Аутоиммунные процессы составляют основу группы заболеваний, также называемых аутоиммунными. Эта группа, объединяемая направленностью иммунных процессов против собственных клеток и тканей, гетерогенна по механизмам, степени распространенности и проявлениям. Различают органоспецифические (локальные) и системные аутоиммунные заболевания. В каждой из этих групп действуют различные эффекторные иммунопатологические механизмы, хотя в целом для системной патологии более характерно преобладание гуморальных факторов повреждения, а для локальных — Т-клеточных (особенно цитотоксических). Степень распространенности (локальная, системная) заболеваний и их связь с различными механизмами иммунного поражения представлена в табл. 4.8.
Таблица 4.8. Различия между органоспецифическими и системными аутоиммунными заболеваниями

Характеристика
Органоспецифические
заболевания
Системные заболевания

Механизмы срыва аутотолерантности
Нарушение периферической аутотолерантности (воспаление, поликлональная стимуляция), дефицит регуляторных Т-клеток
Дефекты отрицательной селекции, стимуляция через рецепторы врожденного иммунитета и т.д.

Доступные концентрации аутоантигенов
Низкие
Обычно высокие

Органоспецифичность
аутоантител
Есть
Нет

Преобладающий тип иммунопатологии (по Coombs и Gell)
IV
III

Характерные сочетания клинических синдромов
Аутоиммунное воспаление органов
Волчаночный синдром с гломерулонефритом, полиартрит

Экспериментальное моделирование
Введение аутоантигена в полном адъюванте Фрейнда
Линии животных с соответствующими генетическими дефектами

Основные закономерности реализации эффекторных аутоиммунных механизмов рассмотрены выше. Последствия описанных процессов для организма определяются функцией пораженного органа или ткани и их уникальностью. Типичное последствие — нарушение функции соответствующих органов или клеток. Наиболее ярко это проявляется при инсулинзависимом сахарном диабете, при котором происходит деструкция продуцирующих инсулин в-клеток островков Лангерганса. Дефицит этого гормона вызывает изменения метаболизма, а они формируют развивающуюся вследствие этого клиническую картину. В других случаях (токсический зоб) регистрируется, наоборот, усиление эндокринной функции щитовиной железы, и клиническую картину определяет избыток тиреоидных гормонов. При аутоиммунных процессах с преобладанием воспалительной составляющей именно воспаление определяет клиническую картину с болевой симптоматикой и нарушением функций органов. Наконец, генерализованное поражение соединительной ткани, типичное, например, для СКВ, вызывает глубокие нарушения гомеостаза, неуклонно приводящие к гибели организма.
В соответствии с доминированием иммунологических факторов в патогенезе аутоиммунных заболеваний основу их лечения составляет сдерживание иммунологических процессов с помощью иммундепрессивной терапии (использование глюкокортикоидов, цитостатических препаратов, а также использование противовоспалительных лекарственных средств, включая антицитокиновую терапию — см. раздел 4.8.3.1).
Рассмотрим очень кратко наиболее важные примеры аутоиммунных заболеваний с преимущественным акцентом на особенностях их иммунопатогенеза.