Абляция МЖП этиловым спиртом может уменьшить обструкцию выходного тракта ЛЖ [34, 35]. Градиент выходного тракта более 30-50 мм рт.ст. в покое и 60-100 мм рт.ст. после провокации (ЭС, инфузия изопротеренолар или ингаляция амилнитрита) - одно из показаний к септальной абляции. С целью выделения оптимальной для абляции зоны с помощью небольшого баллонного катетера под контролем ЭхоКГ в течение 5 мин и более в первую или вторую перегородочную ветвь вводят 1-3 мл спирта (рис. 18.6 и 18.7).
(с разрешения): Faber L., Meissner A., Ziemssen P. et al. Percutaneous transluminal septal myocardial ablation for hypertrophic obstructive cardiomyopathy: long term follow up of the first series of 25 patients // Heart. - 2000. - Vol. 83. - P. 326-331.
Инъекция спирта приводит к развитию небольшого ИМ, который сопровождается повышением активности КФК до 500-1500 ЕД/л. Этиловый спирт вызвает гипокинезию МЖП, уменьшающую градиент выходного тракта ЛЖ (рис. 18.8). Приблизительно у одной трети пациентов градиент снижается мгновенно, а у двух третей - через неделю или месяц (рис. 18.9). Ремоделирование желудочка с уменьшением мышечной массы и толщины МЖП занимает 3-4 мес.

Рис. 18.8. Давление в полости ЛЖ у пациентов с гипертрофической кардимиопатией до и после спиртовой абляции МЖП: до вмешательства - высокий градиент в покое (75 мм рт.ст.) и пост-экстрасистолический градиент (150 мм рт.ст.). После спиртовой абляции систолический градиент давления отсутствует.
Рис. 18.9. Градиент давления в ЛЖ до и после спиртовой абляции: максимальный градиент давления, зарегистрированный в покое (первый столбец) и после ЭС (второй столбец). Левые столбцы - до операции, правые столбцы - через 6 мес после вмешательства. После операции зарегистрировано снижение градиента давления на 25% по сравнению с исходным показателем.
Не у всех пациентов происходит полное устранение обструкции выходного тракта ЛЖ. Тем, у кого не произошло снижение градиента, можно выполнить повторное оперативное вмешательство. Осложнения септальной абляции включают транзиторную или постоянную АВ-блокаду III степени (рис. 18.10). Именно поэтому эту процедуру не следует выполнять без временного кардиостимулятора. 3-5% пациентов требуется имплантация постоянного кардиостимулятора.

Рис. 18.10. Синхронная запись ЭКГ и показателей давления во время спиртовой абляции: голубые стрелки на кривой давления показывают предсердные сокращения (нижний ряд). Полная АВ-блокада была зарегистрирована после четвертого предсердного сокращения. Красными стрелками отмечен интермиттирующий ритм электрокардиостимулятора. Нормальный синусовый ритм был восстановлен через 3-4 мин после возникновения полной АВ-бло-кады. АоР - давление в аорте; ЛЖД - давление в ЛЖ.
ОСЛОЖНЕНИЯ
Наиболее грозное осложнение у пациентов с ГКМП - ВСС.
Приблизительно 50-60% погибших пациентов умерли внезапно. Предполагают, что ВСС происходит в результате развития желудочковых тахиаритмий. Этому могут способствовать гемодинамические факторы и ишемия миокарда. Молодой возраст пациента (младше 30 лет) и указания на ВСС в семейном анамнезе - основные факторыи риска [36].
Причиной развития обморока могут быть как нарушения ритма, так и внезапное увеличение обструкции выходного тракта ЛЖ. Быстрые изменения положения тела или чрезмерные физические нагрузки могут привести к усилению обструкции выходного тракта ЛЖ вследствие уменьшения венозного возврата (уменьшение сердечного объема), увеличения сократительной способности (гиперконтрактильность приводит к увеличению обструкции выходного тракта ЛЖ) или уменьшения полости ЛЖ (снижение минутного объема сердца).
В связи с риском ВСС у такой категории больных необходимо исключить как профессиональные занятия спортом, так и активные физические упражнения. Обычно ВСС происходит либо во время физической нагрузки, либо сразу после нее.
Повышение КДД в ЛЖ, дилатация ЛП и развитие ФП возникают в результате диастолической дисфункции ЛЖ при ГКМП. Из-за гемодинамических последствий утраты предсердной систолы и снижения минутного объема ФП следует фармакологически или электрофизиологически купировать. Если восстановление синусового ритма невозможно, то пациентам при отсутствии противопоказаний абсолютно рекомендована антикоагулянтная терапия.
Инфекционный эндокардит регистрируют примерно у 5% пациентов с ГКМП, но, согласно новым рекомендациям Американской ассоциации кардиологов, проводить антибактериальную профилактику у этой категории больных не рекомендовано. Типичная локализация инфекционного процесса - АК и МК или место контакта передней створки МК с перегородкой [37].
ПРОГНОЗ И ИСХОД
Клиническое течение ГКМП разнообразно и может быть стабильным на протяжении многих лет. Пациенты с ГКМП и указаниями в семейном анамнезе на преждевременную смерть и обмороки, а также больные, толщина перегородки у которых превышает 30 мм или обладающие генетическим фенотипом с высоким риском преждевременной смерти, имеют неблагоприятный прогноз [37]. Ежегодные показатели смертности среди больных ГКМП составляют 2-3% и могут быть выше у детей. Ухудшение клинического течения заболевания чаще происходит медленно и редко связано со степенью обструкции выходного тракта ЛЖ. Обычно симптомы нарастают с возрастом. Возникновение ФП - индикатор диастолической дисфункции, ассоциированный с увеличением КДД в ЛЖ и дилатацией ЛП. С целью улучшения прогноза заболевания рекомендовано своевременное купирование ФП.
Рандомизированные клинические исследования у подобной категории больных не проводились, возможно, из-за относительно низкой распространенности и широкой вариабельности клинических симптомов ГКМП, существования как симптомных, так и бессимптомных вариантов течения. В настоящее время существует острая потребность в проведении рандомизированных многоцентровых клинических исследований для определения тактики ведения больных с ГКМП.