивных изменений клиническая картина заболевания становится более выраженной, появляются жалобы, заставляющие педиатра направить ребенка к урологу.
Больные хроническим нефротуберкулезом чаще всего предъявляют жалобы на тупую, ноющую боль в поясничной области, реже — на острую по типу почечной колики, учащенное, дискомфортное или болезненное мочеиспускание, кровь в моче.
Жалобы на боль в поясничной области предъявляют 22,8% детей и 85,7% подростков, дизурические расстройства отмечают 30% детей и 57,1% подростков. В 44% случаев туберкулез органов мочевой системы у детей и подростков манифестирует макрогематурией {Ягафарова Р.К., 1995, ChattopaJhyay Л. et al, 1997).
Особенности туберкулеза органов мочевой системы у детей состоят как в стертой клинической картине заболевания, так и в неумении ребенка четко определить свои жалобы и локализовать боль.
У ряда Оольных наблюдаются болезненность при пальпации области почки, положительный симптом Пастернацкого, артериальная гипертензия, явления почечной недостаточности, однако эти признаки не патогномоничны для нефротуберкулеза.
Диагностика. Сбор анамнеза является одним из ключевых моментов диагностики. Указания на контакт с больными туберкулезом имеются в анамнезе у 40,7% детей и 36,8% подростков. У 68,3% детей и подростков, больных нефротуберкулезом, в анамнезе отмечаются хронические неспецифические заболевания мочевой системы (Морозова Н.А., 1983; Ягафарова Р.К., 1995). У подростков в анамнезе имеются указания на текущий или ранее перенесенный экстрауро- гепитальный туберкулез (Chattopadhyay А., 1997). Следует помнить, что достоверное выяснение анамнеза ребенка возможно только при беседе с родственниками.
Физикальные и общеклинические методы обследования позволяют выявить признаки активного воспалительного процесса и оценить функцию почек. К сожалению, они не являются патогномоничными VI для ранней диагностики туберкулеза органов мочевой системы не и н ф орм ат и вн ы.
Для идентификации возбудителя рекомендуется проводить 3-ста- канную пробу утренней мочи с посевами мочи на 3 различные питательные среды и просмотром ее под люминесцентным микроскопом. Необходимо выполнять не менее 6- 9 последовательных анализов мочи в соответствии с периодом генерации микобактерии. Мочу собирают после тщательного туалета половых органов и проводят анализ в течение 40-60 мин. Исследуют всю полученную мочу.
Существуют следующие методы бактериологического исследования: бактериоскопия мазков осадка мочи, окрашенных по Цилю- Нильсену, люминесцентная микроскопия, посев мочи на специальные среды, биологическая проба, обнаружение с помощью системы BBL MGIT.
Бактериоскопия, в том числе люминесцентная микроскопия, при туберкулезе почек является ориентировочным методом. Ее результаты учитывают лишь при 3-5-кратном обнаружении микобактерии, обязательно в сочетании с прочими клинико-рентгенологическими признаками заболевания.
Биологическая проба (заражение лабораторных животных мочой больного) в настоящее время применяется редко. В диагностически трудных случаях ее рекомендуют выполнять у детей младшего возраста (Овсянкина Е.С., 2000).
Обязательно выполнение посевов мочи на вторичную микрофлору.
В настоящее время нет окончательного мнения о достоверности и значимости П ЦР-диагнос.тики при туберкулезе органов мочевой системы. Чувствительность ГШР колеблется от 87,05 до 95,59%, специфичность составляет 98%. Отрицательный результат ПЦР мочи не позволяет исключить нефрэтуберкулез. Кроме того, ПЦР не отражает биологическую активность процесса (Moussa О.М. et al., 2000; Eenk S., Schroeder J., 2001),
При иммунологическом обследовании у больных с активным нефро- туберкулезом титр противотуберкулезных антител значительно повышен (Соловей Б.В., Позднякова В.В., 1993; Ягафарова Р.К., 1995). Определение антител к микобактериям туберкулеза методом ИФА имеет чувствительность на уровне 73% при специфичности 88,6% (Gupta A. et alM 1999). Чувствительность ИФА возрастает до 90% при одновременном анализе не только сыворотки крови, но и других инфицированных материалов. Антитела к микобактериям туберкулеза в моче обнаруживают в 53-64% случаев, а в гнойном отделяемом — в 80,2% (Singh К.К. et al., 2003). Ценность методики зависит в первую очередь от иммунного статуса макроорганизма.
Туберкулинодиагностика у детей имеет ведущее значение. Оценивают местную реакцию (размер кожного инфильтрата или гиперемии); общую реакцию (ухудшение самочувствия, нарастание явлений интоксикации, гипертермии, изменения общего и биохимического анализа крови, белковых фракций), очаговую реакцию пораженного органа при туберкулезе мочевой системы (появление или усиление боли в поясничной области, дизурические явления, изменения в анализах мочи и микобактериурию).
Пробу Манту с 2 ТЕ выполняют внутрикожно па внутренней поверхности средней трети предплечья. Местную реакцию оценивают через 72 ч после введения туберкулина. Пробу Манту считают отрицательной при полном отсутствии инфильтрата (папулы) или гиперемии или при уколочной реакции (0-1 мм); сомнительной при инфильтрате размером 2-4 мм ити только гиперемии любого размера без инфильтрата и положительной (нормергической) при инфильтрате диаметром 5 мм и более. Гиперергическим у детей и подростков считают инфильтрат диаметром 17 мм и более, а также везикулонекротическую реакцию независимо от размера инфильтрата с лимфангитом или без него. Усиливающейся реакцией на туберкулин считают увеличение инфильтрата на 6 мм и более по сравнению с предыдущей реакцией. Реакция на внутрикожное введение туберкулина у 75,2% детей нормергичсская и только у 14 1% гиперергическая (Соловей Б,В., Позднякова В.В., 1993; Ягафарова Р.К., 1995).
Для пробы Коха дозу туберкулина для подкожного введения в подлопаточную область подбирают индивидуально в зависимости от результата на пробы Мангу с 2 ТЕ. При выраженной и гипер- ергической реакции на пробу Манту с 2 ТЕ подкожно вводят 2 ТЕ, при нормергической реакции — 20 ТЕ, при отрицательной — 50-100 ТЕ. За сутки до введения туберкулина и в течение 5 дней после него каждые 3 ч измеряют температуру тела ребенка и наблюдают за его состоянием. За 2 ч до введения туберкулина и через 48-72 ч после введения выполняют клинический и биохимический анализы крови, определяют белковые фракции, гаптоглобин, сиаловые кислоты, С-реактивнын белок, делают анализ мочи по Нечипоренко, посевы мочи на микобактерии туберкулеза и неспецифическую микрофлору (Овсянкина Е С., 2000).
