Рак вульвы (РВ) возникает в большинстве случаев (80—85%) после менопаузы, чаще всего в возрасте 60—70 лет. В США РВ — весьма редкое заболевание, частота его составляет 2 случая на 100 000 жен
щин. Крайне редко РВ встречается у женщин до 45 лет и еще реже — во время беременности.
Несмотря на относительную редкость и визуальное расположение, РВ относится к одному из трудных разделов онкогинекологии, что обусловлено агрессивным клиническим течением, пожилым возрастом большинства пациенток и наличием тяжелых сопутствующих заболеваний.
Целевые установки


Знать:              Уметь:



Этиология
Об этиологии РВ известно немного, хотя в историях болезни пациенток часто говорится о позднем начале менструации (15—17 лет) и раннем наступлении менопаузы (до 40 лет). РВ ассоциирован с он- когенными типами человеческих папилломавирусов (HPV), как при РШМ и РВл. Однако HPV инфекции не являются единственным фактором в злокачественной трансформации. Выделяют два патогенетических варианта развития РВ: HPV-позитивный (кондилома- тозный) вариант у молодых женщин и HPV-негативный (кератозный) у женщин пожилого и старческого возраста.
Патологическая анатомия
Первичное поражение наиболее часто представлено изъязвлением (язвой) или экзофитной опухолью преимущественно в области большой половой губы. Двустороннее поражение губ не является редкостью, может быть симметричным и даже мультицентричным. Гистологически более чем у 80% рак вульвы является плоскоклеточным (эпидермальным).
Другие типы злокачественных опухолей вульвы: базальноклеточная карцинома — в виде бляшки, возвышающейся над поверхностью эпителия, с вдавлением в центре;
карцинома из бартолиновой железы или придатков кожи — в виде опухолевидного образования в толще малых или больших половых губ, приводящего их к отеку и деформации, а затем к изъязвлению; фибро- или миосаркома — опухоль из тканевых элементов вульвы;

меланома — обычно экзофитное эластичное образование округлой формы черного или темно-коричневого цвета.
Появлению РВ предшествуют так называемые вульварные дистрофии — ранее классифицируемые как лейкоплакия, крауроз, атрофический или диабетический вульвит, склеротический лишай и другие. К облигатным предраковым заболеваниям относят плоскоклеточные вульварные интраэпителиальные неоплазии (VIN1, VIN2, VIN3) или дисплазии, а также папилломатоз, эритроплакию, болезнь Боуэна и болезнь Педжета. Необходимо помнить, что все указанные состояния требуют своевременного выявления и лечения до инвазии.
Распространение
РВ весьма экспансивно распространяется по протяжению, нередко затушевывая место его первичной локализации и вовлекая в процесс нижнюю треть влагалища, клетчатку ишиоректальной и обтураторных зон. Наиболее агрессивным течением отличаются опухоли, локализованные в области клитора, что обусловлено обильным кровоснабжением и особенностями лимфооттока. На первом этапе лимфогенного метастазирования РВ в процесс вовлекаются лимфоузлы пахово-бедренной группы (поверхностные и глубокие), на втором — подвздошные, преимущественно наружные, и запирательные группы лимфоузлов, на третьем этапе — лимфоузлы по ходу общей подвздошной артерии и аорты.
Диагностика
Около 2/3 больных жалуются на зуд в области вульвы, который появляется за несколько лет до начала рака, что связано прежде всего с предраковыми состояниями (атрофический вульвит, VIN1, VIN2, VIN3 и др.). Другими симптомами могут быть болевые ощущения и выделения (серозные, кровянистые). Однако ведущим опорным симптомом является ФНОО с различными вариантами форм роста, описанных в разделе «Патологическая анатомия». Наибольшую сложность для распознавания и классифицирования представляют «рак на месте» и первично-множественные опухоли.
Важным компонентом обследования наряду с визуальным осмотром является тщательная пальпация с целью оценки ригидности и подвижности складок, выявления пораженных лимфоузлов паховой области. Последние часто оказываются увеличенными с обеих сторон. При подозрении на меланому проводят осмотр с помощью лупы или кольпоскопа и оценивают степень пигментации по специальной шкале. При малейшем подозрении на возникновение вульварных дисплазий или опухолевидных образований используют цитологическое исследование мазков, соскобов с краев язвы, пунктатов опухолевидных образований или выполняют инцизионную биопсию (при подозрении на меланому последнюю выполнять нельзя).
Ультрасонография позволяет оценить состояние и структуру поверхностных и глубоких лимфатических узлов.
Лечение
Хирургическое лечение РВ является основным. Оно применяется самостоятельно либо в комбинации с пред- или послеоперационной лучевой терапией. У больных пре- и микроинвазивным раком методом выбора является простая вульвэктомия. При I стадии выполняют радикальную вульвэктомию, включающую губы и нижний край слизистой влагалища, которую при отсутствии высокого хирургического риска дополняют пахово-бедренной лимфодиссекцией. Значительным достижением последнего времени являются реконструктивнопластические вульвэктомии, снижающие риск послеоперационных осложнений и формирующие внешний вид органа.
При II и III стадиях показано комбинированное лечение (хирургическое + лучевое).
Прогноз
Важным прогностическим фактором является возраст. Прогноз более благоприятный в младших возрастных группах. Он существенно ухудшается при локализации рака в области клитора и наличии метастазов в регионарных лимфоузлах.