Это патологическое состояние организма, обусловленное моногснной мутацией и избыточной продукцией андрогенов, синтезируемых в надпочечниках. Цель лечения — коррекция нарушений гормональной функции коры надпочечников. Задачи лечения: восполнение недостаточного синтеза корой надпочечников кортизола или его аналогов; подавление избыточной продукции АКТГ передней долей гипофиза; нормализация уровня 17-КС, ДЭА в моче, тестостерона в крови; устранение гирсутизма; нормализация менструальной функции.
Фармакотерапия. Основной метод лечения — назначение больным адреногенитальным синдромом (АГС) глюкокортикоидов. Правила проведения терапии: 1) исключение опухоли надпочечников перед началом терапии (супраренорентгеноскопия, УЗИ надпочечников); 2) учет возраста больной и характера функциональных и анатомических нарушений надпочечников; 3) осуществление контроля за проводимым лечением с помощью суточной экскреции 17-КС и ДЭА, уровня тестостерона в крови, меноциклограмм и ТФД, гирсутного числа Ферримана — Галлея (норма от 1 до 12, в среднем 4,5 ± 1,1). Методика проведения функциональных диагностических проб и диагностическое значение определения 17-КС в гинекологии итожены в соответствующем разделе (см. Аменорея). Дозу препарата подбирают строго индивидуально, таким образом, чтобы уровень 17-КС, ДЭА в моче, тестостерона в крови на фоне терапии не превышал верхней границы нормы у здоровых женщин репродуктивного возраста. Показатели 17-КС в моче (по разным методикам) составляют от 6 до 15 мг/сут. или 20,8—52 мкмоль/л (коэффициент пересчета в систему СИ — 3,47); показатели ДЭА в моче - около 1 мг/сут. (17,4-19,07 нмоль/л); уровень тестостерона в крови (период овуляции) — в пределах 1 8—2,8 нмоль/л.
’ Принципиально важным для характеристики функционального состояния коры надпочечников и яичников является тот факт, что, пользуясь одним и тем же методом, необходимо обязательно определять количество 17-КС в динамике. Важно правильно собирать суточный объем Мочи: в день сбора мочи утреннюю порцию нс используют, собирают все остальные порции суток, а также утреннюю порцию следующего дня.
Выбор лечебного препарата (глюкокортикоида) определяется целью терапии — стимуляция овуляции, нормализация менструальной функции, подавление гипертрихоза (гирсутизма). При проведении лечения необходимо учитывать циклическую секрецию АКТГ. В связи с этим рекомендуется следующая методика приема дсксамстазо- на. При суточной дозе не более 0,25 мг препарат принимают однократно на ночь, при более высоких дозах — в два приема (утром и вечером), причем на ночь назначают большую часть суточной дозы. Важным является выбор оптимального времени начала лечения при врожденной гиперплазии коры надпочечников с целью своевременной коррекции постнатального развития ребенка. Отсутствие эффекта от терапии глюкокортикоидами указывает на налитое вторичных поликистозных яичников и требует соответствующих корректив в лечении. В комплексном лечении и реабилитации больных должны принимать участие педиатр, эндокринолог, невропатолог, психиатр, гинеколог. Отдельные комплексы терапии подбираются индивидуально для каждой больной с включением медикаментозных и немедикаментозных (нетрадиционных) воздействий.
Для лечения гирсутизма при АГС последовательность и перечень лечебных воздействий следующие: 1) оральные контрацептивы; 2) глюкокортикоидная терапия; 3) антиандрогены (17 — метил-нортестостерон, ципротерона ацетат — по 50—150 мг/сут. с 5-го по 25-й день менструального цикла на протяжении 4—6 мес.) или сочетание микрофоллина (0,05 мг) и ципротерона ацетата (2 мг) — под названием «Diane», назначается идентично; верошпи- рон — по 25 мг 2 раза в день в течение 4—6 мес. или по 100 мг 2 раза в день с 4-го по 22-й день каждого менструального цикла; 4) метронидазол (клион, трихопол); 5) косметическое лечение — дает временный и устойчивый эффект. К первому относят бритье, удаление волос вос
ком, использование химических депиляториев, обссцве- чивающих растворов, ко второму - электролиз, электрокоагуляцию, фотоэпиляцию лучом лазера, автоматизированные многоигольчатые методы.