Туберкулиновая проба повышает выявлясмость нефротуберкуле- за на 20,8% (Морозова Н.А., 1983),
Эндоскопические признаки. Специфическое поражение мочевого пузыря бывает при далеко зашедшем туберкулезном процессе, При цистоскопии обнаруживают просовидные, серовато-желтые туберкулезные бугорки, располагающиеся группами главным образом вокруг устьев мочеточника и окруженные пояском расширенных сосудов (рис. 25.2). Бугорки встречаются в мочевом пузыре сравнительно редко и подвержены быстрым изменениям, образуя при этом единичные или множественные язвы.
Рис. 25.2. Туберкулезные просовидные высыпания на слизистой оболочке мочевого пузыря вокруг устья мочеточника (по А.П Фрумкину)
Гиперемированныс участки слизистой мочевого пузыря различной формы, величины и интенсивности (рис. 25.3).
Туберкулезные язвы имеют неровные, подрытые края и грязносерое дно с зернистой поверхностью (рис 25.4). При заживлении язв формируются характерные звездчатые рубцы.
Рис. 25,4. Формирование язв мочевого пузыря из туберкулезных бугорков (по Л.П. Фрумкину)
Устье мочеточника на стороне поражения может быть гипсремиро- вано, изъязвлено. Вокруг него наблюдается буллезный отек. Иногда отек настолько выражен, что устье не дифференцируется (рис. 25.5), При рубцовых изменениях мочеточника устье образует воронкообразное втяжение и смещается к центру и вверх (Шаповал В.И., Вольфовский В.Д., 1973).
Ультразвуковая диагностика при туберкулезе органов мочевой системы недостоверна из-за малой патогномоничности и может быть использована лишь как вспомогательный метод для определения дальнейшей тактики обследования.
Рентгенодиагностика. Паренхиматозный нефротуберкулез характерной рентгенологической картины не имеет (рис. 25.6). В продуктивную фазу воспаления можно обнаружить аморфную гранулярную «непрозрачность», обусловленную активным гранулематозным воспалением и уплотнением почечной ткани вследствие кальцификации (АН Nawaz Кгтап et al., 2002).
Туберкулезное поражение чашечно-лоханочной системы проявляется изъязвлением, утолщением и фиброзированием слизис-
тога слоя. При экскреторной урографии определяют различные признаки в зависимости от стадии поражения почки. Наиболее ранний признак — «разъеденные» чашечки — обусловлен эрозией (рис. 25.7). Можно также наблюдать фокальное или полное угнетение почечной функции, дилатацию чашечно-лоханочной системы, неправильные участки контрастирования. Стеноз шейки может обусловить неполную прозрачность чашечки — «чашечку-фантом» (рис. 25.8). Фиброзирование кортикального слоя вызывает фрагментарное сужение чашечно-лоханочной системы с дилатацией и деформацией ряда чашечек в виде причудливо изогнутых форм Ь ранней стадии или при местно-ограниченном течении процесса наблюдается обструкция одной чашечки первого порядка или группы чашечек меньшего порядка без экскреции контрастного вещества из пораженной чашечки — ампутация чашечки (рис. 25.9) и истончение кортикального слоя (Mukesh G. Harisinghani К. ct al., 1998/1999). Гидрокаликоз в сочетании с нерасширенной или суженной лоханкой очень подозрителен на туберкулез (рис. 25.10). Подтянутый кверху нижнемедиальный край почечной лоханки — другой вероятный рентгенологический признак нефротуберкулеза.
Рис. 25.7. Больная Е., И лет. Экскреторная урограмма. Туберкулезный папиллит верхней половины удвоенной левой почки
Рис, 25.10. Б олыюй Г, 5 лет. Экскреторная урограмма. Сморщенная лоханка, гидрокаликоз верхней группы, формирование каверн нижнего и среднего сегментов слева
Выявление полости распада при экскреторной урографии, как правило, не представляет сложности, особенно если каверна имеет сообщение с чашечно-лоханочной системой или находится на стадии обызвествления, и является патогномоничным рентгенологическим признаком нефрогуберкулеза (рис. 25.11).
Иапцирообразная кальцификация чашечно-лоханочной системы и кортикального слоя является предвестником аутонефрэктомии (Nawaz Khan А.Н., 2(JOG).
Туберкулезный уретерит наблюдается у 50% пациентов с урогенитальным туберкулезом. Поражение мочеточника обычно носит одностороннее. При двустороннем поражении проявления асимметричны. Наиболее часто поражается нижняя треть мочеточника, но возможна локализация процесса в лоханочно-мочеточниковом сегменте и в средней трети. На ранней стадии возможно лишь выявление функциональных изменений, проявляющихся в нарушении цистоидности и замедлении эвакуации контрастного вещества. (Тачальными рентгенологическими признаками при экскреторной
Рис. 25.11 Больной Ь., 15 лет. Экскреторная урограмма. Каверны верхнего и среднего сегментов правой почки
урографии являются расширение мочеточника и «зазубрины», или «зубья пилы». Изъязвления слизистой оболочки с трудом поддаются рентгенологической визуализации, но иногда могут быть видны как неравномерное заполнение мочеточника контрастным веществом. На экскреторных урограммах и/или ретроградной пислоуретпрограмме гранулемы слизистой оболочки определяются как дефекты наполнения. Вследствие дилатации и хронических фиброзирован- пых стриктур пораженный мочеточник имеет четкообразную или штопорообразную конфигурацию. В исходе мочеточник превращается в ригидную короткую трубку (рис. 25.12). Кальцинация стенки — нечастая находка при туберкулезном уретерите (Nawaz Khan, 2002; Mukesh G. Harisingharri, 1998/1999).
