Для ГКМП характерно уменьшение коронарного резерва. Обнаружено увеличение базальной скорости коронарного кровотока по сравнению с практически здоровыми лицами, в то время как его скорость в условиях вазодилатации (гиперемия) практически такая же [18]. Систолическая внесосудистая компрессия может иметь самостоятельное значение в снижении коронарного кровотока, но дополнительный вклад вносит уменьшение резерва вазодилатации в фазе диастолы [19]. Изменения коронарного микроциркуляторного русла связаны с уменьшением площади просвета артериол и плотности капилляров; оба параметра находятся в обратной корреляционной зависимости от степени гипертрофии ЛЖ [18]. Считают, что увеличение коронарной проводимости связано с повышенными потребностями миокарда в кислороде при ГКМП, но гипертрофия и гиперплазия средней оболочки сосудов и снижение плотности сосудов микроциркуляторного русла препятствуют усилению коронарной проводимости во время увеличения коронарного кровотока.
ОБСТРУКЦИЯ ВЫХОДНОГО ТРАКТА ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Обструкция выходного тракта ЛЖ - одна из отличительных особенностей заболевания. Ее обнаруживают примерно у 25% больных ГКМП. Обструкция также может быть в средней части ЛЖ или располагаться дистально в форме апикальной облитерации. Субаортальная обструкция выходного тракта ЛЖ с переднесистолическим движением МК - распространенная форма, в большей степени отвечающая на лечение.
Механизм формирования переднесистолического движения
В соответствии с существующими в настоящее время представлениями о механизме переднесистолического движения, для его формирования необходимы два условия:
патологические изменения клапанного аппарата с достаточно слабыми створками, допускающими переднесистолическое движение;
гемодинамический эффект, способствующий присасыванию передней створки во время систолы.
У больных с обструктивной ГКМП описаны первичные структурные аномалии аппарата МК, наиболее важная из которых - смещение кпереди папиллярных мышц (рис. 18.2) [20]. Предикторы переднесистолического движения:
дисфункция задних папиллярных мышц МК;
смещение створок в сторону выходного тракта ЛЖ;
натяжение задней створки кверху до встречи с передней створкой в средней части.

Рис. 18.2. Смещение папиллярных мышц вперед при гипертрофической кардиомиопатии: Ао - аорта; ЗС - задняя стенка. Источник (с разрешения): Levine R.A., Vlahakes G.J., Lefebvre
et al. Papillary muscle displacement causes systolic anterior motion of the mitral valve. Experimental validation and insights into the mechanism of subaortic obstruction // Circulation. - 1995. - Vol. 91. - P. 1189-1195.
Задняя створка опускается в ЛЖ дальше, чем передняя, вследствие чего она в большей степени подвержена гемодинамическим влияниям, так как ускоренный кровоток обладает присасывающим действием. Неполная кооптация створок также приводит к направленной кзади митральной регургитации. Центральная или направленная вперед митральная регургитация позволяет заподозрить аномалию МК.
Гемодинамический механизм возникновения переднесистолического движения вызвал горячие споры [21]. Первоначально считали, что переднесистолическое движение возникает в результате эффекта Вентури, сопровождающегося увеличением скорости и сопутствующим уменьшением давления вследствие движения потока жидкости через суженное отверстие.
На объект в пути тока жидкости воздействуют силы, перпендикулярные направлению потока. Поскольку во время систолы кровь изгоняется через узкий выносящий тракт, скорость тока увеличивается и происходит падение статического давления. Разность давления создает еще большее притяжение МК к перегородке.
С другой стороны, в процесс вовлечены силы, действующие в направлении потока. В результате кровь, изгнанная в выходной тракт ЛЖ, толкает вперед свободную створку. Данные ЭхоКГ с допплерографическим анализом позволяют предположить, что переднесистолическое движение инициируется в самом начале систолы [20]. В этот момент скорость в выносящем тракте обычно нормальная. Вызывает сомнение, что относительно низкие скорости способны создавать эффект Вентури. Напротив, они способны увеличивать контакт текущей крови с клапаном и способствовать росту сопротивления. Недавно было показано, что уменьшение толщины перегородки в результате спиртовой абляции приводит к снижению обструкции выходного тракта ЛЖ, исчезновению переднесистолического движения и митральной регургитации [30].