Препубертатная форма АГС. Фармакотерапия. Преднизолон назначают в соответствии с возрастом для восполнения естественного дефицита глюкокортикоидов- для 3-6 дет - 1 5-5 мг; 7-11 - 5-7,5 мг; 12-15 лет - мг’ -с лет — Ю—12 мг. Продолжительность приема — 5—6 дн., перерыв — 1—2 дня. Обязателен контроль массы тела, сахара в крови, 17-КС в моче. Вместо преднизолона можно использовать кортизон: детям до 2 лет — по 25 мг/сут., более старшего возраста и взрослым— по 50—100 мг/сут. После снижения уровня 17-КС (обьгшо через 5—8 дн. лечения) дозу кортизона уменьшают до поддерживающей необходимый (нормальный возрастной) уровень 17-КС или сокращают число инъекций (например детям до года по 25 мг в/м 1 раз в 3 дня, старшим— по /5 мг1 раз в 3 дня). Пероральное применение кортизона требует более значительных дозировок и дробного приема (3—4 пяяя п              ...                             ь
тсюнис 7—8 дн., контролируя уровень 17-КС в моче Затем дозу снижают до поддерживающей — 8—12 мг/сут Своевременное начало лечения позволяет обеспечить дальнейшее нормальное развитие. При стрессовых ситуациях (травма инфекция, операция) применяют повышенные дозы (в 2—3 раза) инъецируемых глюкокортикоидов. Исследование 17-КС мочи в начале лечения проводят ежедневно, после подбора дозы — 1 раз в 1—3 мес.
с поддержанием уровня 17-КС соответственно возрасту.
При тяжести состояния больной (рвота, гипотония обе воживание) вводят в/в 15—30 мг преднизолона (50— 150 мг гидрокортизона) капельно в 1000 мл 5 %-го п-па глюкозы с добавлением 15 мл 20 %-го р-ра поваренной соли. Одновременно назначают ДОКСА - по 2 мг 1 раз в з дня в/м. В дальнейшем больную переводят на внутримышечное и пероральное применение кортизона ацетата (^3—50 мг/сут.).
Хирургическое лечение. Желательно проводить в раннем возрасте. Показано при аномалиях развития наружных половых органов с целью добил,ся феминизации, уменьшить маскулинизацию.
Постпубертатная форма АГС. Цель лечения — восстановление нормальных взаимоотношений в гипоталамо- гипофизарно-надпочечниковой системе, нормализация менструального цикла, наступление беременности. Лечение этапное: 1-й этап — назначение индивидуально подобранной дозы глюкокортикоидов (дексамстазон — 0,25—0,5—0,75 мг/сут.; преднизолон — 10 мг/сут. в течение 1 мес., далее 5 мг/сут. — в течение 3—4 мес. или более с учетом контрольных тестов); 2-й этап — показан при установлении адаптативных доз глюкокортикоидов, если нс восстанавливается овуляция, и преследует цель создания адекватной гонадотропной стимуляции. Применяют следующие варианты терапии: 1) циклическая гормональная — назначают преднизолон — по 2,5—5 мг/сут. в первую фазу менструального цикла и прогестерон — по 10 мг/сут. в течение 8 дн. во вторую фазу цикла; вместо прогестерона можно вводить 125 мг в/м однократно

5. %-го р-ра 17-ОПК на 18-й день менструального цикла; 2) сочетание индивидуально подобранных доз глюкокортикоидов с кломифеном (50—75 мг/сут. в течение 5 дн.); 3) синтетические прогестины (СПП) — по I табл, в день с 16-го по 25-й день цикла в течение 6—8 мес. с последующим перерывом в 1—2 мес.