Туберкулез мочевого пузыря определяют у 16-84/о пациентов с нефротуберкулезом. Наиболее частый признак туберкулеза мочевого пузыря — уменьшение вместимости. Обычно туберкулезный цистит манифестирует микроцистнсом с утолщенной стенкой. Изредка можно увидеть дефекты наполнения, обусловленные гранулемами. При прогрессировании заболевания мочевой пузырь уменьшается
Рис. 25.12. Больной Г., 5 лет. .Экскреторная урограмма. Туберкулезный уре- терит слепа со стриктурой в нижней трети
и приобретает характерную неправильную форму («пузырь-наперсток», «песочные часы»). Развитие туберкулеза мочевого пузыря может осложняться формированием ПМР вследствие рубцовых изменений устья мочеточника. Кальцинация стенки мочевого пузыря наблюдается редко (Nawaz Khan. 2002; Mukesh G. Harisinghani, 1998/1999).
Основным методом остается инфузионная экскреторная урография, при необходимости дополненная нефротомографис:. Исследование начинают с обзорной ренггенографии мочевых путей. Затем внутривенно струйно вводят контрастное вещество (76% раствор урографина или телебрикс из расчета 0,75-1,5 мл) в смеси с равным объемом 5% раствора глюкозы. Урограммы выполняют по стандартной методике на 1-й или 3-й, 7-й, 15-й и 25-й или 30-й минуте. При необходимости исследование дополняют полипозиционными урограммамк, снимками во время и после микции, отсроченными снимками. Обязательна предварительная подготовка: накануне вечером и за 2-3 ч до исследования делают очистительную клизму, утром дают легкий завтрак (чай и кусок булки) детям младшего возраста, детей старшего возраста и подростков обследуют натощак
Ретроградная пиелография может быть показана лишь при так называемых немых почках для решения вопроса о целесообразности и объеме оперативного вмешательства.
Результаты компьютерной и магнитно резонансная томографии при туберкулезе органов мочрвой системы у детей и подростков изучены мало.
Радионуклидное исследование при нефротуберкулезе вспомогательное и диагностической ценности не имеет. Его роль заключается в определении функции почек, когда предполагается нефрэктомия.
Эндоскопические исследования, К цистоскопии и хромоцистоскопии, так же как и к раздельной катетеризации мочеточников с целью селективного взятия мочи из почек, из-за высокой травматичнос- ти и возможных осложнений у детей прибегают крайне, редко. По показаниям исследование дополняют биопсией слизистой оболочки мочевого пузыря. Обнаружение клеток Пирогова-Лангерганса и казеозного некроза патогномонично для туберкулеза, но отрицательный результат не позволяет отвергнуть диагноз туберкулеза мочевой системы.
Все инструментальные урологические исследования у детей младшего возраста проводят под наркозом. У детей старшего возраста и подростков иногда бывает достаточно премедикации.
Дифференциальная диагностика осуществляется на основании результатов комплексного обследования, дополненного при необходимости пробной туберкулостатической терапией в течение 1-2 мсс Необходима дифференциальная диагностика:
Среди внелегочных форм туберкулез мочеполовых органов занимает ведущее место, составляя от 30 до 51%. За последние два десятилетия в мире отмечен значительный рост заболеваемости мочеполовым туберкулезом (Ikemoto 1. et al., 2000). Истинная заболеваемость туберкулезом мочеполовых органов существенно превышает регистрируемую, которая занижается по меньшей мере на 14,7% (Кочеткова Е.Я., Худякова Р.В., 2005).
Распространенность. У детей туберкулез мочеполовой системы распространен значительно меньше, чем у взрослых, но тенденция к его увеличению сохраняется и у детей.
Заболеваемость туберкулезом мочеполовых органов у детей составляет 0,4:100 000 и занимает 3-е место после туберкулеза периферических лимфатических узлов (0,6:100 000) и костно-суставного туберкулеза (0,6:100 000) (Шилова М.В., 2004).
Туберкулез почки и мочевых путей* Туберкулез мочевых путей вторичен по отношениюкнефротуберкулезу. Нефротуберкулезможет иметь острое и хроническое течение. Острый (милиарный) нефроту- беркулез в виде самостоятельного заболевания не проявляется, а становится результатом диссеминации возбудителя в организме, при генерализации первичного туберкулезного поражения одновоемен- но с милиарным туберкулезом других органов (Жукова М.Н., Ключарев Б.В., Рождественский В,И., 1965). Хронический (хирургический) нефротуберкулез развивается через несколько лет после первичного инфицирования и редко встречается у детей (Chattopadhyay A. et а)., 1997; Le Roux Р. et al., 2005).
Туберкулез мочевой системы у детей и подростков встречается значительно реже, чем у взрослых, и составляет не более 10% случаев туберкулеза мочеполовой системы (Ткачук В.Н., Ягафарова Р.К.,
Аль-Шукри С.Х., 2004). Распространенность туберкулеза мочевых органов в структуре внелегочных локализаций туберкулеза у детей и подростков в целом по Российской Федерации занимает 2-е место. Число детей, больных туберкулезом органов мочевой системы, имеет тенденцию к росту: в структуре заболеваемости туберкулезом в 1985 г. сни составляли 1,5%, а в 1999 г — уже 3,2% (Аксенова В.А., Сенькина Т.И., 2001). По отдельным территориям этот показатель колеблется в пределах от 9 до 50%. Ограниченный нефротуберкулез выявляется в 80% наблюдений в периоде первичного инфицирования или в ближайшие 2 года после него, В 78,6% наблюдений имелся постоянный внутрисемейный контакт, в 57,2% была некачественно проведенная вакцинация против туберкулеза (Попкова Г.Г., Аксенова В.А., 2003).
По данным аутопсий, частота милиарного нефротуберкулеза в 2 раза выше у девочек, чем у мальчиков (Schubert G.E. et al., 1992). В то же время заболеваемость хроническим нефротуберкулезом в 1,5 раза выше у мальчиков (Мочалова Т.П., Лебедева Л.В. Морозова 1LA. и др., 1976).
Сочетание туберкулеза мочеполовых органов с другими локальными формами легочного и внелегочного туберкулеза у детей и подростков встречается в 61,1% случаев. Множественные локализации туберкулеза чаще отмечаются у детей, при этом в 50,2% наблюдений процесс оказывался активным вс всех очагах инфекции.
В структуре заболеваемости нефротуберкулезом с возрастом отмечен сдвиг в сторону деструктивных форм. У детей паренхиматозный нефротуберкулез встречается в 88,8%, туберкулезный папиллит — в 7,4%, кавернозный нефротуберкулез в 12,5% случаев. У подростков паренхиматозный нефротуберкулез диагностируют в 57,9%, туберкулезный папиллит — в 31,6%, кавернозный туберкулез почки — в 25% наблюдений (Ягафарова Р.К., 1995).
Этиология. Туберкулез вызывают микобактерии, объединенные в группу М. tuberculosis complex. Они нефотохромогенные, медленно растущие (М. tuberculosis, М. bovis, М. afncanum, М. microsti, М. Canetti). Основную роль в развитии туберкулеза органов мочевой системы играют микобактерии туберкулеза человеческого типа (А/. tuberculosis), выявляемые почти во всех наблюдениях, хотя 10-15 лет назад в 5-10% случаев обнаруживали М. bovis (Ткачук В.Н., Ягафаиова РК., Аль-Шукри С.Х., 2004). В последнее время большое значение приобретают атипичные, лишенные клеточной стенки L-формы и лекарственно резистентные микобактерии туберкулеза. Лекарственная устойчивость может быть спонтанной (мутагенной) или вырабатываться в условиях неадекватной антибактериальной терапии.
Патогенез. Туберкулез ночки возникает в большинстве случаев в результате гематогенного заноса в почки микобактерии туберкулеза. Наряду с проникновением в почки при первичном инфицировании микобактерии туберкулеза могут попадать в них при активации туберкулезного очага любой локализации. Суперинфекция приводит к образованию новых очагов и к обострению старых. Ряд авторов указывали на возможность распространения туберкулезной инфекции контактным путем (при поражении плевры), нисходящим уриногенным при несостоятельности антирефлюксного аппарата мочеточника, восходящим лимфогенным через мочевой пузырь на контрлатеральную почку (Маянц А.И., 1954; Эпштейн, 1959). В последующем возможность восходящего лимфогенпого распространения туберкулезной инфекции была отвергнута. Схема распространения туберкулезной инфекции в почке, предложенная Chevassu (рис. 25,1),
Рис. 25.1. Распространение туберкулезной инфекции в почке по Chevassu 1 — нормальная пирамида; 2 — начало туберкулезного процесса в коре — начинающееся изъязвление папиллы; 3 — начинающееся образование каверны с разрушением папиллы; 4 — пирамида, превращающаяся в каверну, шейка чашечки заключена в фибролипоматозный чехол; 5 — процесс прогрессирует, каверна выключена из выделительной системы
в последующем была, дополнена, но существенных изменений не претерпела. При попадании микобактерии туберкулеза с током крови в гломерулярный аппарат почки возможна либо ее аппликация в эндотелий сосудистого клубочка, либо миграция но системе канальцаов в форникальный аппарат (Chijioke А,, 2003). Распространение микобактерии туберкулеза на мочеточник и мочевой пузырь происходит лимфогенно, гематогенно или интраканаликулярно с током мочи (Жукова М.Н., Ключарев Б.В., Рождественский В.И,, 1У65).
Патологическая анатомия. Морфологически различают милиарный, очаговый, кавернозный туберкулез почек, туберкулезный пионефроз и туберкулезный инфаркт. Как вариант ограниченного деструктивного поражения выделяют туберкулезный папиллит (Струков А. И., Соловьева И.П., 1986).
При милиарном туберкулезе туберкулы возникают в корковом веществе обеих почек. Казеозно-кавернозных изменений не отмечается из-за быстроты течения процесса. Морфологические изменения при хроническом туберкулезе органов мочевой системы представ те- ны казеозным некрозом, нарушениями микроциркуляции и избыточным фиброзом,
В соответствии с представлением о распространении туберкулезной инфекции в почке различают три основные стадии нефротубер- кулеза (Андреев Т., 1980):
- начальная, или паренхиматозная стадия проявляется множественными единичными бугорками или группами бугорков по всей паренхиме почки;
- язвенная стадия, или стадия развития, — формирование в паренхиме почки язвенно-кавернозных очагов, поражение мочевых путей и кровеносных сосудов;
- конечная стадия (ren mastix) сопровождается почти полным разрушением паренхимы и утратой почечной функции. Во всех частях почки определяется множество каверн, заполненных казеозными массами. Остатки паренхимы подвергаются склерозу и амилоидному перерождению.
При размножении микобактерии туберкулеза преимущественно в кортикальном слое развиваются паренхиматозные формы нефро- туберкулеза. Первичный очаг в коре сопровождается как специфическими, так и неспецифическими изменениями. Специфические изменения выражаю!ся в просовидных бугорках, инфильтрации и формировании казеозно-кавернозных очагов. Неспецифические изменения проявляются в виде параспецифических реакций и пос- ледуюьцего склероза паренхимы. Это состояние С.П. Федоров назвал коховским нефроциррозом.
При распространении инфекции на мозговое вещество почки туберкулезные бугорки обычно развиваются в эпителии колена петли Генле, объединяясь в большие полости неправильной формы, заполненные некротическими массами. Эти полости обычно открываются в чашечно-лоханочную систему, преимущественно в чашечку, с формированием в дальнейшем фистулы и стриктуры шейки чашечки. При поражении форникса начальным проявлением нефротубер- кулеза является туберкулезный папиллит.
При локализации туберкулезного процесса на сосочке пирамиды поражение распространяется на чашечку, лоханку, мочеточник и мочевой пузырь. Происходит дальнейшее высыпание туберкулезных бугорков на слизистых оболочках мочевых путей. Бугорки некротизируются, распадаются и превращаются в язвы. Вокруг язв развивается перифокальная воспалительная инфильтрация. При заживлении туберкулезного воспаления язвы казеисрицируются и рубцуются.
Сужение просвета мочевых путей обусловливает выраженные нарушения внутрипочечной уродинамики и лоханочно-почечные рефлюксы, что в свою очередь способствует развитию поликавер- нозного процесса в строме и паренхиме почки. Стаз мочи приводит к повышению внутрилоханочного давления, атрофии почечной паренхимы и угнетению функции почек. Перечисленные изменения в совокупности создают условия для дальнейшего прогрессирования специфического процесса в почке, атакжедля присоединения вторичной неспецифической инфекции. В итоге почка погибает вследствие пионефроза или гидронефротической трансформации (Жукова М.Н., Ключарев Б.В., Рождественский В.И., 1965; Струков А.И., Соловьева И.П., 1986). Туберкулез мочеточника чаще локализуется в нижней трети с формированием стриктуры везикоуретерального сегмента или в верхней трети со сморщиванием лоханочно-мочеточникового сегмента. Крайне редко мочеточник поражается на всем протяжении.
При распространении туберкулезного процесса на слизистую оболочку мочевого пузыря нейротрофические изменения приводят к формированию ложного микроцистиса — по сути гиперактивного мочевого пузыря, а склеротические изменения — к формированию истинного микроцистиса, т.е. сморщенного мочевого пузыря (Кульчавепя Е.В., Брижатюк Е.В., 2005).
Классификация. Единой общепризнанной клинической классификации мочеполового туберкулеза в настоящее время нет, хотя этому вопросу в свое время было посвящено немало работ отечественных фтизиоурологов. Выделяют туберкулез мочевой системы и туберкулез мужских половых органов.
В начале 60-х годов прошлого столетия редакцией журнала «Урология» в качестве временной была предложена следующая классификация туберкулеза мочевой системы:
- бугорково-инфильтративная форма;
- язвенно-кавернозный туберкулез области почечных сосочков;
- казеозно-кавернозный туберкулез почки: а — ограниченный;
b — распространенный;
- туберкулезный пионефроз;
- рубцово-сморщенная туберкулезная почка;
- туберкулез мочевых путей (чашечек почечной лоханки, мочеточника, мочевого пузыря, уретры):
а — бугорково-инфильтративный; b — язвенный; с — рубцовый.
В последующем З.А. Трофимова предложила классификацию хронического туберкулеза почки, основанную на представлениях о стадиях процесса и клинико-рентгенологических проявлениях:
- — начальная стадия:
- паренхиматозный туберкулез;
- — ранняя стадия:
- очаговый туберкулез;
- инфильтративно-ялвенный туберкулез;
- — конечная стадия:
- кавернозный туберкулез;
- фиброзно-кавернозный туберкулез;
- пионефроз и замазкообразная почка.
Долгое время пользовались классификацией А.Л. Шабада:
- ограниченный, недеструктивный туберкулез почечной паренхимы (I стадия), почечного сосочка (II стадия);
- ограниченный недеструктивный туберкулез мужских половых органов;
- ограниченный деструктивный туберкулез: монокавернозный туберкулез почки (III стадия);
- распространенный туберкулез мочеполовых органов: пол икав ер- нозный туберкулез почки (пионефроз), в том числе с вовлечением мочевого пузыря, мужских половых органов и осложненный ХПН (IV стадия),
Следует отметить, что ни одна из этих классификаций не стала общепринятой.
В настоящее время согласно установкам противотуберкулезной службы РФ туберкулез органов мочевой системы подразделяют:
- По степени активности инфекционного процесса:
- активный, впервые выявленный и рецидивный (ранние и поздние рецидивы);
- хронически текущий;
- затихший;
- клинически излеченный;
- посттуберкулезные изменения;
- по бактериовыделению:
- МБТ (микобактерии) + (мочебактсриальный туберкулез);
- МБТ (микобактерии);
- по выраженности деструкции пораженного органа:
- недеструктивный;
- деструктивный с сохраненной функцией органа;
- деструктивный с потерей функции органа.
В соответствии с МКБ-10 туберкулез мочеполовых органов относится к разряду внелегочного туберкулеза уточненной локализации:
- мочевого пузыря (N33.0);
- ночек (N29 1);
- мужских половых органов (N51);
- уретры (N29.1).
В МКБ-10 не предусмотрено кодирование ряда существенных признаков, которые используют фтизиатры нашей страны при установлении диагноза и определении тактики ведения больного. Для обозначения соответствующих признаков в отечественной клинической классификации туберкулеза в соответствии с шифром МКБ-10 разработаны кодовые словари.
Дополнительный 5-й знак
А18.1. Туберкулез мочеполовых органов:
- почек;
- мочеточника;
- мочевого пузыря;
- уретры;
- мужских половых органов;
- другие локализации;
- сочетанные поражения.
Дополнительный 6"-й знак
Кодирование, деструктивных изменений в тканях:
- без распада;
- распад (свищи, язвенные изменения, прочие деструкции);
- без упоминания о распаде.
Дополнительный 7-й знак
Кодирование сочетанных поражений органов различной локализации;
- поражен один орган;
- туберкулез органов дыхания + туберкулез внелегочных локализаций;
- туберкулез внелегочных локализаций + туберкулез других внелегочных локализаций.
Дополнительный 8-й знак Кодирование хирургических операций:
- операция не производилась;
- операция произведена.
Дополнительный 9-и знак Кодирование осложнений туберкулеза:
- неосложненное течение;
- осложненное течение.
Дополнительный 10-й знак
Кодирование выделения МВТ у больных с внелегочными формами туберкулеза:
- МБТ+ подтверждено бактериоскопически, с наличием или отсутствием роста культуры;
- МБТ+ подтверждено только ростом культуры;
- МБТ+ подтверждено гистологически;
- МБТ abs при отрицательных результатах бактериологических и гистологических исследований;
- МБТ abs без упоминания о бактериологическом или гистологическом исследовании на МБТ или без указания метода.
В настоящее время чаще используют классификацию туберкулеза мочевой системы, основанную на выделении клинико-рентгенологических форм (Нерсесяп А.А., Меркурьева Я.А., 2006).
1. Нефротуберкулсз:
- паренхиматозный;
- туберкулезный папиллит (в том числе в стадии рубцовых изменений);
- кавернозный туберкулез (в том числе в ст адии частичного или полного обызвествления и санированная каверна);
- поликавернозный туберкулез;
- туберкулезный пионефроз;
- сморщенная почка;
- омел отворенная почка.
2 Туберкулезный уретерит (с указанием локализации стриктуры мочеточника).
3. Туберкулез мочевого пузыря (инфильтративный, язвенный и ми крон иеше).
Особо выделяют свищевые формы туберкулеза.
Туберкулез паренхимы почек относится к начальной бездеструк- тивпой форме. Возбудитель туберкулеза не фильтруется через здоровые почки, поэтому в случае обнаружения в моче микобактерий туберкулеза необходимы тщательное обследование ребенка и целенаправленное лечение. К сожалению, у детей в анализах мочи патологических изменений может не быть. На экскреторных урограммах строение чашечно-лоханочной системы не нарушено, ее ретенции и деструкции нет.
При туберкулезном папиллите ограниченная деструкция может быть односторонней и двусторонней, единичной и множественной. Микобактериурию удается найти не всегда. Туберкулезный папиллит нередко осложняется туберкулезом мочевых путей.
Кавернозный туберкулез почки развивается без лечения из туберкулеза паренхимы или из папиллита. При переходе туберкулеза паренхимы в кавернозный туберкулез почки каверна формируется субкортикально и не сообщается с чашечно-лоханочной системой. При облитерации шейки чашечки каверна формируется как исход туберкулезного папиллита.
При поликаьернозном туберкулезе почки образуется несколько каверн. Функция почки снижена, возможно развитие пионефроза с формированием поясничного свища.
Клиническая картина. Милиарный нефротуберкулез, не являясь самостоятельным заболеванием, входит в состав генерализованного туберкулеза, по сути туберкулезного сепсиса, и собственной клинической картины не имеет. Преобладают симптомы интоксикации, обусловленные инфекционным процессом.
Симптомами туберкулезной интоксикации являются слабость, потливость, повышенная утомляемость, раздражительность, субфебрилитет, потеря аппетита и похудение. Эти симптомы встречаются у детей в 29% случаев, у подростков — в 45,5% (Ягафарова Р.К., 1995),
Как правило, в моче при нефротуберкулезе определяют пиурию, протеинурию, особенно альбуминурию, и эритроцитурию. Лейко- цитурию регистрируют у 50-90% больных, протеинурию — у 85-95%, эритроцитурию — у 53,4-67,5%, изолированную эритроцитурию — у 13,9%. Леикоцитурия при нефротуберкулезе чаще средней интенсивности (8 10 лейкоцитов в поле зрения), монотонна, долго сохраняется (Морозова Н.А., 1983). Содержание белка в моче составляет 0,03-0,05%о и редко превышает 1%о. Изолированная эритроцитурия и альбуминурия относятся к ранним признакам нефротуберкулеза, но наблюдаются не всегда. Частота и выраженность мочевого синдрома зависят о г степени деструктивных изменений. У детей мочевой синдром выявляют в 30,5% случаев (Шаповал В.И., Вольфовс- кий В.Д., 1973).
При туберкулезе органов мочевой системы возникает стерильная пиурия. При отрицательных результатах бактериологического исследования мочи следует исключать туберкулез, хстя в 39,6-69% случаев присоединяется вторичная неспецифическая флора (наиболее часто Е. coll) (Мочалова T IL, 1993).
Наиболее достоверным признаком нефротуберкулеза является обнаружение микобактерий туберкулеза в моче. Микобактериурию отмечают у 96,3% детей и 89,5% подростков при нелеченом нефротуберкулезе (Ягафарова Р.К., 1995).
Хронический туберкулез органов мочевой системы также не имеет патогномоничной клинической картины и часто протекает под маской других урологических заболеваний.
Клиническая картина туберкулеза органов мочевой системы во многом определяется ие только вирулентностью микобактерии, но и реактивностью макроорганизма. Возможно как бурное течение процесса, имитирующее острые воспалительные заболевания оргахюв мочеполовой сферы, так и хроническая туберкулезная инфекция, приводящая к практически полной потере функции пораженного органа и проявляющаяся на конечной стадии симптомами уже не столько болезни, сколько ее осложнений. На ранних стадиях симптомы туберкулеза мочевых органов редко заставляют больного обращаться за специализированной медицинской помощью. С прогрессированием деструктивных изменений клиническая картина заболевания становится более выраженной, появляются жалобы, заставляющие педиатра направить ребенка к урологу.
Больные хроническим нефротуберкулезом чаще всего предъявляют жалобы на тупую, ноющую боль в поясничной области, реже — на острую по типу почечной колики, учащенное, дискомфортное или болезненное мочеиспускание, кровь в моче.
Жалобы на боль в поясничной области предъявляют 22,8% детей и 85,7% подростков, дизурические расстройства отмечают 30% детей и 57,1% подростков. В 44% случаев туберкулез органов мочевой системы у детей и подростков манифестирует макрогематурией {Ягафарова Р.К., 1995, ChattopaJhyay Л. et al, 1997).
Особенности туберкулеза органов мочевой системы у детей состоят как в стертой клинической картине заболевания, так и в неумении ребенка четко определить свои жалобы и локализовать боль.
У ряда Оольных наблюдаются болезненность при пальпации области почки, положительный симптом Пастернацкого, артериальная гипертензия, явления почечной недостаточности, однако эти признаки не патогномоничны для нефротуберкулеза.
Диагностика. Сбор анамнеза является одним из ключевых моментов диагностики. Указания на контакт с больными туберкулезом имеются в анамнезе у 40,7% детей и 36,8% подростков. У 68,3% детей и подростков, больных нефротуберкулезом, в анамнезе отмечаются хронические неспецифические заболевания мочевой системы (Морозова Н.А., 1983; Ягафарова Р.К., 1995). У подростков в анамнезе имеются указания на текущий или ранее перенесенный экстрауро- гепитальный туберкулез (Chattopadhyay А., 1997). Следует помнить, что достоверное выяснение анамнеза ребенка возможно только при беседе с родственниками.
Физикальные и общеклинические методы обследования позволяют выявить признаки активного воспалительного процесса и оценить функцию почек. К сожалению, они не являются патогномоничными VI для ранней диагностики туберкулеза органов мочевой системы не и н ф орм ат и вн ы.
Для идентификации возбудителя рекомендуется проводить 3-ста- канную пробу утренней мочи с посевами мочи на 3 различные питательные среды и просмотром ее под люминесцентным микроскопом. Необходимо выполнять не менее 6- 9 последовательных анализов мочи в соответствии с периодом генерации микобактерии. Мочу собирают после тщательного туалета половых органов и проводят анализ в течение 40-60 мин. Исследуют всю полученную мочу.
Существуют следующие методы бактериологического исследования: бактериоскопия мазков осадка мочи, окрашенных по Цилю- Нильсену, люминесцентная микроскопия, посев мочи на специальные среды, биологическая проба, обнаружение с помощью системы BBL MGIT.
Бактериоскопия, в том числе люминесцентная микроскопия, при туберкулезе почек является ориентировочным методом. Ее результаты учитывают лишь при 3-5-кратном обнаружении микобактерии, обязательно в сочетании с прочими клинико-рентгенологическими признаками заболевания.
Биологическая проба (заражение лабораторных животных мочой больного) в настоящее время применяется редко. В диагностически трудных случаях ее рекомендуют выполнять у детей младшего возраста (Овсянкина Е.С., 2000).
Обязательно выполнение посевов мочи на вторичную микрофлору.
В настоящее время нет окончательного мнения о достоверности и значимости П ЦР-диагнос.тики при туберкулезе органов мочевой системы. Чувствительность ГШР колеблется от 87,05 до 95,59%, специфичность составляет 98%. Отрицательный результат ПЦР мочи не позволяет исключить нефрэтуберкулез. Кроме того, ПЦР не отражает биологическую активность процесса (Moussa О.М. et al., 2000; Eenk S., Schroeder J., 2001),
При иммунологическом обследовании у больных с активным нефро- туберкулезом титр противотуберкулезных антител значительно повышен (Соловей Б.В., Позднякова В.В., 1993; Ягафарова Р.К., 1995). Определение антител к микобактериям туберкулеза методом ИФА имеет чувствительность на уровне 73% при специфичности 88,6% (Gupta A. et alM 1999). Чувствительность ИФА возрастает до 90% при одновременном анализе не только сыворотки крови, но и других инфицированных материалов. Антитела к микобактериям туберкулеза в моче обнаруживают в 53-64% случаев, а в гнойном отделяемом — в 80,2% (Singh К.К. et al., 2003). Ценность методики зависит в первую очередь от иммунного статуса макроорганизма.
Туберкулинодиагностика у детей имеет ведущее значение. Оценивают местную реакцию (размер кожного инфильтрата или гиперемии); общую реакцию (ухудшение самочувствия, нарастание явлений интоксикации, гипертермии, изменения общего и биохимического анализа крови, белковых фракций), очаговую реакцию пораженного органа при туберкулезе мочевой системы (появление или усиление боли в поясничной области, дизурические явления, изменения в анализах мочи и микобактериурию).
Пробу Манту с 2 ТЕ выполняют внутрикожно па внутренней поверхности средней трети предплечья. Местную реакцию оценивают через 72 ч после введения туберкулина. Пробу Манту считают отрицательной при полном отсутствии инфильтрата (папулы) или гиперемии или при уколочной реакции (0-1 мм); сомнительной при инфильтрате размером 2-4 мм ити только гиперемии любого размера без инфильтрата и положительной (нормергической) при инфильтрате диаметром 5 мм и более. Гиперергическим у детей и подростков считают инфильтрат диаметром 17 мм и более, а также везикулонекротическую реакцию независимо от размера инфильтрата с лимфангитом или без него. Усиливающейся реакцией на туберкулин считают увеличение инфильтрата на 6 мм и более по сравнению с предыдущей реакцией. Реакция на внутрикожное введение туберкулина у 75,2% детей нормергичсская и только у 14 1% гиперергическая (Соловей Б,В., Позднякова В.В., 1993; Ягафарова Р.К., 1995).
Для пробы Коха дозу туберкулина для подкожного введения в подлопаточную область подбирают индивидуально в зависимости от результата на пробы Мангу с 2 ТЕ. При выраженной и гипер- ергической реакции на пробу Манту с 2 ТЕ подкожно вводят 2 ТЕ, при нормергической реакции — 20 ТЕ, при отрицательной — 50-100 ТЕ. За сутки до введения туберкулина и в течение 5 дней после него каждые 3 ч измеряют температуру тела ребенка и наблюдают за его состоянием. За 2 ч до введения туберкулина и через 48-72 ч после введения выполняют клинический и биохимический анализы крови, определяют белковые фракции, гаптоглобин, сиаловые кислоты, С-реактивнын белок, делают анализ мочи по Нечипоренко, посевы мочи на микобактерии туберкулеза и неспецифическую микрофлору (Овсянкина Е С., 2000).
Туберкулиновая проба повышает выявлясмость нефротуберкуле- за на 20,8% (Морозова Н.А., 1983),
Эндоскопические признаки. Специфическое поражение мочевого пузыря бывает при далеко зашедшем туберкулезном процессе, При цистоскопии обнаруживают просовидные, серовато-желтые туберкулезные бугорки, располагающиеся группами главным образом вокруг устьев мочеточника и окруженные пояском расширенных сосудов (рис. 25.2). Бугорки встречаются в мочевом пузыре сравнительно редко и подвержены быстрым изменениям, образуя при этом единичные или множественные язвы.
Рис. 25.2. Туберкулезные просовидные высыпания на слизистой оболочке мочевого пузыря вокруг устья мочеточника (по А.П Фрумкину)
Гиперемированныс участки слизистой мочевого пузыря различной формы, величины и интенсивности (рис. 25.3).
Туберкулезные язвы имеют неровные, подрытые края и грязносерое дно с зернистой поверхностью (рис 25.4). При заживлении язв формируются характерные звездчатые рубцы.
Рис. 25,4. Формирование язв мочевого пузыря из туберкулезных бугорков (по Л.П. Фрумкину)
Устье мочеточника на стороне поражения может быть гипсремиро- вано, изъязвлено. Вокруг него наблюдается буллезный отек. Иногда отек настолько выражен, что устье не дифференцируется (рис. 25.5), При рубцовых изменениях мочеточника устье образует воронкообразное втяжение и смещается к центру и вверх (Шаповал В.И., Вольфовский В.Д., 1973).
Ультразвуковая диагностика при туберкулезе органов мочевой системы недостоверна из-за малой патогномоничности и может быть использована лишь как вспомогательный метод для определения дальнейшей тактики обследования.
Рентгенодиагностика. Паренхиматозный нефротуберкулез характерной рентгенологической картины не имеет (рис. 25.6). В продуктивную фазу воспаления можно обнаружить аморфную гранулярную «непрозрачность», обусловленную активным гранулематозным воспалением и уплотнением почечной ткани вследствие кальцификации (АН Nawaz Кгтап et al., 2002).
Туберкулезное поражение чашечно-лоханочной системы проявляется изъязвлением, утолщением и фиброзированием слизис-
тога слоя. При экскреторной урографии определяют различные признаки в зависимости от стадии поражения почки. Наиболее ранний признак — «разъеденные» чашечки — обусловлен эрозией (рис. 25.7). Можно также наблюдать фокальное или полное угнетение почечной функции, дилатацию чашечно-лоханочной системы, неправильные участки контрастирования. Стеноз шейки может обусловить неполную прозрачность чашечки — «чашечку-фантом» (рис. 25.8). Фиброзирование кортикального слоя вызывает фрагментарное сужение чашечно-лоханочной системы с дилатацией и деформацией ряда чашечек в виде причудливо изогнутых форм Ь ранней стадии или при местно-ограниченном течении процесса наблюдается обструкция одной чашечки первого порядка или группы чашечек меньшего порядка без экскреции контрастного вещества из пораженной чашечки — ампутация чашечки (рис. 25.9) и истончение кортикального слоя (Mukesh G. Harisinghani К. ct al., 1998/1999). Гидрокаликоз в сочетании с нерасширенной или суженной лоханкой очень подозрителен на туберкулез (рис. 25.10). Подтянутый кверху нижнемедиальный край почечной лоханки — другой вероятный рентгенологический признак нефротуберкулеза.
Рис. 25.7. Больная Е., И лет. Экскреторная урограмма. Туберкулезный папиллит верхней половины удвоенной левой почки
Рис, 25.10. Б олыюй Г, 5 лет. Экскреторная урограмма. Сморщенная лоханка, гидрокаликоз верхней группы, формирование каверн нижнего и среднего сегментов слева
Выявление полости распада при экскреторной урографии, как правило, не представляет сложности, особенно если каверна имеет сообщение с чашечно-лоханочной системой или находится на стадии обызвествления, и является патогномоничным рентгенологическим признаком нефрогуберкулеза (рис. 25.11).
Иапцирообразная кальцификация чашечно-лоханочной системы и кортикального слоя является предвестником аутонефрэктомии (Nawaz Khan А.Н., 2(JOG).
Туберкулезный уретерит наблюдается у 50% пациентов с урогенитальным туберкулезом. Поражение мочеточника обычно носит одностороннее. При двустороннем поражении проявления асимметричны. Наиболее часто поражается нижняя треть мочеточника, но возможна локализация процесса в лоханочно-мочеточниковом сегменте и в средней трети. На ранней стадии возможно лишь выявление функциональных изменений, проявляющихся в нарушении цистоидности и замедлении эвакуации контрастного вещества. (Тачальными рентгенологическими признаками при экскреторной
Рис. 25.11 Больной Ь., 15 лет. Экскреторная урограмма. Каверны верхнего и среднего сегментов правой почки
урографии являются расширение мочеточника и «зазубрины», или «зубья пилы». Изъязвления слизистой оболочки с трудом поддаются рентгенологической визуализации, но иногда могут быть видны как неравномерное заполнение мочеточника контрастным веществом. На экскреторных урограммах и/или ретроградной пислоуретпрограмме гранулемы слизистой оболочки определяются как дефекты наполнения. Вследствие дилатации и хронических фиброзирован- пых стриктур пораженный мочеточник имеет четкообразную или штопорообразную конфигурацию. В исходе мочеточник превращается в ригидную короткую трубку (рис. 25.12). Кальцинация стенки — нечастая находка при туберкулезном уретерите (Nawaz Khan, 2002; Mukesh G. Harisingharri, 1998/1999).
Туберкулез мочевого пузыря определяют у 16-84/о пациентов с нефротуберкулезом. Наиболее частый признак туберкулеза мочевого пузыря — уменьшение вместимости. Обычно туберкулезный цистит манифестирует микроцистнсом с утолщенной стенкой. Изредка можно увидеть дефекты наполнения, обусловленные гранулемами. При прогрессировании заболевания мочевой пузырь уменьшается
Рис. 25.12. Больной Г., 5 лет. .Экскреторная урограмма. Туберкулезный уре- терит слепа со стриктурой в нижней трети
и приобретает характерную неправильную форму («пузырь-наперсток», «песочные часы»). Развитие туберкулеза мочевого пузыря может осложняться формированием ПМР вследствие рубцовых изменений устья мочеточника. Кальцинация стенки мочевого пузыря наблюдается редко (Nawaz Khan. 2002; Mukesh G. Harisinghani, 1998/1999).
Основным методом остается инфузионная экскреторная урография, при необходимости дополненная нефротомографис:. Исследование начинают с обзорной ренггенографии мочевых путей. Затем внутривенно струйно вводят контрастное вещество (76% раствор урографина или телебрикс из расчета 0,75-1,5 мл) в смеси с равным объемом 5% раствора глюкозы. Урограммы выполняют по стандартной методике на 1-й или 3-й, 7-й, 15-й и 25-й или 30-й минуте. При необходимости исследование дополняют полипозиционными урограммамк, снимками во время и после микции, отсроченными снимками. Обязательна предварительная подготовка: накануне вечером и за 2-3 ч до исследования делают очистительную клизму, утром дают легкий завтрак (чай и кусок булки) детям младшего возраста, детей старшего возраста и подростков обследуют натощак
Ретроградная пиелография может быть показана лишь при так называемых немых почках для решения вопроса о целесообразности и объеме оперативного вмешательства.
Результаты компьютерной и магнитно резонансная томографии при туберкулезе органов мочрвой системы у детей и подростков изучены мало.
Радионуклидное исследование при нефротуберкулезе вспомогательное и диагностической ценности не имеет. Его роль заключается в определении функции почек, когда предполагается нефрэктомия.
Эндоскопические исследования, К цистоскопии и хромоцистоскопии, так же как и к раздельной катетеризации мочеточников с целью селективного взятия мочи из почек, из-за высокой травматичнос- ти и возможных осложнений у детей прибегают крайне, редко. По показаниям исследование дополняют биопсией слизистой оболочки мочевого пузыря. Обнаружение клеток Пирогова-Лангерганса и казеозного некроза патогномонично для туберкулеза, но отрицательный результат не позволяет отвергнуть диагноз туберкулеза мочевой системы.
Все инструментальные урологические исследования у детей младшего возраста проводят под наркозом. У детей старшего возраста и подростков иногда бывает достаточно премедикации.
Дифференциальная диагностика осуществляется на основании результатов комплексного обследования, дополненного при необходимости пробной туберкулостатической терапией в течение 1-2 мсс Необходима дифференциальная диагностика:
- хронический нсспсцифичсский пиелонефрит;
- врожденные аномалии развития верхних мочевых путей (дивертикулы чашечек, кисты, гидронефроз, уретерогидронефроз, поликистоз, мегакаликс, «губчатая» почка);
- нефролитиаз;
- ИМР;
- опухолевое поражение почки, мочеточника, забрюшинного пространства, мочевого пезыр